Lichen sklerosus: čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je to lichen sclerosus?

Lichen sclerosus Je chronické zápalové ochorenie kože, ktoré najčastejšie postihuje ženy pred pubertou alebo po menopauze. Aj keď je táto choroba zriedkavá, vyskytuje sa aj u mužov. Keď sa táto choroba zistí u mužov, nazýva sa to vyhladzujúca xerotická balanitída.

Lichen sclerosus je charakterizovaný kožnými zmenami vo vonkajších genitáliách. Najčastejším náleziskom je vulva a perianálna oblasť. Postihnutá môže byť aj hlava penisu a ďalšie časti tela. V skutočnosti môže tento stav postihnúť akýkoľvek povrch pokožky. Niektorí pacienti so sklerózou lišajníka nemajú žiadne príznaky, zatiaľ čo iní majú silné svrbenie, nepríjemné pocity a / alebo eróziu / ulceráciu. Ochorenie má spravidla opakujúci sa priebeh, ktorý je komplikovaný trvalým zjazvením postihnutých oblastí. To vedie k funkčným problémom, ako je ťažkosti s močením, defekácia a súlož u postihnutých žien a problémy s močením alebo erekcia u mužov. Táto choroba nie je nákazlivá a nie je prenášaná sexuálne.

Moderný výskum potvrdzuje, že ochorenie je spôsobené kombináciou dysfunkcie imunologického systému a genetických faktorov. Pochopenie príčin tejto poruchy je stále neúplné. Základom liečby je použitie silných topických (topických) steroidov u žien s postihnutím genitálií. Štúdie ukázali, že pravidelné používanie silných topických steroidov u žien zabraňuje vzniku jaziev a znižuje riziko rakoviny kože v oblasti lišajníkov. Topické steroidy sa používajú aj na liečbu iných oblastí postihnutých lišajníkovým sklerosom. Terapia panvového dna, chirurgický zákrok na odstránenie jaziev (napr. mužská obriezka) a v niektorých prípadoch orálne imunosupresíva.

príznaky a symptómy

Lichen sclerosus zvyčajne postihuje vonkajšie genitálie (vulva alebo penis) a / alebo oblasť okolo konečníka (perianálna oblasť). Niekedy je lézia sprevádzaná silným (neodolateľným) svrbením, pálením a bolesťou. Ak je ochorenie závažné, aj malé odreniny alebo podráždenia môžu spôsobiť krvácanie, prasknutie a tvorbu pľuzgierov. Jazvy po ošetrení lišajníka skleróza spôsobujú problémy s močením, vyprázdňovaním a súložou. Tenká, ľahko podráždená a roztrhnutá pokožka ovplyvňuje fyzickú aktivitu a výber oblečenia.

U detí s poruchou postihujúcou perianálnu oblasť môže byť zápcha jedným z prvých príznakov ochorenia. Lichen sclerosus oveľa častejšie postihuje mužov, ktorí neboli obrezaní, ako mužov, ktorí boli.

V zriedkavých prípadoch môže porucha postihnúť aj iné oblasti pokožky, ako je hrudník, zápästia, rameno, krk, chrbát, bedro a ústa.

Kožné tkanivo je často tenké, lesklé, vráskavé a pripomína pergamen. Často sa objavujú praskliny a purpurové škvrny (ekchymóza).

Najskoršie oblasti lišajníka sklerózneho majú biely stred obklopený sčervenaním. fotka vyššie). V dôsledku toho sa vytvoria väčšie plochy lišajníkových skleróz. V oblastiach vystavených treniu sa môžu objaviť pľuzgiere alebo modriny. Dlhodobými príznakmi sú oblasti lesklej tenkej pokožky, ktoré bývajú suché, popraskané alebo krvácajú. Ochorenie má tiež za následok stratu normálnych genitálií, zúženie otvoru močovej trubice / vagíny / konečníka a fimóza (neschopnosť odstrániť predkožku) u mužov. Prítomnosť nehojacích sa vredov alebo vyvýšených ulcerovaných oblastí na vonkajších pohlavných orgánoch žien vyvoláva podozrenie na vývoj skvamocelulárneho karcinómu.

U mužov choroba najčastejšie postihuje predkožku penisu, aj keď môže postihnúť aj iné časti tela. Otvor na konci predkožky sa môže zúžiť a zjazviť. Tiež môže dôjsť k zafarbeniu pokožky a zmenám. Príznaky tiež zahŕňajú svrbenie, bolesť, podráždenie a bolestivú erekciu. U mužov je postihnutie hrádze zriedkavé.

V niektorých zriedkavých prípadoch sa môžu v ústach vyvinúť aj kožné lézie. Lézie pozostávajú z modrobielych, plochých, nepravidelných, nepravidelných oblastí na vnútornej strane líc a / alebo podnebia. Zapojený môže byť aj jazyk, pery a ďasná.

Príčiny a rizikové faktory

Presná príčina sklerózy lišajníkov nie je známa. Väčšina štúdií uvádza, že áno autoimunitné ochorenie. K autoimunitným poruchám dochádza vtedy, keď prirodzená obrana tela pred „cudzími“ alebo inváznymi organizmami (napríklad protilátkami) začne z neznámych dôvodov útočiť na zdravé tkanivo. V niektorých prípadoch môže byť lichen sclerosus spojený s tvorbou určitých protilátok (napríklad proteínu štítna žľaza (tyreoglobulín) alebo určité bunky, ktoré lemujú steny orgánov).

Niektorí vedci sa domnievajú, že k tejto poruche existuje genetická predispozícia. Genetická predispozícia znamená, že človek môže mať gén pre chorobu, ale nemožno ju vyjadriť, pokiaľ chorobu nevyvoláva niečo v prostredí. Iní vedci sa domnievajú, že to spôsobujú hormonálne, dráždivé a / alebo infekčné faktory (alebo ich kombinácia) kožné ochorenie. Boli hlásené prípady lišajníkového sklerosu, ktoré sa objavili na koži po úrazoch a traumách.

Nedávny výskum naznačuje, že najpravdepodobnejšou príčinou poruchy je autoimunitná reakcia u geneticky vnímavých ľudí.

Ovplyvnené populácie

Lichen sclerosus postihuje predovšetkým ženy, zvyčajne vo veku 40-60 rokov. Ženy majú 6 -krát väčšiu pravdepodobnosť ochorenia ako muži. V lekárskej literatúre sa diskutuje aj o mladších ženách a mužoch. Tiež bolo hlásené ochorenie u dievčat mladších ako 30 rokov.

Symptomatické poruchy

Príznaky nasledujúcich porúch môžu byť podobné symptómom lichen sclerosus. Porovnania môžu byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku:

• Lokalizovaná sklerodermia vyskytuje sa u dospelých a detí. Nedávne štúdie uvádzajú, že až 20% ľudí s lokalizovanou sklerodermiou, najmä ženy v postmenopauzálne, môže mať zmeny pripomínajúce lichen sclerosus v genitálnej oblasti. Lokalizovaná sklerodermia môže navyše na tele koexistovať so sklerózou lišajníka. Z tohto dôvodu by ľuďom so šindľom mala byť vyšetrená koža na príznaky sklerodermiaa pre osoby so sklerodermiou, lichen sclerosus.
• Lichen planus Je to zriedkavý stav spojený s opakujúcimi sa, svrbivými a zápalovými kožnými vyrážkami. Ide väčšinou o malé, jednotlivé, hranaté škvrny, ktoré sa môžu zlúčiť do hrubých šupinatých škvŕn. Lichen planus často sprevádza poškodenie úst. Ženy najčastejšie trpia poruchou.
• Rakovina vulvy je zhubné ochorenie charakterizované abnormálnymi rakovinovými zmenami na koži vulvy. Zmeny sa môžu podobať zmenám u ťažkých lišajníkových skleróz.
• Hyperplastická dystrofia vulvy je kožná reakcia na traumu a je obvykle sprevádzaná svrbením. Porucha môže byť spôsobená konzumáciou potravín s vysokým obsahom kyselín alebo kontaktom s chemikáliami, ako je prací prostriedok, mydlo, hygienické spreje, farbivá v toaletnom papieri alebo iné rôzne látky, s ktorými prichádza do styku koža. Tento stav môžu spôsobiť aj niektoré látky alebo neobvykle tesné oblečenie. V niektorých prípadoch nemusí byť zrejmý dôvod. Kortikosteroidný krém často zmierňuje kožné symptómy. Liek je možné použiť ako dlhodobú udržiavaciu liečbu u pacientov s opakovanými príznakmi.
• Lichen simplex chronicus je porucha pokožky okolo vulvy, ktorá spôsobuje chronické podráždenie. Je charakterizovaný výskytom hrubých škvŕn na koži, ktoré sú zvyčajne červené a svrbiace.
• Endogénna a exogénna dermatitída Je zápalové kožné ochorenie. Ochorenie sa prejavuje svrbivou červenou vyrážkou. Pokročilejšie formy stavu môžu spôsobiť zhrubnutie a popraskanie pokožky. Na odlíšenie dermatitída pre skorý lichen sklerosus môže byť potrebná biopsia.
• Vitiligomôže pripomínať lišajník sklerosus, ktorý má málo symptómov. Ochorenie spôsobuje obojstranné symetrické zafarbenie pokožky. Niekedy môže byť vitiligo a lišajník sklerosus prítomné u tej istej osoby.

Patria sem kožné poruchy, ktoré môžu v iných častiach tela ako na genitáliách vyzerať ako lišajník sklerosus šindle (plesňová infekcia), anetoderma, kožný T-bunkový lymfóm, chronický štep versus hostiteľská choroba (u pacientov, ktorí dostali orgánové alebo bunkové transplantáty) a skvamocelulárny karcinóm.

Diagnostika

Lichen sklerosus je diagnostikovaný pohľadom na postihnutú kožu. Všetky obete vyžadujú starostlivé klinické vyhodnotenie, identifikáciu fyzických vlastností a podrobnú anamnézu pacienta. Na potvrdenie diagnózy môže byť potrebná kožná biopsia. Biopsiu je možné vykonať aj pri podozrení na skvamocelulárny karcinóm.

Štandardné ošetrenia

Lichen sclerosus vyžaduje agresívnu liečbu a monitorovanie po celý život, aby sa zabránilo zjazveniu a minimalizovalo riziko skvamocelulárneho karcinómu. Liečba pozostáva z použitia ultrapotentného kortikosteroidu, ktorý je dostupný na lekársky predpis a má sa používať ako masť (krémy sa neodporúčajú). Ultrapotentné kortikosteroidy dostupné v Rusku zahŕňajú:

• betametazóndipropionát;
• klobetasol propionát.

Tieto lieky môžu zastaviť svrbenie v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov. V priebehu niekoľkých mesiacov pravidelného používania môžu pokožke umožniť získať späť svoju pevnosť a textúra, ale lieky nemôžu ovplyvniť tvorbu jaziev alebo zmeny farby pokožky, ktoré už môžu mať vzniknúť. Aktuálne odporúčania - používajte steroidnú masť dvakrát denne niekoľko týždňov až do remisie, a potom niekoľkokrát prejsť na režim dlhodobej starostlivosti pomocou steroidnej masti a týždeň. Lekári pacientov by im mali poskytnúť podrobné informácie o tom, kam masti nanášať a ako ich nanášať. Na sledovanie vylepšení a zmien sa často robia fotografie chorých oblastí. Je veľmi dôležité, aby ženy počas celého života sledoval lekár, aby nepretržite monitoroval liečbu a následné sledovanie skvamocelulárneho karcinómu.

Liečba u mužov nie je dostatočne objasnená. Tým, ktorí nie sú obrezaní, môže pomôcť obriezka. V opačnom prípade sa odporúčajú aj silné steroidné masti. To isté platí pre extragenitálne lézie. Spojenie so skvamóznym bunkovým karcinómom nebolo u mužov identifikované, preto je dlhodobé dohľad, hlavne na udržanie kontroly nad touto chorobou a riziko rakoviny u mužov veľmi nízky.

Liečba druhej línie zahŕňa lokálny takrolimus alebo pimekrolimus, fototerapiu a systémové (orálne) imunosupresíva. Vo veľmi závažných prípadoch môže byť prospešné chirurgické odstránenie postihnutých vrstiev kože. U mužov môže pomôcť obriezka (ak je súčasťou predkožka). To je zvyčajne nevyhnutné u pacientov, ktorí majú jazvy, ktoré spôsobujú funkčné poruchy.

Predpoveď

Prognóza je dobrá pre akútnejšie genitálne prípady poruchy, najmä pre deti vo vekovej skupine, u ktorých sa môže spontánne vyriešiť. Prognóza je horšia pre extragenitálne prípady a chronické atrofické ochorenia pohlavných orgánov.

Mnoho prípadov z detstva sa s pubertou zlepšuje. Niektorí autori naopak uvádzajú, že miera spontánneho rozlíšenia môže byť nižšia ako 25%.

Lichen sclerosus nie je spojený so zvýšenou úmrtnosťou, pokiaľ sa u pacienta v postihnutej oblasti nevyvinie malígny nádor. Rakovina, ktorá sa vyskytuje s extragenitálnymi prejavmi, je opísaná iba v zriedkavých prípadoch a môže byť sprevádzaná inými faktormi.

Extragenitálne prípady a mnohé genitálne prípady sú asymptomatické, okrem kozmetického aspektu alebo svrbenia. Opakujúce sa prípady, najmä tie, ktoré sú spojené s eróziou alebo progresívnym zjazvením, môžu viesť k závažnej sexuálnej dysfunkcii.

Pri ochoreniach pohlavných orgánov môže existovať zvýšené riziko vzniku skvamocelulárneho karcinómu, ale presné zvýšenie rizika a skutočnosť, že ktoré kofaktory (infekcia ľudským papilomavírusom alebo predchádzajúca radiačná terapia) môžu byť zahrnuté, hoci ešte nie sú úplné študoval. U pacientov liečených na rakovinu vulvy prítomnosť alebo neprítomnosť lišajníkového skleróza neovplyvňuje načasovanie relapsu.