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Omfalocele

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omphalocele - é uma malformação congénita pesado, que se manifesta pelo facto dos órgãos da cavidade do ventre( fígado e intestino) do feto, se estendem para fora através do anel umbilical que patologicamente aumentada. O onfalocele de um recém nascido é uma anomalia congênita grave associada ao maior nível de letalidade do período neonatal. O problema da curabilidade do onfalocele reside na laborabilidade da correção cirúrgica específica do defeito, na alta incidência de anomalias congênitas graves combinadas. Apesar da gravidade da patologia, resultados significativos e encorajadores da terapia foram alcançados, o prognóstico da viabilidade contínua da criança, um desenvolvimento futuro satisfatório melhorou. O principal aspecto na enfermagem dessas crianças é a instituição onde a entrega ocorrerá, idealmente, devem ser centros altamente especializados equipados com cirurgia de alta tecnologia, ressuscitação neonatal.

O onfalocele do feto - o que é?

Omfalocele ocorre em 2-3 crianças por 10 000 nascidos vivos. O diagnóstico desse defeito, no estágio das modernas possibilidades de diagnóstico pré-natal, não é difícil. Mas há resultados falsos positivos, muitas vezes associados ao fato de que o ophalocele adota uma protrusão "herniana" fisiológica de loops intestinais no feto. Ocorre durante a rotação( rotação) dos órgãos, que é um processo normal de desenvolvimento do trato digestivo. Neste caso, a cavidade abdominal é pequena e o peritoneu não é totalmente formada, de modo que o desenvolvimento normal do intestino e a rotação do laço passa através da "fraca" lugar, e depois a realização de todos os processos de novo no lugar e a cobertura formada pelo peritoneu. Este estágio de desenvolvimento ocorre no período de 9 a 14 semanas de gestação.É durante este período e há falhas no diagnóstico de onfalocele e gastrosquise( saída do intestino e do estômago através de uma abertura defeituosa na parede anterior do abdômen).Portanto, o diagnóstico de onfalocele é mais confiável durante o exame, a partir da 15ª semana de gravidez.

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Imagem ultra-sonográfica do omfalocele exibe a visualização do intestino na região do anel umbilical que se estende além da cavidade abdominal. Suspeita de onfalocele no levantamento no centro das mulheres, um especialista que realizou ultra-som, juntamente com o médico, levando grávida, decidir se quer redirecionar as mulheres a Comissão pré-natal. A consulta perinatal inclui: obstetra-ginecologista, geneticista e neonatologista, cardiologista, cirurgião infantil e ressuscitador. Dada a alta probabilidade de defeitos combinados dos sistemas vitais, a possibilidade de eles curável, viabilidade neonatal, as opções cirúrgicas e reposição volêmica, táticas escolhidas da gravidez atual, o caráter de um método de entrega é determinado pela previsão de deficiência, a adequação do desenvolvimento da criança no futuro.

Os omphaloceles do recém nascido e do feto raramente são encontrados em forma isolada. Muitas vezes, esta anomalia é um componente do conjunto de sintomas característicos de uma determinada doença cromossômica. Mais de 20 síndromes são descritos na literatura científica, onde omfalocele é obrigatório. O mais comum destes são: um par de trissomia 18( Síndrome de Edwards) e trissomia 13 par( síndrome de Patau), síndroma de Beckwith-Wiedemann, trissomia 21 par( sdrome de Down).anomalias congénitas com uma elevada frequência de ocorrência, que é combinado com omphalocele:

- exstrophy cloaca( defeito da parede abdominal, bexiga rendimento dividido em duas intestino grosso, do lado de fora);

- pentad Cantrell( defeito da parede torácica, o pericárdio defeito( a serosa do coração), doença cardíaca com a sua saída para o defeito da parede torácica, hérnia diafragmática, omphalocele);

- Síndrome de cordas amnióticas( filamentos formados a partir das paredes da bexiga que enredam as partes do corpo e causam vários defeitos);

- Anomalias do corpo da haste( uma malformação da parede do lado do estômago do corpo, acompanhado pela libertação da cavidade abdominal para o exterior, uma posição de anomalia do coração, malformações da coluna vertebral e das extremidades).

Em termos de gravidez, sobrecarregadas pela presença de ponto omphalocele, ligação genética é fetal de consulta, com segurando cariotipagem( determinação qualitativa e quantitativa de cromossomas).Pode ser efectuada de modo tal invasiva( penetrando no interior do corpo) como o estudo:

- amniocentese( punção da parede da bexiga fetal de recolha de amostras de líquido amniótico( membranas) de água);

- Horionbiopsiya( amostras para análise de tecido coriónica( bainha exterior fetal), através do canal cervical);

- cordocentese( através de punção de membranas feitas paredes cerca de sangue de cordão fetal).

Com base nas conclusões e decisões da consulta, os especialistas abordaram a questão da conveniência e viabilidade da continuação da gravidez. Se a Comissão sobre a conclusão da gravidez pré-natal continua, o modo de entrega é escolhido em cada caso individual, se o tamanho de um pequeno omphalocele, depois deixou o parto natural. Mas, na maioria dos casos, realizada a extração do feto por cesariana.

omphalocele: Provoca

razão exata como causador neonatal e fetal omphalocele, não encontrados atualmente. O maior probabilidade de causar defeito no momento da rotação do intestino sua vez - encadernação e estágio fisiológico no desenvolvimento do trato digestivo. Quando violar o binário é mantido hérnia umbilical "fisiológica", que é combinada com um defeito do peritoneu, forma omphalocele. Teoriza-se que esta patologia pode ocorrer na fase de formação do indicador e do tecido embrionário, de que, no futuro, ser formados corpos e componentes da parede abdominal.

omphalocele refere-se a embriofetopatiyam, que está a desenvolver no período embrionário( os primeiros três meses de gravidez).Portanto, o segmento mais importante e crucial do tempo no desenvolvimento do feto é o primeiro trimestre, o chamado período "crítico".factores

que desencadeiam o desenvolvimento de diversas anomalias, malformações e malformações fetais:

- extragenital( doenças não relacionadas órgãos genitais) patologia gravidez: doenças do aparelho respiratório e cardiovascular, endocrinopatias, anormalidades genéticas e cromossómicas, doenças do sangue, oncopathology, menos crescimento150 cm;

- toxicodependência, vício de álcool, tabaco como uma futura mãe e do pai;

- sobrecarregados história obstétrica: idade jovem( menos de 18 anos), primigravida idade( 35 anos), abortos recorrentes e nascimento de crianças pequenas para a idade gestacional, infertilidade por qualquer causa, morte de crianças durante o pré-natal, parto e neonatal precoce( primeiros 7 dias)período, nascimentos de crianças com deficiências de desenvolvimento;

- recepção teratogénico( causando malformação fetal) preparações: sal de lítio, Varfarina, colchicina, Aminopterina, quinina, talidomida, etc;.

- complicações obstétricas atuais de gravidez( início toxemia grave e ameaça de interrupção, a infecção intra-uterina, induzida pela gravidez e conflito imunológica etc;.

- efeito sobre fatores grávidas nocivos ambientais( toxinas doméstico, química industrial, radiação, exposição a temperatura patológico, ruído e vibração.)

omphalocele: os sintomas e sinais de

omphalocele manifestação clínica do recém-nascido é a saída do conteúdo abdominal através da patologicamente estendidoNoe anel umbilical. Tamanho omphalocele determina que os corpos eventriruyut( para além) do anel hernial. Em um pequeno defeito( 5 centímetros) e secundários( 10 centímetros) no anel umbilical localizado alças intestinais, com um grande defeito( 10 centímetros ea) -. alças intestinais e uma porção do fígado, se o tamanho de omphalocele grande e tem o defeito de diafragma, o saco de hérnia pode obter

coração hernial saco omphalocele membranas apresentadas do cordão umbilical, as bordas são vasos umbilicais( duas artérias e Viena) e convergem na parte superior da hérnia.th saliências que formam uma estrutura normal do cordão umbilical. A forma do omphalocele hérnia pode ser esférica, hemisférica, cogumelo. Se ruptura ocorre

saco hernial então eventrirovannye órgãos aparecem como gastroquise: parede do intestino edematoso, coberto por uma camada de fibrina.

omphalocele e gastroquise são semelhantes em aparência e ambos estes vícios são os vícios da parede abdominal anterior, mas existem algumas diferenças entre eles, que levam a diferentes tácticas na escolha de uma terapia. Quando omphalocele, como qualquer anel hérnia hernial e ter um saco, e aí é gastroquise estes componentes. Gastrosquise não eventriruet fígado. Quando o omphalocele está quase sempre presente malformações graves de outros órgãos e sistemas, e gastrosquise é geralmente isolado defeito.

O ponto importante é que, com um pequeno defeito no anel pode passar uma pequena porção do cancro do cordão umbilical, de modo que pode ser tomada como um cabo de espessada. Como um resultado de tal erro no processamento do cabo de resíduo sobre a parede intestinal aplicação de grampos ou ligaduras podem ser dissecado, o que vai causar hemorragia, necrose( necrose de tecido) e peritonite( inflamação do peritoneu).Em caso de disputa( cordão umbilical de espessura, largura anel umbilical, varizes) umbilical ligado 10-15 centímetros que partem da parte inferior, cuidadosamente radiografia é realizada numa projecção sobre um lado. Se não é visível na radiografia alças intestinais onfalocele fora da cavidade abdominal.

frequentemente omphalocele é uma parte de uma anomalia tão severa como a síndrome de Beckwith-Wiedemann. Para este síndrome excepto omphalocele caracterizado por: macroglossia( linguagem de aumento, o que pode impedir a respiração) e um aumento no interna órgãos( pâncreas, fígado, baço).Clinicamente, este síndroma se manifesta por hiperinsulinismo( aumento dos níveis de insulina - uma hormona que reduz os níveis de açúcar no sangue) e hipoglicemia( baixo teor de açúcar no sangue).A hipoglicemia é o estado perigoso para um recém-nascido, isto é devido ao impacto negativo da deficiência de glicose para as células do cérebro, causando encefalopatia grave. Portanto, na presença de síndrome de Beckwith-Wiedemann monitorar cuidadosamente os níveis de glicose no sangue. Dada a combinação de crianças

onfalocele com deficiências graves, é obrigatória a execução de técnicas instrumentais adicionais. Radiografia, neurosonografia, ecocardiograma, exame de ultra-som.

omphalocele: cirurgia e tratamento de

omphalocele neonatal requer cuidados primários de emergência na sala de parto. Quando uma criança nascida com o defeito é necessário observar o regime térmico, bebé limpar fralda seca, de acordo com testemunho de desinfecção orofaringe, descomprime a sonda no estômago, levada a cabo se necessário, ressuscitação de emergência principal, intubação é realizada sobre o testemunho da transferência da ventilação artificial auxiliar. A posição da criança deve estar no seu lado ou estômago. Herniação é colocado num saco de plástico estéril. O transporte é realizado na unidade de terapia intensiva, em uma incubadora de transporte preparado. Apesar do facto de que as crianças com omphalocele, na sua maior parte, a termo, eles são colocados na incubadora, o que cria as condições mais confortáveis, seleccionado os parâmetros óptimos de humidade e temperatura. Se

tamanhos onfalocelo são muito grandes ou se houver múltiplos sochetannye malformações graves, em seguida, é a terapia conservadora.É um tratamento diário de agentes de bronzeamento peles umbilicais. Para este omphalocele fixo num estado suspenso verticalmente e aplicada ao cabo de permanganato de potássio ou 5% de povidona-iodo. Ao longo do tempo, como conchas de secagem formada tecido da cicatriz e, eventualmente, denso formado hérnia ventral( rendimento sob a pele da cavidade abdominal, por abertura anormal na parede frontal do abdómen).Para

tamanho pequeno e médio conduta omphalocele uma cirurgia radical de uma só vez. Neste caso, uma condição importante que o volume da hérnia deve corresponder à capacidade abdômen. Operação é suavemente reposicionar corpos sem criar uma alta pressão intra-abdominal, observando as características agências de colocação adequada, que foi quebrado quando uma viragem incompleta numa fase embrionária de desenvolvimento. Em seguida suturada em camadas de todas as camadas da parede abdominal anterior. A operação termina com a formação de umbigo "cosmético".Se o tamanho pequeno omphalocele combinado com conduta de gema persistente, a operação é complementado por sua ressecção( excisão).

Para grandes tamanhos de ofalocele, é utilizado o cuidado cirúrgico em estágio. O primeiro estágio abre o saco herniário e um saco estéril de silicone com revestimento silastic é suturado na camada fascial da parede abdominal e, na medida do possível, os órgãos são alimentados. Em seguida, o saco está amarrado e fixado verticalmente em um estado suspenso. No decorrer de uma média de duas semanas, os órgãos auto-corrigem-se gradualmente e a embalagem é metodicamente amarrada no fundo. O segundo estágio remove o saco de silicone e uma pequena hérnia ventral se forma da aba da pele do abdômen. A última fase do tratamento cirúrgico será a correção da hérnia ventral aos 6 anos de idade, com sutura cuidadosa das camadas da parede abdominal e a formação obrigatória do umbigo "cosmético".

Após a cirurgia, um momento importante é uma nutrição parenteral prolongada( contornando o trato digestivo), que é realizada através de linhas venosas profundas. Para fazer isso, use preparações especiais para administração intravenosa, contendo a composição ótima de proteínas e carboidratos, gorduras, vários suplementos vitamínicos, microelementos, eletrólitos. A terapia de infusão a longo prazo com a introdução de fármacos de manutenção, terapia antibacteriana, profilaxia hemorrágica, etc. é realizada.

A terapia respiratória( respiratória) é realizada auxiliando a ventilação artificial, para aliviar a condição da criança e para evitar a sobreexpiração do estômago e intestino pelo ar. Correcção de defeitos

combinação coração, vasos sanguíneos, cérebro, osso e sistemas urinário transportadas para os especialistas saúde perfil estreito( cardiologia, ortopedia, neurocirurgia, angiologia, urologia, etc).

Ophalocele: conseqüências de

Consequências de um defeito como um onfalocele podem ser as seguintes:

- Ruptura do cordão umbilical. Se isso acontecer no útero, então ocorre uma inflamação asséptica( sem um agente infeccioso) dos órgãos, pelo que eles são cobertos com uma membrana de fibrina. Se a ruptura ocorre após o nascimento, a inflamação será causada pela ligação de uma microflora secundária;

- Sepsis. Uma terrível complicação que se desenvolve como resultado da entrada no sangue de um patógeno do foco primário, seguido por uma disseminação total da infecção;

- sangramento. Ocorre quando o cordão umbilical é rompido, traumatizado pela parede intestinal, fígado, vasos de mesenteria;

- Necrotizando a parede intestinal. Perturbação do fornecimento de sangue, secagem, inflamação promove a necrose dos tecidos intestinais;

- Obstrução adesiva intestinal. O principal motivo para a formação de obstrução intestinal é a formação de adesões do tecido conjuntivo entre os laços intestinais, dentro do lúmen e outros órgãos da cavidade abdominal.

- Invalidação devido à necessidade de superposição de entero ou colostomia, o que reduz significativamente a qualidade de vida.

Resultado letal, a incapacidade devido a onfalocele isolado é praticamente não encontrada. A causa do resultado desfavorável são as malformações graves combinadas e anomalias dos órgãos.

Omfalocele é um defeito congênito severo, cujo diagnóstico é possível durante o estágio intra-uterino, o que permite determinar o plano da gravidez atual e as táticas em relação ao futuro do recém nascido. O principal problema da correção operativa desta anomalia reside no fato de que o onfalocele isolado é extremamente raro. Dano ao conjunto e qualidade dos cromossomos, vícios severos dos órgãos internos vitais são os principais companheiros do onfalocele.É a curabilidade da patologia combinada e é a previsão fundamental da vida, deficiência, desenvolvimento posterior.

O nível de desenvolvimento do cuidado perinatal permite auxiliar adequadamente essas crianças e, em alguns casos, fornece a funcionalidade correspondente do organismo, contribuindo para a possibilidade de uma vida plena de qualidade.

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