Gilbertov syndróm

Gilbert syndróm( Gilbert choroba, hereditárna pigmentového steatóza, hyperbilirubinémia Gilbert, benígna familiárna nehemolytické hyperbilirubinémia, fermentopaticheskaya hyperbilirubinémia) - vrodená choroba, ktorá je spôsobená mutáciou génu kódujúceho enzým uridín difosfát.

syndróm alebo ochorenia Gilbert je vrodená choroba sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Podľa štatistík v poriadku dvoch - päť percent z inak zdravých mužov vo veku 20 až 30 rokov, našiel ochorenia( muži sú postihnuté štyrikrát častejšie než ženy).Začiatok Gilbertov syndróm vo väčšine prípadov sa vyskytuje v puberte a pokračuje po celý život.

Gilbert syndróm je charakterizovaný nasledujúcimi faktormi:

- Čiastočná zlyhanie glyukuroniltransferazy( aktivita asi tridsať percent normálne)

- mierne zvýšenie bilirubínu v

krvi - zníženie zvýšeného bilirubínu pod vplyvom fenobarbital

- Neprítomnosť iných morfologických a funkčných zmien

pečene - autozomálne - dominantnésú považované za prejavy dedičnosti

Medzi charakteristické príznaky Gilbertov syndróm:

- Nepríjemné Oscheniya v pravom hornom kvadrante

- Dosť únava

- subikterichnost a ikterichnost očného bielka( len málo pacientov má ikterické sfarbenie kože)

- V niektorých prípadoch dôjde k zvýšeniu

pečene faktor veľkosti provokujúce prejavy tohto ochorenia môžu byť:

- Užívanie niektorých liekov

- Pancierové cvičenie

- rôzne operácie

- pitie alkoholu

- Odchýlka od

stravy - Prostudnye

ochorení na polovicu ZAFiksirovannyh prípady Zhilbara pacienti choroby je nedostatok chuti do jedla, nevoľnosť, grganie, nadúvanie, porušovanie kresla. Občas tam sú nepríjemné pocity v pečeni. Meranie celkového bilirubínu

Diagnostika

pod Gilbert syndróm pohybovať na úrovni, na od 21 do 51 mol / l, a pod vplyvom ochorenia alebo fyzickej záťaže môže zvýšiť na 85-140 mmol / l.

Špecifické diagnostické testy s Gilbertova syndrómu

vzorky

Po dvadsiatich štyroch hodín hladovania alebo hladovania po sorokavosmichasovoy nízkokalorická diéta( nie viac ako 400 kcal denne) koncentrácie bilirubínu v sére sa zvyšuje v krvi o 50 - 100%.Bilirubín je stanovená na lačný žalúdok ráno v deň konania skúšky, a potom o dva dni neskôr.

vzorka s fenobarbitalom

fenobarbital vedie k zníženiu hladiny bilirubínu, stimuláciou aktivity enzýmu glyukuroniltrasferazu.

Existujú aj iné typy vzoriek: vzorka a vzorka sa bromsulfaleinom s kyselinou nikotínovou.

ďalej diagnostické postupy zahŕňajú počítačová tomografia a ultrazvukové vyšetrenie pečene, ihly pre biopsiu a stanovenie pečeňových enzýmov v krvnom sére

Liečba Zvláštne Liečba Gilbertova syndrómu sa obvykle nevykonáva, pretože to nie je považované za ochorenie, a jednotlivé vlastnosti organizmu.

V období akútneho vitamínu menovaného, ​​recepcie žlčopudne a ľahké diétne №5.Ale aj keď sa tak nestane - prejavy žltačky, a tak sú samy o sebe.

hlavný význam je neustále dodržiavanie diéty, prácu a odpočinku. Je žiaduce vylúčiť použitie alkoholu a mastné potraviny, ako je to možné, aby sa zabránilo fyzikálne preťaženiu.

zvýšená hladina bilirubínu menovaný recepcii sorbentu "Sorbovit-To" liek, a potom ju znížiť, musí ísť o profylaktické

počasí

prognózy v Gilbertov syndróm je považovaný za veľmi priaznivé, pretože je považovaná za jednu z variantov normy a nemá vplyv na životnosť,Ľudia s týmto syndrómom sú takmer zdravý, a preto nepotrebujú zvláštne zaobchádzanie.