Agrafia: čo to je, príznaky, príčiny, liečba, prognóza

Čo je to agraphia?

Agrafia - Ide o porušenie alebo stratu predchádzajúcej schopnosti písať. Porucha sa môže vyskytovať izolovane, aj keď sa často vyskytuje súbežne s inými neurologickými poruchami, ako je alexia, afáziadyzartria, agnosia a apraxia. Klinicky možno agrafiu rozdeliť na „centrálnu“ (nazývanú aj „lingvistická“ alebo „Afázická“ agrafia) a „periférna“ agrafia (nazývaná aj „mimojazyková“ alebo „Nefázová“ agrafia).

Aby človek dokončil akt písania, vytvorí sériu „grafém“ na sprostredkovanie zmysluplných informácií. Aby ste správne písali, musíte najskôr poznať samotné písmená a potom musíte byť schopní písmená usporiadať, aby ste vytvorili správne slová a gramaticky správne vety. Lézie, ktoré narúšajú tieto procesy, vedú k centrálnej agrafii. Potom musí človek poznať súbor koordinovaných pohybov, aby správne kreslil písmená (prax), schopnosť „mentálne zostavte front “zo sledu písmen, aby ste vytvorili celé slovo (motorické programovanie), vizuálno-priestorové schopnosť viesť písací nástroj na písaciu plochu a nakoniec mať schopný motorický systém na výkon tieto úlohy. Porušenie týchto posledných krokov zahrnutých v motorickom plánovaní alebo činnosti motorického písania má za následok periférnu agrafiu. Upozorňujeme, že "periférna" agrafia môže byť lokalizovaná v centrálnom nervovom systéme, ak priamo neovplyvňuje lingvistické centrá, napríklad v prípade motorickej grafie v dôsledku poškodenia motorickej kôry mozgu, čo vedie k paréze pri písaní končatiny.

Klasifikácia

K písaniu alebo prerušeniu produkcie spisovného jazyka môže dôjsť rôznymi spôsobmi a v mnohých formách, pretože písanie zahŕňa mnoho kognitívnych procesy (jazykové spracovanie, pravopis, vizuálne vnímanie, vizuálno-priestorová orientácia grafických symbolov, motorické plánovanie, kontrola motorika).

Agrafia má dve hlavné podskupiny: centrálnu („afázickú“) a periférnu („nefázickú“) grafiu. Centrálna agrafia zahŕňa lexikálnu, fonologickú, globálnu a sémantickú grafiu. K periférnym agrafiám patrí alografická, apraktická, motorická, hemianoptická a aferentná agrafia.

- Centrálne.

Centrálna agrafia nastáva vtedy, keď sú s písaním spojené aj poruchy reči a poruchy rôznych motorických a vizualizačných schopností. Ľudia s agrafiou a plynulou afáziou píšu normálny počet správne tvarovaných písmen, ale nevedia písať zmysluplné slová. Receptívna afázia je príkladom plynulej afázie. Tí, ktorí majú agrafiu s ťažkou afáziou, môžu písať krátke vety, ale čítajú sa ťažko. Ich písanie je fyzicky náročné, ale chýba mu správna syntax a často má slabý pravopis. Expresívna afázia je príkladom ťažkej afázie. Ľudia, ktorí majú alexiu s agrafiou, majú problémy s výrobou aj porozumením spisovného jazyka. Táto forma agrafií nezasahuje do hovoreného jazyka.

• Hlboké agraphia ovplyvňuje fonologickú schopnosť a pravopisnú pamäť človeka. Hlboká agrafia je často dôsledkom lézie v ľavej parietálnej oblasti (supramarginal gyrus alebo insula). Ľudia si ani nepamätajú, ako vyzerajú slová, keď sú napísané správne, ani ich nedokážu vysloviť, aby určili pravopis. Ľudia sa pri hláskovaní zvyčajne spoliehajú na svoju poškodenú pamäť pravopisu; to vedie k častým chybám, zvyčajne sémantického charakteru. Ľudia majú veľké problémy s abstraktnými pojmami a neobvyklými slovami. Čítanie a rozprávanie je tiež často narušené.
• Agrafia s Gerstmannov syndróm - Ide o porušenie písomnej reči spojené s nasledujúcimi štrukturálnymi príznakmi: ťažkosťami rozlišovanie vlastných prstov, ťažkosti s rozlišovaním ľavého a pravého a ťažkosti pri výkone výpočty. Všetky štyri symptómy sú dôsledkom poškodenia dráh. Gerstmannov syndróm sa môže navyše prejaviť alexiou a miernou afáziou.
• Globálne agraphia tiež zhoršuje pravopisnú pamäť človeka, aj keď vo väčšej miere ako hlboká agrafia. Pri globálnej apraxii sa pravopisné znalosti strácajú do takej miery, že človek môže napísať len veľmi málo zmysluplných slov alebo nemôže napísať žiadne slovo. Citeľné je aj čítanie a rozprávanie.
• Lexikálne a štrukturálne agraphia je spôsobená poškodením pravopisnej pamäte; títo ľudia si nedokážu predstaviť pravopis slova, aj keď si zachovávajú schopnosť ich vyslovovať nahlas. Táto porucha pravopisu môže znamenať stratu alebo zníženie znalostí alebo jednoducho neschopnosť efektívne k nim pristupovať. S lexikálnou grafikou je spojený účinok pravidelnosti, v ktorom je menej pravdepodobné, že ľudia budú správne písať slová bez pravidelných, predvídateľných pravopisov. Navyše, pravopis je zvyčajne menej narušený. Ľudia majú tiež problémy s homofónmi. Jazyková kompetencia z hľadiska gramatiky a písania viet je spravidla zachovaná.
• Fonologické agraphia je opakom lexikálnej agrafie v tom, že schopnosť vyslovovať slová je narušená, ale pravopisná pamäť slov môže byť nedotknutá. Ľudia majú často ťažší prístup k abstraktnejším slovám bez silných sémantických reprezentácií (t. J. Ťažšie vyslovujú predložky ako konkrétne podstatné mená).
• Net agraphia je porucha písania bez akéhokoľvek iného jazyka alebo kognitívnych porúch.

Agrafia môže prebiehať oddelene alebo súčasne a môže byť spôsobená poškodením uhlového gyru.

- Periférne.

K periférnej agrafii dochádza vtedy, keď sú pri písaní narušené rôzne motorické a vizualizačné schopnosti.

• Aprakticheskaya agraphia je porušenie písomnej reči spojené s porušením motorického systému. Vedie to k skreslenému, pomalému, namáhavému, neúplnému a / alebo nepresnému tvarovaniu listov. Aj keď sú písané písmená často tak zle formátované, že sú takmer nečitateľné, často sa zachováva schopnosť vyslovovať ich nahlas. Táto forma agrafie je spôsobená práve stratou špecializovaných motorických plánov na tvorbu písmen a nie dysfunkciou postihujúcou končatinu písania. Apraxická agrafia sa môže prejavovať s ideomotorickou apraxiou alebo bez nej. Paralýza, chorea, Parkinsonova choroba (mikrofotografie) a dystónia (spisovateľské kŕče) sú pohybové poruchy bežne spojené s agrafiou.
• Hysterický agraphia je porušenie písania spôsobené poruchou konverzie.
• Opakujúce sa Agraphia sa vyskytuje u ľudí, ktorí neobvykle často opakujú písmená, slová alebo frázy. Vytrvalosť, paragrafy a echografia sú príkladmi opakujúcich sa grafov.
• Optico–priestorový agraphia - porušenie spisovného jazyka, určené tendenciou zanedbávania jednej časti (často celej strany) písanie stránky, šikmé riadky nahor alebo nadol a abnormálne medzery medzi písmenami, slabikami a slová. Tiež bude narušená orientácia a správna postupnosť pravopisu. Opticko-priestorová agrafia je často spojená so zanedbávaním ľavej hemisféry, ťažkosťami pri stavbe alebo zostavovaní predmetov a inými priestorovými ťažkosťami.

Príčiny

Centrálna alebo lingvistická agrafia môže byť spôsobená akoukoľvek léziou kortikálnych lingvistických centier mozgu alebo akejkoľvek subkortikálnej štruktúry s nimi spojenej. Klasicky nastáva, keď mŕtvica, ktorý zostáva najčastejšou príčinou poruchy reči vo všeobecnosti. Prakticky každá lézia postihujúca tieto oblasti, vrátane traumy, nádorov a infekcií, môže viesť k centrálnej agrafii.

Neurodegeneratívne stavy ako napr Alzheimerova choroba alebo frontotemporálna demencia, môže tiež viesť k centrálnej agrafii, v takom prípade je nástup postupný s postupným zhoršovaním. Primárna progresívna afázia a jej podtypy sú klinické neurodegeneratívne syndrómy charakterizované prevažne pomaly sa zhoršujúcim jazykovým postihnutím; najmä Alzheimerova choroba a frontotemporálna degenerácia sú zahrnuté vo väčšine týchto prípadov. Často je vidieť aj životopis delírium. Delirium je však nešpecifické a etiológia delíria je veľmi rôznorodá.

Rovnako ako pre centrálnu agrafiu, periférna agrafia môže byť spôsobená rôznymi léziami kdekoľvek od mozgovej kôry po periférne nervy a svaly. Pri periférnych agrafiách však tieto lézie interferujú s motorickým plánovaním alebo motorickým písaním.

Epidemiológia

Údaje o výskyte získaných neurologických porúch reči vrátane grafík sú spravidla obmedzené. Cievna mozgová príhoda je považovaná za najčastejšiu príčinu získaného poškodenia jazyka. Jedna štúdia zo Švajčiarska zistila, že ročný výskyt poruchy reči je vôbec prvý cievna mozgová príhoda je 47 prípadov na 100 000 obyvateľov; z nich sa u 30% pacientov s cievnou mozgovou príhodou vyvinula afázia. Do tejto štúdie boli zaradení pacienti s agrafiou, aj keď výskyt agrafie nebol hlásený.

Patofyziológia

Patofyziológia neurologických porúch reči, vrátane afázie a agrafie, zostáva zle pochopená. Všeobecne afázia je lepšie študovaný ako agrafia a slúži ako najbežnejší model na štúdium neurologického spracovania reči. Niekoľko správ však pozorovalo disociáciu medzi písaným a hovoreným jazykom, čo naznačuje miesta v mozgu určené na písanie. S týmto bolo identifikovaných niekoľko oblastí mozgu zapojených do spracovania reči.

Klasické lokalizačné metódy založené na vaskulárnych léziách spočiatku identifikovali dve hlavné jazykové centrá mozog: toto je Brocova oblasť v dominantnom dolnom frontálnom gyre a Wernickova oblasť v dominantnom hornom temporálnom gyrus. Tieto oblasti sú dodávané s hornými a dolnými časťami strednej mozgovej tepny. Ľavá hemisféra je dominantnou u viac ako 95% pravákov a viac ako 70% ľavákov. Poranenia Brocovej oblasti majú spravidla za následok nepružné jazykové postihnutie; Ukázalo sa, že Brocova oblasť súvisí s lingvistickými funkciami, vrátane plynulosti, fonologického spracovania, gramatického spracovania a sémantického vyhľadávania.

Lézie spodnej časti strednej mozgovej tepny sú zvyčajne spojené s poruchou „plynulosti“ reči, charakterizovanou bezvýznamnou rečou a zhoršeným porozumením. Pôvodne sa predpokladalo a stále sa verí, že Wernickova oblasť súvisí s rozpoznávaním slov a významom. Napriek tomu, že novšie dôkazy naznačujú, že Wernickeho pole pôsobnosti skutočne súvisí s fonologickou produkciou jazyka, nemusí byť rozhodujúce pre rozpoznávanie jazyka. Zadná kortikálna oblasť jazyka, ktorá je zodpovedná za rozpoznávanie a význam slov, ktoré spôsobujú Wernickeho afáziu, sa skôr difúzne šíri pozdĺž temporálnych a parietálnych lalokov.

Verí sa, že existujú oblasti mozgu určené na vkladanie rukopisu. Verí sa, že dominantný uhlový gyros sa podieľa na abstraktnej transformácii verbálnej reprezentácie jazyka na vizuálny. Aj keď niektorí autori naznačujú, že sú zapojení do schopnosti čítať, iní autori naznačujú, že táto oblasť je určená na produkciu písomnej reči, a namiesto toho naznačujú, že blízke bočné okcipitálne gyri spôsobujú poruchy čítanie. Naopak, v dominantnom strednom frontálnom gyre je oblasť, ktorá sa nazýva „grafémová / motorická frontálna zóna“ (pomenovaná v spojení s navrhovanou „oblasťou“ Exner "rukopisu predloženého Sigmundom Exnerom), ktorý bol myslený ako rozhranie medzi abstraktnou reprezentáciou slov a motorickým programovaním písaného textu reč. Na základe vyššie uvedenej lokalizácie je pravdepodobné, že môžu lézie v dominantnom uhlovom gyre spôsobiť jasnú lingvistickú agrafiu a lézie stredného frontálneho gyru môžu spôsobiť jasné apraktické agrafia.

Klasické lokalizačné modely zostávajú klinicky užitočné a pomáhajú identifikovať oblasti mozgovej kôry mozgu, ktoré sú kritické v rôznych aspektoch jazyka, údaje stále viac podporujú sieťový model jazyka spracovanie. Štúdie funkčného zobrazovania ukázali, že jazykové funkcie sú difúznejšie, ako sa pôvodne predpokladalo. Lézie v oblastiach, ako je mozoček, talamus alebo dokonca nedominantná hemisféra, môže napodobňovať poškodenie Brocovej oblasti alebo zadnej jazykovej oblasti, ktorá oblasť zahŕňa Wernicke. Podobne boli v talame a vnútornej kapsule hlásené klinické syndrómy konzistentné s čistou lingvistickou agrafiou.

Na rozdiel od centrálnej, periférna agrafia je vo svojej podstate oveľa rozmanitejšia patofyziológie a je často lokalizovaná do jednej alebo viacerých centrálnych a / alebo periférnych nervový systém. Lokalizácia nepraktických agrafií nie je štandardizovaná a najčastejšie je dokumentovaná s léziami frontálneho a parietálne laloky, hoci lézie vedúce k apraktickej agrafii boli pozorované aj v talame a mozoček. Možná úloha oblasti Exner v čistej apraxickej agrafii je postulovaná vyššie. Treba poznamenať, že agrafia, ktorá je súčasťou tetradu Gerstmannov syndróm, ktorá klasicky postihuje zadný lalok dominantného parietálneho laloku, bola nedávno umiestnená pod pochybnosti o predložení samostatnej nepraktickej agrafie postihujúcej susedný nadradený parietál gyrus.

Paretická motorická agrafia sa môže vyskytnúť z lézií kdekoľvek v kortikospinálnom trakte a súvisiacich svaloch. Mikrografia je spojená s parkinsonizmom, ktorý je sám osebe najčastejšie spojený s léziami substantia nigra, ale môže sa vyskytnúť aj s léziami globus pallidus, striatum alebo dokonca s čelným lalokom. Fotografia spôsobená chvenie alebo chorea, môže byť dôsledkom poškodenia štruktúr, ktoré regulujú ovládanie motora, vrátane bazálnych ganglií alebo malého mozgu.

Opakujúce sa agrafie môžu odrážať javy ako katatonia alebo Tourettov syndróm. Keď je táto vlastnosť odrazom vytrvalého správania, verí sa, že je lokalizovaná hlavne vo frontálnom alebo parietálnom laloku. Lézie kdekoľvek pozdĺž optickej dráhy alebo v oblastiach kortikálneho vizuálneho spracovania môžu viesť k vizuálno-priestorovej agrafii. Zanedbanie, ktoré sa zvyčajne nachádza v nedominantnom parietálnom laloku, môže tiež viesť k vizuopriestorovej agrafii. Funkčné grafiky sú komplexnej povahy a často ich nemožno ľahko lokalizovať do žiadnej konkrétnej štruktúry.

Diagnostika

Hodnotenie schopnosti pacienta písať je súčasťou kompletnej neurologickej štúdie jazyka, ktorá zahŕňa aj plynulosť, porozumenie, opakovanie a čítanie. Na objasnenie príčiny agrafie je potrebné úplné posúdenie ústnej a písomnej reči.

Počítačová tomografia (CT), magnetická rezonancia s vysokým rozlíšením (MRI) a skenovanie pomocou Technológia pozitrónovej emisie (PET) vám môže pomôcť zistiť poškodenie oblastí mozgu, v ktorých existujú centrá na spracovanie reči.

Liečba

Správna klasifikácia pacientovej grafie má zásadný význam pre správnu liečbu, pretože metódy terapie sa veľmi líšia v závislosti od umiestnenia a etiológie grafie. Vo všeobecnosti je terapia vo forme logopédie a jazykovej terapie a pracovnej terapie základným kameňom liečby centrálnej aj periférnej agrafie. Úspešná liečba agrafie často vyžaduje multimodálny prístup, ktorý zahŕňa terapiu, lieky a niekedy aj chirurgický zákrok: napríklad pacient s mikrofotografiou spôsobený Parkinsonova choroba môže vyžadovať hlbokú stimuláciu mozgu, antiparkinsonické lieky, pracovnú terapiu a / alebo ortopedické pomôcky na korekciu jeho porúch písania.

Okrem odstránenia symptómov agrafie je dôležité venovať pozornosť aj základnej etiológii, aby sa zabránilo možnému postupu poruchy písania. Napríklad pacientovi s nádorom vedúcim k centrálnej agrafii by mala byť ponúknutá vhodná chemoterapia, rádioterapia a / alebo chirurgický zákrok.

Z rôznych etiológií centrálnej agrafie je najpresvedčivejším dôkazom centrálna agrafia vyvolaná mŕtvicou. Rečová a jazyková terapia sa ukázala byť prospešná pri poruche reči po cievnej mozgovej príhode, pričom sa dospelo k dôkazu, že na zdokonalenie písacích schopností sa uprednostňuje intenzívna logopedická a jazyková terapia. Jedna malá štúdia s 8 pacientmi s alexiou a agrafiou v dôsledku cievnej mozgovej príhody ukázala výhody cieleného učenia sa čítať a / alebo písať prispôsobené špecifickým potrebám, čo naznačuje, že liečebné protokoly môžu ťažiť zo širokého zamerania rôznych špecifických porúch písmená.

Obmedzené dôkazy naznačujú, že piracetam môže byť prospešný pre agrafiu v akútnych prípadoch po cievnej mozgovej príhode. Memantín sa ukázal byť účinný pri afázii po cievnej mozgovej príhode, ale jeho účinnosť pri poruchách písania nebola skúmaná. Pokiaľ ide o neuromoduláciu, dôkazy z malých štúdií naznačujú potenciálne priaznivé účinky transkraniálna magnetická stimulácia pre zhoršené písanie po cievnej mozgovej príhode, aj keď väčšia výskum.

Liečba periférnej agrafie je širšia ako liečba centrálnej agrafie a závisí od podtypu agrafie. Napríklad opto-priestorová agrafia spôsobená zanedbaním hemisféry môže ťažiť z prizmatických šošoviek. Spisovateľské kŕče (fokálna dystónia ruky) sú často prístupné lokálnej injekcii botulotoxínu. Pri symptómoch fokálnej dystónie rúk môžu pomôcť aj ortopedické pomôcky, pracovná terapia a relaxačné techniky.

Predpoveď

Prognóza agrafie sa veľmi líši a závisí od jej etiológie. Všeobecne povedané, porucha reči po cievnej mozgovej príhode nasleduje po období obnovy, ktoré vrcholí asi tri mesiace po cievnej mozgovej príhode, po ktorej v konečnom dôsledku nasleduje jazyková rovina schopnosti. Naopak, očakáva sa, že centrálna agrafia spôsobená neurodegeneratívnymi ochoreniami sa bude postupne zhoršovať. Periférne grafie majú široký rozsah etiológií a rôzne prognózy.

Komplikácie

Komplikácie agrafie zahŕňajú problémy s integráciou komunity, kde je funkčná komunikácia životne dôležitá pre nezávislý každodenný život. Poruchy reči môžu byť pre pacientov frustrujúce a s cievnou mozgovou príhodou sú tiež spojené depresia. Pretože agrafia nie je špecifickým ochorením, mali by sa zvážiť komplikácie základnej etiológie.