Vrodené ochorenie obličiek u novorodenca

najčastejšie kongenitálna ochorenia obličiek v novorodenca - je zlyhanie obličiek( alebo polycystické multikistoz).Pri polycystickej chorobe sa normálne obličkové elementy podrobia rozšíreniu cystického systému. Pri multicystóze sa cysty v obličkách nevyvolávajú kvôli dilatácii obličkových buniek, v takom prípade sa celá oblička začína rozvíjať abnormálne. Oblička chorého dieťaťa pozostáva z nezrelých dysplastických útvarov a cýst rôznych veľkostí.Diagnostika

Už v prenatálnom období dieťaťa počas ultrazvuku môže odhaliť multicystickú obličku. Môže to urobiť špecialista a palpácia. Vo väčšine prípadov bohužiaľ táto podmienka zostáva nezistiteľná a často prechádza regresmi. U niektorých dospelých s náhodne detegovanou jedinou obličkou bola druhá oblička pôvodne multicystická.

Pri multicystických obličkách môžete užívať akékoľvek iné vrodené ochorenia obličiek, ale sú zriedkavé.Najdôležitejším bodom je diferenciálna diagnóza medzi multi-cystickými obličkami a obštrukciou segmentu ureteropelvíka. Pri multicystických obličkách je vždy fotopénia a obštrukcia ureterocytárneho segmentu je vždy, dokonca v závažnom prípade, sprevádzaná skenovaním funkčných obličiek.

Symptómy

Všetky deti s vrodenou chorobou obličiek sú postihnuté obličkami a pečeňou, ale v detstve je poškodenie obličiek výraznejšie. V závažných prípadoch poškodenia obličiek dochádza k smrteľnému výsledku v dôsledku pľúcnej hypoplázie. U starších detí sa zvyčajne vyskytujú komplikácie spojené s hepatálnou fibrózou. Toto krvácanie je spôsobené portálovou hypertenziou z pažerákových žíl alebo hepatosplenomegáliou.

Vzhľadom na vývoj intenzívnej neonatálnej liečby je dvojročné prežitie pacientov približne 50%.Avšak prakticky všetci pacienti vo vyššom veku začínajú vyvíjať chronické zlyhanie obličiek( v 50% postihuje dospievanie).

Porážka pečene sa prejavuje v rôznej miere. Jeden malý pacient potrebuje liečbu, pretože existuje riziko rozvoja portálnej hypertenzie, zatiaľ čo u iných sa ochorenie zmení na subklinickú formu a môže sa zistiť iba biopsii alebo ultrazvukom.

V zriedkavých prípadoch sa vrodené ochorenie obličiek prejavuje pľúcnou hypopláziou. U detí v staršom veku sa táto choroba prejavuje obvykle kombináciou patologických stavov pozorovaných u dospelých. Ide o hematúriu, infekcie močových ciest, bolesť v dolnej časti chrbta, vysoký krvný tlak, proteinúriu, hmatateľné obličky alebo intracerebrálne krvácanie.

Liečba

Asi polovica pacientov s klinickými prejavmi v detskom veku zomiera zo sepsy alebo respiračného zlyhania. V prípadoch, keď sa ochorenie objaví neskôr, sa až do puberty nevyvinie zlyhanie obličiek.

Rovnako ako vo vyššom veku, malé deti sú intenzívne liečené.Jeho cieľom je predchádzať rôznym komplikáciám - hypertenzii, infekciám. Ak malé dieťa má cysty v obličkách, mali by sa starostlivo vyšetriť všetci členovia rodiny. Potom je celá rodina pravidelne pozorovaná odborníkmi s cieľom skoršej detekcie vyvinutého polycystického ochorenia obličiek.

Ak má dieťa multicystickú dysplastickú obličku, môže sa odstrániť.V prospech chirurgického odstránenia existujú údaje o ďalšej malignite( Wilmsov nádor alebo renál-cystický karcinóm).Často sa vyskytujú u pacientov s multicystózou obličiek. Avšak väčšina detských urológov sa rozhodne jednoducho pozorovať pacientov s multi-obličkami, vykonávať periodické ultrazvuk a sledovať krvný tlak. Všetci pacienti, ktorí vyvinú hypertenziu alebo majú objemné útvary pri projekcii obličiek, sa odporúčajú vykonávať nefrektómiu. Tiež, niektorí chirurgovia odstrániť multikistoznye obličky, nie je schopný regresie. Keď sa multicystická oblička regresuje podľa ultrazvukových údajov, pravidelné pozorovanie sa zastaví.