Arteritída obrovských buniek: čo to je, príznaky a liečba

Čo je to obrovská bunková arteritída?

Arteritída obrovských buniek (tiež nazývaný dočasná arteritída alebo Hortonova choroba) je ochorenie, ktoré spôsobuje bolesť a opuch ciev.

Krvné cievy sú trubice, ktoré prenášajú krv po celom tele. Arteritída obrovských buniek postihuje tepny, ktoré sú najväčšie z troch typov krvných ciev. Tepny prenášajú krv a kyslík zo srdca do rôznych častí tela.

Hortonova choroba zvyčajne postihuje tepny v oblasti hlavy a krku.

Tento stav môže spôsobiť bolesť a citlivosť v mäkkej časti po stranách hlavy medzi očami a ušami, známej ako chrámy. Keď stav postihne túto časť hlavy, môže sa to nazývať dočasná arteritída.

Tiež choroba môže postihnúť ďalšie veľké tepny a ich vetvy, ktoré čerpajú krv do iných častí tela.

Tento stav je liečiteľný, zvyčajne steroidnými tabletkami. Ak sa tento stav nelieči, môže byť veľmi vážny a spôsobiť mŕtvica alebo slepota.

Arteritída obrovských buniek je jednou zo skupiny takzvaných stavov vaskulitída. Slovo vaskulitída znamená zápal v cievach. Existujú rôzne druhy vaskulitídy, ktoré postihujú rôzne cievy.

Kto má obrovskú bunkovú arteritídu?

U ľudí mladších ako 50 rokov je choroba veľmi zriedkavá. Častejšie u žien ako u mužov a častejšie u ľudí severoeurópskeho pôvodu ako u ľudí iných rás.

Arteritída obrovských buniek je často spojená so stavom nazývaným polymyalgia rheumatica, ktorý spôsobuje bolesť a stuhnutosť svalov, najmä v ramenách, krku a stehnách. Príznaky polymyalgia rheumatica môžu byť obzvlášť závažné ráno. Ľudia majú často reumatickú polymyalgiu a obrovskú bunkovú arteritídu.

Príznaky obrovskej bunkovej arteritídy

Ľudia s arteritídou môžu mať rôzne príznaky. Väčšina ľudí nejaké má, ale nie všetci. Medzi najbežnejšie príznaky patrí:

• bolesti hlavy, často so silnou bolesťou a citlivosťou v spánkoch hlavy - česanie vlasov alebo holenie môže byť bolestivé. Bolesti hlavy sa môžu objaviť aj inde v hlave.
• zhrubnutie ciev v chrámoch
• bolesť čeľuste alebo jazyka pri žuvaní
• ťažká únava, ktorá ovplyvňuje kvalitu života
• príznaky chrípkyako je mierna horúčka
• potenie vo dne alebo v noci
• strata váhy
• dvojité videnie (diplopia)
• zriedkavo - strata videnia, ktorá sa môže objaviť náhle. Strata môže byť čiastočná, ale niekedy úplná. V počiatočných štádiách je to zvyčajne dočasné.

Ak dôjde k zmenám alebo problémom s videním alebo bolesťou čeľuste pri jedle, mali by ste ihneď navštíviť lekára.

Ak nemôžete dostať okamžitú pomoc od svojho lekára, navštívte lekára mimo ordinačných hodín alebo choďte ihneď na pohotovosť do najbližšej nemocnice. Ak sa príznaky neliečia, môžu viesť k strate zraku alebo mŕtvici..

Vážnym problémom sa dá obvykle vyhnúť chirurgickou liečbou steroidmi.

Menej často môže choroba postihnúť iné veľké cievy, čo môže pri použití svalov na rukách alebo nohách pri chôdzi viesť k bolesti.

Zriedkavo, ak má niekto dlhší čas obrovskú bunkovú arteritídu a polymyalgiu reumatiku, môže sa mu objaviť aneuryzma. Vtedy sa steny tepien zväčšujú a môžu sa vydúvať a slabnúť.

Príčiny obrovskej bunkovej arteritídy

Vedci zatiaľ nevedia, prečo ľudia trpia obrovskou bunkovou arteritídou.

Toto je autoimunitné ochorenie. Títo. stav, keď sa imunitný systém, ktorý je obranným systémom tela, ktorý bojuje proti infekciám, zamotá a napadne zdravé tkanivá v tele.

U ľudí s týmto ochorením imunitný systém omylom napáda zdravé tepny.

Je možné, že gény, ktoré dieťa zdedilo po rodičoch, zvyšujú pravdepodobnosť vzniku ochorenia. Ak má však niekto chorobu, neznamená to, že ju nevyhnutne dostanú aj ich deti.

Diagnostika

Diagnóza ochorenia bude založená na:

• vyšetrenie lekárom alebo odborníkom a diskusia o príznakoch;
• výsledky krvných testov;
• RTG a skenovanie (CT, ultrazvuk);
• biopsia tkaniva ukazujúca, či je v stenách spánkovej tepny zápal.

Krvné testy

Na kontrolu príznakov zápalu je možné vykonať krvné testy. Tieto testy je možné použiť na diagnostiku ochorenia.

Tiež sa budú časom opakovať, aby sa skontrolovalo, či je zápal pod kontrolou. Krvné testy je možné použiť aj na hľadanie ďalších možných príčin symptómov.

Röntgen a skenovanie

Pacient môže byť požiadaný, aby urobil röntgen hrudníka, aby vylúčil iné zdravotné ťažkosti.

Ďalšou štúdiou, ktorá by sa dala ponúknuť, je počítačová tomografia (CT). Pomáha diagnostikovať obrovskú bunkovú arteritídu a zistiť, či existujú nejaké komplikácie. CT skenovanie vytvára podrobné snímky toho, čo sa deje v tele, pomocou mnohých röntgenových lúčov.

Lekár môže na potvrdenie diagnózy požiadať aj o ultrazvukové vyšetrenie tepien okolo spánkov a podpazušia.

Ultrazvukové skenovanie využíva zvukové vlny na skúmanie a vytváranie obrazov vo vnútri tela. Môžu ukázať, čo sa deje v šľachách, cievach, kĺboch ​​a dokonca aj v orgánoch. V prípade choroby môžu byť tieto skenovacie nástroje nápomocné, pretože dokážu odhaliť opuch ciev.

Biopsia temporálnej artérie

Niekedy sa môže vykonať biopsia temporálnej artérie.

Biopsia je, keď je z časti tela odobratý malý kúsok kože alebo tkaniva a vyšetrený pod mikroskopom. V tomto prípade sa tkanivo odoberá z temporálnej tepny hlavy.

Biopsiu vykonáva chirurg, ale ide o vyšetrenie, nie o liečbu. Lekár pred zákrokom vysvetlí všetky riziká a prínosy a urobí anestéziu.

Túto biopsiu je možné vykonať na potvrdenie diagnózy, aj keď sa začne s liečbou. Biopsia ukáže, aký vážny je stav pacienta.

Po biopsii bude rana dlhá asi 3-4 cmblízko k vlasovej línii. Rana bude asi do týždňa pokrytá obväzom, až kým sa k vám najbližšie nedostanete k lekárovi, ale vlasy by ste si mali poriadne umyť. Keď anestézia vyprchá, môžu byť potrebné lieky proti bolesti, ako je paracetamol.

Ako pri každom chirurgickom zákroku, dávajte pozor na príznaky krvácania a infekcie (šíriace sa začervenanie, pretrvávajúci výtok).

Veľmi zriedkavo môže tento postup spôsobiť dočasné alebo trvalé poškodenie nervov, čo môže viesť k znecitliveniu alebo sklopeniu obočia. U pacientov so zúžením tepien na krku, známym ako ochorenie karotických artérií, môže byť riziko cievnej mozgovej príhody veľmi malé.

Ak máte obavy z rizík, mali by ste ich vopred prediskutovať so svojím lekárom.

Aké sú spôsoby liečby obrovskej bunkovej arteritídy?

Steroidné lieky

Napriek tomu, že v súčasnej dobe neexistuje žiadny spôsob liečenia obrovskej bunkovej arteritídy, liečba steroidnými (kortikosteroidnými) liekmi je veľmi účinná a zvyčajne začne účinkovať po niekoľkých dňoch. Prednizolón Je najčastejšie používaným steroidným liekom.

Steroidy spomaľujú imunitný systém a zmierňujú zápal v cievach.

Pretože existuje riziko straty zraku alebo cievnej mozgovej príhody, je dôležité okamžite začať liečbu kortikosteroidmi. Ak má váš lekár podozrenie, že máte arteritídu, môže vám predpísať vysokú dávku steroidov, kým sa diagnóza nepotvrdí.

Na liečbu obrovskobunkovej arteritídy sa zvyčajne podáva 40 až 60 mg steroidných tabliet denne. Táto dávka zvyčajne pokračuje tri až štyri týždne.

Ak sa pacient potom cíti dobre a krvné testy ukazujú, že sa stav zlepšil, lekár začne dávku znižovať. V tejto fáze bude špecialista pravidelne navštevovať pacienta, aby skontroloval jeho celkovú pohodu.

Ak sa pri jedle objavia zrakové príznaky alebo bolesť čeľuste alebo jazyka, môže byť potrebná urgentná terapia intravenóznymi steroidmi.

Úplné zastavenie kortikosteroidov zvyčajne trvá jeden až tri roky. Väčšinu času pacient užíva nízke dávky lieku. Nie vždy je možné úplne prestať užívať steroidy a niektorí ľudia potrebujú užívať nízke dávky dlhodobo alebo na celý život.

Ak to neodporučí váš lekár, zrazu by ste nemali prestať užívať steroidné pilulky ani meniť dávku, a to ani vtedy, ak príznaky úplne vymizli. Je to spôsobené tým, že telo prestane produkovať svoj vlastný steroid tzv kortizol, preto bude nejaký čas trvať, kým sa obnoví normálna produkcia prírodných steroidov.

Ak sa zápal v cievach vráti, nazýva sa to relaps a možno budete musieť zvýšiť dávku steroidov, aby ste sa s tým dokázali vysporiadať. Relaps je najčastejší počas prvých 18 mesiacov liečby.

Aké sú vedľajšie účinky liečby steroidmi?

Ako pri mnohých liekoch, aj pri liečbe steroidmi sa môžu vyskytnúť vedľajšie účinky. Arteritída obrovských buniek je však potenciálne veľmi vážny stav. Prínosy úspešnej liečby steroidmi pre chorých ľudí výrazne prevyšujú riziká vedľajších účinkov lieku.

Počiatočná vysoká dávka kortikosteroidov na kontrolu stavu, po ktorej nasleduje nízka dávka na udržanie choroby pod kontrolou, môže niekedy spôsobiť nasledujúce vedľajšie účinky:

• zmeny vzhľadu tváre a tela;
• sčervenanie tváre;
• nedostatok spánku;
• rozrušená bolesť žalúdka alebo brucha;
• nabrať váhu;
• závrat alebo slabosť;
• ťažkosti s koncentráciou;
• zmena nálady.

Lieky nazývané inhibítory protónovej pumpy môžu znížiť riziko poruchy trávenia. Robia to znížením množstva kyseliny produkovanej prirodzene v žalúdku.

Ak užívate steroidy dlhší čas, môžu sa vyskytnúť ďalšie vedľajšie účinky, vrátane:

• osteoporóza - stav, v ktorom sú kosti redšie a ľahšie sa lámu;
• menšie podliatiny, strie a rednutie pokožky;
• svalová slabosť;
• katarakta - stav, pri ktorom sa na šošovke jedného alebo oboch očí objavia zakalené škvrny;
• glaukóm - stav, pri ktorom je poškodený zrakový nerv oka;
• cukrovka - ochorenie, pri ktorom stúpa hladina cukru v krvi;
• vysoký krvný tlak (arteriálna hypertenzia).

Pravidelné kontroly pomôžu identifikovať akékoľvek vedľajšie účinky, aby ich bolo možné rýchlo riešiť.

Ak užívate steroidy viac ako tri mesiace, možno budete potrebovať liečbu, ktorá zabráni rednutiu kostí, vrátane:

• doplnky vápnika a vitamínu D;
• bisfosfonáty sú lieky, ktoré spomaľujú stratu kostnej hmoty.

Pretože steroidy znižujú aktivitu imunitného systému, môžu sa vyvinúť infekcie, ktoré môžu byť závažné. Napríklad kiahne a šindle môže byť závažnejšie u ľudí užívajúcich steroidy.

Navštívte svojho lekára, ak ste nemali ovčie kiahne alebo ste prišli do kontaktu s niekým s ovčím kiahňam alebo šindlepretože môže byť potrebná liečba antivírusové lieky.

Používajú sa na liečbu obrovskej bunkovej arteritídy ďalšie lieky?

Kortikosteroidy sú liekmi prvej línie na kontrolu obrovskobunkovej arteritídy a na predchádzanie závažných komplikácií. V súčasnosti neexistuje žiadna iná alternatívna terapia prvej línie.

Niekedy môže váš lekár navrhnúť ďalšie lieky na zníženie dávky steroidov, čo sa môže stať, ak:

• príznaky sa vrátia, inak sa opakujú;
• príznaky sa napriek liečbe steroidmi nezlepšujú;
• dlhodobo potrebujú liečbu steroidmi.

Alternatívna liečba môže zahŕňať užívanie konvenčných choroby modifikujúce antireumatiká (BMARP), vrátane:

• metotrexát;
• leflunomid;
• azatioprin;
• mykofenolát mofetil.

Tieto lieky spomaľujú imunitný systém, ktorý spôsobuje poruchu funkcie ľudí s autoimunitné choroby.

Existuje aj niekoľko ďalších liekov, nazývaných imunosupresíva. Tieto lieky sa zameriavajú na kľúčové bunky imunitného systému, aby zastavili zápal.

Imunosupresívna liečba zahŕňa lieky ako napr tocilizumab. Tocilizumab sa používa predovšetkým na liečbu ľudí s recidivujúcou vaskulitídou veľkých ciev. Ak iná liečba zlyhá, môže byť predpísaný aj liek.

Predpoveď

Pri včasnej adekvátnej terapii sa pozoruje úplné zotavenie. Príznaky arteritídy sa zlepšia do niekoľkých dní po liečbe. Kortikosteroidy je možné obvykle znížiť počas prvých 4-6 týždňov a nakoniec ich vysadiť. Pokles neuro-oftalmických komplikácií v posledných rokoch odráža lepšie rozpoznanie a liečbu; slepota je v súčasnosti zriedkavou komplikáciou.

Napriek tomu, že celkový priebeh ochorenia je postupné zlepšovanie a možné úplné vyliečenie, klinický priebeh je veľmi variabilný. Priemerná dĺžka liečby je 2 roky; Niektorí pacienti však vyžadujú liečbu 5 a viac rokov.