Mirizziho syndróm: čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je to Mirizziho syndróm?

Mirizziho syndróm - zriedkavé ochorenie spôsobené upchatím spoločného žlčovodu alebo spoločného pečeňového kanálika v dôsledku vonkajšieho zápalu kompresia s viacerými poranenými žlčovými kameňmi alebo jedným veľkým poškodeným žlčovým kameňom v miešku Hartman. Príznaky sú podobné ako cholecystitídaale môžu byť zamieňané s inými obštrukčnými stavmi, ako sú kamene v spoločnom žlčovode a akútna cholangitída kvôli dostupnosti žltačka. Predoperačná diagnostika je často ťažká a zvyčajne sa prehliada.

Eponym

Syndróm je pomenovaný po argentínskom chirurgovi Pablovi Luisovi Mirizzim. Narodil sa v roku 1893 v Cordobe v Argentíne. Mirizzi promoval na Lekárskej fakulte Národnej univerzity v Cordobe v roku 1915. Jeho najznámejším prínosom v chirurgii je uvedenie prvej intraoperačnej cholangiografie v roku 1931.

Príčiny a rizikové faktory

Žlčové kamene sa zvyčajne tvoria zo stagnujúcej žlče. Keď žlč nie je úplne vyčerpaná zo žlčníka, môže sa vyzrážať ako bahno a potom sa zmeniť na kamene. Biliárna obštrukcia môže tiež viesť k vzniku žlčových kameňov vrátane zúženia žlčovodov a rakoviny, ako napr rakovina pankreasu.

Najčastejší dôvod cholelitiáza (alebo cholelitiáza) - ukladanie cholesterolu, ktorý sa neskôr zmení na cholesterolové kamene. Druhou príčinou žlčových kameňov sú pigmentované žlčové kamene, ktoré sú dôsledkom zvýšenej deštrukcie erytrocytov v intravaskulárnom systéme, čo spôsobuje zvýšenú koncentráciu bilirubínu, ktorý sa následne hromadí v žlč. Tieto kamene majú zvyčajne čiernu farbu. Tretí typ žlčových kameňov sú zmiešané pigmentované kamene, ktoré sú kombináciou vápenatých substrátov, ako je uhličitan vápenatý alebo fosforečnan vápenatý, cholesterol a žlč. Štvrtý typ pozostáva hlavne z vápnika a zvyčajne sa vyskytuje u pacientov s hyperkalcémiou. Keď viac žlčových kameňov alebo jeden veľký žlčový kameň spadne do Hartmanovho vaku (dolný vývod žlčník), môže dôjsť k vonkajšej kompresii spoločného žlčovodu alebo spoločného pečeňového kanálika.

Presný mechanizmus, prečo k tomu dochádza, nie je známy, ale predpokladá sa, že je to kvôli flexibilnému vaku. Hartmann obsahujúci vyššiu hmotnosť kameňov, napríklad s niekoľkými kameňmi alebo jednou veľkou ranou kameň. To spôsobuje následný zápal oblasti, ktorý môže časom viesť aj k tvorbe fistúl.

Príznaky a znaky

Mirizziho syndróm sa zvyčajne prejavuje akútnou alebo chronickou cholecystitídou s pridaním žltačky. Pacienti s chronickou cholecystitídou sa zvyčajne sťažujú na tupú bolesť v pravom hornom rohu brucha, ktorá vyžaruje do stredu chrbta alebo do pravého hrotu lopatky. Obvykle je to spojené s príjmom tučných jedál. Nevoľnosť a prerušované vracanie tiež sprevádzajú sťažnosti na zvýšenie nadúvanie a plynatosť. Príznaky sa často objavujú večer. Menej závažné, dlhodobé príznaky sa zvyčajne objavujú v priebehu týždňov alebo mesiacov. Zvýšená frekvencia a závažnosť exacerbácií (akútna biliárna kolika) sa zvyčajne prejavuje s dlhšími chronickými príznakmi. Klasické fyzické vyšetrenie ukáže bolesť v pravom hornom rohu brucha s hlbokou palpáciou (Murphyho znak). Pacienti spravidla nie sú vážni, ale nepríjemní. Pacienti s pokročilým Mirizziho syndrómom alebo závažnejšou akútnou cholecystitídou môžu mať závažnejšie príznaky a znaky. Obvykle je prítomná žltačka a niekedy je možné nájsť výrazne zvýšený bilirubín.

Epidemiológia

Mirizziho syndróm je pomerne zriedkavý. Tento stav sa vyvíja iba u 0,1% pacientov so žlčovými kameňmi a bol zistený u 0,7% až 25% pacientov podstupujúcich cholecystektómiu. U starších ľudí môže dôjsť k zvýšeniu chorobnosti, ale neexistovala žiadna predispozícia ani pre mužov, ani pre ženy so žlčovými kameňmi. Tiež sa zdá, že neexistuje žiadna prevalencia medzi žiadnou konkrétnou etnickou skupinou.

Patofyziológia

Žlčové kamene sa vyskytujú vtedy, keď látky v žlči dosiahnu hranicu rozpustnosti. Keď sa žlč koncentruje v žlčníku, je presýtený týmito látkami, ktoré sa nakoniec vyzrážajú do malých kryštálov. Tieto kryštály sa zaseknú v hliene žlčníka, čo má za následok sediment žlčníka. V priebehu času tieto kryštály rastú a vytvárajú veľké a / alebo viac kameňov. Tieto žlčové kamene môžu spôsobiť príznaky cholecystitídy, ale ak sa dostanú do Hartmanovho vaku, môžu spôsobiť ďalšie príznaky žltačky. Ako tento stav postupuje, môžu sa vyvinúť vnútorné fistuly zo žlčníka do spoločného žlčovodu, spoločného pečeňového kanálika a dvanástnik. Na klasifikáciu rôznych štádií Mirizziho syndrómu bol vyvinutý skórovací systém.

• Typ I: kompresia spoločného pečeňového kanálika s kameňom krku žlčníka alebo cystického kanálika;
• II typ: vesicocholedocheal fistula, zaberajúca menej ako 1/3 obvodu spoločného pečeňového kanálika;
• Typ III: vesicocholedochealná fistula, zaberajúca 2/3 obvodu spoločného pečeňového kanálika;
• IV typ: vesicocholedocheal fistula, zaberajúca celý obvod spoločného pečeňového potrubia (stena potrubia je úplne zničená).

Diagnostika

Najprv sa vykoná rutinné vyšetrenie na cholecystitídu. Najlepšou metódou diagnostiky žlčových kameňov a následnej akútnej cholecystitídy je ultrazvukové vyšetrenie pravého horného kvadrantu brucha. Je spojená so špecificitou 90% a v závislosti od operátora ultrazvuku dokáže detekovať kamene až do veľkosti 2 mm, ako aj kaly a polypy žlčníka. Ultrazvukové nálezy, ktoré naznačujú akútnu cholecystitídu oproti cholelitiáze, zahŕňajú zhrubnutie steny žlčníka (viac ako 3 mm), pericholecystická tekutina a pozitívny sonografický príznak Murphy.

Žlčové kamene sa často nachádzajú aj na CT a MRI, ale tieto testy nie sú pri akútnej cholecystitíde také citlivé. Vďaka vysokému obsahu vápnika sa na bežných obyčajných filmoch nachádza približne 10% žlčových kameňov. Na týchto röntgenových lúčoch je tiež možné zistiť vzduch v žlčovom strome, ak existuje črevná fistula. Ak je na základe výsledkov ultrazvuku podozrenie na spoločný kameň žlčových ciest, ďalším krokom je magnetická rezonančná cholangiopancreatografia (MRCP).

Ak sa na MRCP nájde spoločný kanálik, gastroenterológ by mal vykonať endoskopickú retrográdnu cholangiopancreatografiu (ERCP). Perkutánny transhepatický cholangiogram (PTC) je tiež užitočný na diagnostiku bežných kameňov v žlčovodoch, ak nie je možné ERCP. Diagnóza Mirizziho syndrómu sa zvyčajne mýli s jednoduchým kameňom žlčovodu alebo sa pri predoperačnom vyšetrení úplne vynechá.

Liečba

Liečba Mirizziho syndrómu - cholecystektómia. Uprednostňuje sa laparoskopická cholecystektómia, ale v pokročilom štádiu ochorenia môže byť potrebná zložitejšia operácia. Je možná otvorená cholecystektómia. Pri pokročilejšom ochorení možno uvažovať o čiastočnej cholecystektómii. To si vyžaduje ponechanie Hartmannovho vaku na mieste a odstránenie tela žlčníka a žlčových kameňov. Tým sa zníži pravdepodobnosť poškodenia brány pečene a žlčových ciest. V prítomnosti fistuly je účinná otvorená cholecystektómia s bilioenterickou anastomózou.

Predpoveď

U pacientov bez tvorby fistuly je chirurgický zákrok a výsledok spravidla priaznivý. Vzhľadom na skreslenú anatómiu a vysokú konverziu na otvorenú cholecystektómiu pri tejto príležitosti; niektoré zdroje však odporúčajú otvorený chirurgický prístup pre všetkých pacientov s Mirizziho syndrómom. Prognóza pre pacientov s tvorbou fistuly zahŕňa dlhodobú liečbu umiestnením T-trubice cez malú a strednú fistulu veľkosť alebo odklon žlčových ciest s choledochoduodenostómiou alebo choledochojejunostomiou so žalúdočným bypasom pre väčšie fistuly. Dlhý chirurgický a hospitalizačný kurz pre druhú skupinu pacientov zvyšuje riziko komplikácií a tiež zvyšuje morbiditu a mortalitu týchto pacientov. Rakovina žlčníka je tiež spájaný s Mirizziho syndrómom. Starší pacienti s mnohopočetnými komorbiditami a vysokým rizikom chirurgického zákroku komplikácií by sa mali zvážiť nechirurgické metódy, aby sa minimalizovali komplikácie spojené s operáciu.

Komplikácie

Najčastejšou komplikáciou Mirizziho syndrómu je tvorba cholecystobiliárnej alebo cholecystointestinálnej fistuly v dôsledku dlhotrvajúceho zápalu. Môžu sa vyskytnúť aj chirurgické komplikácie s dlhou dobou procedúry v dôsledku tesných zrastov. Patrí sem poškodenie žlčových ciest a krvácanie. V ťažkých prípadoch môže pri rozoberaní Calotovho trojuholníka dôjsť k masívnemu krvácaniu. Medzi ďalšie komplikácie predĺženého zápalu, ktoré možno pozorovať u pacientov s Mirizziho syndrómom, patria:

• tvorba kožnej fistuly;
• sekundárne biliárne cirhóza;
• oneskorené striktúry žlčových ciest.