Doença de mármore

Marble Doenças( Síndrome de Albers-Schonberg, osteosclerosis congênita, osteopetrose, giperostoticheskaya displasia) - um personagem doença displásicos relativamente raro, que se manifesta osteosclerosis difusa quase todos os ossos.
Esta doença ocorre em todas as faixas etárias, independente de raça e de gênero

Causas

é certa a causa desta doença ainda não é conhecida.
Normalmente doença Marble manifesta na infância, muitas vezes há casos de sintomas destruição família

- Fadiga andando
- Dor nos membros
- Desenvolvimento de fraturas patológicas de ossos
- Desenvolvimento de membros deformidades
- Alargamento dos baço, fígado e linfonodos
- O aumento da pressão intra-ocular e perda auditiva em recém-nascidos
com doença óssea de mármore já existe ou cegueira, ou uma diminuição significativa na visão devido a umanervos ópticos rofii.

exame de raios-X de um paciente com uma doença mármore mostra que todos os ossos do esqueleto( pélvis, da base do crânio, de nervura, osso tubular e corpos vertebrais) ter uma estrutura excessivamente densificada. Todos os ossos são muito denso e totalmente transparente aos raios-X.ausência do canal medular também é fixa. A maioria osso esclerosada da pélvis, crânio e vértebras. Em alguns casos, partes dos ossos corticais metafisários pode ser visto a iluminação cruz peculiar que lhes dá um tom de mármore. Os ossos tornam-se muito frágil e inelástica.fraturas patológicas( especialmente ossos do quadril) complicação bastante comum do Marble doença.

Crianças com dentes doença óssea mármore aparecem muito tarde. Eles facilmente cair afetada processo de cárie, que em alguns casos pode ser complicada por osteomielite mandíbulas ( muitas vezes inferior) e necrose.

à doença sintomas Marble olho incluem:
- Seal exoftalmia e órbitas
- Primário( Secundário),
atrofia óptica - Convergência Violação
- Estrabismo e exame de raio-X nistagmo
é o mais importante para um diagnóstico mais preciso da doença óssea de mármore, uma vez que mostra uma imagem completa de mudançastodos os ossos, incluindo as vértebras

Tratamento o tratamento desta doença é vantajosamente levada a cabo em condições ambulatórios. O fator subjacente é o fortalecimento da neuro - tecido muscular.massagem nomeado, ginástica médica e natação. Os pacientes devem estar em uma dieta equilibrada, rica em vitaminas( sucos de frutas naturais e vegetais, frutas e legumes frescos, queijo, etc.).Crianças são enviados periodicamente para o sanatório - tratamento resort.
restaurar os processos normais de formação de osso no ambiente clínico, hoje, não é possível, uma vez que a terapia da doença de mármore adequada ainda não foi desenvolvido.
Se anemia é conduzida eventos patogênicos complexos que visam a sua eliminação. Para o tratamento e prevenção de deformidades ósseas e fraturas patológicas precisam de supervisão constante por um podólogo.

Sem prejuízo do tratamento oportuno de complicações( deformidades ósseas e anemia) e prevenção constante - o prognóstico para a vida é muito favorável.