Hirzutizmus: čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je to hirzutizmus?

Hirzutizmus - Ide o nadmerný rast vlasov u žien a detí na tých častiach tela, kde zvyčajne chýbajú alebo sú minimálne. Rast vlasov môže byť „mužský“, čo môže byť znakom vážnejšieho stavu, najmä ak sa po puberte dobre vyvinie. Kultúrna stigma proti hirzutizmu môže spôsobiť vážne psychické problémy a sociálne ťažkosti. Hirsutizmus tváre často vedie k vyhýbaniu sa sociálnym situáciám a k príznakom úzkosti a depresia.

Hirzutizmus môže byť ústavný (u zdravých žien); nastávajú, keď sa androgény alebo zlúčeniny im podobné v chemickej štruktúre podávajú na terapeutické účely; vyvinúť s množstvom endokrinných chorôb - adrenogenitálny syndróm, nádory vaječníkov a nadobličiek, akromegália, Itsenko-Cushingova choroba. Hirsutizmus sa niekedy pozoruje počas tehotenstva a menopauzy, ako aj pri mozgových léziách - nádoroch, encefalitída, roztrúsená skleróza

, epilepsia. V niektorých prípadoch je to spôsobené lokálnym účinkom na pokožku resp kožné choroby. U mnohých pacientov dochádza k hirzutizmu v dôsledku porušenia metabolizmu androgénov v koži (idiopatický hirzutizmus).

Liečba môže zahŕňať antikoncepčné pilulky obsahujúce estrogén a progestín, antiandrogény alebo senzibilizátory inzulínu.

Hirzutizmus postihuje 5 až 15% všetkých žien akéhokoľvek etnického pôvodu. V závislosti od definície a pozadia sa odhaduje, že asi 40% žien má určitý stupeň ochlpenia na tvári.

príznaky a symptómy

Hirzutizmus je mužský vzor premnoženia tmavých alebo hrubých vlasov u žien a detí. V tomto prípade sa vlasy môžu objaviť na tvári (nad hornou perou, na brade alebo lícach (bokombrady)), kufri (okolo bradaviek, na hrudi, v podbrušku alebo na chrbte) a končatín (na ramenách alebo vo vnútri boky).

Príčiny a rizikové faktory

Hirzutizmus môže spôsobiť rôzne endokrinné a kožné ochorenia, poruchy postihujúce mozog. Nasleduje niekoľko príkladov.

- Hyperandrogénny hirsutizmus.

Hirzutizmus sa najčastejšie vyskytuje v dôsledku nadprodukcie androgénov ovariálneho alebo nadobličkového pôvodu. Hyperandrogenizmus nádorového pôvodu, veľmi závažný, treba odlíšiť od nenádorového hyperandrogenizmu, ktorý je často minimálny alebo stredný.

Syndróm polycystických vaječníkov (PCOS).

Je to najčastejšia príčina hirzutizmu a spôsobuje asi 75% všetkých prípadov. Postihuje 5% až 10% žien počas sexuálnej aktivity a 20% až 25% dospievajúcich dievčat. Ide o heterogénny a komplexný syndróm neznámej etiológie, charakterizovaný koncom zrenia folikulov s akumuláciou malých folikulov pod kôrou a hyperpláziou vaječníkovej strómy.

Hirsutizmus sa objavuje počas puberty, sprevádzaný porušením menštruačný cyklus, pribrať, dyslipidémia, rezistencia na inzulín, úhory a čierna akantóza. Ženy trpia spaniomenoreou (predĺženie cyklu na viac ako 35 dní), oligomenoreou (menej silná menštruácia) a neplodnosťou. Vaječníky sa môžu zväčšiť. Môže byť prítomný hypotyreóza alebo ochorenie pečene.

Androgén-vylučujúce nádory.

Hyperandrogenizmus spôsobený nádormi vaječníkov alebo nadobličiek je zriedkavý. Predstavuje iba 0,2% všetkých prípadov hirzutizmu. Tieto nádory vylučujúce androgény sú autonómne, a preto nezávislé od systému hypotalamus-hypofýza. Približne 50% z nich je malígnych a v týchto prípadoch sú plazmatické hladiny androgénu veľmi vysoké. Sú tiež zodpovedné za rýchly nástup virilizácie, hirzutizmu a nádorov v panvovej alebo brušnej dutine.

Neklasické vrodená hyperplázia kôry nadobličky (nadobličky)

Je to bežná autozomálne recesívna porucha spôsobená čiastočným nedostatkom 21-hydroxylázy a je najčastejšou adrenálnou etiológiou hyperandrogenizmu. Jeho prevalencia sa veľmi líši v závislosti od etnického pôvodu pacientov. Je teda bežnejší medzi aškenázskym židovským obyvateľstvom (3,7%) a obyvateľstvom strednej Európy (2%) a zriedkavo medzi euroázijcami (0,1%). Rovnako ako PCOS, aj NVHCN sa môže po puberte prejaviť hirzutizmom, oligomenoreou, akné, neplodnosť, alopécia a primárne amenorea.

- Nehyperandrogénny hirsutizmus.

Lieky.

Mnoho liekov môže spôsobiť hirzutizmus: androgény, glukokortikosteroidy, progestíny, antagonisty estrogény (klomifén, tamoxifén), minoxidil, cyklosporín, danazol, diazoxid, fenytoín, D-penicilamín a interferón.

Je dôležité vedieť, že hypertrichózu môžu spôsobiť aj niektoré lieky, ako sú acetazolamid, fenytoín, latanoprost, streptomycín, psoralén, minoxidil, cyklosporín a diazoxid.

Endokrinopatia.

Zodpovednosť endokrinopatií za výskyt hirzutizmu je zriedkavá a v klinickom obraze prevažujú ďalšie špecifickejšie symptómy a znaky:

• Cushingov syndróm závisí od adrenokortikotropného hormónu (ACTH). Syndróm môže spôsobiť hirzutizmus v dôsledku stimulačného pôsobenia ACTH na oblasť oka, čo môže spôsobiť nadmerné vylučovanie androgénov. Často sa do popredia dostávajú črty hyperkortizolizmu.
• Hypertyreóza alebo hypotyreóza je zriedka príčinou izolovaného hirzutizmu.
• Hyperprolaktinémia sa prejavuje amenoreou, galaktorea, neplodnosťou a zriedkavo hirsutizmom.
• Akromegália je tiež zriedkavou príčinou izolovaného hirzutizmu.

Iné dôvody.

Mierny hirzutizmus sa môže vyskytnúť u tehotných žien (fyziologická sekrécia prolaktínu) a u postmenopauzálnych žien (relatívny hyperandrogenizmus v dôsledku zastavenia produkcie estrogénu vo vaječníkoch).

Idiopatický hirzutizmus.

Idiopatický hirzutizmus je hirzutizmus, ktorý sa vyskytuje v dôsledku pravidelnej menštruácie, normálnej morfológie vaječníkov a normálnych hladín androgénu v plazme. Toto je diagnóza vylúčenia po odstránení inej etiológie. Predstavuje asi 10% všetkých prípadov hirzutizmu a 50% prípadov mierneho hirzutizmu. Príčinou môže byť precitlivenosť receptorov pilosebalových folikulov na androgény a periférne zariadenia reakcia vyvolaná testosterón-5-reduktázou na dihydrotestosterón, desaťkrát aktívnejšia na blok folikulov. Má genetický determinizmus a je bežný u žien východoindického a stredomorského pôvodu.

Epidemiológia

Presná prevalencia hirzutizmu nie je známa. Môže to byť 10% alebo dokonca viac ako 50%. Psychologický problém, ktorý táto choroba spôsobuje, závisí od etnických a sociokultúrnych faktorov. Skutočne, v niektorých spoločnostiach, kde je nedostatok vlasov považovaný za dôležité kritérium ženskej krásy, za minimum hirsutizmus možno považovať za vážnu chorobu, zatiaľ čo v iných spoločnostiach je možné akceptovať oveľa výraznejšie hirzutizmus.

Hirsutizmus sa najčastejšie vyskytuje u ľudí s tmavou pleťou. Hirzutizmus sa môže vyskytnúť u mužov, ale je ťažké ho rozpoznať. U detí je hirzutizmus znakom predčasnej puberty.

Hirzutizmus sa vyskytuje aj u žien, ktoré prestanú užívať perorálne kontraceptíva a priberajú.

Patofyziológia

Hirsutizmus je ochorenie závislé od androgénu, ktoré je výsledkom interakcie medzi cirkulujúcimi hladinami androgénu a citlivosťou vlasového folikulu na androgény. Pokožka si môže udržať enzým testosterón v aktívnejšom androgéne, dihydrotestosteróne (DHT) 5alfa-reduktáza, dva izoenzýmy, typy 1 (chromozóm 5) a 2 (chromozóm 2), sú prítomné v koži a vlasoch folikul. Koža a vlasový folikul majú navyše androgénne receptory (AR).

Po vylúčení exogénneho príjmu androgénov dochádza k hirsutizmu buď v dôsledku hypersekrécie androgénov vaječníkov alebo nadobličiek alebo v dôsledku zvýšenej kožnej citlivosti pokožky na normálnu hladinu androgénu v krvi. Posledným prípadom je „idiopatický hirsutizmus“.

Diagnostika

Pred začatím rozsiahlejšieho výskumu by ste mali vykonať kompletné fyzické vyšetrenie, výskumník musí rozlišovať medzi rozšírením chĺpkov na tele a virilizáciou do mužský typ. Jednou z metód hodnotenia hirzutizmu je stupnica Ferriman-Gollway, ktorá poskytuje odhad na základe množstva a umiestnenia rastu vlasov u ženy. Po fyzickom vyšetrení je možné vykonať laboratórne testy a zobrazovanie, aby sa vylúčili ďalšie príčiny.

Diagnostika pacientov s dokonca miernym hirzutizmom by mala zahŕňať ovuláciu a ultrazvuk vaječníkov kvôli vysokej prevalencii syndróm polycystických vaječníkov (PCOS), ako aj 17α-hydroxyprogesterón (kvôli možnosti detekcie neklasickej nedostatočnosti 21-hydroxyláza). Mnoho žien má zvýšené sérové ​​hladiny dehydroepiandrosterón sulfátu. Úrovne nad 700 mcg / dl naznačujú dysfunkciu nadobličky, najmä vrodená hyperplázia kôry nadobličiek v dôsledku nedostatku 21-hydroxylázy. PCOS a idiopatický hirzutizmus však predstavujú 90% prípadov.

Ďalší krvný obraz, ktorý je možné hodnotiť na teste hirzutizmu, zahŕňa:

• androgény; androstendion, testosterón;
• panel funkcie štítnej žľazy; hormón stimulujúci štítnu žľazu (TSH), trijódtyronín (T3), tyroxín (T4);
• prolaktín;

Ak nie je možné určiť základnú príčinu, stav sa považuje za idiopatický.

Liečba

- Farmakologická liečba.

Liečba nenádorového hirzutizmu naďalej zahŕňa perorálnu antikoncepciu. Gestagénom potláča hypotalamo-hypofyzárny systém a následne produkciu androgénov vaječníkmi; kvôli svojmu estrogénu zvyšuje SHBG. Je kombinovaný s antiandrogénnou liečbou: flutamid, spironolaktón, cyproterónacetát, finasterid sa používajú s rôznymi, ale porovnateľnými výsledkami.

Perorálne kontraceptíva sú prvou voľbou, pretože potláčajú produkciu androgénov vo vaječníkoch. Často však nefungujú. Navyše táto liečba nemusí byť ideálna pre ženu, ktorá chce otehotnieť.

O spironolaktóne je známe, že blokuje androgénne receptory a je druhou najbežnejšou liečbou. Môže byť dokonca kombinovaný s perorálnou antikoncepciou. Zlepšovanie je však pomalé a trvá mnoho mesiacov. Dodržiavanie režimu spironolaktónu je teda nízke.

Finasterid sa používa na liečbu hirzutizmu a je preferovaný, pretože nemá estrogénnu ani progesterónovú aktivitu. Neodporúča sa to však ženám v plodnom veku, pretože existuje riziko nejednoznačnej tvorby genitálií u plodu. Flutamid je ďalšou novou liečbou a napriek tomu, že pomáha, je drahý a môže potenciálne spôsobiť poškodenie pečene.

Hyperandrogenizmus nadobličiek je spomalený nízkymi dávkami kortikosteroidymôže súvisieť s vyššie uvedenou liečbou.

Rast jemných vlasov je možné spomaliť aplikáciou eflornitínu dvakrát denne. Elektrolýza sa dnes už menej bežne používa, s výnimkou hrubých sivých vlasov, a pri ochorení polycystických vaječníkov bez inzulínovej rezistencie.

- Nefarmakologická liečba.

Pretože účinok liečby drogami nastáva až po 1 až 2 rokoch, lekári používajú kozmetické prístupy, ktoré sú vhodné aj na hypertrichózu: holenie, odstraňovanie chĺpkov, zmena farby peroxidu vodíka, chemické depilácia. Rast jemných vlasov je možné potlačiť aplikáciou eflornitínu dvakrát denne. Elektrolýza sa nepoužíva tak často ako predtým, s výnimkou hrubých sivých vlasov. Bola nahradená dlhodobou depiláciou pomocou nástrojov, ako sú depilačné lasery a rôzne zariadenia s intenzívnym pulzným svetlom.

- Chirurgia.

Pri nádorovom procese je potrebné chirurgické odstránenie. Ovariektómia môže byť indikovaná pri ťažkom hyperandrogenizme u žien v menopauze alebo perimenopause.

Prevencia

Hirsutizmu sa spravidla nedá zabrániť. Ale chudnutie pri nadváhe môže prispieť k zníženiu hirzutizmu, najmä ak má pacient syndróm polycystických vaječníkov.

Predpoveď

Hirzutizmus má značnú chorobnosť a niektoré ženy s malígnymi ochoreniami majú veľmi zlú prognózu. Postmenopauzálny hirzutizmus je spojený s vysokým rizikom osteoporóza a zlomeniny.