Blastomykóza: čo to je, príčiny, symptómy, liečba, prognóza

Čo je blastomykóza?

Blastomykóza (Gilchristova choroba) Je plesňová infekcia, ktorá postihuje predovšetkým pľúca. Pôvodcom ochorenia je huba blastomycete (Blastomyces dermatitidis). Ak sú postihnuté iba pľúca, infekcia sa nazýva pľúcna blastomykóza. Len asi polovica pacientov s týmto stavom má príznaky, ktoré môžu zahŕňať horúčku, kašeľ, nočné potenie, bolesti svalov, chudnutie, bolesť na hrudníku a pocit únavy. Tieto symptómy sa zvyčajne prejavujú tri týždne až tri mesiace po vdýchnutí spór. U ľudí so slabým imunitným systémom sa choroba môže rozšíriť do iných oblastí tela vrátane kože a kostí.

Blastomyces dermatitidis nachádza sa v pôde a rozkladajúcich sa organických látkach, ako je drevo alebo listy. Účasť na outdoorových aktivitách, ako je lov alebo turistika v lesnatých oblastiach, zvyšuje riziko vzniku blastomykózy. Vakcína neexistuje, ale chorobe sa dá predísť bez toho, aby sa dotkli pôdy. Liečba je itrakonazolom miernej až strednej závažnosti a amfotericínom B pri ťažkých ochoreniach. V oboch prípadoch trvá liečba 6 - 12 mesiacov. Vo všeobecnosti zomiera 4-6% pacientov, u ktorých sa vyvinie blastomykóza; ak je však zapojený centrálny nervový systém, toto číslo stúpne na 18%. Pacienti s 

AIDSOm alebo užívanie liekov, ktoré potláčajú imunitný systém, má najvyššie riziko úmrtia - 25 - 40%.

Blastomykóza je endemická vo východných Spojených štátoch, najmä v údoliach riek Ohio a Mississippi, Veľkých jazier a rieky Svätý Vavrinec. Je tiež endemický v niektorých častiach Kanady, vrátane Quebecu, Ontária a Manitoby. V týchto regiónoch je zaregistrovaných 1 až 2 prípady na 100 000 ľudí ročne. Ojedinelé prípady boli hlásené v kontinentálnej Afrike, na Arabskom polostrove a na indickom subkontinente. Blastomykózu prvýkrát popísal Thomas Kasper Gilchrist v roku 1894; z tohto dôvodu sa blastomykóza niekedy nazýva „Gilchristova choroba“.

príznaky a symptómy

Blastomykóza pľúc niekedy nespôsobuje žiadne príznaky alebo spôsobuje príznaky, ktoré rýchlo zmiznú a nie sú rozpoznané.

Ak sa príznaky objavia, môžu začať náhle alebo sa môžu postupne zvyšovať. Patria sem horúčka, zimnica a potenie. Infikovaní môžu mať bolesti na hrudníku, ťažkosti s dýchaním a mokrý alebo suchý štekací kašeľ. Pľúcna infekcia sa zvyčajne vyvíja pomaly, ale niekedy sa ľudia zlepšia aj bez liečby. U niektorých ľudí infekcia postupuje rýchlo.

Keď sa blastomykóza rozšíri, môže postihnúť mnoho oblastí tela, ale je najčastejšia v nasledujúcich oblastiach:

• pod kožu;
• v kostiach;
• v genitáliách a močových cestách (vrátane prostaty);
• v mozgu a membránach, ktoré ho pokrývajú.

Kožné lézie začínajú ako malé vyvýšené hrbolčeky (papuly), ktoré môžu obsahovať hnis. Potom sa vytvoria konvexné bradavičnaté ložiská obklopené nahromadením malých bezbolestných pustúl (abscesy (pozri. Foto)).

Tkanivo nad infikovanými kosťami môže napučať, byť bolestivé a horúce.

U mužov môže stočený kanál umiestnený v hornej časti semenníkov (nadsemenník) napučať, spôsobiť bolesť a infekciu prostaty (zápal prostaty) môže spôsobiť nepohodlie.

Huby môžu napadnúť tkanivá, ktoré lemujú mozog a miechu (meningy), čo spôsobuje plesne zápal mozgových blán.Mozog sa môže vyvíjať abscesy. Takáto lézia môže vyvolať vznik bolestí hlavy a dezorientáciu.

Príčiny

Pôvodca

Blastomyces dermatitidis je pôvodcom blastomykózy. Člen kmeňa Ascomycota v rodine Agellomycetaceae, považovaný za nepohlavný stav Ajellomyces dermatitidis, tepelne dimorfná huba. Pri 25 ° C myceliálna forma rastie ako nadýchaná biela pleseň a pri 37 ° C rastie ako hnedé skladané kvasinky. Hubu je možné izolovať v pôde, kde tvorí mycélium, ktoré preniká do substrátu, na ktorom rastie. Reprodukuje sa nepohlavne malými konídiami s priemerom 2 až 10 mikrónov. V infikovaných bunkách Blastomycosis dermatitidis sa prejavuje vo forme pučiacich kvasinkových buniek, ktoré majú relatívne veľkú veľkosť od 8 do 10 mikrometrov v priemere.

Spektrum chorôb

Blastomykóza sa prejavuje ako primárna pľúcna infekcia asi v 70% prípadov. Nástup choroby je pomerne pomalý a príznaky naznačujú zápal pľúc, čo často vedie k počiatočnej liečbe antibakteriálnymi liekmi. Niekedy, ak röntgen ukazuje lézie spojené s fajčením cigariet, choroba môže byť nesprávne diagnostikovaný ako karcinóm, čo má za následok rýchle vyrezanie postihnutého laloku pľúca. Horné laloky pľúc sú častejšie postihnuté ako dolné. Ak sa nelieči, mnohé prípady postupujú niekoľko mesiacov až rokov, pričom sa vyvinú do diseminovanej blastomykózy. V týchto prípadoch veľké kvasinkové bunky Blastomyces cestujú z pľúc do kapilárnych lôžok inde v tele, kde spôsobujú poškodenie. Koža je najčastejšie postihnutým orgánom a asi v 60% prípadov je miestom lézie. Charakteristickým znakom blastomykózy v literatúre je ochabnutá, verukózna alebo ulcerovaná kožná lézia pozorovaná pri diseminovanej chorobe. Tiež bežné osteomyelitída (12-60% prípadov). Ďalšími opakujúcimi sa distribučnými miestami sú urogenitálny trakt (obličky, prostata, nadsemenníky; v súhrne asi 25% prípadov) a mozog (3-10% prípadov).

Neobvyklý, ale veľmi nebezpečný typ primárnej blastomykózy sa prejavuje ako syndróm akútneho respiračného zlyhania (ARDS); napríklad to bolo vidieť v 9 zo 72 prípadov blastomykózy študovaných na severovýchode Tennessee. Miera úmrtnosti v prípadoch ARDS v štúdii Tennessee bola 89%, zatiaľ čo v prípadoch pľúcnej blastomykózy bez ARDS bola úmrtnosť 10%.

Epidemiológia

Blastomykóza je endemická v údoliach rieky Ohio a Mississippi, ako aj vo Veľkých jazerách a na juhovýchode USA. Ročný výskyt je menší ako 1 prípad na 100 000 ľudí v najviac postihnutých štátoch Mississippi, Kentucky, Arkansas a Wisconsin. Medzi ďalšie štáty, ktoré sú bežne postihnuté, patrí Severná Karolína, Tennessee, Louisiana a Illinois. Blastomykóza postihuje všetky vekové kategórie, rasy a pohlavia, aj keď sa uvádza, že je bežnejšia u mužov, pravdepodobne kvôli expozícii na pracovisku a rekreačne. Dospelí muži majú tiež väčšiu pravdepodobnosť vzniku systémovej infekcie.

Diagnostika

Ak existuje podozrenie na blastomykózu, diagnózu možno zvyčajne potvrdiť preukázaním charakteristických vlastností široké pučiace organizmy v spúte alebo tkanivách pomocou prípravkov KOH, cytológie alebo histológia. Na diagnostiku mimopľúcneho ochorenia môžu byť potrebné biopsie kože alebo iných orgánov. Blastomykóza je histologicky spojená s granulomatóznymi uzlinami. Testy antigénu v moči sa zdajú byť veľmi citlivé z hľadiska diagnostiky v prípadoch, keď organizmus nie je okamžite detegovaný. Aj keď kultúra organizmu zostáva konečným diagnostickým štandardom, jeho pomalý rast môže viesť k oneskoreniu liečby až o niekoľko týždňov. Kultúry krvi a spúta však niekedy nemusia vykazovať blastomykózu.

Liečba

Napriek tomu, že môže dôjsť k spontánnej remisii, odporúča sa liečiť všetkých pacientov s ľahkým až stredne ťažkým ochorením, aby sa zabránilo šíreniu a relapsu. Itrakonazol je liek voľby pre všetky formy ochorenia, s výnimkou závažných, život ohrozujúcich prípadov. Odporúča sa užívať 600 mg perorálne denne tri dni, potom 200 až 400 mg denne počas 6 až 12 mesiacov. Itrakonazol má relatívne nízku toxicitu a dobrú účinnosť, aj keď je dôležité mať na pamäti, že na jeho absorpciu je potrebná kyslosť žalúdka. Môžu sa použiť aj iné azoly, vrátane ketokonazolu a flukonazolu, ale nie sú výhodné kvôli nižšej účinnosti a v prípade ketokonazolu s horším profilom vedľajšie účinky. Vorikonazol dobre preniká do mozgovomiechového moku a hrá teda úlohu pri ochorení CNS. Azoly sú v tehotenstve kontraindikované. Amfotericín B sa používa na závažné a život ohrozujúce choroby vo vysokej dávke 0,7 až 1 mg / kg / deň v celkovej dávke 1,5 až 2 gramy. Lipozomálny amfotericín B v dávke 3 až 5 mg / kg denne sa môže alternatívne použiť na liečbu závažných infekcií a je výhodný pri blastomykóze CNS a liečbe tehotných žien. Amfotericín je spojený s niekoľkými pozoruhodnými vedľajšími účinkami, najmä zlyhanie obličiek, čo je menej pravdepodobné pri použití lipidovej kompozície. Medzi ďalšie vedľajšie účinky patrí hypokaliémia, anémia, horúčka, zimnica, nevoľnosť a tromboflebitída v mieste vpichu.

Predpoveď

Prognóza pre imunokompetentných pacientov je vo všeobecnosti dobrá, pretože je menej pravdepodobné, že budú trpieť infekčnými komplikáciami. Úspešná liečba tohto stavu sa dosahuje asi v 80–95% prípadov.

Na druhej strane imunokompromitovaní pacienti s blastomykózou majú zlú prognózu.

Komplikácie

Medzi komplikácie patrí:

• relaps choroby;
• abscesy;
• kožné vredy;
• vedľajšie účinky liečby (amfotericín).