Túlavá slezina: čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je to túlavá slezina?

Vrodená vagusová slezina Je veľmi zriedkavá náhodná vrodená chyba, ktorá sa prejavuje absenciou alebo slabosťou jednej z nich alebo viacnásobné väzy, ktoré držia slezinu v jej normálnej polohe v ľavom hornom rohu brucho. Ochorenie nemá genetický pôvod. Namiesto väzov je k slezine prichytené stonkovité tkanivo, zásobené krvnými cievami (cievny pedikul). Ak sa pedikel pri pohybe sleziny skrúti, môže dôjsť k prerušeniu alebo zablokovaniu dodávky krvi (ischémia) pred vážnym poškodením ciev (infarkt). Pretože ho málo alebo nič zadržiava, slezina putuje do spodnej časti brucha alebo panvy, kde sa môže mýliť s neidentifikovanou brušnou hmotou.

Slezina Je to malý orgán umiestnený v ľavej hornej časti brucha. Slezina odstraňuje alebo filtruje nežiaduci alebo cudzí materiál, ničí a odstraňuje opotrebované krvinky a produkuje biele krvinky, ktoré pomáhajú telu bojovať s infekciou. Príznaky vagovej sleziny sú zvyčajne spojené s abnormálne veľkou slezinou (splenomegália) alebo s abnormálnou polohou sleziny v bruchu.

Zväčšenie sleziny je najčastejšie dôsledkom skrútenia slezinových tepien a žíl alebo v niektorých prípadoch vzniku krvnej zrazeniny (srdcový záchvat) v orgáne.

Získaná putujúca slezina môže nastať v dospelosti v dôsledku traumy alebo iných základných stavov, ktoré môžu oslabiť väzy, držanie sleziny v normálnej polohe (napríklad ochorenie spojivového tkaniva alebo tehotenstvo).

príznaky a symptómy

Niektoré deti s blúdivou slezinou nemusia mať žiadne príznaky, zatiaľ čo iné môžu mať akútnu alebo chronickú bolesť brucha. Vo väčšine prípadov môžu byť epizódy bolesti spojené so spontánnym skrútením a odvíjaním pohyblivej sleziny (krútenie a odvádzanie) alebo krvných ciev obsluhujúcich slezinu. Deti s túlavou slezinou sa môžu pokúsiť zmierniť bolesť naťahovaním. Ďalšie príznaky môžu zahŕňať:

• tvorba plynu v žalúdku;
• zápcha;
• nadúvanie;
• nevoľnosť;
• vracanie;
• časté ťažkosti s močením;
• menštruačné problémy u žien.

V niektorých prípadoch nemusí mať slezina dostatok krvi kvôli skrúteniu tepien. V týchto prípadoch môžu príznaky zahŕňať:

• bolesť brucha;
• abnormálne zväčšenie orgánu (splenomegália);
• krvácanie do brucha (srdcový záchvat);
• akumulácia vláknitého tkaniva v slezine (fibróza);
• rozpad orgánového tkaniva (nekróza).

V závažných prípadoch sa prietok krvi do sleziny zníži a orgán sa môže výrazne zvýšiť, pretože hromadí (sekvestruje) krvné prvky, ako sú krvné doštičky a červené krvinky. Nasledujúce príznaky môžu zahŕňať:

• únava;
• slabosť;
• krv v stolici;
• anémia;
• krvavé vracanie (hemateméza);
• abnormálne nízky počet krvných doštičiek (trombocytopénia).

V dospelosti putujúca slezina najčastejšie spôsobuje bolesti brucha alebo sa prejavuje ako hmota v brušnej dutine, ktorá nespôsobuje príznaky (asymptomatické).

Príčiny a rizikové faktory

Presná príčina putovania sleziny nie je známa. Vedci majú podozrenie, že pri vzniku poruchy hrá úlohu viacero faktorov (multifaktoriálnych).

Deti sa môžu narodiť s blúdivou slezinou, čo môže byť dôsledkom defektu v konkrétnej oblasti vyvíjajúceho sa embrya (dorzálne mezogastrium). Toto je oblasť embrya, z ktorej vznikajú väzy, ktoré normálne držia slezinu v ľavom hornom rohu brucha. Postihnutým deťom môže chýbať jeden alebo všetky tieto väzy, alebo ak sú prítomné, väzy môžu byť nesprávne umiestnené. Príznaky sa zvyčajne vyvíjajú z abnormálnej polohy sleziny v dolnej časti brucha alebo z abnormálneho zväčšenia orgánu (splenomegália).

Túlavá slezina sa môže objaviť v dospelosti v dôsledku nehody alebo úrazu, ďalší veľký ochorenia (napríklad choroby spojivového tkaniva) alebo slabosť (laxnosť) väzov spôsobená tehotenstvo.

Ovplyvnené populácie

Túlavá slezina, či už je to stav, s ktorým sa dieťa narodilo (vrodená forma), výsledok viacnásobného pôrodu u žien, príp. každá nehoda, ktorá môže postihnúť mužov a ženy (získaná forma), je extrémne zriedkavá choroba. V lekárskej literatúre bolo zaznamenaných menej ako 500 prípadov vagovej sleziny.

Frekvencia vagusovej sleziny nie je známa a pretože chorobu možno podceniť, je ťažké ju definovať. Najčastejšie uvádzaný vek bol medzi 20 a 40 rokmi s pomerom pohlaví 7 žien k 1 mužovi. Väčšina žien je v čase liečby v reprodukčnom veku. Na deti pripadá zhruba tretina všetkých prípadov, z toho 30 percent je mladších ako 10 rokov. U týchto detí je pomer chlapcov a dievčat 1: 1.

Ako už bolo uvedené, získaná vagusová slezina sa zvyčajne získava v dospelosti a postihuje ženy mnohokrát častejšie ako mužov. Je to pravdepodobne spôsobené laxnosťou (slabosťou) väzov sleziny v plodnom veku. Predpokladá sa, že tehotenstvo prispieva k letargii, ktorá zvyšuje výskyt získaného putovania sleziny u žien, ktoré porodili dieťa.

Symptomatické poruchy

Príznaky nasledujúcich stavov môžu byť podobné ako pri putujúcej slezine. Porovnania môžu byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku:

• Zápal pobrušnice - časté ochorenie charakterizované zápalom membrány lemujúcej brušnú stenu (pobrušnice). Zápal pobrušnice môže byť spôsobený baktériami alebo inými infekčnými organizmami, ktoré sa dostávajú do brucha dutina cez ranu alebo otvor (perforácia) v jednom z brušných orgánov (napríklad prasknutie) príloha). Príznaky môžu zahŕňať bolesť a stuhnutosť brucha, zväčšenie brucha, vracanie, zníženú funkciu čriev, nevoľnosť a / alebo abnormálne rýchly srdcový tep (tachykardia). Ak sa neliečia, neskoré príznaky môžu zahŕňať zimnicu, horúčku, zrýchlené dýchanie (tachypnoe) a / alebo šok.
• Zápal slepého čreva - časté ochorenie charakterizované akútnym zápalom slepého čreva. Ak sa nelieči, slepé črevo môže prasknúť a spôsobiť zápal pobrušnice. K najčastejším príznakom apendicitídy patrí bolesť v pravom dolnom rohu brucha, vracanie, horúčka a / alebo bolestivosť a stuhnutosť brucha. Liečba zahŕňa rýchle chirurgické odstránenie prílohy (apendektómia).
• Divertikulitída - bežná porucha trávenia, charakterizovaná zápalom jedného alebo viacerých vreciek (divertikuly), ktoré môžu vzniknúť v dôsledku vydutia výstelky hrubého čreva cez stenu čriev. Hlavným príznakom divertikulitídy je bolesť slabín v dolnej časti brucha. Ďalšie príznaky môžu zahŕňať bolesť pri močení, zápchu, hnačka alebo iné zmeny v stolici, horúčka a / alebo krvácanie z konečníka.
• Črevná obštrukcia - bežný ochorenie črievcharakterizované blokádou a nedostatočnou črevnou pohyblivosťou. Výsledkom je, že odpad (výkaly) neprechádza črevami a nevylučuje sa. Najčastejšou príčinou črevnej obštrukcie sú zrasty z predchádzajúceho chirurgického zákroku, ťažké pohyby čriev, zúženie čriev v dôsledku zápalové ochorenie čriev a / alebo prítomnosť nádoru. Príznaky môžu zahŕňať nadúvanie, silnú bolesť brucha, nevoľnosť a vracanie a / alebo zápchu.
• Cholecystitída - časté ochorenie charakterizované zápalom žlčník. Ide o ochorenie, ktoré je zvyčajne spôsobené prítomnosťou žlčové kamenemôže byť akútna alebo chronická. Príznaky môžu zahŕňať pretrvávajúcu alebo epizodickú silnú bolesť brucha, zimnicu, nevoľnosť a vracanie, poruchy trávenia, pálenie záhy, plyn, horúčka a / alebo bolesť na hrudníku, ramene a chrbte. Po jedle sa môže vyskytnúť aj určitý nepríjemný pocit, neznášanlivosť na mastné jedlá a / alebo zožltnutie pokožky (žltačka).

Iné bežné zdravotné stavy môžu mať tiež príznaky podobné putujúcej slezine. Tie obsahujú:

• pyelonefritída;
• hernia pažerákového otvoru bránice;
• hepatitída;
• žalúdočný vred;
• gastroenteritída;
• pankreatitída.

Nasledujúce poruchy môžu byť spojené s vagovou slezinou ako sekundárne poruchy. Porovnania nie sú potrebné pre diferenciálnu diagnostiku:

• Trombocytopénia - stav charakterizovaný abnormálne nízkou hladinou krvných doštičiek v cirkulujúcej krvi. Keď sa slezina zväčšuje, krvné doštičky alebo iné krvné elementy môžu orgán „zachytiť“ (izolovať). Príznaky trombocytopénie môžu zahŕňať silné krvácanie, podliatiny, krvácanie z nosa a / alebo abnormálne silné menštruačné krvácanie u žien. Ak sa zväčšená slezina (splenomegália) nenachádza v bruchu, niektorí ľudia s vagovou slezinou môžu mať nesprávne diagnostikované iné krvné poruchy súvisiace s nízkym počtom cirkulujúcich krvných doštičiek (napr. autoimunitná trombocytopénia purpura).
• Syndróm orezaného brucha - zriedkavé vrodené ochorenie charakterizované nedostatočným rozvojom brušných svalov. Syndróm je spojený s množstvom črevných a urogenitálnych abnormalít. Často sú prítomné úpony sval-kosť, ale svaly majú malú veľkosť a hrúbku. Deti so syndrómom slivkového brucha majú zvyčajne abnormálne veľké brucho a ich koža môže pôsobiť ochabnuto. Hrudník môže mať aj horizontálnu priehlbinu (Harrisonova drážka) alebo môže dôjsť k kýlovitej deformácii hrudníka (holubí hrudník). Niektoré deti so syndrómom slivkového brucha môžu mať blúdiacu slezinu v dôsledku nedostatočne vyvinutých väzov, ktoré zvyčajne ukotvujú orgán v ľavom hornom rohu brucha.

Ďalšie stavy, ktoré sú spojené s vagovou slezinou, zahŕňajú neprítomnosť alebo abnormálne zväčšenie obličky, Infekčná mononukleóza, malária, kosáčiková anémia a Hodgkinova choroba.

Diagnostika

Diagnóza vagusovej sleziny je podozrivá, keď je možné bolesť spojenú s hmotou v bruchu zmierniť jej presunutím do ľavého horného kvadrantu brucha, normálnej polohy sleziny. Túlavú slezinu môžu potvrdiť špeciálne testy ako ultrazvuk a počítačová tomografia, ktorá umožňuje lekárovi vidieť stavbu, veľkosť a umiestnenie orgánu v bruchu, príp panva. Špecializované ultrazvukové vyšetrenia (ako napríklad dopplerovské zobrazovanie) môžu preukázať zhoršený prietok krvi do a zo sleziny. Rádioizotopový sken technécia-99m, ďalší zobrazovací test, umožňuje lekárovi zistiť, ako dobre fungujú. pečeň a slezina. Nízka funkcia sleziny (funkčná asplénia) môže naznačovať poškodenie orgánov arteriálnou obštrukciou (srdcový infarkt).

Štandardná liečba a prognóza

Liečba vagusovej sleziny závisí od závažnosti symptómov a starostlivého vyšetrenia na určenie veľkosti, umiestnenia a funkcie orgánu. Pretože slezina pomáha udržiavať správnu funkciu krvi a imunitného systému, väčšina procedúr je zameraná na zachovanie orgánu a maximalizáciu jeho funkcie. Pretože však človek môže žiť dostatočne dobre bez sleziny, zvažuje sa chirurgické odstránenie.

Najkonzervatívnejší prístup k liečbe vagovej sleziny zahŕňa bdelé čakanie pri sledovaní funkcie orgánov a / alebo rozšírenia. K konzervatívnemu prístupu patrí aj predchádzanie zraneniu vyhýbaním sa kontaktným športom alebo iným aktivitám, ktoré môžu ohroziť slezinu.

Pre deti s vrodenými blúdeniami sleziny, ktoré majú epizódy torzie a akútnej bolesti, liečba podľa výberu môže ísť o operáciu, pri ktorej je orgán fixovaný v správnej polohe v ľavom hornom rohu brucha (splenopexia). V mnohých prípadoch je možné zachrániť slezinu a znížiť riziko torzie a infarktu. Uchovávanie orgánov je vhodnejšie ako chirurgické odstránenie, pretože absencia orgánu môže spôsobiť, že osoba bude zraniteľná voči niektorým infekciám.

Ak vagusová slezina spôsobuje chronickú bolesť brucha, abnormálne zväčšenie orgánu a / alebo nedostatok jedného alebo viacerých nevyhnutných krvné elementy (napr. trombocytopenický hypersplenizmus), zvolenou liečbou je zvyčajne chirurgický zákrok na odstránenie sleziny (splenektómia). Akútna bolesť brucha spojená s vagovou slezinou sa považuje za chirurgickú núdzovú situáciu a môže vyžadovať okamžitú splenektómiu.

Potenciálne komplikácie úplného odstránenia sleziny (splenektómia) môžu zahŕňať infekčný syndróm po splenektómii, ktorý zahŕňa život ohrozujúce bakteriálne infekcie (sepsa). Pacienti, ktorí podstúpili splenektómiu, majú vyššie celoživotné riziko závažných infekcií ako bežná populácia. Imunizácia na posilnenie imunity proti Haemophilus influenzae, pneumokoková infekcia, meningokoková infekcia a pred prenosom splenektómie sa zvyčajne vykonávajú ďalšie nákazlivé choroby. Všetci pacienti podstupujúci splenektómiu by mali byť starostlivo sledovaní z dôvodu horúčky alebo iných symptómov infekcie. Antibiotiká môžu byť predpísané na prevenciu infekčného ochorenia (profylaxia), najmä u detí mladších ako 2 roky.