Aplastična anemija

aplastična anemija - to je dedno ali pridobljeno krvi patologije z lezijami izvornih celic kostnega mozga, ki se razvijajo kot posledica globoke depresije z hematopoeze povzroča. Prvi podatki o aplastični anemiji so bili pridobljeni že leta 1888, vendar pa je bila kot neodvisna nosovalna enota registrirana aplastična anemija šele leta 1904.

hipoplastična anemija se nanaša na najbolj hude kršitve hematopoeze ker je smrtnost v aplastične anemije doseže 80% prag.

ne bi smeli zamenjevati aplastichesuyu anemijo, ki je ločen subjekt bolezen z hipoplastična sindromom, ki je samo ena od mnogih manifestacij različnih bolezni, povezanih z okvarjenim delovanjem v hematopoeze kostnega mozga.

srečo, incidenca primerih aplastične anemije ni več kot 5 epizod na 1.000.000 prebivalcev, vendar je tveganje za te bolezni je, da prizadene predvsem otroke in mlade odrasle. Spolna dodatna oprema ne vpliva na potek in izid bolezni.

aplastična anemija povzroča

Ta patologija je razvrščen kot poli etiologiji bolezni, ki je, obstaja veliko razlogov, eden od njih je lahko prevladujoči položaj in povzročajo motnje v krvotvornih sistema v posameznem bolniku. Poleg tega je treba razlikovati med tako imenovanimi dejavnikov tveganja, kar pomeni, predispozicije dejavnike, celota, ki ne samo prispeva k razvoju bolezni, ampak tudi poslabša potek patološkega procesa. Na srečo, v večini primerov je mogoče ugotoviti vzročne dejavnik, ki je postal glavni vzrok simptomov anemija, vendar obstajajo situacije, ko je določena etiopathogenic faktor ne more v tem primeru diagnoza "idiopatska aplastične anemije."Pogosto

aplastične anemije deluje kot stransko reakcijo ob uporabi nekaterih skupin zdravil, in njen videz ni odvisna od odmerka, trajanja avdio prejme te droge. Zdravila, ki lahko povzročijo motnje hematopoeze v kalčki kostnega mozga vključujejo antihistaminiki, sulfonamide tetraciklin antibiotike, kot tudi pripravki zlata. Pri ljudeh, ki jemljejo levomicitin, se pogosto pojavlja aplastična anemija.

Poleg tega je treba omeniti vlogo ionizirajočega sevanja, ki se uporablja pri rentgenskih metodah preiskave pri pojavu znakov aplastične anemije. Ta patologija se nahaja med ljudmi, ki delajo v rentgenskih sobah in pri bolnikih, ki se zdravijo z radijskimi valovi.

Poleg tega lahko provocateurs aplastična anemija je bolezen virusnega etiologije pri akutni( virusni hepatitis, citomegalovirusa in okužbe s herpesom, HIV).

med hematologi je verjel, da je med nosečnostjo povečuje tveganje aplastične kršitve v kostnem mozgu, vendar še ni bilo ugotovljeno, da patogeni razlaga za ta proces. Treba je opozoriti, da je identifikacijski znaki aplastične anemije absolutna indikacija za prekinitev nosečnosti, in so registrirani primere odpusta prehod bolezni po umetnem dostavi.

Drug razlog aplastične anemije je toksičen za drog mikroorganizem kot kemoterapije za zdravljenje raka patologije, kot tudi dolgotrajni izpostavljenosti pogojih izpostavljenosti hlapom pesticidov in insekticidov. Med vzroki motenj

funkcijo hematopoetskih kostnega mozga in jih je treba upoštevati avtoimunske bolezni, pri katerih so imunske mehanizme usmerjene ne le za uničenje povzročiteljev bolezni, ampak tudi poškoduje svojim kostnih celic.

aplastična anemija simptomi

za aplastične anemije je označen s počasnim, postopnim seveda s tendenco, da postane kronična z obdobji poslabšanja.

Vsi klinični simptomi opaženi v aplastične anemije se lahko razvrstijo v eno od treh glavnih sindromov: slabokrvne, hemoragični ali infekcijska zapleti simptomokopleksa. Pojav znakov sindroma je posledica zatiranja enega ali več klic v hematopoezi.

glavnih pritožb bolnikov v razvoju simptomov anemije zaradi nezadostnih ravni hemoglobina in rdečih krvnih celic, povzroča v periferni krvi so izražene oslabelost in zmanjšala invalidnosti, vrtoglavica in tinitus sluha ohranjanje, občutek kratke napadov sapo in razbijanje srca.

Prvi znaki pojava sindroma hemoragične pri bolniku z aplastične anemije je pojav modric in hematomi na kožo brez travmatičnih izvora. Bolniki z aplastične anemije se pogosto pritožujejo zaradi krvavitev iz nosu, in krvavitev dlesni. V izrazito inhibicijo trombocitov hemopoietic stebla se lahko krvavitev v možganih. Simptomi

zmanjšanje levkocitov kot enega od patogenetske povezav aplastične anemije, ki so nagnjeni k bolezni nalezljive narave. Takšni bolniki so "bolehen" kategorija, ki je v enem letu jih je bilo več kot deset epizod nalezljivih bolezni. Označena inhibicija produkcije levkocitov izzove gnojnimi zapletov septične( ulcerativni nekrotične angine, aftozni stomatitis, otitis, panaritium, absces postinfection, generalizirane Sepsa).

Že pri prvem pregledu bolnika lahko določi značilne simptome aplastične anemije: označeno bledica in modrina kože s prisotnostjo modrice, brez jasnih meja, in včasih pikčasti petehialne izpuščaj. Jetrni meje širitve in pojav spodnji okončinah edema kažejo razvoj srčnega popuščanja. Avskultacija pokazala nagnjenost k hipotenziji, sinusno tahikardijo in grobo sistoličnega šumenje v vseh točkah avskultacijo. Pomembna diagnostična značilnost aplastične anemije je nespremenjeno v velikosti vranice.

stopnja manifestacijo simptomov je odvisna od stopnje zaviranja hemopoezo mikrobov. Aplastična anemija huda kot diagnostični kriteriji: raven nevtrofilcev manj kot 0,5 x 109 / l, število trombocitov pod 20 x 109 / l, povečan popravljenih retikulocitov je manj kot 1%.Če ima bolnik najmanj enega od teh meril v kombinaciji z izrazito zmanjšanje celularnosti kostnega mozga, to je razlog za določitev diagnoze bolnika "aplastične anemije je hudo."

aplastične anemije

otroci v otroštvu pogosto prvenec vrste prirojeno aplastične anemije, ki vključujejo Fanconijeve anemije in Črno ventilatorja Diamond.

Fanconijeve Anemija je dedna nepravilnosti, podedovani na avtosomno recesivno način, nato pa so primeri bolezni so opazili le v družinah, kjer sta oba starša nosilci nenormalno gena. Fanconijeve anemija se kaže ne le v globoki zatiranje vseh vrst krvi, ampak tudi v videzu malformacij.

prvenec bolezni v starosti od 4-12 let, vendar težave hematoloških lahko pojavijo takoj po rojstvu. Za prirojene anomalije vključujejo kosti starost neskladje potni list, prirojene okvare na srčno-žilni sistem, mikrocefalija, nenormalno razvoj kosti, urogenitalni sistem, zaostal psihomotorični razvoj. Spremembe Hematološki pride v poznejšem obdobju( v povprečju za dosego 9 let), in klinična slika prevladujejo simptomi hemoragične simptom, potem pa postopoma narašča znaki levkopenijo in erythropenia.

Ta patologija hitro progresivni Seveda pa je v odsotnosti ustreznega omogočil zdravljenje poteka v 6 mesecih. Vzrok smrti je pogosto velik gastrointestinalne krvavitve ali cerebralne krvavitve. Zapleti Fanconijeve anemija je Transformacija bolezni akutne levkemije, kot tudi oncopathology gastrointestinalnega trakta. Edino učinkovito zdravljenje prirojenih Fanconijevo anemijo je presaditev kostnega mozga.

Črna ventilator anemije Diamond nanaša na skupino krvi sporadična dednih patologij, ki je označen z lezijami izključno eritrocitov kalčkov hematopoeze. Prvenec bolezni je opazen v prvem letu življenja otroka.

Otroci z anemijo Diamond Črnem ventilator, imajo tipično fenotip: bledo kožo, velika zgornje ustnice, široko iz oči, suha razcepljene konice las, kosti starostne razlike iz potnega lista.

značilne spremembe v laboratorijskih parametrov periferne krvi napreduje normochromic anemije pri popolni trombocitov varnostna orožja in granulocitne število celic.

Ta patologija je označen s kroničnim indolentni seveda s težnjo k spontani remisiji. Prednostna metoda zdravljenja je uporaba kortikosteroidov, kot tudi za zdravstvene transfuzijah eritrocitov.

v otroštvu, pridobljene oblike aplastične anemije so zelo redki in očitno enake simptome kot odraslih v odsotnosti prirojenih anomalij.

prisotnost otroka okvarjenim delovanjem krvotvornih kostnega mozga je nujno potrebno izvesti diferencialno diagnozo pri takšnih boleznih, kot akutno limfoblastno in mieloblastno levkemijo, megaloblastno anemijo, sindrom hipersplenizmom, vključevanje metastatskim kostnega mozga.

otrok s sumom kongenitalno aplastično anemijo nujno pridržkom obsežne raziskave, ki vključuje: citogenetsko analizo po trepanobiopsy, krvni test za ugotavljanje prisotnosti protiteles proti krvnih celic, kostnega rentgenskega opredelitve starosti, myelogram. Raziskava velja tudi za vse najbližji sorodniki so za bolnega otroka. Aplastična zdravljenje anemije

ključnega pomena za hitro okrevanje bolnikov z aplastične anemije je zgodnja diagnoza stanja bolezni, ustrezna ocena resnosti stanja bolnika in individualni pristop k izbiranju primerno v vsakem posameznem primeru, metode zdravljenja.

prvič diagnosticirali aplastične anemije je vzrok za hospitalizacijo v bolnišnici, ne glede na resnost kliničnih znakov in laboratorijskih parametrov.

V situaciji, ko je znano etiopathogenic dejavnik, ki sproži razvoj aplastične anemije, je treba zdravljenje začeti z odpravo vzrokov, da se prepreči nadaljnje napredovanje postopkov za preprečevanje kostnega mozga.

Ker diagnosticiranih medicinskih ukrepi, aplastična anemija Hematološke svetu se uporabi naslednji postopek: izmenjalni transfuziji cele krvi ali komponent krvi, presaditev kostnega mozga, in uporabo zdravil, usmerjenih na stimulacijo hematopoeze procesov.

aplastična anemija nadomestno zdravljenje vključuje uporabo primernega izmenjalni transfuziji krvi ali nekaterih njenih sestavnih delov( trombocite, eritrocitov in granulociti).Ta metoda zdravljenja je preventivni kot tudi transfuzije krvi samo neguje prekrvavitev potrebnih elementov, vendar ne obnoviti funkcijo hematopoeze v kostnem mozgu. Poleg tega je ta oblika aplastične anemije je avtoimunska ta metoda ni uporabna, kot je uvedba tuje celice telesa proizvede imunski odziv, ki vodi do napačnega zdravljenja.

Upoštevajte, da več infuzij krvi, ki ga spremlja prekomerno kopičenje železa v telesu, ki se hrani v vitalnih organih, moti njihovo strukturo. V tem primeru je priporočljivo kombinirati transfuzije drog na sprejem, ki spodbujajo izločanje železa izloči. Da bi preprečili presadka postopek zavrnitvi pred postopkom transplantacijske kostnega mozga bolnika je nepraktično uporabiti transfuzijo komponent krvi.

najučinkovitejši in hkrati najnevarnejša Postopek po zdravljenju aplastične anemije je presaditev kostnega mozga, ker lahko le ta metoda je povod za normalizacijo funkcije hematopoeze v kostnem mozgu. Ta metoda se prednostno uporablja pri mladih bolnikih po skrbno izbiro primernega darovalca, lahko Kojima je najbližji sorodnik bolnika. Pripravljalni postopki transplantaciji izvornih celic kostnega mozga so pacientovega telesa učinke na visokih doz izpostavljenosti sevanju, kot tudi z uporabo kemoterapije drog. Pripravljalni fazi dajalca je vzorčenje krvi, iz nje zdravih izvornih celic in vnosa v krvni obtok pacienta, skozi katero padejo v vdolbini kostnega mozga, filtriranje, in če je proliferacija zdravih krvnih celic.

Da bi se izognili zapletom, so bolniki droge za preprečevanje zavrnitve presadkov pa ni vedno mogoče, da bi se izognili tej usodni položaj za pacienta. Ta metoda zdravljenja je draga in zahteva izpolnjevanje določenih pogojev, ki so na voljo le v specialističnih ambulantah, in torej ne pogosto uporabljajo kot zdravljenju aplastične anemije.

bolnikih z aplastične anemije avtoimunskega izvora morali uporabiti imunosupresivi ki ukrep je usmerjen na neustrezno supresijo imunskega sistema.se štejejo Izbrana zdravila v dani situaciji: ciklosporin( dnevni odmerek 10 mg / kg p.o.), antitimocitni globulin( dnevni odmerek 15 mg / kg i.v.) in antilymphocyte globulin( dnevni odmerek 130 mg intravensko).Uporaba imunosupresivov v večini primerov spremlja hudih stranskih reakcij, ki ogrožajo življenje bolnika( anafilaktični šok, bolezen serumu, infekcijska bolezen), za katerega je preprečevanje smotrno uporabo kortikosteroidov( prednizolon v dnevnem odmerku 1 mg / kg).Nedvomno je terapija imunosupresivno je eden izmed najbolj učinkovitih zdravljenj za aplastične anemije, vendar obstajajo primeri, ko je po jemanju droge v tej skupini recidiva bolezni.

Kot dodatno terapijo za primarno smer pri zdravljenju aplastične anemije zdravil, ki se uporabljajo za spodbujanje rdečih krvnih celic, tako imenovane kolonije stimulirajoči faktorji( Molgramostin, filgrastim, Leykomaks).Droge v tej skupini so učinkoviti pri spodbujanju širjenja granulocitne vrsto celic, tako da so na področje uporabe v primerih aplastične anemije, ki jih spremlja izrazito levkopenijo.kolonije stimulirajoči faktorji potek zdravljenja vsaj dva tedna, in prednostna metoda parenteralno dajanje zdravil v dnevnem odmerku 5 mg / kg. Omejevalni dejavnik pri uporabi sredstev te skupine je njihov visok strošek.

znanstveno dokazano stimulira učinek androgenov na vseh mikrobov krvi, in zato, da se zdaj široko uporabljajo androgen terapijo pri zdravljenju aplastične anemije. Te formulacije so za uporabo le v primeru obolevnosti med moškimi in priporoča tečaje dolgotrajnem jemanju zdravil( testosteron propionat dvakrat dnevno in 1 ml 5% raztopine ali dolgotrajna Sustanon drog - 250 1 ml 1 na mesec).

kot paliativno zdravljenje uporablja splenektomija ostanek, ki ima 85% pozitiven učinek pri zdravljenju aplastično anemijo. Patogeni utemeljitev te metode je, da se z odstranitvijo vranice ustavi zasega krvnih celic in je močno omejena proizvodnja protiteles proti lastne celice zdravih kostnega mozga. Ta metoda zdravljenja je pokazala vsem bolnikom brez znakov nalezljivih zapletov.

aplastična anemija

napoved Napoved za življenje, invalidsko in zdravstveno stanje bolnikov s simptomi aplastične anemije je odvisna od resnosti bolezni in zmanjšati globino vitalnih hematopoetske celice.

žalost, na ta dan, svetovno statistika kaže razočaranje podatke o smrtnosti iz aplastične anemije, ne glede na to, kako se postopoma razvija farmacevtski industriji v zvezi z zdravljenjem krvnih bolezni. Visoka smrtnost pri bolnikih z hudo pancitopenija in v večji meri vzrok smrti je posplošena oblika sepse, kot zadnji korak levkopenijo. Bistveno izboljšala projekcije

po začetku radikalnih terapij( transplantaciji kostnega mozga izvornih celic, uporabi imunosupresivnih zdravil).V 50-90% primerov lahko uporaba teh metod zdravljenja dosegli popolno okrevanje bolnika.

Uporaba anti-timocitno in anti-limfocitov protiteles v kombinaciji s ciklosporinom terapijo omogoča samo 60-70% primerov, da bi dosegli remisijo bolezni.