Deverjiho choroba (pityriasis pityriasis): príčiny, symptómy a liečba

Čo je to Deverjiho choroba?

Deverjiho choroba (alebo pityriasis versicolor, skr. COVL) Je zriedkavá kožná porucha, ktorá spôsobuje zápal pokožky, zhrubnuté nechty a niekedy aj vypadávanie vlasov.

Pityriasis lichenis sa zvyčajne najskôr objaví ako malá škvrna niekde na tvári a potom sa rozšíri do chrbta a zvyšku tela.

Pityriasis versicolor môže počas nepredvídateľných časových období postihnúť rôzne časti tela rôznymi spôsobmi. Zápal môže postihnúť celé telo alebo iba časti tela, ako sú lakte, kolená, dlane a chodidlá. Ochorenie môže postupovať a zanechávať oddelené oblasti neporušenej pokožky, takzvané „neovplyvnené ostrovčeky“.

Predtým sa uvádzalo, že klasický dospelý typ, najbežnejšia podkategória ochorenia, ustupuje do troch rokov. Doteraz najväčšia séria prípadov však ukázala, že priebeh ochorenia je často oveľa dlhší ako toto obdobie. Detský typ býva odolnejší.

Vrchol vývoja ochorenia nastáva v prvom, šiestom a siedmom desaťročí života. Hoci najčastejšie postihuje dospelých, týmto ochorením trpí aj značná časť detských pacientov. Porucha postihuje ženy aj mužov.

Existuje päť typov Deverjiho choroby, ktoré sú klasifikované podľa veku nástupu a postihnutých oblastí tela. Nedávno bol popísaný šiesty typ ochorenia súvisiaceho s HIV, ale stále sa diskutuje. Pityriasis versicolor sa zvyčajne vyskytuje náhodou, ale niektoré formy môžu byť dedičné.

Aj keď presná prevalencia a incidencia na celom svete nie je známa, v USA je viac ako 800 „aktívnych“ pacientov a v Európe menej ako 1 900. Deverjiova choroba je veľmi zriedkavé kožné ochorenie. V skutočnosti sa táto porucha považuje za sirotskú chorobu (to znamená najmenej študovanú chorobu). Napriek zriedkavosti ochorenia sa príznaky a symptómy Deverjiho choroby často podobajú prejavom a ekzémom (31,6 milióna pacientov) a psoriázou (8 miliónov pacientov).

Pacienti s touto chorobou a ich opatrovatelia rýchlo zistia, že každý prípad je jedinečný. Na liečbu Deverjiho choroby bohužiaľ neexistuje žiadna špecifická alebo konzistentne účinná terapia. V skutočnosti neexistujú žiadne ošetrenia schválené FDA. Lieky USA (FDA) alebo Európska agentúra pre lieky (EMA) na použitie v choroba. Na zvládnutie symptómov poruchy však odborníci majú tendenciu používať multimodálny prístup vrátane lokálnych a systémových terapií. Miestne ošetrenia môžu zmierniť zápal pokožky a pomôcť pri svrbení a suchosti / odlupovaní. Systémová terapia môže zmierniť zápal a je spravidla potrebná u väčšiny pacientov s rozsiahlym postihnutím.

príznaky a symptómy

Výrazy „znak“ a „symptóm“ nie sú nadbytočné. Zvláštnosť je ukazovateľ zdravotného stavu, ktorý môžu objektívne sledovať ostatní, vrátane zdravotníckych pracovníkov. Naopak, symptómom sú subjektívne informácie, ktoré pacient s chorobou zdieľa s lekárom, napríklad bolesť, svrbenie, únava. Nasleduje zoznam znakov a symptómov, ktoré definujú Deverjiho chorobu.

- Predbežné značky.

K miernym prejavom patria lupiny a kôry na temene hlavy a lokalizované červené škvrny alebo odlupovanie pokožky (napríklad „červená škvrna veľkosti desetníka“ na čele). Trvanie sa líši od pacienta k pacientovi. V určitom okamihu si pacient uvedomí, že je čas navštíviť lekára (napríklad keď sa červená škvrna zdvojnásobí za menej ako dva týždne).

- Vývoj znakov.

V závislosti od vývoja zápalu terapeut alebo dermatológ nájde na koži znaky ako ružové, červené alebo oranžovo-červené šupinaté škvrny. Tieto škvrny sú zvyčajne svrbivé. Spočiatku môžu mať pacienti s Deverjiho chorobou šupinaté škvrny iba na niektorých častiach tela. Škvrny sa najčastejšie vyskytujú na lakťoch, kolenách, rukách, chodidlách a členkoch. Koža na dlaniach a chodidlách môže tiež sčervenať alebo voskovať a zhrubnúť klasickým oranžovým odtieňom (palmoplantárna keratoderma). Šupinaté škvrny sa môžu nakoniec rozšíriť po celom tele. V oblastiach zápalu lososovej farby sa môžu vyvinúť neovplyvnené ostrovčeky.

Zhrubnutá koža môže vytvárať trhliny, ktoré môžu spôsobovať bolesť a sťažovať chôdzu a prácu rukami. Nechty sa môžu pod voľným okrajom zahustiť, odfarbiť, ryhovať, upchať úlomkami a dokonca vypadnúť. Vlasy môžu výrazne vypadávať kvôli samotnej chorobe alebo niektorému z použitých ošetrení. Keď sa vyrážka rozšíri (erytrodermia), môže dôjsť k tepelnej intolerancii, strate bielkovín a nerovnováhe tekutín.

Diagnóza je často oneskorená z dôvodu predĺženého vývoja ochorenia a jeho schopnosti maskovať sa ako iné poruchy, najmä ekzém a psoriáza. Našťastie je mnoho spôsobov liečby ekzému, psoriázy a Deverjiho choroby bežných.

- Príznaky a príznaky akútneho štádia ochorenia.

Dermatológ bude schopný vidieť známky zakrytia tela suchou, červenou a šupinatou pokožkou, opuchnutými nohami a nohami a popraskanými a krvácajúcimi rukami a nohami. Vážne problémy môžu byť spojené s poruchou pohyblivosti, zraku a očí (spôsobenou zovretím a napätím očných viečok) a obratnosťou.

Pacienti uvidia symptómy Deverjiho choroby z iného pohľadu, ako je bolesť pri pohybe, neutíchajúce svrbenie a tepelná intolerancia. Tento stav je často sprevádzaný svrbením, bolesťou a poruchou spánku. Akútne štádium je vážnym problémom pre telo, myseľ a ducha a môže trvať jeden až niekoľko mesiacov alebo dlhšie.

- Fáza riadenia.

Po akútnom štádiu nadobúda pacientova cesta s Deverjiho chorobou nové zameranie - zmiernenie a odstránenie symptómov. Na okraji cesty čakajú potenciálne dráždivé látky, ako sú bolesti kĺbov, upchatie uší, sťažnosti na zdravotné postihnutie. Aj keď 90% pacientov v populácii chorôb môže očakávať úplnú remisiu do jedného až piatich rokov, harmonogram je neistý. Osoby s diagnostikovaným atypickým nástupom u dospelých a atypickým nástupom dospievania, chronickou Deverjiho chorobou, by mali u pacienta vyvinúť dlhodobé zvládacie schopnosti. Nemožno ignorovať denný režim užívania liekov, hydratáciu a problémy s telom, mysľou a duchom súvisiace s touto kožnou poruchou.

- Míľniky odpustenia a uzdravenia.

Lekárska komunita definuje remisiu ako vymiznutie prejavov a symptómov choroby, či už pomocou liekov, alebo prirodzene v priebehu času. Rekonvalescencia sa považuje za obnovu zdravia alebo funkcie. Komunita chorôb Deverji prijala slávnostnejší prístup k obnove chorôb, pričom uznáva fázy obnovy. Návrat potu, prvá jazda z domu na nákupy v obchode a chôdza naboso po podlahe, ktorá nevyžaduje hodinové vysávanie, sú dôvodom na radosť. Tieto míľniky sú príznakmi zotavenia, ktoré zažívajú pacienti a opatrovatelia, a sú znakom toho, že ich vidia všetci ostatní.

Príčiny

Špecifická základná príčina Deverjiovej choroby nie je známa, aj keď sa predpokladá, že kľúčovú úlohu zohráva kombinácia genetickej predispozície, environmentálnych spúšťačov a ďalších neznámych príčin. Kedysi sa predpokladalo, že s týmto stavom súvisí nedostatok vitamínu A, ale tejto teórii chýbajú dostatočné dôkazy a liečba vitamínom A je menej účinná.

Ovplyvnené populácie

Na základe rozhovorov v komunite Deverjiho choroby môžeme s metafyzickou istotou povedať, že táto choroba nie je pre človeka trestom za zlé správanie. Existujú tisíce ľudí, ktorí majú alebo mali pityriasis versicolor. Okrem toho existuje mnoho veľmi zlých ľudí, ktorí nemajú túto chorobu. Kto teda dostane útok na túto vzácnu chorobu?

Prevalencia: v marci 2003 Doktor Andrew Griffiths predniesol Dowlingov prejav k členom Britskej dermatologickej asociácie v anglickom Liverpoole. Doktor Griffiths hovoril o 35 rokoch skúseností s diagnostikovaním, liečením a výskumom pityriasis pityriasis versicolor. Jednostranne predpokladal prevalenciu 1 zo 400 000 ľudí. Zatiaľ čo metodika používaná doktorom Griffithsom je predmetom kontroverzií, dermatológovia z celého sveta ju použili. hodnotenie z dôvodu nedostatku vedecky podloženého výskumu o tom, ako často sa choroby vyskytujú v rôznych skupinách ľudí a prečo (epidemiológia).

Vek: Pityriasis versicolor je zriedkavý stav, ktorý sa môže vyvinúť v detstve alebo dospelosti. Nástup mladistvých (dospievajúcich) je 45% „aktívnej“ populácie pacientov a dospelý nástup je 55%. Napriek tomu, že sa choroba môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, najčastejšie postihuje prvé, druhé, piate a šieste desaťročie života.

Poschodie: Deverjiho choroba sa vyskytuje v relatívne rovnakom počte u mužov a žien. V detstve je však pomer mužov a žien 3: 2.

Závod: Ľudia akejkoľvek rasy môžu ochorieť.

Získané alebo zdedené: Deverjiho choroba je zvyčajne sporadická (vyskytuje sa náhodne), ale niektoré formy môžu byť dedičné.

Symptomatické poruchy

Príznaky nasledujúcich chorôb môžu byť podobné príznakom Deverjiho choroby. Porovnania môžu byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku:

• Psoriáza Podľa Národnej nadácie pre psoriázu (NPF) „psoriáza Ide o imunitne sprostredkované ochorenie, ktoré spôsobuje na koži červené šupinaté škvrny. Obvykle postihuje vonkajšiu stranu lakťov, kolien alebo hlavy, aj keď sa môže objaviť kdekoľvek. Niektorí ľudia uvádzajú, že psoriáza spôsobuje svrbenie, popáleniny a uhryznutie. Psoriáza je spojená s ďalšími závažnými zdravotnými problémami ako napr cukrovka, choroby srdca a depresia».
• Atopická dermatitída (ekzém a dermatitída). Existujú rôzne druhy ekzémov, ktoré spoločne postihujú viac ako 10-20% svetovej populácie: atopická dermatitídakontaktná dermatitída, dyshidrotický ekzém, neurodermatitída, kongestívna dermatitída.
• Alergická reakcia: väčšina kože alergické reakcie menšie, ako je ekzém, vyrážka z jedovatého brečtanu, uštipnutie komárom alebo iným hmyzom alebo kýchanie z senná nádcha. Typ reakcie závisí od reakcie imunitného systému človeka, ktorá je niekedy nepredvídateľná.
• Viacfarebnélišajník (pityriasis versicolor) Je benígna vyrážka, bežná kožná porucha pozorovaná u zdravých ľudí, najčastejšie u detí a mladých dospelých, a predpokladá sa, že je spôsobená miernou vírusovou infekciou. Bez liečby zvyčajne zmizne po niekoľkých mesiacoch. Pityriasis versicolor môže ľahko napodobňovať typy podobných kožných vyrážok vrátane lichen planus, psoriáza a pityriasis versicolor. Versicolor versicolor má veľmi špecifickú a rozpoznateľnú vyrážku.
• Plesňová infekcia: Mykózy sú plesňové infekcie kože. Sú bežné a zvyčajne mierne. U veľmi chorých alebo imunokompromitovaných ľudí však môžu plesne niekedy spôsobiť vážne ochorenie.
• Lupus:Systémový lupus erythematosus - chronický autoimunitné ochoreniektoré môžu postihnúť akúkoľvek časť tela vrátane pokožky, kĺbov a orgánov. Chronický znamená, že príznaky a symptómy zvyčajne trvajú viac ako 6 týždňov a často aj celý život. Pri lupuse nie je niečo v poriadku s imunitným systémom. Náš imunitný systém zvyčajne vytvára proteíny nazývané „protilátky“, ktoré chránia telo pred útočníkmi. „Autoimunita“ znamená, že imunitný systém nedokáže rozlíšiť týchto cudzích útočníkov od zdravých telesných tkanív. Výsledkom je, že vytvára autoprotilátky, ktoré napádajú a ničia zdravé tkanivá. Pri lupuse tieto autoprotilátky spôsobujú zápal, bolesť a poškodenie rôznych častí tela.
• Kožný T-bunkový lymfóm: Niekedy bola diagnóza pacienta s Deverjiho chorobou zmenená na kožný T-bunkový lymfóm. Chronický zápal kože sa vyskytuje pri Deverjiho chorobe a iných zápalových ochoreniach kožné chorobyako je psoriáza a ekzém, a dokonca môžu o mnoho rokov neskôr spôsobiť T-bunkový lymfóm. Komunita Deverji Disease odporúča vhodné testy, ktoré môžu zahŕňať kožnú biopsiu a krvný test, aby sa vylúčil lymfóm T-buniek.

Diagnostika

Lekárska diagnostika je založená na informáciách zo zdrojov, ako sú fyzické vyšetrenie, rozhovory s pacientom, rodinou alebo oboje. iné, anamnéza pacienta a jeho rodiny, ako aj klinické údaje získané ako výsledok laboratórnych testov a rádiologických vyšetrení výskum.

- Diagnostická úloha dermatológa.

Všetko to začína klinickými pozorovaniami. Aké príznaky vidí dermatológ pri vyšetrení? Červenú škvrnu na čele vo veľkosti penny je možné rozumne diagnostikovať ako seboroická dermatitída. Rovnako tak je pacient „v plnom kvete“ s 90% pokožky pokrytou sčervenaním a šupinami ostrovčeky nepoškodenej pokožky a ďalšie kľúčové znaky môžu byť na dodanie viac než dostatočné diagnostika.

- Diagnostická úloha dermatopatológa.

Mikroskop je nástroj, pomocou ktorého sa klinické pozorovania potvrdzujú alebo nie. Biopsie zaslané dermatopatológovi sa často používajú na „vylúčenie“ určitých kožných ochorení alebo príčin. Komunita Deverjiho chorôb sa poučila zo zdieľanej skúsenosti - aj keď len neoficiálnej -, že keď má dermatológ podozrenie Deverjiho choroba a nariadi dermatopatológovi, aby ju zvážil, výsledky potvrdzujú klinickú pozorovanie. Pri kožnej biopsii je možné vykonať špeciálne testy na vylúčenie možnosti kožného lymfómu, ktorý môže na mikroskopickej úrovni (histológia) napodobňovať Deverjiho chorobu.

Príznaky ochorenia pod mikroskopom však nie sú citlivé (schopnosť stanoviť diagnózu pri použití testu), ani špecifické (nie je vlastné mnohým ďalším poruchám) vo vzťahu k ochoreniu Zrušiť Diagnóza teda zostáva do značnej miery klinicko-patologickou koreláciou, tj klinické a patologické príznaky na stanovenie „najvhodnejšej“ diagnózy na základe prezentácie pacient.

- Odlišná diagnóza.

Diferenciálna diagnostika je metóda, pomocou ktorej lekár určí, ktorý chorobný proces spôsobuje pacientove symptómy. Lekár preverí všetky relevantné potenciálne príčiny symptómov a potom ich opraví alternatívne príčiny založené na fyzickom vyšetrení, klinických testoch a starostlivom štúdiu história medicíny.

Medzinárodné centrum pre toxikológiu a medicínu uvádza: „Diferenciálna diagnostika je hľadanie diagnózy. Čo je s pacientom vnútorne v poriadku? V skutočnosti to nie je hľadanie konečnej príčiny (kritickej pre zodpovednosť) tohto chorobného procesu alebo poruchy. “ Je to „proces váženia pravdepodobnosti jednej choroby voči iným chorobám, ktoré môžu byť príčinou choroby pacienta“.

Štandardné ošetrenia

Liečba Deverjiho choroby je väčšinou neoficiálna a je založená na kazuistikách a prípadových sériách, ktoré sú kvôli ich vzácnosti bežné u mnohých dermatologických chorôb. Pominuteľný charakter mnohých symptómov Deverjiho choroby tiež sťažuje ich štúdium v ​​rámci štandardného dlhodobého terapeutického výskumu. Pretože neexistujú žiadne kontrolované štúdie, účinnosť a bezpečnosť liečby sú nejasné. Existujú teda dôkazy nízkej kvality podporujúce stratégie liečby Deverjiho choroby. V súčasnosti neexistujú žiadne ošetrenia schválené FDA US Food and Drug Administration alebo Európska lieková agentúra na použitie v choroba.

Pityriasis versicolor má tendenciu sledovať prirodzený priebeh zvyšovania a znižovania s epizódami, v ktorých dochádza k pravidelnému zhoršovaniu (exacerbácii) alebo zastaveniu (remisii) symptómy. Podľa mnohých výskumníkov preto môže byť ťažké posúdiť účinnosť konkrétnych liečebných postupov.

Hodnotu liečby je ťažké posúdiť, pretože klinický priebeh každého z rôznych typov pityriasis pityriasis sa veľmi líši. Napríklad u dospelých pacientov s klasickým nástupom ochorenia môže byť pozorované závažné a rozsiahle sčervenanie celého povrchu kože (erytrodermia). Z dôvodu starostlivosti o pokožku, výmeny tekutín a ďalšej podpornej starostlivosti môže byť potrebná hospitalizácia.

Z pohľadu pacienta má liečba choroby dva hlavné ciele:

• zmiernenie symptómov, ako sa objavujú;
• dosiahnutie, pokiaľ je to možné, dlhodobej remisie. Mantra, ktorú počujete v komunite Deverjiho chorôb, je jednoduchá, ale ohlušujúca: to, čo funguje na jedného, ​​nemusí fungovať na každého.

- Možnosti liečby.

Liečba často zahŕňa kombináciu systémovej a lokálnej terapie. Miestna terapia môže pomôcť s príznakmi a môže byť postačujúca pre ľudí s miernym ochorením. Miestna liečba sa zvyčajne kombinuje so systémovou terapiou Deverjiho choroby, ktorá postihuje väčšinu tela. Väčšina pacientov s týmto ochorením vyžaduje systémovú terapiu na zvládnutie svojho stavu.

Možnosti liečby závisia od veku, geografie a financií pacienta. Okrem toho sú laboratórne testy dôležité na sledovanie účinkov liekov na telo, najmä na pečeň, a na kontrolu a monitorovanie vedľajších účinkov liekov.

Niektoré z liekov používaných na liečbu Deverjiho choroby môžu poškodiť vyvíjajúci sa plod a neodporúča sa používať tesne pred alebo počas tehotenstva.

Ľudia, ktorí chcú informácie o konkrétnych možnostiach liečby pre seba alebo rodinných príslušníkov, by sa mali porozprávať so svojim lekárom.

- RETINOIDY.

Orálne retinoidy sú deriváty vitamínu A, ktoré inhibujú rast a odlupovanie kožných buniek. Možnosti liečby zahŕňajú acitretin / soriatan® a izotretinoin / accutane®, hoci výskumníci v centre excelentnosti (angl. Centrum excelentnosti) Deverjiho choroby uprednostňujú acitretín pred izotretinoínom a etretinátom. Orálne retinoidy (syntetické deriváty vitamínu A) sú prvou líniou systémovej liečby. Vedecký prieskum pacientov s Deverjiho chorobou, ktorý vykonali vedci z Univerzity Thomasa Jeffersona, zistil, že orálne retinoidy sú prospešné u približne 60% pacientov.

- IMUNOSUPRESENTI.

Imunosupresíva spomaľujú imunitný systém tela. Môžu byť použité v kombinácii, keď sú perorálne retinoidy neúčinné. Možnosti liečby (orálne a injekčné) zahrnujú, ale nie sú na ne obmedzené, metotrexát, cyklosporín, inhibítory TNF-alfa, inhibítory IL-12/23. Uvádza sa, že metotrexát pomáha približne 50% pacientov.

- BIOLOGICKÉ VÝROBKY.

Biológia je tiež imunosupresívna. Biológie sú injekčné alebo intravenózne lieky, ktoré sa zameriavajú na rôzne cesty zápalu v tele. Biológia sa zvyčajne zameriava na zápal s menším počtom vedľajších účinkov. Možnosti liečby zahŕňajú adalimumab / Humira®, etanercept / Enbrel®, infliximab / Remicade®, ustekinumab / Stelara®, secukinumab / Cosentix®, iksekizumab / Talz®, brodalumab / Silic®, guselkumab / Tremfya® / Oteremilast® a aperemilast. Tieto biologické látky boli schválené FDA na liečbu psoriázy, ale zlepšenie alebo remisia u niektorých pacientov s Deverjiho chorobou bolo zaznamenané aj v lekárskej literatúre.

- Iné metódy terapie.

• Aktuálne krémys obsahom močoviny alebo laktátu amónneho, obmedzte odlupovanie pokožky. Krémy s kortikosteroidy na topickú aplikáciu zmierniť zápal pokožky. Aplikujú sa priamo na pokožku.
• Orálny vitamín A.. Niektorým ľuďom to môže pomôcť, ale len vo veľmi vysokých dávkach, ktoré môžu spôsobiť toxicitu. Retinoidy (syntetické deriváty vitamínu A) sú bezpečnejšie a účinnejšie a používajú sa častejšie ako vysoké dávky vitamínu A.
• Tradičná čínska medicína a ďalšie alternatívne lieky s rôznym stupňom úspechu.

Predpoveď

Závažnosť a priebeh ochorenia sa líši v závislosti od typu pityriasis pityriasis, ktorý človek má. Ochorenie môže prejsť samo, mať obdobia remisie (keď sa symptómy zlepšia alebo zmiznú), časom sa zlepšia alebo sa stanú chronickými (predĺženými). V niektorých prípadoch stav zmizne a potom sa vráti (relaps) po ukončení terapie. Nasleduje všeobecný prehľad toho, čo môžete očakávať od každého typu:

• Typ I (klasický dospelý typ), najbežnejší typ, sa sám vyrieši do 3 rokov asi u 80% ľudí. Relapsy sú po odchode zriedkavé.
• Typ II (atypický dospelý typ) môže trvať veľmi dlho, niekedy aj viac ako 20 rokov.
• Typ III (klasický mladistvý typ) sa zvyčajne vyrieši do jedného roka. V zriedkavých prípadoch tento typ pretrváva dlhú dobu.
• Typ IV (obmedzený vek mladistvých) môže byť spojený so striedaním období zlepšovania a zhoršovania. Asi jedna tretina ľudí s týmto typom sa vekom zlepšuje.
• Typ V (atypický mladistvý typ) je zvyčajne chronický.
• Typ VI (súvisiaci s HIV) je zvyčajne rezistentný na väčšinu liečebných postupov.

Deverjiho choroba môže výrazne ovplyvniť kvalitu vášho života, najmä ak máte pretrvávajúcu bolesť, svrbenie alebo problémy so spánkom. Ľudia s touto chorobou majú normálnu dĺžku života.