Status epilepticus: čo to je, príznaky, liečba, lieky, prognóza

Čo je status epilepticus?

Status epilepticus (alebo epistatus) Je neurologická pohotovosť. Neliečené (alebo nedostatočne liečené) dlhodobé záchvaty môžu viesť k nezvratnému neurologickému poraneniu alebo smrti. Musí sa začať okamžitá liečba. Ak pôvodné činidlá zlyhajú, môže byť potrebné vyvolať iatrogénnu kómu. V každom prípade musí byť osoba so status epilepticus starostlivo monitorovaná a často je potrebný kontinuálny EEG, aby sa potvrdilo, že záchvaty sa zastavili nielen klinicky, ale aj elektricky.

príznaky a symptómy

Epilepsia Je to skupina chorôb charakterizovaných elektrickými výbojmi v mozgu. Nie sú stanovené žiadne faktory, ktoré spôsobujú epileptický záchvat, ktoré sú spoločné pre všetkých pacientov. Ľudia s epilepsiou však často odkazujú na vizuálne javy, ako je blikajúce svetlo alebo slnečné lúče, ktoré predchádzajú záchvatu. U niektorých pacientov sa pravdepodobnosť záchvatu zvyšuje so stresom, únavou, nedostatočným príjmom potravy a / alebo odmietnutím užívať predpísané lieky.

Status epilepticus je klasifikovaný nasledovne:

• Generalizovaný konvulzívny stav epilepticus (GSES):
  • explicitné (70 percent HSES): pozostáva z nepretržitej tonickej a / alebo klonickej aktivity s poruchou alebo stratou vedomia;
  • neviditeľný (30% HSES): menej zrejmý ako zjavný typ, pozostávajúci zo zášklbov tváre, nystagmoidných pohybov očí alebo miernych zášklbov končatín.
• Nekonvulzívny status epilepticus (NECE):
  • komplexný parciálny status epilepticus: tento typ sa vyskytuje u pacientov s anamnézou parciálnych záchvatov, ale môže sa vyskytnúť aj v dôsledku akútnej traumy (napr. mŕtvica). Tento typ status epilepticus môže spôsobiť fokálne motorické prejavy (napr. nystagmus), ale môže tiež spôsobiť jemnejšie javy, ako sú zmätok, zmeny osobnosti alebo psychóza;
  • nekonvulzívny status epilepticus: vyskytuje sa u pacientov s idiopatickou generalizovanou epilepsiou. Rovnako ako pre komplexný parciálny status epilepticus môžu byť klinické príznaky jemné, vrátane zmätenosti alebo zmien osobnosti.

Príčiny

Presná príčina epilepsie nie je známa. Možnou príčinou esenciálnej epilepsie boli navrhnuté dedičné faktory. Niektoré typy epilepsie sa vyskytujú ako symptóm iných stavov, zatiaľ čo iné sú údajne spôsobené poranením hlavy. Niektoré rodiny môžu mať genetickú predispozíciu na epilepsiu, ale vedci nechápu dedičné faktory, ktoré môžu spôsobiť, že človek bude náchylný na záchvaty.

Medzi najčastejšie príčiny opakujúcich sa záchvatov u dojčiat patria:

• genetické vrodené metabolické poruchy;
• iné metabolické poruchy;
• malformácie mozgu;
• poranenia niekoľko mesiacov pred pôrodom alebo niekoľko týždňov po pôrode (perinatálne);
• akútny nedostatok kyslíka (hypoxia).

U detí môžu typické príčiny novovzniknutých epileptických záchvatov zahŕňať:

• zápal membrán obklopujúcich mozog a miechu (zápal mozgových blán);
• zápal mozgu (encefalitída);
• mozgové abscesy;
• rakovina mozgu;
• vystavenie jedom alebo toxínom;
• choroby, ktoré postihujú systém krvných ciev (vaskulárne ochorenie);
• degeneratívne ochorenia mozgu;
• poranenie hlavy.

Epileptické záchvaty, ktoré sa vyskytujú u dojčiat alebo detí v dôsledku abnormálne vysokej teploty (febrilné záchvaty), sa zvyčajne neopakujú. U dospelých môže byť nástup epileptických záchvatov niekedy spojený s mozgovým nádorom, traumou hlavy, mŕtvicou, cerebrovaskulárnym ochorením a / alebo degeneratívnym ochorením mozgu. V mnohých prípadoch však nie je možné určiť príčinu.

Ovplyvnené populácie

Odhadovaný výskyt epilepsie je 50-70 na 100 tisíc ľudí, prevalencia je 5-10 na tisíc (0,5-1%). 5% populácie počas života postihne aspoň jeden záchvat, u 20-30% pacientov je porucha celoživotná. Výskyt epilepsie je bežnejší u starších ľudí, t.j. u detí a starších osôb. Asi 15 percent ľudí s epilepsiou má status epilepticus. Dohromady trpí epilepsiou asi 1,5 milióna Rusov, ale väčšina pacientov epilepsiu nespôsobí kvôli účinným liekom.

Symptomatické poruchy

Príznaky nasledujúcich porúch môžu byť podobné symptómom status epilepticus. Porovnania môžu byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku:

• Wilsonova-Konovalovova choroba - zriedkavé dedičné ochorenie, ktoré postihuje pečeň, oči a nervosvalový systém. Príznaky sa vyvíjajú v dôsledku nadmernej akumulácie medi v telesných tkanivách, najmä v pečeni, mozgu a očiach. Včasná diagnostika a liečba Wilsonovej-Konovalovej choroby môže zabrániť vážnemu chronickému postihnutiu. Neuromuskulárne príznaky Wilsonovej-Konovalovej choroby sa zvyčajne objavujú vo veku od 12 do 32 rokov. Tieto príznaky môžu zahŕňať slintanie, bolesť kĺbov (dyzartria), poruchu reči (dysfázia), zlú koordináciu svalov, chvenie, mimovoľné zášklby svalov, stuhnutosť svalov a dvojité videnie. Ďalšie neskoré príznaky Wilsonovej-Konovalovovej choroby môžu zahŕňať kognitívny pokles, zmeny správania, kamene v obličkách, depresia a iné duševné poruchy.
• Choroba koky (hyperexlexia) je veľmi zriedkavé dedičné ochorenie neurologického systému. Ľudia s chorobou Coca majú nadmernú prekvapivú reakciu na náhly a / alebo neočakávaný hluk, pohyb alebo dotyk. Keď sa človek s Coca chorobou zľakne, hlava sa môže pokrčiť a môže dôjsť k zášklbu svalov (myoklonické zášklby). Vystrašený človek môže tiež pokojne spadnúť na zem. Niektorí ľudia s Cocovou chorobou majú tiež epilepsiu.
• Myoklonus - neurologická pohybová porucha, pri ktorej dochádza k náhlym mimovoľným sťahom kostrového svalstva, ktoré vedú k náhlym pohybom. Existujú tri typy myoklonusu: úmyselné, rytmické a arytmické. Úmyselný myoklonus je charakterizovaný epizódami mimovoľných svalových kontrakcií, ktoré sú vyvolané dobrovoľnými pohybmi, ako je napríklad účelová činnosť. Pri arytmickom myoklone sú svalové kŕče arytmické a náhle. Svalové zášklby môžu byť obmedzené na jeden sval alebo môžu postihnúť všetky kostrové svaly na jednej alebo oboch stranách tela. Podnet na spustenie epizódy môže byť senzorický (vizuálny, sluchový a / alebo hmatový), alebo to môže byť únava, stres alebo úzkosť. Môže byť prítomná aj násilná vyľakaná reakcia. Rytmický (segmentový) myoklonus sa vyznačuje veľmi rýchlym a častým zášklbom svalov. Na rozdiel od arytmického myoklonu tento druh ochorenia nezmierňuje spánok ani nie je spôsobený náhlymi podnetmi alebo dobrovoľnými pohybmi. Myoklonické svalové zášklby môžu byť niekedy zamieňané so svalovými zášklbami a stuhnutosťou, ku ktorým dochádza pri niektorých formách epilepsie.
• Narkolepsia- zriedkavá neurologická porucha spánku charakterizovaná extrémnou neprirodzenou ospalosťou počas dňa, náhlou stratou dobrovoľného svalového tonusu (kataplexia), halucináciami, spánková paralýza a / alebo poruchy spánku v noci. Príznaky sa zvyčajne prejavujú vo veku od 10 do 20 rokov. Vývoj a závažnosť symptómov sa u jednotlivých pacientov veľmi líši. Prvým príznakom je zvyčajne ťažká denná ospalosť. Osoba s narkolepsiou môže opísať pocity ospalosti, únavy, nedostatku energie, „spánkové útoky“ a / alebo neschopnosť odolať spánku. Ľudia s narkolepsiou a kataplexiou môžu zaspať tak náhle, že sa zdá, že padajú na zem v bezvedomí. Pri spánkovej paralýze sa človek s narkolepsiou chce pohybovať, ale nemôže.

Štandardné ošetrenia

Status epilepticus sa lieči antikonvulzívami, ktoré sa snažia záchvatom predchádzať a kontrolovať ich. V súčasnosti používané lieky zahŕňajú:

• fenytoín;
• kyselina valproová;
• karbamazepín;
• fenobarbital;
• klonazepam;
• etosuximid (zarontin);
• primidón;
• acetazolamid;
• paraldehyd;
• trimethadion;
• kortikotropin;
• kortikosteroidy.

V prípade epilepsie spôsobenej mozgovým nádorom alebo epilepsiou temporálneho laloku odolnou voči liekom, Môžete skúsiť operáciu mozgu potom, čo sa lieky prestanú zastaviť záchvaty. Operácia sa spravidla nevykonáva, pokiaľ ostatné liečebné postupy neboli úspešné. Úspešnosť takýchto operácií je približne 55 - 70 percent.

Je veľmi dôležité chrániť osobu s epilepsiou pred sebapoškodením počas záchvatu. Ochranné opatrenia by mali zahŕňať očistenie oblasti od tvrdých alebo ostrých predmetov, uvoľnenie tesného oblečenia a umiestnenie plochého, mäkkého predmetu pod hlavu. Pacient by mal byť otočený na bok a pokiaľ je to možné, medzi zuby by malo byť umiestnené niečo mäkké a ploché (napríklad vankúš alebo uterák). Obmedzenie sa neodporúča. O zavedenie umelého dýchania by sa malo pokúsiť iba vtedy, ak dýchanie nezačne po zastavení záchvatu. Keď záchvat skončí, pacientovi by malo byť dovolené spať alebo by sa mu malo pomôcť vrátiť sa domov, ak sa zdá, že je zmätený. Ak chce pacient spať, treba zdvihnúť hlavu a ramená.

Je možné, že niektorí ľudia s epilepsiou, ktorí nemali záchvaty dlhší čas (niekoľko rokov) môže obmedziť alebo prestať užívať antikonvulzíva pod prísnym dohľadom lekára.

Úrad pre potraviny a liečivá (FDA) schválil antikonvulzívny liek Felbamat na použitie pri nezvládnuteľnej epilepsii. Jednou z hlavných výhod tohto lieku je, že nie je sedatívom, a preto nespôsobuje ospalosť ani letargiu.

FDA schválil Lamotrigine (Lamictal) na liečbu nezvládnuteľných parciálnych záchvatov. Lieky fosfenytoín sodný, topiramát a gabapentín boli schválené FDA aj na liečbu epilepsie.

Predpoveď

10 až 30% ľudí so status epilepticus zomrie do 30 dní. Prevažná väčšina týchto ľudí má základné ochorenie mozgu, ktoré spôsobuje ich záchvatový stav, ako je mozgový nádor, mozgová infekcia, poranenie mozgu alebo mŕtvica. Avšak pacienti s diagnostikovanou epilepsiou, ktorí majú status epilepsiu, majú tiež zvýšené riziko úmrtia, ak ich stav nie je rýchlo sa stabilizuje, ich lieky a spánkový režim nie sú prispôsobené a rešpektované a hladiny stresu a iných stimulantov (spúšťače záchvatov) nie sú kontrolované. Avšak s optimálnou neurologickou starostlivosťou, dodržiavaním liekov a dobrou prognózou (žiadny iný veľký nekontrolované mozgové choroby alebo iné organické choroby) osoba - dokonca aj pacienti, ktorým bola diagnostikovaná epilepsia - v inak v dobrom zdravotnom stave môže prežiť s minimálnym alebo žiadnym poškodením mozgu a znížiť riziko smrti a dokonca sa vyhnúť záchvatom záchvaty v budúcnosti.