Kardiomyopatia: čo to je, príznaky, príčiny, liečba, prognóza

Čo je kardiomyopatia?

Kardiomyopatia Ide o ochorenie, ktoré postihuje srdcový sval. Väčšina kardiomyopatií postihuje ľavú srdcovú komoru, ktorá je najväčšou komorou zodpovednou za pumpovanie krvi do celého tela.

Aj keď existuje mnoho chorôb, ktoré môžu spôsobiť vážne poškodenie srdcového svalu, podľa definície kardiomyopatia spôsobuje iba primárne poškodenie myokardu.

Tento výraz teda nezahŕňa akútna ischémia myokardu (nedostatok kyslíka), hypertenzné alebo chlopňové srdcové poruchy.

Existujú štyri hlavné typy kardiomyopatie:

• Dilatačná kardiomyopatia (DCMP): expanzia komôr;
• Hypertrofická kardiomyopatia (HCM): hypertrofia alebo zhrubnutie myokardu.
• Reštriktívna kardiomyopatia (RCMP): porušenie komorovej výplne.
• Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory
  (AP-KMP). Na rozdiel od iných typov kardiomyopatie je postihnutá hlavne pravá komora. Tento typ je zvyčajne spojený s abnormálnymi srdcovými rytmami.

Epidemiológia kardiomyopatie

Dysfunkcia myokardu (srdcového svalu) je veľmi častá, zvyčajne v dôsledku sekundárnych chorôb ako napr ischemická choroba srdca, vysoký krvný tlak (arteriálna hypertenzia) a ochorenia srdcových chlopní. Oveľa menej často sa vyskytuje choroba, ktorá sa vyskytuje v samotnom srdcovom svale (kardiomyopatia).

Verí sa tomu 1 z 500 ľudí na svete trpí kardiomyopatiou. Ochorenie postihuje rovnako mužov i ženy, dospelých i deti. Najčastejším typom je dilatačná kardiomyopatia.

Príčiny a rizikové faktory kardiomyopatie

Vo väčšine prípadov nie je príčina kardiomopatie známa. V niektorých prípadoch však môže byť kardiomyopatia vyvolaná nasledujúcimi faktormi:

Dilatačná kardiomyopatia:

• Genetika: Odhaduje sa, že asi 20-30% prípadov dilatačnej kardiomyopatie sa vyskytuje v rodinách. Presné zahrnuté gény nie sú známe;
• Vírusová infekcia srdcového svalu (myokarditída) spôsobené Vírus Coxsackie a tak ďalej;
• Alkohol a iné toxíny vrátane chemoterapeutického lieku Doxorubicin
• Tehotenstvo;
• Ďalšie choroby: hemochromatózasarkoidóza, systémový lupus erythematosus (SLE), systémová skleróza a svalová dystrofia sú všetky spojené s dilatačnou kardiomyopatiou.

Hypertrofická kardiomyopatia

O 50% prípadov sú rodina (t.j. e. dedičné). Typ dedičnosti sa nazýva autozomálne dominantný, čo znamená, že na to, aby sa u dieťaťa vyvinula porucha, musí byť abnormálny gén odovzdaný iba od jedného rodiča.

Zahrnuté gény, ktoré vyvolávajú chorobu, sú spojené so kontraktilným mechanizmom srdca, a preto, ak sú abnormálne, svaly sú silné a hyperaktívne. HCM môže byť spôsobená aj inými zdravotnými problémami, ako napr Frederickova ataxia a Noonanov syndróm.

Reštriktívna kardiomyopatia

• Amyloidóza (a ďalšie infiltračné choroby): Toto je najbežnejšia forma reštriktívnej kardiomyopatie, pri ktorej sa v srdcovom svale akumulujú abnormálne proteíny;
• Sarkoidóza: Ide o systémové ochorenie neznámej príčiny, ktoré spôsobuje tvorbu granulómov v rôznych tkanivách vrátane srdcového svalu;
• Radiačná fibróza;
• Endomyokardiálna fibróza (choroba, ktorá sa vyskytuje hlavne v Afrike a tropických oblastiach);
• Loefflerova endokarditída (ochorenie, ktoré spôsobuje fibrózu a zhrubnutie srdcového svalu).

Progresia kardiomyopatie

Keď sa kardiomyopatia zhoršuje, pacienti začínajú trpieť arytmiou (abnormálnym srdcovým rytmom) a zástava srdca.

Pacienti sú ohrození náhlou smrťou v dôsledku komorových arytmií. Okrem toho, zástava srdca môže postupovať a tiež sa stať život ohrozujúcim, preto je potrebná transplantácia srdca.

Príznaky kardiomyopatie

Každá z kardiomyopatií je často sprevádzaná Príznaky srdcového zlyhania pravej alebo ľavej komory alebo srdcových arytmií (abnormálne srdcové rytmy).

Srdcové zlyhanie pravej komory môže spôsobiť únavu, opuch členkov a nevoľnosť. Srdcové zlyhanie ľavej komory spôsobuje únavu a dýchavičnosť pri námahe alebo v noci.

Arytmie sa môžu prejaviť ako búšenie srdca (tachykardia srdca) alebo únava, fantómová bolesť a závrat.

Prvý príznak dilatačná kardiomyopatia je často dýchavičnosť, ktoré možno mylne pripísať infekciám a zápalom v pľúcach (zápal pľúc, bronchitída atď.). O hypertrofická kardiomyopatia prvé príznaky u pacientov sa prejavujú vo forme bolesť v hrudiktoré môžu simulovať bolesť, keď angina pectoris.

Klinické vyšetrenie kardiomyopatie

Váš lekár vám položí množstvo otázok o vašich príznakoch a rodinnej anamnéze, aby získal informácie na diagnostikovanie tejto poruchy.

Pacienti s kardiomyopatiou môžu mať často blízkeho rodinného príslušníka s poruchou alebo rodinnú anamnézu náhlej alebo predčasnej smrti. Ak máte blízkeho člena rodiny, ktorý sa predtým cítil dobre a náhle zomrel, možno by stálo za to navštíviť lekára, aby zistil, či sa tieto poruchy vyskytujú.

Doktor opatrne bude študovať celý kardiovaskulárny systémdiagnostikovať tieto poruchy. Pulzný vzor a abnormálne a nepotrebné srdcové zvuky (tóny) sú dôležitými znakmi, ktoré je potrebné identifikovať.

Lekár tiež skontrolujte brucho a dolné končatiny, do identifikovať opuchk tomu dochádza pri srdcovom zlyhaní pravej komory. Je to spôsobené tým, že srdce nemôže pumpovať krv, keď je pravá srdcová komora nedostatočná, takže protitlak vedie k akumulácii krvi v intersticiálnych tkanivách.

Ďalšou dôležitou súčasťou prieskumu je štúdium jugulárneho venózneho pulzu (JVP)čo je špecifická žila na vašom krku. Pomáha tiež lekárovi rozhodnúť, či je prítomné srdcové zlyhanie.

Ako je diagnostikovaná kardiomyopatia?

Obvykle sú vyšetrenia predpísané na štúdium chorôb srdca a ciev - to je rentgén hrude, elektrokardiogram (EKG) a echokardiogram (analýza štruktúry a funkcií srdca).

Ako sa lieči kardiomyopatia?

Napriek tomu, že srdcové zlyhanie a ďalšie znaky kardiomyopatie sú liečiteľné, jediným skutočným liekom na väčšinu foriem ochorenia je transplantácia srdca (transplantácia).

Transplantácia sa zvyčajne zvažuje iba v závažných prípadoch a v niektorých situáciách sa choroba môže vrátiť po transplantácii srdca. Liečba symptómov kardiomyopatie zahŕňa liečbu srdcového zlyhania, arytmie, anginy pectoris a embólie štandardné farmakologické látky.

Liečba sa bude líšiť v závislosti od závažnosti vašich symptómov. Faktory životného štýluvyhýbanie sa fyzickým aktivitám, športovanie u pacientov s HCM sú tiež ďalšie dôležité aspekty zvládania symptómov ochorenia.

Srdcové zlyhanie sa lieči liekmi, ktoré pôsobia na obličky (diuretiká), cievy (ACE inhibítory, blokátory kalciových kanálov) a srdce (beta blokátory, digoxín). V skutočnosti väčšina týchto liekov postihuje mnoho rôznych častí tela.

Rehabilitácia je dôležitá aj pre pacientov s ľahkým až stredne ťažkým srdcovým zlyhaním. Elektrická stimulácia nôh môže byť užitočné pre pacientov s ťažším srdcovým zlyhaním, ktorí pre ťažkú ​​dýchavičnosť nemôžu cvičiť.

Arytmie sa liečia liekmiovplyvňujúce elektrické vlastnosti srdcového svalu, alebo zavedením kardiostimulátora. Angina pectoris je liečená rad liekov, ktoré dilatujú tepny a zlepšujú prietok krvi do srdcového svalu (nitráty, beta blokátory, blokátory kalciových kanálov). Embolivznikajúcim z rôznych častí srdca sa predchádza pomocou riedidiel krvi, ako napr Aspirín a Warfarín, u rizikových pacientov.

V závažných prípadoch DCM a RCMP Môže potrebovať transplantácia srdcaale je to obmedzené počtom dostupných darcov. V prvom prípade sú celkové výsledky prežitia dobré. HCM je možné čiastočne liečiť aj chirurgickyna odstránenie časti blokády svalovej septa.

Váš lekár okrem vyššie uvedených liečebných postupov pravdepodobne navrhne testovanie vašich blízkych rodinných príslušníkov, aby sa ubezpečil, že netrpia rovnakým stavom. Testy budú zahŕňať fyzické vyšetrenie kardiológom, EKG a echokardiografiu v pravidelných intervaloch po celý život.

Prognóza kardiomyopatie

Dilatačná kardiomyopatia

DCMP má zlú prognózu. 50% pacienti zomrú do 2 rokov; 25% pacienti žijú dlhšie ako 5 rokov. Dve najčastejšie príčiny smrti sú progresívne srdcové zlyhanie a arytmia.

Hypertrofická kardiomyopatia

Celková ročná úmrtnosť na náhlu smrť je 3-5% u dospelých a nie menej 6% u detí a mládeže. Závažnosť a prognóza ochorenia sa však veľmi líšia v závislosti od príslušných genetických vlastností. Niektoré gény sú spojené so zlou prognózou.

Reštriktívna kardiomyopatia

Najhoršia prognóza RCM je u pacientov so srdcovou amyloidózou, u ktorých sa choroba môže opakovať po transplantácii srdca. Vo všeobecnosti je choroba zle diagnostikovaná a mnoho pacientov do roka od diagnostikovania zomrie.

Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory

Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory vo väčšine prípadov vedie k zlyhaniu srdca a náhla srdcová smrť (SCD), pretože ľudia často nevedia, že majú tento stav, pretože je asymptomatický.