Frontotemporálna demencia: čo to je, príčiny, symptómy, liečba, prognóza

Čo je frontotemporálna demencia?

Frontotemporálna demencia patrí do skupiny demencie, je výsledkom dedičného alebo spontánneho (vyskytujúceho sa z neznámeho dôvodu) poruchy, ktoré spôsobujú degeneráciu čelného a niekedy aj spánkového laloku hlavy mozgu. Porušenia ovplyvňujú predovšetkým charakter človeka, jeho správanie a reč a pamäť je narušená v menšej miere ako v prípade Alzheimerova choroba.

Diagnóza ochorenia je založená na symptómoch a výsledkoch neurologického vyšetrenia a na posúdení poškodenia mozgu pomocou zobrazovacích štúdií. Liečba je zameraná na odstránenie symptómov.

Demencia Ide o pomalé, progresívne zhoršovanie mentálnych funkcií vrátane pamäti, myslenia, úsudku a schopnosti učiť sa. Demencia sa líši od delíriumcharakterizovaná neschopnosťou sústrediť sa, dezorientáciou, neschopnosťou jasne myslieť a kolísaním úrovne bdelosti.

• Demencia postihuje predovšetkým pamäť, zatiaľ čo delírium ovplyvňuje predovšetkým pozornosť.
• Demencia zvyčajne začína postupne a nemá jednoznačný východiskový bod. Delírium začína náhle a má určitý východiskový bod.

Asi 1 z 10 demencií je frontotemporálna. Väčšina tejto demencie sa vyvíja u ľudí mladších ako 65 rokov. Muži a ženy sú rovnako postihnutí.

Príčiny

Frontotemporálna demencia je zvyčajne dedičná. Takmer polovica frontotemporálnych demencií je dedičná.

Mozgové bunky obsahujú abnormálne množstvá alebo typy bielkovín nazývaných tau.

Pri týchto demenciách sa čelné a časové laloky sťahujú (atrofia) a dochádza k strate nervových buniek. Tieto oblasti mozgu sú zodpovedné hlavne za charakter a správanie.

Existuje niekoľko typov frontotemporálnej demencie.

príznaky a symptómy

Frontotemporálna demencia je progresívne ochorenie, ale rýchlosť, ktorou prechádza do všeobecnej demencie, sa líši.

Vo všeobecnosti je pri takejto demencii vo väčšej miere ovplyvnený charakter, správanie a reč a pamäť je v menšej miere narušená v porovnaní s Alzheimerova choroba. U pacientov s frontotemporálnou demenciou sa tiež prejavuje problém abstraktného myslenia, koncentrácie a zapamätania si toho, čo im bolo povedané. Je pre nich ťažké vytvárať nápady alebo vykonávať akcie pre úlohu v správnom poradí (postupnosti). Pacienti sa dajú ľahko rozptýliť. Nestrácajú však referenciu vo vzťahu k času, dátumu a miestu a sú tiež schopní vykonávať každodenné činnosti.

U niektorých pacientov je svalová funkcia narušená. Svaly ochabujú a vysušujú (atrofia). Svaly na hlave a krku sú zvyčajne poškodené, čo sťažuje prehĺtanie, žuvanie a rozprávanie. Pacienti môžu vdychovať (odsávať) jedlo, čo môže niekedy viesť k vdýchnutiu zápal pľúc.

V závislosti od časti poškodeného čelného alebo spánkového laloku sa vyvíjajú rôzne typy symptómov. Patria sem:

• zmeny charakteru a správania;
• problémy s rečou.

U pacientov sa môže prejaviť niekoľko typov symptómov, najmä s postupujúcou demenciou.

- Zmeny v charaktere a správaní.

Niektorí pacienti s frontotemporálnou demenciou strácajú sebakontrolu, čo vedie k stále neprijateľnejšiemu správaniu. Hrubá reč je možná. Môžu mať až patologicky zvýšený záujem o sex.

Správanie sa môže stať impulzívnym a nutkavým. Rovnakú akciu je možné opakovať donekonečna. Pacient môže prísť na to isté miesto každý deň. Pacient môže nútene vyberať a krútiť rôznymi predmetmi v rukách, ako aj ťahať predmety do úst. Je možné lusknutie pier alebo cmúľanie pier. Pacient sa môže prejedať alebo jesť iba jeden druh jedla.

Ľudia s touto demenciou zanedbávajú osobnú hygienu.

- Problémy s rečou.

Väčšina pacientov s frontotemporálnou demenciou má problémy s hľadaním slov. Majú zvýšené ťažkosti s používaním a porozumením reči (afázia). V niektorých prípadoch je fyzicky ťažké vysloviť zvuky reči (dyzartria). Koncentrácia sa dosahuje veľkým úsilím. U niektorých pacientov sú problémy s rečou jediným symptómom na 10 a viac rokov. U ďalších pacientov sa v priebehu niekoľkých rokov vyvinú ďalšie príznaky.

Niektorí pacienti nerozumejú reči, ale sami hovoria plynule, hoci ich reč je nezmyselná. Iní majú problémy s pomenovaním predmetov (anómia) a rozpoznávania tvárí (prosopagnózia).

Ako demencia postupuje, pacienti hovoria stále menej a menej, alebo opakujú, čo hovoria oni alebo iní. Nakoniec pacienti úplne stratia reč.

Ovplyvnené populácie

Frontotemporálna demencia je po Alzheimerovej chorobe druhou najčastejšou formou demencie u osôb mladších ako 65 rokov. Priemerný vek nástupu sa zvyčajne uvádza na konci päťdesiatych rokov minulého storočia s vekovým rozsahom 20-80 rokov. Nástup pred 40 alebo po 75 je však menej častý. Odhaduje sa, že frontotemporálna demencia postihuje približne 50 000-60 000 ľudí. Vedci sa domnievajú, že mnohým ľuďom nesprávne diagnostikujú alebo nesprávne diagnostikujú iný zdravotný stav. To sťažuje stanovenie skutočného výskytu tejto choroby v bežnej populácii.

Diagnostika

Diagnostika zahŕňa:

• vyšetrenie lekárom;
• počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia.

Lekári musia určiť, či má pacient demenciu, a ak áno, či je demencia frontotemporálna.

- Diagnostika demencie.

Diagnóza demencie je založená na nasledujúcich skutočnostiach:

• príznaky identifikované pri rozhovore s pacientom a rodinnými príslušníkmi alebo inými opatrovateľmi;
• výsledky fyzického vyšetrenia vrátane neurologického vyšetrenia;
• výsledky hodnotení duševného stavu;
• výsledky ďalších vyšetrení, ako je počítačová tomografia (CT) alebo zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI).

Informácie o symptómoch poskytujú rodinní príslušníci, pretože pacienti si nemusia byť vedomí svojich symptómov.

Kontrola duševného stavu, ktorá pozostáva z jednoduchých otázok a úloh, pomáha lekárom určiť, či je osoba demencia.

Niekedy je potrebné podrobnejšie hodnotenie (nazýva sa neuropsychologické hodnotenie). Tento test hodnotí všetky hlavné oblasti mentálnych funkcií vrátane nálady a jeho absolvovanie trvá zvyčajne 1-3 hodiny. Tento test pomáha lekárom rozlíšiť demenciu od iných stavov, ktoré môžu spôsobovať podobné príznaky, ako je porucha pamäti súvisiaca s vekom, mierne kognitívne poruchy a depresia.

Informácie získané z vyššie uvedených zdrojov zvyčajne pomáhajú lekárom vylúčiť ako príčinu symptómov delírium. Je to nevyhnutné, pretože delírium sa často vylieči okamžitou liečbou, na rozdiel od demencie.

- Diagnostika frontotemporálnej demencie.

Diagnóza frontotemporálnej demencie je založená na typických symptómoch vrátane dynamiky ich vývoja.

Určiť postihnuté časti mozgu a rozsah poškodenia a vylúčiť ďalšie možné príčiny (napríklad mozgové nádory, abscesy alebo mŕtvica), vykonáva sa počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI). Pri CT alebo MRI však charakteristické zmeny frontotemporálnej demencie nemusia byť zrejmé až do neskorého štádia ochorenia. Pozitrónová emisná tomografia (PET) sa používa na rozlíšenie frontotemporálnej demencie od Alzheimerovej choroby.

Liečba

Liečba zahŕňa:

• zmiernenie symptómov;
• podporné opatrenia.

Neexistuje žiadna špecifická liečba frontotemporálnej demencie.

Liečba je vo všeobecnosti zameraná na:

• kontrola symptómov;
• poskytovanie podpory.

Napríklad, ak je poruchou kompulzívne správanie, môžu sa použiť antipsychotiká. Logopédia môže pomôcť pacientom s poruchou reči.

- Bezpečnostné a podporné opatrenia.

Vytvorenie bezpečného a podporného prostredia môže byť veľmi prospešné.

Prostredie by malo byť vo všeobecnosti jasné, radostné, bezpečné a stabilné a malo by byť organizované tak, aby pacientovi pomohlo pri navigácii. Pomáha určitá stimulácia, napríklad v rozhlase alebo televízii, ale treba sa vyhnúť nadmernej stimulácii.

Systém a postupy pomáhajú pacientom s frontotemporálnou demenciou zostať orientovaní a poskytujú im pocit bezpečia a stability. Akákoľvek zmena prostredia, rutiny alebo zmeny opatrovateľa by mala byť pacientovi vysvetlená jednoduchým a jasným jazykom.

Denné rutiny, ako je umývanie, jedenie alebo spánok, môžu ľuďom s frontotemporálnou demenciou pomôcť zapamätať si ich. Ráno pred spaním im pomôže lepšie spať.

Plánované činnosti v konkrétnom čase pomáhajú pacientovi cítiť sa nezávislý a žiadaný tým, že upriamujú pozornosť na príjemné alebo užitočné veci. Takéto činnosti by mali zahŕňať fyzické a duševné činnosti. Činnosti by mali byť rozdelené na menšie časti alebo zjednodušené s postupujúcou demenciou.

- Starostlivosť o opatrovateľov.

Starostlivosť o pacientov s demenciou je stresujúca a vyžaduje si plné nasadenie a starostlivosť o pacienta môžu byť deprimovaní a extrémne unavení, často zabúdajú na svoj vlastný duševný a fyzický stav. Na pomoc opatrovateľom je užitočné urobiť nasledovné:

• Naučiť sa, ako efektívne uspokojovať potreby pacientov s demenciou a čo od nich očakávať. Opatrovatelia môžu tieto informácie získať od zdravotných sestier, sociálnych pracovníkov a organizácií, ako aj z publikácií a materiálov na internete.
• Ak je to potrebné, musíte požiadať o pomoc: Opatrovatelia sa môžu porozprávať so sociálnymi pracovníkmi (aj v miestnej komunitnej nemocnici) o vhodných zdrojoch pomoci, ako sú programy dennej starostlivosti, návštevy domu opatrovateľskej služby, pomoc pri upratovaní na čiastočný alebo plný úväzok a pomoc s ubytovanie. Pomôcť môžu aj poradenské a podporné skupiny.
• Starostlivosť o seba: Opatrovatelia musia pamätať na to, že sa musia o seba starať. Nemali by si odoprieť komunikáciu s priateľmi, ako aj svoje obľúbené zábavy a iné činnosti.

Problémy na konci života

Predtým, ako sa pacient s frontotemporálnou demenciou stane práceneschopným, je potrebné urobiť rozhodnutie o lekárskej starostlivosti a finančných a právnych problémoch. Tieto príkazy sa nazývajú predbežné smernice. Pacient musí vymenovať zákonne splnomocneného zástupcu, ktorý bude rozhodovať o liečbe v mene pacienta (plná moc na rozhodovanie o liečbe). Pacient by mal s touto osobou a so svojim lekárom prediskutovať svoje želania v oblasti zdravotnej starostlivosti. Tieto otázky je najlepšie prediskutovať so všetkými zúčastnenými stranami vopred, než sa rozhodnutie stane nevyhnutným.

Keď sa frontotemporálna demencia zhoršuje, liečba sa zvyčajne zameriava skôr na udržanie pohodlia pacienta, než na snahu predĺžiť život.

Predpoveď

Ochorenie sa nevyhnutne zhoršuje a v posledných štádiách vyžadujú pacienti 24-hodinovú starostlivosť.

Stredný čas prežitia po diagnostikovaní frontotemporálnej demencie je 6 až 8 rokov, aj keď sa uvádza, že pacienti žijú až 20 rokov po diagnostikovaní.