Stillova choroba u dospelých: čo to je, príznaky, liečba

Čo je Stillova choroba u dospelých?

Stillova choroba u dospelých je zriedkavá zápalová porucha, ktorá postihuje celé telo (t.j. e. systémové ochorenie). Príčina ochorenia je neznáma (idiopatická). U obetí sa môžu objaviť epizódy vysokej horúčky, ružovej alebo lososovej vyrážky a bolesti kĺby, bolesť svalov, bolesť v krku a ďalšie príznaky spojené so systémovým zápalom choroby.

Špecifické symptómy a frekvencia epizód sa líšia od jednej osoby k druhej a progresiu ochorenia je ťažké predpovedať. U niektorých ľudí sa porucha objaví náhle, zmizne takmer rovnako rýchlo a už sa nemusí vrátiť. U iných ľudí je Stillova choroba chronický, potenciálne invalidizujúci stav. Na liečbu ochorenia sa používajú rôzne lieky a pacienti môžu na liečbu reagovať odlišne. U dospelých sa Stillova choroba v rodinách neobjavuje.

Stále choroba dospelého Je to forma systémovej juvenilnej reumatoidnej artritídy u dospelých (juvenilná Stillova choroba). Tieto poruchy sú pomenované po britskom lekárovi, ktorý prvýkrát popísal systémovú juvenilnú reumatoidnú artritídu v lekárskej literatúre v roku 1896. Pojem „dospelá Stillova choroba“ bol prvýkrát použitý v lekárskej literatúre v roku 1971, ale prípady ktoré zodpovedajú popisu poruchy, sa objavujú v lekárskej literatúre už koncom 19. storočia.

príznaky a symptómy

Príznaky, priebeh a závažnosť ochorenia u dospelých sa u jednotlivých osôb stále veľmi líšia. U niektorých ľudí sa môže vyvinúť iba jedna príležitostná epizóda, ktorá reaguje na liečbu a ustúpi do jedného roka. V niektorých prípadoch nová epizóda nevzniká alebo nastáva o mnoho rokov neskôr. Môžu sa vyvinúť iní ľudia chronický choroba, pri ktorej epizódy prichádzajú a odchádzajú, často s odstupom niekoľkých rokov a bez akýchkoľvek epizód medzi epizódami. Iní ľudia však môžu mať časté epizódy, ktoré sa vyskytujú každých niekoľko týždňov alebo mesiacov.

U ľudí s chronickým nástupom v dospelosti môže byť prevažne Stillova choroba charakterizovaný horúčka alebo forma prevažne charakterizovaná ochorením kĺbov (chronická artritída). Chronický nástup v dospelosti môže potenciálne spôsobiť dlhodobé, závažné a invalidizujúce komplikácie.

Väčšina ľudí so Stillovou chorobou vyvinie kombináciu symptómov bežne spojených so systémovým zápalovým ochorením. K takýmto znakom patrí kŕčovitá horúčka presahujúca 102,2 stupňa Fahrenheita (39 stupňov Celzia), bolesť kĺbov (artralgia) a zápal (artritída), bolesť svalov (myalgia) a kožné vyrážky (pozri. Foto).

V niektorých prípadoch je horúčka každodenným javom a zvyčajne vrcholí alebo praskne neskoro popoludní alebo podvečer. V zriedkavých prípadoch sa u niektorých ľudí vyskytnú dva výbuchy horúčky v jeden deň. Vyrážka je ružovej alebo lososovej farby a zvyčajne sa vyvíja počas horúčky. Vyrážka najčastejšie postihuje hrudník a stehná. Ruky, nohy a tvár sú menej často postihnuté. Vyrážka môže, ale nemusí svrbieť a má tendenciu rýchlo zmiznúť.

Postihnuté kĺby môžu opuchnúť, stuhnúť a zapáliť sa a môžu pretrvávať niekoľko týždňov. Najčastejšie sú postihnuté kolená, zápästia a členky. Bolesť svalov a kĺbov môže byť intenzívna a často je horšia počas horúčky. Ak sa Stillova choroba dospelého nelieči, chronický zápal kĺbov môže zhoršiť a zničiť postihnuté kĺby.

V niektorých prípadoch sa môžu objaviť ďalšie príznaky, vrátane bolesti v krku, zvýšenia slezina (splenomegália), zvýšiť pečeň (hepatomegália) a zväčšené lymfatické uzliny (lymfadenopatia).

V niektorých prípadoch sa môže zapáliť tenká vakovitá membrána, ktorá obklopuje srdce (perikard) alebo srdcový sval (myokard) (t.j. e. vznikne perikarditída alebo myokarditída). Membrána lemujúca hrudnú dutinu sa môže tiež zapáliť a spôsobiť nahromadenie tekutina v pľúcach (pleurálny výpotok). Zapojenie srdca a pľúc môže spôsobiť ťažké dýchanie a bolesť v hrudiale vo väčšine prípadov zvyčajne nie je dostatočne silný, aby bol zrejmý a často sa zistí iba pri fyzickom vyšetrení lekárom.

Príčiny

Príčina Stillovej choroby u dospelých nie je známa (t.j. idiopatické). Vedci sa domnievajú, že porucha môže spôsobiť abnormálnu alebo prehnanú reakciu na infekciu alebo toxickú látku.

Niektorí vedci sa domnievajú, že Stillova choroba je u dospelých auto-zápalový syndróm. Auto-zápalové syndrómy sú skupina porúch charakterizovaných rekurentnými epizódami zápalu v dôsledku abnormality vrodeného imunitného systému. Nie je to to isté ako autoimunitné chorobypri ktorom adaptívny imunitný systém omylom naruší a napadne zdravé tkanivo.

Veria tomu aj vedci cytokíny (špecializované proteíny vylučované určitými bunkami imunitného systému, ktoré buď stimulujú alebo inhibuje funkciu iných buniek imunitného systému), môže tiež hrať úlohu vo vývoji dospelej formy ochorenia Napriek tomu. Cytokín interleukín-1 (IL-1), o ktorom je známe, že sprostredkuje bunkovú odpoveď na zápal, môže hrať úlohu vo vývoji Stillovej choroby u dospelých.

U niektorých pacientov s boli zistené normálne klinické prejavy zahŕňajúce interleukín-1 Stillova choroba a terapia liekom blokujúcim aktivitu je v súčasnej dobe v štádiu skúmania interleukín-1. Predpokladá sa tiež, že ďalšie cytokíny, vrátane interleukínu-6 (IL-6) a faktora nekrózy nádorov alfa (TNF-alfa), zohrávajú úlohu vo vývoji Stillovej choroby u dospelých.

Ovplyvnené populácie

Dospelá forma Stillovej choroby postihuje mužov a ženy v rovnakom počte. Niektoré lekárske literatúry uvádzajú, že porucha postihuje ženy častejšie ako mužov. Týka sa to predovšetkým mladých ľudí vo veku 16 až 35 rokov. Výskyt ochorenia u dospelých je stále neznámy. Vzhľadom na veľmi variabilné symptómy a vzácnosť poruchy je často nesprávne diagnostikovaná alebo nesprávne diagnostikovaná, čo sťažuje stanovenie jej skutočnej frekvencie v bežnej populácii.

Podobné poruchy

Príznaky nasledujúcich porúch môžu byť podobné ako u Stillovej choroby u dospelých. Porovnania môžu byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku.

Auto-zápalové syndrómy sú skupina porúch charakterizovaných rekurentnými epizódami zápalu v dôsledku abnormality vrodeného imunitného systému. Príznaky syndrómov často zahrnujú opakujúce sa horúčky, vyrážky, bolesti brucha, kĺbov, kostí a ďalšie charakteristické znaky súvisiace s chronickým zápalom. Tieto poruchy zahŕňajú rekurentné syndrómy súvisiace s kryoprínom (chronický detský neurologický artikulárny kožný syndróm a Macle-Wellsov syndróm), syndróm hyperimmunoglobulínu D, rodinná stredomorská horúčka, syndróm TRAPS, Schnitzlerov syndróm a nedostatok mevalonát kináza.

Autoimunitné poruchy sú skupinou porúch, pri ktorých sú poruchy postihujúce adaptívny imunitný systém zložené z buniek a bielkovín (protilátok), ktoré majú chrániť telo pred infekciou. Tieto protilátky omylom napádajú zdravé tkanivá a môžu sa nazývať autoprotilátky. Príznaky spoločné pre mnoho autoimunitných porúch zahŕňajú opakované epizódy horúčky, vyrážky, bolesti brucha, kĺbov a ďalších symptómov spojených s chronickým zápalom. Medzi autoimunitné poruchy, ktoré sa môžu podobať Stillovej chorobe u dospelých, patria systémový lupus erythematosus, dermatomyozitída a reumatoidná artritída.

Široká škála komplementárnych porúch môže pripomínať nástup Stillovej choroby u dospelých vrátane Reiterov syndróm, zápalové ochorenie čriev (IBD), Sweetov syndróm (akútna febrilná neutrofilná dermatóza), niektoré druhy rakoviny, ako je lymfóm a leukémia, a niektoré infekcie, ako napr. tuberkulóza, mononukleóza a toxoplazmóza.

Diagnostika

Diagnóza Stillovej choroby u dospelých je ťažká, pretože neexistujú žiadne špecifické testy ani rozlišovacie znaky laboratórne (histopatologické) výsledky, ktoré by jasne odlišovali poruchu od podobných poruchy. Diagnóza Stillovej choroby sa zvyčajne stanoví na základe dôkladného klinického posúdenia a podrobnej anamnézy pacienta, identifikáciou charakteristických znakov a vylúčením ďalších možných porušení (diferenciál diagnostika).

Na diagnostiku je možné použiť rôzne testy vrátane krvné testy a röntgenové snímky, ktoré ukazujú zmeny na kostiach alebo kĺboch, príp zväčšenie sleziny alebo pečeň. Echokardiogram, ktorý pomocou zvukových vĺn vytvára obraz srdca, môže odhaliť zápal perikardu alebo myokardu.

Krvné testy môžu detegovať charakteristické zmeny hladín krviniek, ktoré sú bežne spojené so Stillovou chorobou u dospelých. Postihnutí ľudia majú často zvýšené hladiny bielych krviniek a / alebo krvných doštičiek alebo nízke hladiny červených krviniek. Kompletný krvný obraz pre osoby s podozrením na zápalové ochorenie je sedimentácie erytrocytov. Rýchlosť sedimentácie (rýchlosť sedimentácie) meria, ako dlho trvá, kým sa červené krvinky (červené krvinky) usadia v skúmavke počas stanoveného obdobia. Mnoho ľudí so Stillovou chorobou má zvýšenú rýchlosť usadzovania, čo je znakom zápalu. Ďalším bežne používaným krvným testom je sérový feritín, ktorý je v tomto stave často neúmerne zvýšený.

Štandardné ošetrenia

Liečba

Na liečbu ľudí so Stillovou chorobou bolo vyskúšaných mnoho rôznych terapií. Žiadna liečba nebola vždy účinná vo všetkých prípadoch. Na liečbu postihnutých osôb je možné použiť rôzne lieky, samotné alebo v kombinácii.

Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) sa často používajú na liečbu symptómov zápalu. Horúčka, bolesť kĺbov a bolesť kostí reagovali na liečbu týmito liekmi pozitívne. Iné lieky proti bolesti (analgetiká) ako napr acetaminofén a paracetamolmôže byť tiež použitý.

Kortikosteroidné lieky, ako napr prednisonmôžu byť použité na liečbu systémových symptómov. Postihnutí ľudia môžu na začiatku dostávať vysoké dávky kortikosteroidov s postupným znižovaním dávky v priebehu času.

Dlhodobé používanie kortikosteroidov je spojené s mnohými vedľajšími účinkami a vedci v tejto dobe skúmajú lieky, ktoré môžu nahradiť kortikosteroidy alebo umožňujú použitie nižších dávok kortikosteroidy.

Jeden liek bežne používaný v kombinácii s kortikosteroidmi na liečbu ľudí s nástupom je imunosupresívum metotrexát. Metotrexát sa bežne používa na liečbu artritídy a iných reumatických stavov. Ak sa metotrexát používa u jedincov so Stillovou chorobou, môže byť známy ako „činidlo šetriace steroidy“, pretože umožňuje použitie nižších dávok kortikosteroidov, čím sa znižuje súvisiace riziko vedľajších účinkov účinky.

Dodatočná liečba je symptomatická a podporná.

Prieskumná terapia

V posledných rokoch bolo skúmaných niekoľko sľubných spôsobov liečby Stillovej choroby u dospelých, vrátane liekov známych ako modifikátory biologickej odpovede. Tieto lieky blokujú aktivitu látok (cytokínov), o ktorých sa predpokladá, že hrajú úlohu vo vývoji poruchy.