Rabdomyolýza: čo to je, príznaky a liečba, prognóza

Čo je rabdomyolýza?

Rabdomyolýza Je syndróm spôsobený poškodením kostrového svalstva a zahŕňa únik veľkého množstva potenciálne toxického intracelulárneho obsahu do plazmy. Tento stav môže viesť k vzniku niekoľkých foriem systémových mŕtvica, z ktorých najdôležitejšie sú akútne poranenie obličiek, nerovnováha elektrolytov a diseminovaná intravaskulárna koagulácia. Systémové komplikácie spojené s rabdomyolýzou sú dôsledkom vstupu intracelulárnych svalových zložiek do krvného obehu. Niekoľko etiológií a stavov, ako je trauma a užívanie drog, môže viesť k rozvoju rabdomyolýzy.

príznaky a symptómy

Tri klasické príznaky rabdomyolýzy sú bolesť svalov, slabosť a červenohnedý moč (spôsobený vysokou hladinou červeného pigmentového proteínu myoglobínu, ktorý sa uvoľňuje do krvného obehu). Táto triáda symptómov je však prítomná u menej ako 10% všetkých pacientov s rabdomyolýzou.

Príznaky rabdomyolýzy sú rôzne, pričom asi 50% pacientov nemá žiadne svalové problémy. Keď je prítomná bolesť svalov, zvyčajne sa prejavuje v ramenách, bokoch, krížoch a dolných končatinách.

Pri vysokých koncentráciách myoglobín vylučovaný močom (myoglobinúria) mení farbu moču na červeno / hnedú a môže byť potvrdený analýzou moču. Osoba však môže mať rabdomyolýzu bez zmeny farby moču.

Ďalšie znaky a symptómy závisia od príčiny pôvodného poškodenia svalov a komplikácií s tým spojených poranenie (napríklad horúčka u ľudí s infekciou alebo zmenené vedomie u ľudí s intoxikácia).

Akútne poškodenie obličiek je veľmi časté, vyskytuje sa u 15–50% pacientov s rabdomyolýzou. Niekedy je choroba komplikovaná diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou (DIC) - výskytom malých krvných zrazenín v cievach v celom tele.

Príčiny a rizikové faktory

Zranenie, extrémna fyzická aktivita, nehybnosť, predĺžená svalová kontrakcia, nelegálne užívanie drog, lieky, toxíny, infekcie, nerovnováha draslíka, hypotyreóza, hypertyreóza, hypotermia a hypertermia môžu spôsobiť rabdomyolýza. Dedičné choroby, ktoré ovplyvňujú štruktúru svalov a energetický metabolizmus svalov, ako sú choroby ukladania glykogénu, poruchy oxidácie mastných kyselín, mitochondriálne choroby a svalové dystrofie môžu tiež spôsobiť rabdomyolýzu.

Trauma je veľmi častou príčinou rabdomyolýzy, najmä u dospelých. Syndróm predĺženého tlaku je špeciálny druh poranenia, ktoré je úzko spojené s rabdomyolýzou. Okrem nadmernej úmyselnej svalovej aktivity, ako je beh maratónu, je tiež dôležité si uvedomiť, že neúmyselná svalová aktivita aktivita, ako sú záchvaty a agitácia pri psychóze a / alebo použití stimulantov, môže tiež viesť k rabdomyolýza.

Niektoré látky, lieky a toxíny môžu viesť k rabdomyolýze, ktorá môže spôsobiť stuhnutosť, stiahnutie svalov a / alebo priamu toxicitu pre svalové tkanivo. Alkohol, kokaín, amfetamíny a heroín sú najbežnejšími rekreačnými drogami, s ktorými sa spájajú rabdomyolýza, pričom statíny sú najbežnejšími liekmi na predpis, ktoré sú s ním spojené choroba. Existuje niekoľko toxických príčin; niektoré príklady sú hadí jed, oxid uhoľnatý a včelí jed.

Vírusy ako napr chrípka a HIV sú najčastejšími infekčnými príčinami rabdomyolýzy. Vírusové infekcie sú v skutočnosti najčastejšou príčinou rabdomyolýzy u detí a chrípka je najčastejším špecifickým vírusom. Legionella je klasická bakteriálna infekcia, ktorá spôsobuje rabdomyolýzu. Dnes je však frekvencia rabdomyolýzy spôsobená organizmami rodiny Enterobacteriaceae, obzvlášť Escherichia coli, tiež sa zvyšuje.

Epidemiológia

Rabdomyolýza sa vyskytuje u dospelých a detí; väčšinu prípadov však tvoria dospelí. Ochorenie sa môže vyvinúť u všetkých vekových skupín a u oboch pohlaví. Pretože boli použité rôzne definície rabdomyolýzy, je ťažké určiť presnú frekvenciu. Napriek tomu Afroameričania, muži, pacienti s obézny, pacienti do 10 rokov a pacienti nad 60 rokov majú vyšší výskyt. Rabdomyolýza je najčastejšie spôsobená infekciou u detí, čo predstavuje asi jednu tretinu prípadov. U dospelých je rabdomyolýza najčastejšie multifaktoriálna, často v dôsledku traumy a liekov. Akútne zlyhanie obličiek (ARF) hrá dôležitú úlohu v úmrtnosti na rabdomyolýzu. Akútne zlyhanie obličiek sa vyvíja u 10-40% pacientov s rabdomyolýzou. Rabdomyolýza spôsobuje 7% až 10% všetkých prípadov akútneho zlyhania obličiek. Úmrtnosť na jednotkách intenzívnej starostlivosti o pacientov s rabdomyolýzou bez akútneho zlyhania obličiek je 22%. Táto úmrtnosť pri vývoji pacientov stúpa na 59% zlyhanie obličiek.

Patofyziológia

Zapojenie svalov je ústredným bodom patofyziológie rabdomyolýzy. Všetky etiológie rabdomyolýzy majú za následok poškodenie svalov, najčastejšie spôsobujúce energetické vyčerpanie a / alebo priamu deštrukciu bunkovej membrány myocytov. Vyčerpanie energie a priame poškodenie membrány svalových buniek vedú k zvýšeniu intracelulárna hladina ionizovaného vápnika, ktorá aktivuje deštruktívne enzýmy, ako je fosfolipáza a proteázy. Tieto enzýmy spôsobujú myolýzu a smrť buniek. Keď dôjde k poškodeniu svalov, myocyty sekvestrujú tekutinu, čo môže viesť k hypovolémii a kompartmentovému syndrómu. Keď dôjde k myolýze, do krvného obehu sa dostávajú intracelulárne zložky, ako je draslík, myoglobín, kreatínkináza, fosfát a rôzne organické kyseliny. To vedie k komplikáciám vo forme hyperkalémia a hyperfosfatémia. Myoglobín je nefrotoxický a jeho akumulácia je považovaná za hlavnú príčinu poškodenia obličiek pri rabdomyolýze. Hypovolémia a metabolické acidóza pri rabdomyolýze tiež hrajú dôležitú úlohu pri poškodení obličiek. Pri rabdomyolýze sa najskôr pozoruje hypokalciémia a potom hyperkalcémia. Je to spôsobené tým, že vápnik pri poškodení najskôr vstupuje do myocytov a potom po lýze buniek presakuje do extracelulárnych priestorov. Verí sa, že príčinou diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC syndróm) je tkanivový tromboplastín uvoľnený pri poškodení svalu.

Diagnostika

Rabdomyolýzu najlepšie diagnostikujú hladiny sérovej kreatínkinázy (CK / CK). Tento marker je najšpecifickejším markerom pre rabdomyolýzu. Napriek tomu, že neexistuje jediná definícia, väčšina odborníkov súhlasí s tým, že hladiny kreatínkinázy päťkrát vyššie ako normálny limit je rabdomyolýza. Sérové ​​CPK stúpa 2–12 hodín po poranení svalov, vrcholí 1–5 dní po poranení. Potom sa vráti na pôvodnú hodnotu 6-10 dní po svalovom zranení. Kreatínkináza je prospešná, pretože má dlhý polčas, ktorý je údajne 42 hodín.

Myoglobín v moči je užitočný iba vtedy, ak je pozitívny. Negatívna hladina myoglobínu v moči nevylučuje rabdomyolýzu. Úroveň falošne negatívneho myoglobínu v moči v jednej štúdii bola 26%. Sérový myoglobín je pre svoj krátky polčas zbytočný. Kľúčom k diagnóze je detekcia krvi na kvapke moču v neprítomnosti červených krviniek na mikroskopickej analýze moču. Dôvodom je skutočnosť, že analyzátor moču si mýli myoglobín s hemoglobínom.

Pri diagnostike rabdomyolýzy môžu pomôcť zvýšené hladiny sérovej aspartátaminotransferázy (AST) a alanínaminotransferázy (ALT). Tieto enzýmy sa nachádzajú vo svaloch aj v pečeni. AST má oveľa väčšiu svalovú koncentráciu ako ALT. Jedna štúdia ukázala zvýšenie AST v 93% prípadov rabdomyolýzy a zvýšenie ALT v 75% prípadov. Jedna štúdia zistila, že pacienti s rabdomyolýzou so zvýšenými hladinami AST a ALT mali vyššiu úmrtnosť.

Najlepším prediktorom akútneho poškodenia obličiek sa javí kreatín vo vysokej východiskovej hodnote séra, nízkeho sérového bikarbonátu, nízkeho sérového vápnika a zvýšeného sérového fosfátu sérum. Hypoalbuminémia a zvýšené hladiny dusíka močoviny sú tiež spojené s rozvojom akútneho poškodenia obličiek.

Liečba

Neexistujú žiadne jednoznačné odporúčania na liečbu rabdomyolýzy. Existuje len veľmi málo dobre navrhnutých štúdií o liečbe rabdomyolýzy. Väčšina odborníkov sa však zhoduje na tom, že tekutinová terapia a riešenie príčiny rabdomyolýzy by mali byť základným kameňom liečby. Niektorí odporúčajú podávať tekutiny včas a agresívne, aby sa predišlo akútnemu poškodeniu obličiek. Špecifické typy tekutín a rýchlosti nie sú uvedené. Hydrogenuhličitan sodný, manitol a furosemid boli navrhnuté na liečbu rabdomyolýzy. Dôležité je, že použitie hydrogenuhličitanu sodného na zvýšenie vylučovania myoglobínu a diuretík na zvýšenie vylučovania moču nebolo dokázané. Niektorí odborníci však odporúčajú tieto prostriedky pri metabolickej acidóze a zníženom výdaji moču.

Hyperkalémia by sa mala liečiť štandardnými metódami. Hypokalciémia by sa nemala liečiť, pokiaľ nespôsobuje závažné srdcové arytmie. Hyperfosfatémia by sa spočiatku nemala korigovať, pretože môže zvýšiť ukladanie vápnika v poranených svaloch.

Predpoveď

Celková úmrtnosť pacientov s rabdomyolýzou je približne 5%; riziko úmrtia u každého jednotlivého pacienta však závisí od základnej etiológie a akejkoľvek existujúcej súbežnej choroby stavy, ktoré môžu byť prítomné a môžu byť významne vyššie u pacientov s akútnym zlyhaním obličiek a extrémne zvýšené Úrovne CPK.

V súčasnosti používané liečebné postupy majú zníženú morbiditu a mortalitu. Podľa 10-ročného retrospektívneho pediatrického vyšetrenia zomrelo iba 13 zo 191 (6%) pacientov. Z týchto 13 pacientov 9 malo zástavu srdca a nebolo možné ich resuscitovať.

Rýchla intervencia a vhodná podporná liečba poškodenia obličiek súvisiaceho s rabdomyolýzou a zlyhania obličiek zlepšujú výsledok traumatického poranenia. Schopnosť tímov lekárskej starostlivosti poskytovať agresívne hydratačné a dialyzačné služby zvyšuje prežitie. Ak sa liečba aplikuje včas, mnoho pacientov sa úplne uzdraví.

Komplikácie

• Zlyhanie obličiek;
• Poruchy elektrolytov;
• Arytmie spojené s hyperkalémiou;
• Kompartmentový syndróm.