Melanóm oka: čo to je, príznaky, príčiny, liečba, prognóza

Čo je to melanóm oka?

Melanóm oka - extrémne zriedkavá forma rakoviny, ktorá postihuje oko. Aj keď je tento nádor zriedkavý, je najčastejším primárnym onkologickým ochorením očí u dospelých. Primárne znamená, že rakovina začala v oku a nerozšírila sa tam z inej časti tela. U väčšiny ľudí sa táto rakovina vyskytuje v časti oka známej ako uveálny trakt. Uveálny trakt je farebná (pigmentovaná) vrstva tkaniva, ktorá sedí pod očným bielkom (skléra) a je tvorená normálnymi pigmentovanými bunkami a krvnými cievami. V prednej časti oka sa uveálna vrstva skladá z farebnej časti oka (dúhovky) a kruhu svalu tkanivo (ciliárne teliesko), ktoré vylučuje do oka číru tekutinu a pomáha kontrolovať tvar objektív. Najväčšia oblasť uveálneho traktu je v zadnej časti oka (choroid), ktorá sa nachádza pod sietnicou, zrakovou senzorickou časťou oka. Očné melanómy sa vo väčšine prípadov vyskytujú v cievovke. Očný melanóm pochádza z buniek nazývaných melanocyty, ktoré produkujú pigment. Melanóm oka je zhubný (rakovinový) nádor, ktorý sa môže šíriť (metastázovať) do iných častí tela, najčastejšie do pečene. Presná príčina tejto poruchy nie je známa, ale bolo identifikovaných niekoľko rizikových faktorov.

Aj keď sú choroidálne melanocyty podobné tým kožným bunkám, ktoré keď produkujú kožný pigment choroidálne melanocyty sa menia na rakovinové bunky, to sa nazýva choroidálne (alebo uveálne) melanóm. ale melanóm kože a očný (uveal) melanóm sú rôzne stavy, ktoré majú rovnaké meno, ale sú biologicky a geneticky veľmi odlišnými chorobami. Melanóm kože sa veľmi zriedka šíri do oka a je takmer neviditeľný, keď sa melanóm oka rozšíri na kožu.

príznaky a symptómy

Melanóm oka môže, ale nemusí spôsobovať príznaky. To spravidla závisí od presného umiestnenia, veľkosti nádoru v oku a od toho, či nádor spôsobuje sekundárne účinky na sietnicu. Očný melanóm nemusí spôsobovať žiadne symptómy mnoho rokov predtým, ako príznaky začnú. Keď sa príznaky objavia, môžu zahŕňať:

• rozmazané videnie;
• dvojité videnie (diplopia);
• podráždenie, bolesť v očiach;
• výskyt neobjektívnych obrazov v zornom poli: pohyblivé body, škvrny, postavy, blesky (fotopatia);
• zníženie celkového zorného poľa a strata zraku;
• fotofóbia.

Ďalšie hlásené príznaky zahŕňajú:

• pocit cudzieho telesa v okunapríklad škvrny prachu, škrípanie;
• sčervenanie, vydutie alebo posunutie oka (proptóza);
• zmena tvaru žiaka;
• tlak v oku.

U niektorých ľudí sa môže vyvinúť metamorfopsia - skreslené vnímanie tvaru, veľkosti, farby, odpočinku alebo pohyb, priestorové usporiadanie predmetov skutočne existujúcich v danom čase, príp javy.

Keď sa v choroide vyskytne očný melanóm, môže to viesť k oddeleniu sietnice, nervovo bohatej membrány, ktorá lemuje zadnú časť očí. Keď sa v ciliárnom tele objaví očný melanóm, môže posunúť očnú šošovku a spôsobiť rozmazané videnie v dôsledku katarakta alebo rýchla zmena v prideľovaní bodov (v dôsledku astigmatizmusale).

Melanóm oka sa môže rozšíriť (metastázovať) do iných oblastí tela. Pečeň je najčastejším orgánom v tele postihnutým metastázami očného melanómu (v 80% prípadov), ale menej často môže postihnúť pľúca, kožu alebo mäkké tkanivá a kosti. Niektoré štúdie uvádzajú, že 40-50% ľudí s melanómom oka metastázuje. Na základe agresivity konkrétneho nádoru určenej klinickými a genetickými vlastnosťami metastázy je možné detegovať už 2-3 roky po diagnostikovaní a zriedkavo po desaťročiach po ošetrení. Príznaky budú závisieť od toho, ktorá časť tela je ovplyvnená a ako dlho sú prítomné metastázy. Metastáza je závažná komplikácia ochorenia, charakterizovaná vysokou úmrtnosťou, ktorá je v dôsledku nedostatok definitívnych liečebných postupov na odstránenie všetkých metastáz, aj keď nedávne pokroky v medicíne ukazujú pokroky v niektoré prípady.

Existujú určité rozdiely v riziku metastáz v závislosti od toho, kde sa melanóm vyvíja v uveálnom trakte. Napríklad melanómy dúhovky majú veľmi nízku mieru metastáz v porovnaní s meliómami mihalníc a riasnatého telesa. Pokroky v genetickom testovaní vybraných nádorov očného melanómu pomohli lepšie vyladiť riziko vzniku metastáz u pacienta bez ohľadu na umiestnenie alebo veľkosť.

Príčiny a rizikové faktory

Rovnako ako u mnohých foriem rakoviny nie je presná príčina očného melanómu známa. Vedci naznačujú, že pri vzniku poruchy hrá úlohu mnoho faktorov vrátane genetických a environmentálnych. Moderný výskum ukazuje, že abnormality v DNA (deoxyribonukleová kyselina), ktorá je nosičom genetického kódu tela, sú základom malígnej bunkovej transformácie. Pri očnom melanóme je nádor spôsobený zmenami alebo chybami v DNA buniek nazývaných melanocyty (alebo pigmentové bunky). Vedci vykonávajú základný výskum, aby sa dozvedeli viac o mnohých faktoroch, ktoré môžu viesť k rakovine.

U ľudí s očným melanómom bolo identifikovaných niekoľko rizikových faktorov, vrátane svetlých očí, svetlej pokožky a neschopnosti opaľovať sa alebo pokožky, ktorá sa ľahko opaľuje. Ľudia, ktorí majú iný stav nazývaný dysplastický syndróm nevus (tiež známy ako familiárny atypický névusový syndróm) majú vyššie riziko vzniku melanómu vrátane očného melanómu ako ľudia, ktorí túto poruchu nemajú. Medzi ďalšie stavy, ktoré zvyšujú riziko vzniku očného melanómu, patria atypické kožné névy; bežné kožné krtky; pehy; krtka na dúhovke.

Pacienti so silnou rodinnou anamnézou systémovej a očnej rakoviny môžu mať vzácnu genetickú mutáciu, nazývaný syndróm predispozície nádoru BAP1, ktorý môže zvýšiť riziko vzniku očných melanóm.

Melanóm kože je spájaný s vystavením slnečnému ultrafialovému (UV) žiareniu. Štúdie o tom, či expozícia ultrafialovým lúčom prispieva k rozvoju melanómu oka, však nefungujú. Ak ultrafialové lúče skutočne ovplyvňujú vývoj očného melanómu, potom je ich účinok oveľa menší ako pri vývoji melanómu kože.

Ovplyvnené populácie

Melanóm oka je najčastejšou primárnou rakovinou oka. Je to však zriedkavý stav, ktorý sa odhaduje každoročne v USA na približne 2500 ľudí. Incidencia v Rusku nie je známa, ale podľa jedného odhadu je to asi 5-6 ľudí na 1 000 000 ľudí v bežnej populácii. Táto rakovina môže postihnúť mužov a ženy, ako aj ľudí všetkých etnických alebo rasových skupín. Ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u starších ľudí, najvyšší výskyt je v siedmej a ôsmej dekáde života. Melanóm oka bol však hlásený aj u detí. Ochorenie je bežnejšie u ľudí so svetlou pokožkou a svetlými očami. Incidencia u belochov je 8-10 krát vyššia ako u ľudí afrického pôvodu.

Diagnostika

Diagnóza očného melanómu je založená na identifikácii charakteristických symptómov, podrobnej anamnéze pacienta, starostlivom klinickom vyhodnotení a rôznych špecializovaných testoch. U mnohých ľudí je melanóm oka detegovaný počas rutinného očného vyšetrenia oftalmológom alebo všeobecným oftalmológom bez akékoľvek príznaky, ale potvrdené oftalmologickým onkológom, ktorý sa špecializuje na diagnostiku a liečbu rakoviny oči.

Očný lekár môže mať po rutinnej očnej prehliadke podozrenie na melanóm oka. Ľudia môžu vidieť optometristu kvôli problémom so zrakom alebo bolestivosti jedného oka. Očný lekár môže zistiť melanóm pomocou konvenčného zariadenia nazývaného oftalmoskop. prenosné zariadenie, ktoré obsahuje perforované zrkadlo a šošovku a umožňuje lekárovi zrak štruktúra oka. V ostatných prípadoch sa urobia špeciálne obrázky na posúdenie celkového stavu očí, ktoré môžu odhaliť asymptomatickú léziu, ktorá potom vyžaduje ďalšie vyšetrenie.

Štandardné ošetrenia

Terapeutická liečba osôb s očným melanómom môže vyžadovať koordinované úsilie tímu zdravotníckych pracovníkov, ako sú diagnostické a liečba očných chorôb (oftalmológovia-onkológovia, ktorí absolvovali špeciálne oftalmologické školenie), očných chirurgov, lekárov špecializujúcich sa na diagnostiku a liečba rakoviny (onkológovia), lekári, ktorí používajú ožarovanie na liečbu rakoviny (radiační onkológovia) a ďalší odborníci v tejto oblasti medicína.

Špecifické terapeutické postupy a intervencie sa môžu líšiť v závislosti od mnohých faktorov, napríklad od štádia ochorenia; veľkosť nádoru; špecifické umiestnenie nádoru v oku; prítomnosť alebo neprítomnosť určitých symptómov; vek a celkový zdravotný stav osoby atď. Rozhodnutia týkajúce sa použitia radiačnej terapie, experimentálnej terapie a / alebo iných terapií by mali prijaté lekármi a ďalšími členmi lekárskeho tímu po starostlivej konzultácii s pacientom, pričom sa zohľadnia jeho špecifiká prípad; podrobná diskusia o potenciálnych výhodách a rizikách vrátane možných vedľajších a dlhodobých účinkov; preferencie pacienta; a ďalšie relevantné faktory.

Veľmi malé melanómy nemusia potrebovať liečbu a lekári môžu odporučiť sledovanie. Sledovanie a čakanie je, keď lekári sledujú pacienta s pomaly rastúcou chorobou bez toho, aby mu poskytli liečbu, kým choroba neprogreduje. Niektorým ľuďom to umožňuje vyhnúť sa liečbe na dlhé roky. V mnohých centrách po celom svete však rastie trend k skoršej liečbe dokonca aj malých melanómov.

Dve hlavné terapeutické možnosti sú liečenie ožiarením alebo chirurgická intervencia. Často sú predpísané postupy používajúce lokálne žiarenie na zničenie tkanív a rakoviny. bunky (radiačná terapia), ako je brachyterapia, najmä pre malé až stredné očné melanómy veľkosť. Radiačná terapia poškodzuje nádorové bunky, spôsobuje ich odumieranie a pomalý zmenšovanie nádoru. Najbežnejšou liečbou oka radiačnou terapiou je proces nazývaný brachyterapia, ktorý môže byť známy aj ako kontaktná radiačná terapia alebo curie terapia. Počas brachyterapie je rádioaktívny materiál (implantát) umiestnený na malý disk nazývaný plak. Tento disk je vložený do očnej jamky v blízkosti základne nádoru a pripevnený k vonkajšej časti oka. Disk sa nechá niekoľko dní pôsobiť a potom sa vyberie. Niekedy sa môže externá lúčová terapia použiť špeciálnou technikou nazývanou žiarenie protónovým lúčom. Tento postup používa zariadenie mimo tela, ktoré smeruje laserové lúče do oka, aby zabil rakovinové bunky. Existujú rôzne druhy externej rádioterapie. Brachyterapia aj protónová terapia sú účinnou liečbou očného melanómu.

Ďalšie ošetrenia, ktoré boli použité na liečbu očného melanómu, zahrnujú použitie intenzívneho zaostreného svetla (ako je laser terapia) zahriať a zničiť tkanivá a rakovinové bunky (laserová fotokoagulácia) alebo použiť iný typ lasera na zahriatie a zničenie textílie. a rakovinové bunky (transpupilárna termoterapia).

Existuje mnoho chirurgických techník, ktoré sa používajú aj na liečbu očného melanómu. Niekedy lekári odporúčajú chirurgické odstránenie (resekcia) celého postihnutého oka (enukleácia). V iných prípadoch môžu lekári odporučiť chirurgické odstránenie postihnutého tkaniva (lokálna resekcia). Napríklad melanóm dúhovky sa často lieči chirurgickým odstránením (resekciou) postihnutého tkaniva.

Predpoveď

V závislosti od štádia ochorenia je prognóza na prekonanie päťročného prahu prežitia pomocou kvalitnej terapie nasledovná:

• Fáza 1 - viac ako 85%;
• Fáza 2 - asi 55%
• Fáza 3 - asi 28%
• Fáza 4 - menej ako 12%.