gastroschízy

gastroschízy - deformácia je charakterizovaná tvorbou vo fáze vady fetálny vývoj všetky vrstvy prednej steny brucha s obsahom brušnej výstup( eventrace)( žalúdok, črevá) do životného prostredia. Pred desiatimi rokmi bola gastroschíza absolútnym znakom potratov. V súčasnej fáze poskytnutia vysoko špecializované a vysoko kvalifikované starostlivosti o novorodenca, zabezpečuje prežitie s priaznivou prognózou pre ďalší harmonický vývoj dieťaťa. To možno vysvetliť vývojom prenatálnej diagnostiky schopností, ktoré vám umožní opraviť vedenie tehotenstva a pôrodu plán taktiky. Nové technológie, vývoj špecializované chirurgické, intenzívnej starostlivosti novorodeneckej starostlivosti umožňujú zastavenie defektov gastroschízy a minimalizovanie dôsledkov na minimum.

Fetálna gastrozcháza - čo to je?

fetálny gastroschízy detekovaný na prenatálne ultrazvukové vyšetrenie, ktoré sa vykonáva v období od 10. do 14. týždňa tehotenstva tehotenstva. S vyššou pravdepodobnosťou diagnostikovania gastroschýzy môže byť na druhom diagnostickom vyšetrení.To je spôsobené tým, že v počiatočných fázach plodu odhalila fyziologický prietržové výstupok, ktorý tečie pri normálny vývoj plodu, úplne prejde.

gastroschízy Defect prenatálne zistených pri hľadaní črevnej kľučky mimo brucha. Pozorovanie a liečba tehotnej ženy v druhom trimestri sa nelíši od vykonávania fyziologicky sa vyskytujúceho tehotenstva. V treťom trimestri monitorovanie plodu dôkladnejšie, ako gastroschízy u detí koreluje s vývojom plodu, intrauterinná retardácia rastu a predčasných pôrodov.

Predčasné dodanie je indikované len pre núdzové indikácie od tehotnej alebo plodu. Ale ak je to možné, je lepšie predĺžiť tehotenstvo, kým pľúca plodu nevyvinú.Aj keď je dilatácia( rozšírenie) kľučiek črevných taktiku ohľadom dodania Nastávajúce as:

- nie vždy rozšírenie kľučiek črevných u plodu sú dôkazom jeho porážke;

- reverzná situácia, že v prípade poškodenia črevnej steny nemusí byť dilatácia prítomná;

- v čase, keď je detekovaný expanziu čriev môže byť nezrelé pľúcne tkanivo, čo výrazne zhoršuje prognózu ochorenia a životnosť novorodenca;

- kedykoľvek sa môže vyžadovať resekcia čriev. Keď

čreva dilatácia 16-18 mm viac zvýšil výskyt atrézia( neperforované lumen) a peritonitída v dôsledku výťažok meconium( pôvodná stolice) do brušnej dutiny. Kombinácia gastroschýzy s týmito patológiami mnohonásobne zvyšuje výskyt a mortalitu novorodencov.

žiadna zhoda o povahe dodávky, v prítomnosti gastroschízy u plodu, a nevyvinula. Niektorí autori tvrdia, že správanie cisárskym rezom nezlepší prognózu ochorenia a rodí prirodzene, bežne sa vyskytujúce, nenesú nebezpečenstvo, vysvetľoval, že eventrirovanye orgány potiahnuté filmom z fibrínu, ktorý chráni orgány pred poškodením.

Gastrochizná: príčiny

Príčiny vývoja gastroschízy nie sú úplne určené.To je vrodená abnormalita brušnej steny, nie sú spojené s chromozómové abnormality alebo akékoľvek presné teratogén( faktory spôsobujúce malformácie plodu).

gastroschízy v deti sa vzťahuje na fetopatia, že je vrodená vada vyplývajúce z 12 týždňov vnútromaternicového života a ukázať tvorbu embryonálnych trhliny. Medzi kauzálne faktory vnútromaternicového rastu patológiou zahŕňajú:

- nastávajúce matky somatických ochorení( ochorenia srdca, hypo- a hypertenzná stav, anémia, chronických ochorení dýchacích ciest, zlyhanie obličiek, antifosfolipidové syndróm, spojivového tkaniva, endokrinopatie);

- komplikácie súčasného tehotenstvo( hrozba predčasného potratu, ťažkú ​​toxémie a \ alebo preeklampsia, placentárnu nedostatočnosti);

- fyzické účinky( vysoká alebo nízka teplota, žiarenie);

- chemické patogény( drogy, omamné látky, alkohol, domáce a priemyselné chemikálie, nikotín);

- biologické faktory( rôzne infekčné látky, ich toxíny);

- vek mladých matiek( do 25 rokov).

gastroschízy u detí sa vyskytuje častejšie u chlapcov. Podľa jednej teórie patogenézy gastroschízy, pod vplyvom patogénneho faktora dochádza priamo porušenie involúcia( reverznej vývoj) umbilikálna žily tvoriaci segmentu tepny pupochnobryzheechnoy, čo vedie k nedostatočnej zásobenie fetálny tkaniva tvoriaci stenu brušnej dutiny. Ako výsledok, tam je porucha na pravom výreze. Obehové poruchy mezenterické tepny môže spôsobiť resorpciu( rozpúšťanie) črevnej steny, čo vedie k výskytu črevných atrézia( neperforované lumen).To spôsobuje častá kombinácia gastroschízy defekty črevnej trubice a vývoj.

gastroschízy: známky a príznaky prejavujú eventrace

gastroschízy( bude mimo) slučiek čreva, žalúdka, močového mechúra eventriruet zriedkavo u chlapcov - semenníky, pokiaľ nie sú spustené v miešku, dievčat - maternicu a prídavky. Spolu s črevnej kľučky vyjde koreň okružie.

veľké i malé čreva majú okružie, črevá a žalúdok sa rozšírili, atonické.Črevné stena edematózne, infiltroval. Všetky eventrirovannye orgány potiahnuté fóliou fibrínu, jej farba závisí od povahy plodových vôd. Pod vplyvom agresívneho prostredia plodovej chemického zápalu pobrušnice vyvíja vodu( zápal pobrušnice).Črevo gastroschízy skrátená.

treba pripomenúť, že pod vrstvou fibrínu je takmer vždy stanovená životaschopných orgánov. Pred tým, než operácia sa vykonáva nutne vysokou črevné výplach, ak potom začne vzďaľovať mekónia nepriechodnosť čriev a potom sa spýtal. Defekt

gastroschízy nesprevádza uvoľnením z brušnej dutiny pečene.

sám defekt brušnej steny, nie je väčšia ako 4 cm, je vždy umiestnený na pravej strane pravej vytvorené pupočnú šnúru. Prideliť

jednoduchá forma gastroschízy rozmery zodpovedajú vada objem bol eventrirovannyh tela. Komplikované forma gastroschízy eventrace vyznačujú veľkým objemom v porovnaní s veľkosťou vady. V tomto prípade porušenia môže dôjsť k orgánom k ​​rýchlemu rozvoju nekrózy.

závažnosť novorodenec stav, zvyčajne spôsobené stupňom nezrelosti alebo intrauterinnej rastovej retardácie.

gastroschízy je zriedka sprevádzaná sprievodnými anomáliami iných orgánov a systémov, vo veľmi zriedkavých prípadoch to môže byť: oligohydramnión alebo polyhydramnios, srdcové chyby, močový systém, hydrocefalus syndróm "prerezávať" brucho( hypoplázia svalov brušnej steny, abnormality močového mechúra, obličiek, močovodov, bilaterálne kryptorchidismus).

gastroschízy: Diagnóza Diagnóza

gastroschízy málokedy mýli. Táto vada je diagnostikovaná aj v maternici. Tam je definitívny postupné diagnóza malformácií plodu:

- všeobecné pôrodníckeho ultrazvuku. Vykonávajú odborníci z centier ženských. V tejto fáze je "normálne", alebo "abnormálne".

- špecializovaná prenatálnej ultrazvuk. Je vykonávaná v lekárskej a genetických poradniach, špecializované ultrazvukové oddelenie veľkých pôrodniciach. V tejto fáze, potvrdenie o existencii a povahe patológie vývoja plodu, riešenie všetkých otázok s ním spojené.

- expert prenatálnej ultrazvuk.Štúdia sa vykonáva na konečnú diagnózu - gastroschízy a stanovenie budúce správanie plánu.

Po prehliadke nástroja sa vykonáva radu lekárov( Perinatologie, pôrodníkov, detských lekárov, neonatológov, genetikov), ktoré spoločne riešia otázku pokračovanie tehotenstva, pôrodu a taktike ďalšieho správania novorodenca.

dôležitým aspektom v klinickej diagnostike je diferenciálnej diagnóza gastroschízy a pupočníková prietrž.Omfalokéla - závažné malformácie brušnej steny, lokalizované v oblasti pupočnej prstenca, skrze ktoré defekt výhrez( SAG) brušných orgánov je prietržové vak je pupočná šnúra membrána. Defekt

gastroschízy vyznačujúci sa tým, že sa defekt brušnej steny sa nachádza periomphalic( v blízkosti pupočnej kruhu), pričom kruh samotný pupočná šnúra nie je rozšírený a má konvenčné konštrukciu. Tiež na rozdiel od omfalokéla, gastroschízy závade nikdy neopustí pečeň a bez prietržové vak.

správa Prieskum zahŕňa gastroschíza neurosonography a ECHO-upchávky srdce, aby sa zabránilo vady kombinované vývoj plodu.

gastroschízy: liečba a prevencia

liečba gastroschízy má niekoľko fáz:

- prednemocničnej. Ihneď po narodení dieťaťa sa prenáša do vyhrievaného resuscitačné tabuľky. Eventrirovannye orgány sú umiestnené v sterilnom obale, prekrývajúce hornej bavlnenej gázy obväz. Po počiatočnom súborom opatrení, vrátane intenzívnej starostlivosti, kedy je to vhodné, dieťa v dopravnom inkubátore sa prenesie do intenzívnej starostlivosti oddelenia, kde môžete vytvoriť najpohodlnejšie podmienky, aby sa zabránilo vysychaniu čreva. Dieťa sa umiestni do inkubátora s vlhkosťou parametrami sa blíži 100% a pri okolitej teplote 37 ° CKeď gastroschízy nutne vykonáva dekompresiu žalúdka podávaním oro alebo nazogastrickej sondy, ktorá musí zostať otvorené.

- Príprava pred operáciou. V neprítomnosti šok a iné akútne prípravu prevádzky trvá až 4 hodiny. Vykonáva sa pre zavádzanie do cievy pre dlhodobú parenterálnu( obchádza gastrointestinálny trakt) kŕmenie, infúznej terapie. Pripojenie k terapii antibakteriálnymi liekmi širokospektrálnych s gastroschízy nevyhnutné.

V tejto korekcie fáze acidobázickej rovnováhy, infúznej terapie, zníženie hemoconcentration( krvných zrazenín).Pokračuje prevencia hypotermia, dekompresiu žalúdka, čreva.

- Chirurgická liečba. Používa tri hlavné techniky pre chirurgickú liečbu gastroschízy.

Počiatočná radikálnej operácia sa vykonáva v prítomnosti malého množstva eventrirovannyh orgánov. To spočíva v tom, že sa redukcia vykonáva v substancii orgánmi a šitie vadu. Zníženie Bianchi.Úrady znížiť dieru bez prípony pomocou kábla trakciu.

oneskorené radikál plast sa koná, keď objem eventrirovannyh veľkých telies. To sa vykonáva v dvoch fázach. Eventrirovannye orgány sú umiestnené v silikónové sáčku a zavesené postupne zviazaný balík na dne a pod vplyvom negatívnych intraabdominálnych tlakovej orgány znížiť pomaly dutiny brušnej. A potom vykonáva šijacie vadu.

komplikovaný priebeh gastroschízy pracovať s nepriechodnosťou prvou prekryť dvojaký enterotoxín alebo kolostómia, nasledovaný ich zatváranie.

Komplikácie vzniknuté po operácii:

- trombu uzáver mezenterických ciev, nekróza steny čreva;

- lepidlo nepriechodnosť čriev;

- bakteriálnej flóry, rozvoja nekrotizujúcej enterokolitídy, sepsa.

Vzhľadom k tomu, že nie je nainštalovaný presná príčina vývoja gastroschízy a špecifická prevencia tohto ochorenia nie je prítomný.Všeobecné zásady prevencie malformácií zahŕňajú:

- tehotenstvo plánovanie s účasťou lekársko-genetické konzultácie, a to najmä v prípade, že rodina už existujú prípady narodených detí s vrodenou vadou;

- používať komplexné vitamínové a minerálne prípravky, výživa, prácu a odpočinku;

- prevencia hrozieb pre skoré potrat, liečbe závažnej toxicity;

- profylaxiu infekčných ochorení, najmä v počiatočných fázach;

- vylúčenie alkoholu, nikotínu, drog;

- odmietnutie liečby liekov má teratogénne účinky;

- eliminácia patogénnych účinkov fyzikálnych a chemických prostriedkov;

- eliminácia stresu.

Gastrochoréza u detí je závažná vývojová porucha diagnostikovaná in utero a má charakteristické klinické prejavy. V súčasnej fáze sa dosiahli pozitívne výsledky pri náprave tejto anomálie, ktorá umožňuje prežívajúcim deťom, ktoré boli predtým nepromísťujúcimi pacientmi. Dôležitým bodom pri poskytovaní vysoko špecializovanej starostlivosti o novorodencov s gastroscházou je výber miesta doručenia. Malo by byť regionálne perinatálnej centrum, ktoré obsahuje jednotku intenzívnej starostlivosti, jednotka intenzívnej starostlivosti pre novorodencov a čo je najdôležitejšie, detskej chirurgie, kde sa bude vykonávať priamo operáciu. Včasná a úspešná operácia, za predpokladu, že neexistujú žiadne kombinované závažné nedostatky a plynulý priebeh pooperačného obdobia, umožňuje úplne zvrátiť zlozvyk a umožniť deťom harmonický rozvoj.