Vaskulitída: o aký druh ochorenia ide, ako ho liečiť, typy a symptómy ochorenia

Vaskulitída (synonymá angiitída, arteritída) je bolestivý proces charakterizovaný zápalom v cievach. Ochorenie sa vyskytuje vtedy, keď váš imunitný systém omylom napadne vaše cievy. To sa môže stať v dôsledku infekcie vírusovými infekciami, vedľajším účinkom určitých liekov alebo reakciou na iné choroby a bolestivé procesy v tele.

„Zápal“ označuje reakciu tela na zranenie vrátane poškodenia ciev. Zápal môže sprevádzať bolesť, začervenanie, opuch a strata funkcie v postihnutých tkanivách.

Pri vaskulitíde môže zápal viesť k vážnym problémom. Komplikácie závisia od toho, ktoré cievy, orgány alebo iné telesné systémy sú postihnuté.

Všeobecná myšlienka

Vaskulitída môže postihnúť ktorúkoľvek z telesných ciev. Patria sem tepny, žily a kapiláry. Tepny prenášajú krv zo srdca do orgánov vo vašom tele. Žily prenášajú krv z vašich orgánov a končatín späť do vášho srdca. Kapiláry spájajú malé tepny a žily vo vašom tele.

Ak sa krvná cieva zapáli, zužuje sa alebo upcháva, čím obmedzuje alebo bráni prietoku krvi do iných ciev. Krvné cievy sa pri tom natiahnu a zoslabnú, čo spôsobí vypukliny, ktoré je možné na koži vidieť voľným okom. Tieto vypukliny sa nazývajú aneuryzmy.

Príznaky

Zhoršený obeh spôsobený zápalom môže poškodiť orgány v tele. Príznaky a symptómy závisia od toho, ktoré orgány boli poškodené, a od rozsahu poškodenia.

Typické príznaky zápalu a poškodenia stien ciev:

• horúčka;
• opuch;
• všeobecná nevoľnosť a bolesť.

Fotografie ľudí s angiitídou:

Predpoveď

Existuje mnoho typov vaskulitídy, ale vo všeobecnosti je tento stav zriedkavý. Ak máte angiitídu, vaša prognóza závisí od:

• Typ vaskulitídy;
• Aké časti tela sú ovplyvnené;
• Ako rýchlo sa stav zhoršuje;
• Závažnosť a závažnosť vášho stavu.

Choroba dobre reaguje na liečbu, ak je zahájená včas. V niektorých prípadoch môže vaskulitída prejsť do remisie. „Remisia“ znamená „zníženie, oslabenie“ prebiehajúceho chorobného procesu, ale môže sa tiež kedykoľvek vrátiť.

Niekedy je vaskulitída chronická (predĺžená) a neprechádza do remisie. Dlhodobé užívanie liekov môže často kontrolovať príznaky a symptómy chronickej vaskulitídy.

Zriedkavo, ale stáva sa, že angiitída zle reaguje na liečbu, môže to viesť k invalidite a dokonca k smrti.

O vaskulitíde je stále veľa neznámeho. Vedci však naďalej skúmajú, čo je táto choroba a jej rôzne typy, príčiny a spôsoby liečby.

Druhy vaskulitídy

Existuje mnoho typov angiitídy. Každý typ je sprevádzaný zápalom ciev. Väčšina druhov sa však líši v tom, koho postihujú a ktoré orgány postihujú.

Typy vaskulitíd sú častejšie zoskupené podľa veľkosti ciev, ktoré postihujú.

Behcetova choroba

Behcetova choroba (Behcetov syndróm, BB) - spôsobuje opakujúce sa (opakujúce sa), bolestivé vredy (rany) v ústach, na genitáliách, akné podobné lézie na koži a zápaly očí (uveitída).

Ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u ľudí vo veku 20 až 40 rokov. Muži trpia častejšie ako ženy. Behcetova choroba je bežnejšia u ľudí stredomorského, blízkovýchodného a ďalekého východu, aj keď len zriedka postihuje černochov.

Vedci sa domnievajú, že gén HLA-B51 môže hrať úlohu vo vývoji Behcetovej choroby. Nie každý, komu bol diagnostikovaný tento gén, však ochorie.

Koganov syndróm

Koganov syndróm sa môže vyskytnúť u pacientov so systémovou vaskulitídou, ktorá postihuje veľké cievy, najmä aortu a aortálnu chlopňu. Aorta je hlavná tepna, ktorá prenáša krv bohatú na kyslík zo srdca do tela.

Systémová vaskulitída je typ vaskulitídy, ktorá všeobecne postihuje všetky vrstvy cievnych stien.

Koganov syndróm môže viesť k zápalu očí, ktorý sa nazýva intersticiálny keratitída. Syndróm môže tiež spôsobiť zmeny sluchu vrátane náhlej hluchoty.

Arteritída obrovských buniek

Obrovská bunková arteritída (Hortonova arteritída) zvyčajne postihuje temporálnu tepnu, tepnu na boku hlavy. Tento stav sa nazýva aj dočasná arteritída. Príznaky tohto stavu sú sprevádzané:

• bolesti hlavy;
• silná citlivosť pokožky hlavy;
• bolesť v čeľusti;
• zakalenie očnej rohovky;
• diplopia (dvojité videnie) a akútna (náhla) strata zraku.

Arteritída obrovských buniek je najčastejšou formou vaskulitídy u dospelých nad 50 rokov.

Polymyalgia rheumatica (RP)

Polymyalgia rheumatica (RP), typ vaskulitídy, ktorá bežne postihuje veľké kĺby v ľudskom tele, ako sú ramená a boky. RP typicky spôsobuje stuhnutosť a bolesť svalov krku, ramien, krížov a bokov.

Polymyalgia rheumatica sa zvyčajne vyskytuje sama o sebe, ale 10-20% ľudí, ktorí trpia RP, trpí aj obrovská bunková arteritída a naopak, môže sa vyvinúť asi polovica ľudí s obrovskou bunkovou arteritídou RP.

Takayasuova arteritída

Takayasuova arteritída (Takayasuova choroba, nešpecifická aortoarteritída) postihuje stredné až veľké tepny, najmä aortu a jej vetvy. Tento stav sa niekedy nazýva syndróm aortálneho oblúka.

Takayasuova arteritída postihuje hlavne dospievajúce dievčatá a mladé ženy. Tento stav je najčastejší u Ázijcov, ale môže postihnúť ľudí všetkých rás.

Takayasuova arteritída - systémové ochorenie. Systémové ochorenie je ochorenie, ktoré súčasne postihuje mnoho orgánov a tkanív.

Príznaky Takayasuovej arteritídy sprevádzajú:

• únava a zlé zdravie;
• horúčka;
• nočné potenie;
• bolesť kĺbov;
• strata chuti do jedla a chudnutie.

Tieto príznaky sa zvyčajne vyskytujú pred inými príznakmi naznačujúcimi arteritídu.

Angiitída stredné cievy veľkosť

Tieto typy vaskulitídy zvyčajne, ale nie vždy, postihujú stredné cievy tela.

Burgerova choroba

Buergerova choroba (tromboangiitis obliterans) zvyčajne ovplyvňuje prietok krvi v rukách a nohách. Pri tomto bolestivom procese sa cievy v rukách a nohách napínajú alebo upchávajú. V dôsledku toho krv netečie dobre do postihnutých tkanív, čo vedie k bolesti a poškodeniu tkaniva.

Buergerova choroba môže postihnúť aj cievy v mozgu, bruchu a srdci. Ochorenie zvyčajne postihuje mužov vo veku 20 až 40 rokov ázijského alebo východoeurópskeho pôvodu. Ochorenie je silne spojené s fajčením cigariet.

Príznaky Buergerovej choroby zahŕňajú:

• bolesť v lýtkach alebo nohách pri chôdzi;
• bolesť v predlaktí a rukách počas aktivity;
• krvné zrazeniny v povrchových žilách končatín;
• Raynaudova choroba.

V závažných prípadoch rozvíjajte vredy na nohácha ruky, ktoré vedú k gangréne. Gangréna je smrť alebo rozpad telesných tkanív sprevádzaný ich hnilobou.

Operácia bypassu krvných ciev môže pomôcť obnoviť tok krvi do určitých oblastí. Lieky zvyčajne nepomáhajú pri liečbe. Najlepšie urobíte, ak prestanete používať akúkoľvek formu nikotínu alebo tabaku.

Angiitída centrálneho nervového systému

Vaskulitída centrálneho nervového systému (CNS) je zvyčajne dôsledkom systémovej vaskulitídy. Systémová vaskulitída je taká, ktorá úplne postihuje telo.

Angiitída veľmi zriedkavo postihuje iba mozog a miechu. Keď k tomu dôjde, tento jav sa označuje ako izolovaná vaskulitída centrálneho nervového systému alebo primárna angiitída centrálneho nervového systému.

Príznaky angiitídy centrálneho nervového systému zahŕňajú:

• bolesť hlavy;
• zmätok vo vedomí;
• mentálne a mentálne postihnutie;
• príznaky podobné mozgovej príhode (svalová slabosť a paralýza (neschopnosť pohybu)).

Kawasakiho choroba

Kawasakiho choroba (syndróm) je zriedkavé detské ochorenie, pri ktorom sa steny ciev celého tela zapália. Ochorenie môže postihnúť akékoľvek krvné cievy v tele, vrátane tepien, žíl a kapilár.

Kawasakiho choroba sa označuje aj ako mukokutánny lymfatický syndróm. Je to spôsobené tým, že choroba sa prejavuje sčervenaním slizníc očí a úst, sčervenaním kože a zväčšenými lymfatickými uzlinami. (Sliznice sú tkanivá, ktoré lemujú niektoré orgány a telesné dutiny.)

Niekedy choroba postihuje koronárne tepny, ktoré prenášajú krv bohatú na kyslík do srdca. Výsledkom je, že malý počet detí s Kawasakiho chorobou môže mať vážne srdcové problémy.

Polyarteritída Nodosa

Polyarteritis nodosa (Polyarteritis nodosa) môže postihnúť mnoho častí tela. Táto porucha často postihuje obličky, tráviaci trakt, nervy a pokožku.

Príznaky často zahŕňajú:

• horúčka;
• všeobecná nevoľnosť;
• strata váhy;
• bolesť svalov a kĺbov vrátane bolesti svalov nôh, ktorá sa vyvíja niekoľko týždňov alebo mesiacov.

Medzi ďalšie príznaky a symptómy patrí:

• anémia (nízky počet červených krviniek);
• vyrážky na koži;
• hrbole (hrbole) pod kožou;
• bolesť žalúdka po jedle.

Vedci sa domnievajú, že tento typ vaskulitídy je veľmi zriedkavý, aj keď príznaky môžu byť podobné ako pri iných typoch vaskulitídy. V niektorých prípadoch sa zdá, že polyarteritída nodosa je spojená s infekciami žltačka typu B alebo s.

Angiitída malých ciev

Tieto typy vaskulitídy zvyčajne, ale nie vždy, postihujú malé cievy tela.

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou

Eozinofilné granulomatóza s polyangiitídou (EGPA) je veľmi zriedkavý bolestivý proces, ktorý spôsobuje zápal ciev. Porucha je známa aj ako Churg-Straussov syndróm alebo alergická angiitída a granulomatóza.

EGPA môže postihnúť mnoho orgánov, vrátane pľúc, pokožky, obličiek, nervového systému a srdca. Príznaky sa môžu veľmi líšiť. Môže to byť sprevádzané astmou, vysokou hladinou leukocytov v krvi a tkanivách, granulómom.

Kryoglobulinemická vaskulitída

Kryoglobulinemická vaskulitída sa vyskytuje vtedy, ak ide o abnormálny proteín nazývaný imunoglobulínové kryoglobulíny zahustiť krv a zhoršujú prietok krvi, spôsobujú bolesť a poškodenie dermy (kože), kĺbov, periférnych nervov, obličiek a pečene.

Kryoglobulíny sú abnormálne imunitné proteíny v krvi, ktoré spájajú a zahusťujú krvnú plazmu. Kryoglobulíny je možné zistiť v laboratóriu tak, že vzorku krvi vystavíte studenej teplote (pod normálnou telesnou teplotou). Pri nízkych teplotách imunitné proteíny vytvárajú zhluky, ale keď sa krv zahreje, zrazeniny sa rozpustia.

Príčina kryoglobulinemickej vaskulitídy nie je vždy známa. V niektorých prípadoch je spojená s inými patológiami, ako je lymfóm, mnohopočetný myelóm, ochorenia spojivového tkaniva a vírusy (najmä vírus hepatitídy C).

Vaskulitída s imunitnými depozitmi IgA (hemoragická vaskulitída)

Pri vaskulitíde IgA (imunoglobulín A) (tiež známej ako purpura, Shenlein -Henochova choroba alebo hemoragická vaskulitída) - abnormálne ložiská IgA sa tvoria v malých elasticko-tubulárnych útvaroch kože, kĺbov, tráviacich orgánov a obličky. IgA je typ protilátky (proteínu), ktorý zvyčajne pomáha chrániť telo pred infekciami.

Príznaky hemoragickej vaskulitídy sprevádzajú:

• cyanóza (modrina);
• Červenofialová vyrážka, ktorá sa najčastejšie prejavuje na zadku, nohách a chodidlách (ale môže byť kdekoľvek na tele)
• bolesť brucha;
• opuch / opuch;
• bolesť kĺbov;
• krv v moči.

Ľudia s vaskulitídou IgA nemusia mať všetky príznaky naraz; takmer všetci majú ako prvý znak charakteristickú vyrážku.

Schönlein-Henochova choroba je najčastejšia u detí vo veku od 2 do 11 rokov, ale môže postihnúť ľudí všetkých vekových skupín. Viac ako 75% prípadov Schönlein-Henochovej choroby je dôsledkom infekcií horných dýchacích ciest, infekcií hrdla alebo gastrointestinálnych infekcií.

U väčšiny ľudí purpura trvá 1 až 2 mesiace a nespôsobuje žiadne dlhodobé problémy. V zriedkavých prípadoch môžu príznaky trvať dlhšie alebo sa vrátiť. Všetci pacienti s vaskulitídou IgA by mali byť plne diagnostikovaní zdravotníckym pracovníkom.

Alergická angiitída

Alergická vaskulitída postihuje pokožku. Tento stav sa nazýva aj precitlivená vaskulitída, kožná angiitída alebo leukocytoklastická angiitída.

Bežným príznakom je: červené škvrny na koži, zvyčajne na dolných končatinách. U ľudí pripútaných na lôžko sa vyrážka objaví na spodnej časti chrbta.

Alergická reakcia na liek alebo infekciu často spôsobuje tento typ vaskulitídy. Zastavenie užívania liekov a / alebo liečba infekcie zvyčajne problém vyrieši. Niektorí ľudia však môžu potrebovať krátkodobo užívať protizápalové lieky, ako sú kortikosteroidy. Tieto lieky pomôžu zmierniť zápal.

Mikroskopická polyangiitída

Mikroskopická polyangiitída postihuje stredne veľké cievy, najmä v obličkách a pľúcach. Ochorenie sa vyskytuje hlavne u ľudí stredného veku. Postihuje mužov o niečo častejšie ako ženy.

Príznaky sú často nešpecifické a môžu začať postupne, sprevádzané horúčkou a zimnicou, chudnutím a bolesťou svalov. Niekedy sa príznaky objavia náhle a rýchlo postupujú, čo vedie k zlyhaniu obličiek.

Ak sú postihnuté pľúca, prvým príznakom bude vykašliavanie krvi. Mikroskopická polyangiitída sa niekedy vyskytuje s angiitídou, ktorá postihuje tráviaci trakt, pokožku a nervový systém.

Príznaky a symptómy mikroskopickej polyangiitídy sú podobné ako pri Wegenerovej granulomatóze (iný typ vaskulitídy). Mikroskopická polyangiitída však zvyčajne neovplyvňuje nos a dutiny a nespôsobuje abnormálnu tvorbu tkaniva v pľúcach a obličkách.

Niektoré krvné testy môžu naznačovať zápal. Výsledky naznačujú ochorenie:

• viac zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR);
• nízky hemoglobín a hematokritindikujúca anémiu;
• hladina leukocytov a krvných doštičiek je vyššia ako normálne.

Navyše viac ako polovica ľudí s mikroskopickou polyangiitídou má v krvi určité protilátky (bielkoviny). Tieto protilátky sa nazývajú antineutrofilné cytoplazmatické autoprotilátky (ANCA). ANZA sa vyskytuje aj u ľudí s Wegenerovou granulomatóznou chorobou.

Liečba

Liečba rôznych foriem angiitídy je založená na závažnosti chorobného procesu a príslušných orgánoch. Liečba sa zvyčajne zameriava na zastavenie zápalu a potlačenie imunitného systému. Keď je angiitída dôsledkom alergickej reakcie, môže sama zmiznúť bez toho, aby bola potrebná terapia. V iných prípadoch, keď sú postihnuté dôležité časti tela a dýchacích orgánov u ľudí, centrálneho nervového systému alebo obličiek, je potrebná agresívna a včasná liečba.

Spravidla sa lieky používajú s účinnými látkami Kortizón, ako napr Prednisonum. Tiež sa zvažujú iné lieky na potlačenie imunity látkou Cyklofosfamid (cytostatický protirakovinový chemoterapeutický liek) Cyklofosfamid.

Arteritída je rastúcou oblasťou v medicíne. Ideálne programy monitorovania a liečby sa budú naďalej zlepšovať.

Video