Trombofilija

trombofilijo - ta sprememba v ravnotežju sistema strjevanja krvi, ki se kaže s povečano nagnjenost k procesu oblikovanja trombusa. Trombofilijo je značilno daljše obdobje in nenadne manifestacije zapletov - flebotromboz, tromboembolijo.

Glavna naloga sistema koagulacije krvi je ohranjanje tekoče stanje krvi in, če je potrebno, tvorbo "hemostatske čepa", ko poškodovane žile. Hemostaza ni nič drugega kot verigi kemijskih reakcij, ki vključujejo snovi, imenovanih faktorji strjevanja.

tromboorazovaniya proces je dinamičen in je odvisna od stanja epitelno stene dinamike plovil in pretoku krvi hemostatskih komponent krvi. Na kršitve ravnovesja med temi komponentami povečuje tveganje povečuje ali zmanjšuje tromboorazovaniya.

Upoštevajte, da trombofilijo ni vedno spremlja trombozo in tromboembolijo, vendar pri bolnikih z trombofilije povečuje tveganje za nastanek tromboze različnih lokalizacije.

Pri posameznikih, ki trpijo zaradi trombofilije, obstaja povečana vsebnost proteinov, povečanje tvorbe strdkov in znižanje preprečevanja strjevanja proteina, ki zagotavlja nagnjenost k tvorbi trombotično maso v lumnu žil.

trombofilijo povzroča

Vsaka oseba, ki se lahko pojavijo trombofilijo znake, vendar je obseg njihovih simptomov, se razlikujejo glede na prisotnost agregata teh dejavnikov tveganja za bolezni. Prišlo je postopno povečanje števila bolnikov z genetskimi in pridobljene oblike trombofilije zaradi degradacije okolja, zapoznelo diagnozo in zdravljenje kroničnih bolezni, kot tudi globalno "staranja" prebivalstva.

je vse trombofilijo razdelimo v dve glavni skupini glede na etiološki načelu: dedne in pridobljene. Z

dejavniki prirojene trombofilije tveganja vključujejo: pomanjkanje antitrombina III, protrombinski pomanjkljivosti S in C, faktor V genske mutacije in protrombinskega disfibrinogenemiya, povišane ravni lipoproteinov v krvi, anemija srpastih celic in talasemija. V to skupino je treba vključiti tudi prirojene anomalije plovil, ki so pogosto skupaj s povečanim tveganjem za trombozo.

pridobljenih dejavniki so redko vzrok trombofilije, vendar ko se združi, da ustvari pogoje za nastanek trombemboličnih zapletov. Ta skupina vključuje: podaljšano katetrizacija žil, dehidracija, skupaj z policitemija, avtoimunskih bolezni, bolezni srca, rak, bolezni, ki zahteva znatna kemoterapijo.

velik pomen pri razvoju trombofilije je bolnikova starost. Tako je tudi v neonatalnem obdobju pri otrocih je nepopoln sistem fibrinoliticni zaradi nezadostne vsebnosti naravnih antikoagulantov. Pri starejših otrocih, med vzroki trombofilije vodilni položaj je potrebno kateterizacijo sistem za vrhunsko vena cava. V odrasli dobi, včasih le eden od dejavnikov, da sproži procese nastanek strdkov.

je razkril etiopathogenetic razvrstitev trombofilijo opredeljuje tri glavne vrste bolezni:

- hematogene trombofilijo zaradi sprememb v strjevanju, antikoagulant in fibrinolitičnimi lastnosti krvi;

- vaskularna trombofilijo povezanega z vaskularnimi motnjami( ateroskleroza, endarteritis, vaskulitis);

- hemodinamične trombofilijo zaradi kršitve v krvni obtok.

trombofilijo

simptomi Zelo pogosto ljudje, ki trpijo zaradi trombofilije, ne bo nobenih pritožb in niso opazili sprememb v zdravstvenem stanju, saj je ta patologija značilna podaljšanim in nemoteno rast kliničnih manifestacij. V časih, obdobje razvite klinične slike je nekaj let po diagnosticirano trombofilije na laboratorijskih parametrov.

svetle klinični simptomi se pojavijo pri bolnikih, samo takrat, ko je dejstvo nastajanja krvnih strdkov in resnost simptomov je odvisna od mesta in obsega obstrukcija strdkov v svetlino plovil.

znaki arterijske tromboze, pojav krvnih strdkov v lumen arterijskega posteljo plovila povzročajo, so: ishemična kap in napadi akutne koronarne insuficience pri mladih odraslih, več splavov in smrti ploda v nastanek krvnega strdka v lumnu placente plovil.

spodnji ud venska tromboza označen s širokim spektrom kliničnih manifestacij: občutek teže v spodnjih udov, pojav bolečine v naravi ekspander bedra v dogovoru projekcijska žilnega snopa, izražena otekanje spodnjih okončin in trofičnih kožne spremembe.Če je trombus lokalizirana na mezenterićnih plovila, da obstajajo znaki črevesja mezenteričnih tromboze: oster nož, kot bolečina brez jasne lokalizacije, slabost, bruhanje in mehko blato.

tromboza od jetrnih ven kaže hudo bolečino v nadželodčnem regiji, nenadzorovano bruhanje, edeme spodnjih okončin in sprednjo trebušno steno, hidrotoraks in ascitesa( Budd Chiari sindrom).

Tako velike posledice trombofilije vključujejo: ishemične srčne in možganske kapi, tromboze različne lokalizacije in pljučno trombembolijo. Prirojene trombofilije

genetske ali prirojene trombofilije je težnja, da povečano nastajanje krvnih strdkov, ki je podedoval od staršev, da svoje otroke. Znaki podedovali trombofilijo pojavi v otroštvu.

prirojeno trombofilijo značilna prisotnost pri pacientu z napako gena povzroča motnje v hemostatske sistemu. Okvarjene gene trombofilijo otrok lahko podeduje od staršev.Če imata oba starša trombofilijo gen, lahko otrok pride do resne kršitve koagulacije krvi.

Pogostnost genskega trombofilije je povprečje 0,1-0,5% populacije in 1-8% bolnikov s tromboembolijo.

Med prirojene trombofilije opozarjamo naslednje oblike:

- genetsko pomanjkanje antitrombina III, ki je označen z avtosomnem dominantno dedovanje.Če imata oba starša dominanten gen, tveganje mrtvorojenost v družini do 90%.Pogostnost te bolezni je 0,3% prebivalstva;

- prirojeno pomanjkanje proteina C in S, dedna prevladujoči tip. Znaki trombofilijo očitna pri novorojenčku obdobju v obliki purpuro fulminans( nastanek razjed in nekrotične lezije na koži) in homozigotni živali 100% smrtnost;

- Leiden faktor napaka bistveno poveča tveganje za trombozo pri vsaki starosti in med nosečnostjo je eden od najpogostejših vzrokov za splav;

- mutacija gena protrombinskega je vzrok trombofilije pri mladih odraslih in znaki tromboze posteljico plovil v nosečnice;

- prirojena hiperhomocisteinemije, ki ga spremlja intrauterinih napak zaznamek živčni sistem v prihodnje plodu.

trombofilijo v nosečnosti

Mnoge ženske so nagnjeni k povečanemu tromboza lahko brez težav nosi zdravega otroka, vendar pa so te ženske tveganje za nastanek krčnih žil, flebotromboza in drugih zapletov med nosečnostjo.

Med nosečnostjo telo vsake ženske je ogromno kompenzacijskih spremembah, ki vključujejo spremembe v sistemu strjevanja krvi, ki so namenjeni, da se omeji izgubo krvi v času dobave.

Vendar globalne statistika dokazuje vodilno vlogo trombofilije pri razvoju pljučne embolije pri nosečnicah( 50%), medtem ko je pljučna embolija je vodilni vzrok umrljivosti mater.

kritično obdobje za manifestacijo znaki trombofilije v nosečnosti se šteje, da je deseti tednu nosečnosti in tretjem trimesečju nosečnosti, ko so zapleti.

glavni zapleti trombofilije v nosečnosti so:

- več splavov pozni nosečnosti;

- mrtvorojenost v tretjem trimesečju;

- luščenje posteljice, skupaj z masivno, dolgotrajno krvavitev, ogroža življenje matere in otroka;

- prezgodnji porod;

- zaostanek pri razvoju zarodka zaradi podhranjenosti, kot v posteljico plovila nahajajo strdki, preprečevanje normalnega pretoka krvi;

- preeklampsija.

Glavna merila za dodatno testiranje nosečnic za prisotnost genetske trombofilije so:

- zgodovina trombofilijo sorodniki epizod;

- tromboza Ponavljajoči ni le noseča ženska, ampak tudi njena ožja družina;

- zgodnje preeklampsije, mrtvorojenost in ponavljajoče spontane splave v anamneze.

Ženske z dednimi oblikami trombofilije in načrtovanja nosečnosti, je potrebno upoštevati številne ukrepe, katerih cilj je preprečevanje morebitnih zapletov. Ti obvezni preventivni pogoji vključujejo: spremembo življenjskega sloga( izogibanje dvigovanje težkih predmetov in dela, povezana z dolgotrajnega stanja), normalizacija prehranjevanja vedenje( z izjemo mastne in začinjene hrane), uporaba predmetov medicinske kompresijske nogavice, redno izvajanje fizičnih vaj zdravljenje.

pri diagnozi "trombofilijo" zdravljenje nosečnici ne sme ukvarjati samo z ginekologom, temveč tudi genetik z Hematolog. Poleg terapije z zdravili je treba upoštevati posebno dieto režima. Ker je treba hrano raje morski sadeži, suho sadje in ingver, saj prispevajo k zmanjšanju strjevanje krvi.

Sodobni pristopi k upravljanju nosečnosti, poslabšanje trombofilijo pomeni prezgodnji porod v trajanju 36-37 tednov, da se prepreči trombemboličnih zapletov. Ob upoštevanju vseh priporočil zdravnikov in ustreznih preventivnih prognozo zdravljenja za trombofilije med nosečnostjo lahko koristno.

Analiza za trombofilijo

glavno metodo diagnosticiranja trombofilije je krvni test. Kri na trombofilije preučila v dveh stopnjah. Prvi korak je pregled in njegov glavni namen je odkrivanje patologijo v določenem povezavo sistema strjevanja krvi, ki ga opravljajo brez posebne preiskave krvi. V drugi fazi nam omogoča razlikovanje in opredeliti težave z izvajanjem posebnih analiz.

Že med presejalne teste lahko določijo naslednje oblike trombofilije:

- poveča viskoznost krvi in ​​povečanje hematokrita hyperthrombocytosis omogoča reološkega sum trombofilijo;

- določanje nivoja in multimerni vWF hyperthrombocytosis in povečana agregacija trombocitov kažejo trombofilijo pacientov zaradi kršitve hemostaze trombocitov;

- presejalne teste, ki določajo spremembe v sistemu C in S proteinov, in določitev antitrombina III poteka na diagnozo trombofilije zaradi primarnega pomanjkanjem naravnih antikoagulantov;

- štetje časa lizirajo fibrina, strjevanja trombina določanje časa in spremembo sistema C in proteina S so usmerjeni v odkrivanje trombofilijo, povezano z motnjami v plazmi koagulacijskih faktorjev;

- presejalne teste, kot so "test manšete", definicije primanjkljaj tkivnega aktivatorja plazminogena in njenih zaviralci napihnjene kazalcev, euglobulin lize štetje časa, da priča o prisotnosti trombofilije zaradi kršitve sistema fibrinolizo;

- prisotnost lupus antikoagulacijskega dokazov avtoimunske trombofilije.

Če ima bolnik naslednji kazalniki bi morali razmišljati o možnem razvoju trombofilije in njegovih posledic v obliki tromboze: erythrocytosis, policitemija, nizek ESR, povečanega hematokrita, isolated hyperthrombocytosis. Poleg tega je osamljen spremeniti velikost in obliko rdečih krvnih celic lahko povzroči nastanek strdkov.

Absolutne indikacije za ocenjevanje bolnikov za prisotnost trombofilijo lastnosti so: trombembolični epizode v mladosti, diagnosticirali mezenterična arterijske tromboze in možganskih žil, prisotnost simptomov purpure v novorojenčka, prisotnost tromboze v ožji družini, ponavljajočih se spontanih splavov in zaostanek v razvoju ploda.

trombofilijo zdravljenje

Zdravljenje

bolnikov z trombofilijo so vključeni strokovnjaki iz različnih področij medicine - preučevanje in korekcija sprememb v krvnem izbral Hematolog, phlebologist priboljški flebotromboza in tromboflebitis, in v odsotnosti učinka konzervativnem zdravljenju na čelu kirurških metod zdravljenja, ki se uporabljajo vaskularnimi kirurgi. Zdravljenje

bolnikov z diagnozo trombofilije mora biti celovita in osebno. Najprej upoštevati etiopathogenic mehanizme trombofilije, ker ne obravnava vzrok bolezni ni mogoče doseči dobre rezultate pri zdravljenju. Poleg patogenetske smereh zdravljenje vseh bolnikov je doživel konvencionalno shemo trombozo terapijo za terapevtsko in profilaktično odmerkih. V trombofilije ni dodeljena posebne terapije in zdravljenja te bolezni podobno kot v tromboze.

splošno velja, je treba upoštevati priporočila za dietne prehrane: mejne ocvrte in mastne hrane, popolna odprava visokih holesterola živil( mesa, drobovine, mastnega mesa in rib, živalskih maščob).V velikih količinah je treba zaužiti sveže zelenicah, surove zelenjave in sadja, in suho sadje, ki prispevajo k hitremu odstranjevanju lipoprotein z nizko gostoto, izzivalen nastanek aterosklerotičnih plakov v lumen krvnih žil.

Tako je v trombofilije povezan z hemorheological spremembami in policitemija, dobre rezultate dosežemo z antiagregacijskih namen dejavnikom( aspirina 100 mg 1-krat na dan, 1 tableta Curantil zvečer) in izbiro posamične sheme antikoagulantni terapiji( varfarina 2,5 mg 1-krat dnevno peroralno).Dodatne ustrezne tehnike v tej situaciji so: gemodelyutsiya in terapevtski flebotomija.

indikacije za antikoagulantni terapiji so: prisotnost tromba, ki jih študij slikanja potrdili, kombinacija več kot treh dejavnikov tveganja tromboorazovaniya, prvih 6 tednov po dostavi.

trombofilijo zaradi pomanjkanja antitrombina III in koagulacijskih faktorjev zahtevajo izmenjalni transfuziji velikih količin sveže zmrznjene plazme( 900 ml na dan intravensko), kar je koristno združiti s heparinizacijo.

Giperagregatsionnye trombofilijo spremlja ostrim primanjkljaj fibrinolitičnega komponent krvi( trombocitopenična purpura, Moschcowitz'disease) je treba združiti masivni plazmafereze in uvajanja reaktivne kapljic sveže zamrznjene plazme.

V primeru dedno trombofilijo zaradi prirojenim pomanjkanjem antitrombina III, na prvo mesto pri zdravljenju gre nadomestno terapijo. Značilno je, da v tej situaciji, heparin nima ustreznega pozitivnega in nasprotno gemopreparatov ko damo skupaj s heparinom lahko povzroči krvavitev zapletov. V zvezi s tem se priporoča dajanje pripravkov, ki vsebujejo antitrombina III hrbet 3 ure po zadnjem odmerku heparina.

Učinkovitost zdravljenja je bila spremljana z laboratorijskimi testi. Tako je pozitiven rezultat zdravljenja šteje, da je raztezek časa strjevanja krvi v 3-krat.

Za natančno določitev ustreznega odmerka za infuzijo sveže zamrznjene plazme ali sveže mora upoštevati stopnjo pomanjkanje antitrombina III in klinične oblike trombofilije. V prvih 2 dni po velikem luminalna tromboze večjih plovil, je treba dajati 400 ml plazme trikrat na dan, nato pa pojdite na nadomestno vzdrževanje terapije - 400 ml na dan, vsak drugi dan. Svetloba

trombofilijo če ni dejavnike tveganja trombemboličnih zapletov, zdravljenih s kombinirano uporabo intravenskem dajanju 200 ml in liofilizirane plazmi heparina 5000 U 4-krat dnevno subkutano. Analogni je suh liofiliziran plazme darovalca plazme, ki se uporablja, če ni prvič.

sedaj uspešno uporablja kot nadomestno zdravljenje zapletenih pripravkov, antitrombina III, ki jih dajemo intravensko, po raztapljanju v izotonično raztopino natrijevega klorida.

V primerih, ko je diagnostično potrjena težka tromboembolizem, prikazuje uporabo ne samo antikoagulanti neposrednega ukrepanja, ampak tudi fibrinolitskih drog( streptokinaza 200.000 enot na uro prvih 6 urah in nato pri 100.000 ie na uro, nato prenesti v intravenski-kapljanjemheparina 10 000 enot).Boljši učinek uporabe fibrinolitičnega zdravljenja se lahko doseže, če je formulacijo treba dajati neposredno na ravni zamašen posodice skozi kateter z istočasnim mehanske motnje tromboembolijo.

kot profilaktično zdravljenje pacientov, ki trpijo zaradi trombofilijo pred operacijo, kot tudi v zgodnjem poporodnem obdobju priporočljivo izvesti preventivno transfuzijo plazme nizke odmerke( vsak 48chasov 200 ml) in subkutanem dajanju heparina 5000 U 2-krat na dan. Izolirano

sprejem brez uvedbe heparin plazme ne samo učinkovito, ampak tudi poslabša pomanjkljivost je sposoben antitrombina III.

Razpon terapevtskih sredstev za zdravljenje trombofilije vključuje tudi zdravila, ki krepijo žilno steno( Trental 10 ml, 2-krat na dan intravenozno, papaverin, 40 mg 3-krat dnevno P.O.).

kot profilaktično zdravljenje poleg osnovne terapije z zdravili za vse bolnike priporočljivo vzeti tradicionalnih zdravil. Glavni proizvodi, ki zmanjšujejo aktivnost trombocitov, so sveži grozdni sok in brusnični čaj, ki ga je treba zaužiti vsak dan pol skodelice 2-krat na dan.

dobro krovorazzhizhayuschim sredstvo infuzija japonskih semen Sophora. Za njegovo pripravo je potrebno potisniti semena 100 g v 0,5 litra alkoholne 2 tedna, čemur sledi filter in se 20 kapljic 3-krat dnevno.