Eritremija

Eritemija je maligna patologija v krvi, ki jo spremlja intenzivna mieloproliferacija, kar ima za posledico veliko število eritrocitov v krvnem obtoku, kot tudi nekatere druge celice. Eritremija se imenuje tudi resnična policitemija. Z drugimi besedami, to je kronična levkemija.

Krvne celice, ki nastanejo v prevelikem številu, imajo normalno obliko, strukturo. Zaradi naraščanja števila se viskoznost poveča, krvni pretok močno upada, začne se razvijati tromb. Vse to povzroča težave z oskrbo s krvjo, vodi do hipoksije, kar se s časom poveča. Prvič o bolezni v poznem devetnajstem stoletju je Vakez začel govoriti, in že v prvih petih letih dvajsetega stoletja je Osler povedal o mehanizmu pojavljanja te patologije krvi. Eritremijo je opredelil tudi kot ločeno nosologijo.

Eritremija povzroča

Kljub temu, da je približno eritremija znana že skoraj stoletje in pol, je še vedno slabo razumljena, zanesljivi vzroki za nastanek niso znani.

Eritemija ICD( Mednarodna klasifikacija bolezni) - D45.Nekateri raziskovalci so med epidemiološkim spremljanjem sklenili, da ima eritremija razmerje s procesi transformacije v izvornih celicah. Opazovali so mutacijo tirozin kinaze( JAK2), v kateri je fenilalanin nadomestil valin v šeststo in sedemnajstem položaju. Takšna anomalija je spremljevalec številnih bolezni krvi, vendar se z eritremijo pojavlja zlasti pogosto.

Verjamejo, da obstajajo družinske nagnjenosti k bolezni. Torej, če bi bili bližnji sorodniki bolni z eritremijo, se bo možnost, da se ta bolezen v prihodnosti poveča. Obstajajo tudi vzorci izvora te patologije. Eritrimijo v glavnem prizadenejo ljudje, starejši od šestdesetih let, vendar obstajajo primeri, ko se pri otrocih razvijajo mladi. Pri mladih bolnikih je eritremija zelo težavna. V moških je 1,5-krat večja verjetnost, da trpijo zaradi bolezni, toda med redkimi primeri obolevnosti med mladimi prevladuje ženski spol.

Med vsemi krvnimi patologijami, ki jih spremlja mieloproliferacija, je eritremija najpogostejša kronična bolezen. Od sto tisoč ljudi, na resnično policitemijo vpliva devetindvajset ljudi.

Simptomi eritremije

Bolezen Erythremia se počasi manifestira, že nekaj časa oseba ne sumi, da je bolna. Sčasoma se bolezen čuti, v kliniki prevladujejo pojavi pletorja, pa tudi s tem povezani zapleti. Torej, na koži in še posebej na vratu postanejo očitne velike vene jasno vidne. Polycythemia kože ima češnjevo barvo, posebej izrazito tako svetlo barvo na odprtih površinah( obraz, roke).Ustnice in jezik nosijo rdeče modre barve, hiperemijo in konjunktivo( oči so kot polne krvi).

Drug značilen znak eritremije je simptom Coopermana, v katerem se mehka palka razlikuje po barvi, trda palka pa ostane enaka. Takšne barve kože in sluznice so pridobljene, ker so majhna posoda na površini napolnjena s krvjo, njeno gibanje postane počasno. Iz tega razloga skoraj ves hemoglobin preide v rekonstruirano obliko.

Drugi pomemben znak je srbenje kože. To se zgodi skoraj polovici ljudi, ki trpijo zaradi eritremije.Še posebej intenzivno, ta srbenje postane po kopanju v topli in vroči vodi. Vzrok je sproščen serotonin, prostaglandini in histamin. Pogosto se pojavi eritromelalgija. To bo zaznamovalo zelo hudo boleče gorenje na dosegu prstov. Nenavadna bolečina, ki jo spremljata pordelost in nastajanje cianotičnih madežev. Vzrok za izgorevanje je veliko število trombocitov, kar povzroča mikrotrombi.

Erythremia true pogosto spremlja rast velikosti vranice. Povečanje tega organa je lahko v kakršni koli meri. Tudi jetra lahko trpijo. Hepatomegalija v tem primeru bo posledica povečanega polnjenja krvi, neposredne vključitve jeter v procese mieloproliferacije.

V nekaterih primerih eritremije se pojavijo razjede na dvanajstniku in želodcu.Črevesje dvanajstnika je pri teh bolnikih pogostejše. To je posledica dejstva, da krvni strdki v mukoznih posodah povzročijo poslabšanje trofizma, kar zmanjšuje sposobnost telesa, da omeji rast Helicobacter pylori.

Drug nevaren simptom je razvoj krvnih strdkov v krvnih žilah. Prej trombija je postala glavni vzrok smrti v eritremiji. Pri bolnikih s to boleznijo nastanejo strdki zaradi prevelike viskoznosti, spremembe v steni krvnih žil. To povzroči okvaro krvnega obtoka v venah možganov, nog, plodov vranice, kot tudi v koronarnih posodah. Kljub visoki sposobnosti telesa za trombozo lahko eritremijo spremljajo krvavitve. Precej pogosto krvavitev iz žil v požiralniku, dlesni.

Eritemijo lahko spremljajo tudi artritične bolečine protinskega značaja. Razlog za to je povečanje ravni sečne kisline. Na podlagi rezultatov spremljanja vsak peti bolnik z eritremijo opazi ta simptom. Resnično policitemijo pogosto spremlja obliteracijski endarteritis, zato se bolniki pritožujejo zaradi bolečin v nogah. Bolečino bo povzročila zgoraj omenjena eritromelalgija. Hiperplazija CM je indicirana z bolečino pod pritiskom ali ščepanjem ravnih kosti.

Subjektivni simptomi, na katere lahko kaže bolnik z eritremijo: utrujenost, šum, zvonjenje v ušesih, "muha" pred očmi, glavoboli, slab vid, omotica, dispneja. Zaradi viskoznosti krvi je tlak pri bolnikih stalno povišan. Pri dolgotrajnem poteku bolezni se lahko pojavi kardioskleroza, srčno popuščanje.

Erythremia prehaja skozi 3 faze. Z začetno eritrocitozo zmerno, v CMC - panmeloza. Vaskularnih organskih zapletov še ni. Rahlo povečana vranica. Ta stopnja lahko traja pet ali več let. V proliferativni fazi se plela in hepatosplenomegalija izrazita zaradi mieloične metaplazije. Bolniki se začnejo zmanjševati. V krvi je slika drugačna. Obstaja lahko samo eritrocitoza ali trombocitoza z eritrocitozo ali panmenozo. Različica nevtrofilije in premik v levo prav tako ni mogoče izključiti. Serumska sečna kislina se znatno poveča. Eritremijo v fazi izčrpanosti( tretja stopnja) je značilna velika jetra, vranica, v kateri je najdena mielodisplazija. V krvi pancitopenija raste, v CMC - mielofibroza.

Eritemija spremlja izguba teže, simptom "nogavic in rokavic"( noge in roke intenzivno spreminjajo barvo).Erythremia spremlja tudi visok krvni tlak, povečana težnja k bronhitisu, bolezni dihal. V času trepanobiopsije je diagnosticiran hiperplastični proces( produktivne narave).

Krvni test Erythremia

Laboratorijski podatki za eritremijo so zelo različni od tistih pri zdravih osebah. Torej se znatno poveča indikator števila eritrocitov. Kriza hemoglobina raste, lahko je 180-220 gramov na liter. Barvni indeks za to bolezen je praviloma pod eno in je 0,7-0,8.Celotna količina krvi, ki kroži skozi telo, je veliko bolj normalna( v enem in pol - dva in pol krat).To je posledica povečanja števila rdečih krvnih celic. Hematokrit( razmerje krvnih elementov v plazmo) se hitro spreminja tudi zaradi povečanih eritrocitov. Lahko doseže stopnjo petinšestdeset ali več odstotkov. Dejstvo, da regeneracija eritrocitov v eritremiji poteka v pospešenem načinu, kaže veliko število celic retikulocitov. Njihov odstotek lahko doseže petnajst do dvajset odstotkov. V raztrganju lahko najdete eritroblast( enojno), kri odkrije polikromazo eritrocitov.

Število belih krvnih celic se zvišuje, ponavadi 1,5-2 krat. V nekaterih primerih je lahko levkocitoza še bolj izrazita. Povečanje je posledica močne rasti nevtrofilcev, ki dosega sedemdeset do osemdeset odstotkov, včasih celo več.Včasih pride do premika v mielocitnem znaku, pogosteje kot vbod. Tudi delež eozinofilcev raste, včasih skupaj z bazofili.Število trombocitov lahko raste do 400-600 * 109L.Včasih lahko trombociti dosežejo velike markerje. Resno povečanje viskoznosti krvi. Stopnja sedimentacije eritrocitov ne presega dveh milimetrov na uro. Količina sečne kisline se včasih hitro poveča.

Opozoriti je treba, da samo diagnoza ne bo dovolj za preiskavo krvi. Diagnoza "eritremije" temelji na kliniki( pritožbah), visokem hemoglobinu, velikem številu eritrocitov. Skupaj z analizo krvi v eritremiji se izvaja tudi kostni mozeg. V njej je mogoče najti širjenje elementov CM, v večini primerov je to posledica progenitornih celic rdečih krvnih celic. Obenem je sposobnost zorenja v celicah v kostnem mozgu še vedno enaka. To bolezen je treba razlikovati z različnimi sekundarnimi eritrocitozami, ki se pojavijo zaradi reaktivne stimulacije eritropoeze.

Erythremia ima obliko dolgega, kroničnega procesa.Življenjska nevarnost zmanjša z visokim tveganjem za krvavitve in nastanka strdka.

Erythremia

zdravljenje Na samem začetku razvoja bolezni kaže eritremii aktivnosti za splošno krepitev: normalen način, tako za delo in prosti čas, hojo, ki zmanjšujejo izpostavljenost soncu, fizične posege terapije. Prehrana z eritremijo - mleko in zelenjavo. Beljakovine živali morajo biti omejene, vendar niso izključene. Ne jejte hrane, ki vsebuje veliko askorbinske kisline, železa. Glavni cilj zdravljenja

eritremii - upočasnitev hemoglobina( do sto in štirideset let - sto petdeset) in hematokrita - do petinštirideset šestinštirideset odstotkov. Prav tako je treba zmanjšati zaplete, ki so se zaradi sprememb v periferni krvi na eritremii povzročajo: bolečine v okončinah, pomanjkanje železa, težave s cirkulacijo krvi v možganih in organov.

Za normalizacijo hematokrit na hemoglobin, ki se še vedno uporablja postopek flebotomija. Obseg krvavitev med eritremii - pet sto mililitrov naenkrat. Rend na vsaka dva dni ali vsakih štiri do pet dni, da tako dolgo, kot so zgoraj navedeni zneski niso normalizirali. Ta metoda je dopustna v okviru nujnih ukrepov, saj stimulira kostni mozeg, zlasti trombopoeze funkcijo. Z istim namenom se lahko uporablja eritrotsitaferez. S tem manipulaciji pretoka krvi se izloči le eritrocitov, vračanje plazme. To pogosto storite tudi vsak drugi dan z uporabo posebne filtrirne naprave.Če

erythremia spremlja intenzivno srbenje, povečuje del levkocitov in trombocitov velika vranice, bolezni notranjih organov( želodčni ulkus ali dvanajstniku, ishemične srčne bolezni, težav cerebralne pretok krvi) iz vaskularnih zapletov( arterijske tromboze, venske), nato uporabi citostatikov. Ta zdravila se uporabljajo za zatiranje množenja različnih celic. Ti vključujejo Imifos, Mielosan, kakor tudi z radioaktivnimi fosforja( P32).

najučinkovitejši verjamejo, fosfor, ki se kopiči v velikih odmerkih v kosti, s čimer zavre delovanje kostnega mozga, vpliva na eritropoezo. P32 se oralno daje tri do štirikrat pri 2 mC.Interval med jemanjem dveh odmerkov je pet dni na teden. Tečaj zahteva od šest do osem mC.Če je zdravljenje uspešno, bolnik čaka v remisiji za dve - tri leta. Ta remisija je klinična in hematološka.Če učinek ni zadosten, se seveda lahko ponovi čez nekaj mesecev( običajno tri ali štiri).Iz sprejem teh pripravkov lahko pride tsitopenichesky sindrom, ki so najbolj verjetno, da raste tudi v osteomyelofibrosis, kronične mieloične levkemije. Da bi se izognili takšnim neprijetnih rezultate, kot tudi metaplazija jetra, vranico, je treba spremljati celotni odmerek. Zdravnik mora zagotoviti, da bolnik ne vzame več kot trideset mC.

Imifos eritremii, ko je izrazil zavira množenja eritrocitov. Tečaj zahteva petsto do šeststo miligramov Imiphosa. Uporablja se petdeset miligramov na dan. Trajanje odpusta je od šest mesecev do enega leta in pol. Ne smemo pozabiti, da je to orodje škodljiv učinek na mieloična tkivo( vsebuje mielotoksiny), kar povzroči hemolizo eritrocitov. To je razlog, zakaj je treba to zdravilo na eritremii uporabljati zelo previdno, če ne navija vranico in del trombocitov v postopku, ne bele krvničke ne razlikujejo od norme.

Mielosan ni zdravilo izbire za eritremii, vendar redko predpisano. To zdravilo se ne uporablja, če levkopenija, trombociti o rezultatih raziskave so v normalnem območju ali zmanjšala. Kot dodatna sredstva, uporabljena antikoagulantno zdravilo( če tromboza).Takšne obdelave proizvajajo izključno pod strogim nadzorom indeksa protrombinskega( mora biti vsaj šestdeset odstotkov).

Od antikoagulanti posredne izpostavljenosti bolnikov z eritema dati Fenilin. Dnevno se jemlje za tristo miligramov. Uporaba disaggregants in trombocitov( acetil kislin, petsto miligramov na dan).Po prejemu aspirin intravensko fiziološko raztopino. Takšno zaporedje je potrebno, da se odpravi obilica.

Če

erythremia obravnava na način oddelčne, je priporočljivo, da uporabite Mielobromol. Dodeli dnevno dvesto petdeset miligramov. Ko začnejo padati levkociti, se zdravilo daje v enem dnevu. Popolnoma ukinjen, ko se leukociti zmanjšajo na 5 * 102L.Klorbutin se daje osem do deset miligramov na dan. Trajanje zdravljenja s to zdravilo z eritremijo je približno šest tednov.Čez nekaj časa se zdravljenje s klorbutinom ponovi. Pred začetkom remisije morajo bolniki jemati ciklofosfamid dnevno za sto miligramov.

Če eritremii začne hemolitično anemijo avtoimunskega izvora, ki se uporabljajo steroidov. Prednost daje Prednizolonu. Predpisan je tridesetdeset miligramov na dan.Če tako obravnavanje ni prinesel nobenih rezultatov, je treba bolnika splenektomijo( kirurški postopek za odstranitev vranice).Če je eritremija prešla v levkemijo z akutnim potekom, se zdravi v skladu z ustreznim režimom zdravljenja.

Ker je skoraj vse železo vezano na hemoglobin, drugi organi tega ne prejemajo. Da bolnik ni imel pomanjkljivosti tega elementa, z eritremijo se v shemo uvedejo preparati železa. Vključujejo Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - kapljica, ki dvakrat na dan določi 50 kapljic( dva mililitra).Ko se raven železa normalizira, da se prepreči odmerek, se zmanjša za polovico. Najkrajši čas zdravljenja eritremije s tem zdravilom je osem tednov. Izboljšanje slike bo opazno v dveh do treh mesecih po začetku zdravljenja z zdravilom Hemofery. Sredstva včasih lahko vpliva na prebavni trakt, kar povzroča izgubo apetita, slabost, bruhanje, občutek polnosti v epigastrium, zaprtje ali, nasprotno, driska.

Ferrum Lek se lahko vbrizga v mišico samo intravensko. Pred začetkom zdravljenja dajte preskusni odmerek tega zdravila( polovica ali četrtina ampule).Če v četrtini uro ne zazna nobenih neželenih učinkov, preostali znesek zdravila. Odmerek zdravila je predpisan posamezno, ob upoštevanju indikatorjev pomanjkanja železa. Običajni odmerek za eritremijo je ena ali dve ampuli zdravila na dan( sto dvestih miligramov).Vsebina dveh ampul se daje le, če je hemoglobin previsok. Ferrum Lek je treba injicirati globoko v levo, desno zadnjico izmenično. Za zmanjšanje bolečine pri dajanju zdravila v zunanji kvadrant kolyat igle katerega dolžina je najmanj pet centimetrov. Ko je koža obdelana z razkužilom, je pred vstavitvijo igle treba premakniti nekaj centimetrov navzdol. To je, da se prepreči vzvratno iztekanje Ferrum Lek, ki lahko privede do obarvanosti kože. Takoj po injiciranju je koža sproščena, in mesto injiciranja čvrsto pritisnil prste z vato, tako da ne more imeti manj kot minuto. Pred injiciranje morate pozorni na ampulo: zdravilo bi moralo biti homogeno, brez usedline. Vstopite takoj po odprtju ampule.

Sorbifer se vzame interno. Pijte eno tableto dvakrat na dan pred zajtrkom in večerjo za trideset minut.Če zdravilo povzroča neželene učinke( slab okus v ustih, slabost), je treba preiti na enkratnem odmerku( ena tableta).Terapija s sorbiferumom z eritremijo se izvaja pod nadzorom železa v kanalu. Po ponovni vzpostavitvi ravni železa se zdravljenje nadaljuje še dva meseca.Če je primer resen, se trajanje zdravljenja lahko poveča na štiri do šest mesecev.

Ena ampule Totema se doda v vodo ali pijačo, ki ne vsebuje etanola. Pijte bolje na prazen želodec. Določi sto - sto miligramov na dan. Trajanje zdravljenja z eritremijo je tri do šest mesecev. Totem ne smete jemati, če eritremii spremlja GU ali YADPK, hemolitično obliko anemije, aplastične anemije in sideroahrestical, hemosiderosis, hemokromatoza.

Eritemija lahko spremlja uratna diateza. To je posledica hitrega uničenja eritrocitov, ki ga spremlja uživanje različnih metabolnih izdelkov v krvi. Da bi uricili v normo z eritremijo, je mogoce s takim zdravljenjem kot Allopurinol( Milurit).Dnevno odmerjanje zdravila je spremenljivo, odvisno od resnosti pretoka, količine sečne kisline v telesu. Običajno se količina zdravila giblje od sto miligramov do en gram. En gram je največji odmerek v izjemnih primerih. Za diagnozo "eritremije" je pogosto dovolj dvesto miligramov. Pomembno je vedeti, da zdravila Milurit( ali Allopurinol) ni mogoče jemati, če eritremijo spremlja ledvična insuficienca ali alergija na katerokoli sestavino tega zdravila. Zdravljenje mora biti dolgotrajno, neugodne so prekinitve med metodami zdravil za več kot dva dni. Pri zdravljenju eritremije s tem zdravilom morate piti veliko vode, da zagotovite diurezo najmanj dva litra na dan. Ta zdravilo ni priporočljivo uporabljati med zdravljenjem z antitumorjem, saj je Allopurinol ta zdravila bolj strupena.Če se ne moremo izogibati sočasnemu dajanju, se odmerek citostatike zmanjša za polovico. Pri uporabi zdravila Milurita se poveča učinek posrednih antikoagulantov( vključno z neželenimi učinki).Tudi to drogo ne bi smeli jemati hkrati z železnimi pripravki, saj lahko to prispeva k kopičenju elementa v jetrih.