Dandy Walkerjev sindrom pri otrocih: kaj je to, vzroki, simptomi

Ta bolezen je zelo redka. Kljub temu se je treba o bolezni čim več naučiti.

Sindrom ima številne vzroke, simptome in zdravljenje. O tem bo govora v članku.

Dandy Walkerjev sindrom - kaj je to?

Ta bolezen je zelo resna bolezen.

Gre za napako v razvoju nekaterih delov možganov.

Včasih se lahko vzroki, ki vodijo v bolezen, poslabšajo; potem lahko sindrom Dandyja Walkerja privede do kritičnega stanja pacienta.

Sindrom lahko zaznamo celo med razvojem ploda v maternici. Če je bolezen potrjena, je otrok takoj registriran pri specialistu.

Bolezen je precej redka - približno 1 otrok na 25.000 novorojenčkov ima sindrom Dandy Walker.

Vzroki in provokativni dejavniki

Obstaja veliko razlogov, zakaj se sindrom Dandy Walker lahko razvije pri otrocih.

Nekateri so neposredno povezani z zdravjem matere v prvih treh mesecih gestacije. Torej, zdravstvena stanja, ki lahko povzročijo bolezen:

• ošpice;
• rdečka;
• intrauterina travma;
• jemanje antibiotikov;
• sladkorna bolezen.

Ošpice in rdečke vplivajo na plod na naslednji način: ti virusi dobesedno "porabijo" tkiva okoli zarodka. Glede na to se pogosto pojavljajo okvare možganskega tkiva, kar vodi v pojav sindroma Dandy Walker.

Antibiotiki pa lahko vplivajo na otrokov centralni živčni sistem, kar lahko povzroči tudi nastanek bolezni.

Če ima mati sladkorno bolezen, se verjetnost za razvoj sindroma Dandy Walker večkrat poveča. Zaradi ženske bolezni plod ne dobi dovolj snovi, ki jih potrebuje, zato se možgani ne razvijejo.

Najpogosteje ima sindrom nekaj spremljajočih bolezni, ki kažejo tudi na prisotnost sindroma Dandy Walker:

• srčna bolezen;
• odpoved ledvic;
• razcepljena zgornja ustnica ali nepce;
• spajanje prstov na rokah ali nogah.

Simptomi bolezni

Simptomi sindroma Dandy Walker so skoraj vsi enaki. Lahko jih razdelimo na notranje simptome, ki so vizualno skoraj nevidni, in zunanje, ki so jasno vidni (glej. fotografija zgoraj).

Notranji znaki sindroma:

• zamuda pri razvoju fine motorične sposobnosti rok;
• zaviranje gibanja;
• otrok ima pogoste glavobole, zaradi česar pogosto joka in postane razdražljiv.

Zunanji znaki:

• hidrocefalus. Glavni znak, da ima otrok sindrom Dandy Walker. "Fontanelle" bodo nenehno utripale. Zaradi tega bo zadnji del lobanje rastel veliko hitreje kot sprednji; glava bo videti prevelika;
• "Izboklina" kosti na zadnji strani glave;
• velike fontanele;
• mehke lobanjske kosti;
• upognjene okončine;
• nehoteno gibanje oči.

Ne smemo pozabiti, da se lahko vsak otrok zaradi nekaterih dejavnikov razvija hitreje ali počasneje. To bo tudi določilo, kako hitro se pojavijo simptomi sindroma Dandy Walker.

Upoštevati je treba resnost simptomov - pri nekaterih bolnikih so izredno šibki, pri drugih so izraziti.

Vrste Dandy Walkerjevega sindroma

Vrste sindroma se razlikujejo le po stopnji cerebelarne nerazvitosti. Če je hudo nerazvit, bolezen nadaljuje s prisotnostjo glavnega simptoma - hidrocefalusa.

V primeru, da nerazvitost malih možganov ni tako močna, se lahko bolezen nadaljuje brez spreminjanja stanja možganskih kosti in nekaterih drugih simptomov.

Stopnjo poškodbe malih možganov lahko določi le zdravnik. Za to je potrebno izvesti številne študije, ki bodo obravnavane v nadaljevanju.

Diagnostika

Pred začetkom diagnoze morate ugotoviti, ali je bila v družini že prej podobna bolezen, ko so se začeli pojavljati prvi simptomi. Po tem se morate obrniti na svojega zdravnika za napotnico za teste in postopke.

Za določitev sindroma Dandy Walker morate opraviti naslednje postopke:

• MRI. Omogoča vam, da ugotovite stopnjo povečanja lobanje, prisotnost cist, povečanje prekata in stopnjo cerebelarne nerazvitosti.
• Ultrazvočni postopek. Izvaja se med nosečnostjo, da se ugotovijo prvi znaki razvoja bolezni. Poleg tega se študija uporablja za ugotavljanje zapletov v srcu in drugih organih v primeru napredovale stopnje sindroma.
• Nevrološki pregled. Postopek pomaga odkriti prisotnost nehotenega premikanja pacientovih zrkel, povečanje območja fontanela, povečanje velikosti lobanje in zmanjšanje tonusa mišic telesa.

Za določitev prisotnosti sindroma se je v nekaterih primerih potrebno posvetovati z nevrokirurgom in medicinskim genetikom.

Zdravljenje sindroma

Zdravljenje te bolezni skoraj nima smisla. Kljub temu se v nekaterih primerih zdravljenje nadaljuje. Včasih celo vodi do uspeha.

Vredno je reči, da tudi z uspešnim izidom zdravljenja otrok ne bo zdrav. Imel bo nekaj znakov (najpogosteje vidnih), ki kažejo na prisotnost sindroma Dandy Walker.

Zdravljenje z zdravili

Zdravila so predpisana le v primerih blažje bolezni. V tem primeru je bolniku predpisan diuretik (na primer: Merkuzal, Promeran, Novurit), ki zmanjšujejo raven tekočine v lobanji, lajšajo glavobole in omotico.

Operacija

Če se povečanje lobanje začne napredovati, je potreben kirurški poseg. Pri tej operaciji je cilj zmanjšati intrakranialni tlak z obvozom četrtega prekata možganov.

Tudi operacija je možna za izboljšanje odtoka tekočine iz možganov in zmanjšanje velikosti otroške glave.

V drugih primerih se kirurški poseg pri tej bolezni ne uporablja.

Domača sredstva

Na žalost zdravljenje tako hude bolezni, kot je sindrom Dandy Walker, ni mogoče doma. Starši lahko svojemu otroku pomagajo s pomirjevalnimi juhami le, če ima bolnik visoko stopnjo razdražljivosti. Poleg tega je dovoljeno uporabljati druga netradicionalna sredstva za lajšanje otroka glavobolov in omotičnosti.

Zdravniki svetujejo, naj se z otroki ukvarjajo z različnimi vajami, ne da bi preobremenili bolnikove mišice. To bo preprečilo popolno mišično atrofijo v telesu. K telesni vadbi se je mogoče zateči le v primeru blažje oblike bolezni. V nasprotnem primeru ne bo prineslo nobenih rezultatov.

Nekateri zdravniki svetujejo kaljenje otrok s sindromom Dandy Walker. Toda to je precej sporno stališče. V zvezi s tem se je treba posvetovati z otrokovim zdravnikom. Kot kaže praksa, se v večini primerov utrjevanja simptomi poslabšajo, otrokovo stanje pa se približuje kritičnemu. Glede na to so mnenja zdravnikov razdeljena od kategoričnega "ne" do brezpogojnega "da".

Profilaksa

Ker je bolezen v veliki meri dedna, je preprečevanje neuporabno.

Zdravniki priporočajo obisk ginekologa med nosečnostjo otroka in opravitev potrebnih pregledov, ki lahko odkrijejo patologije v razvoju ploda tudi v zgodnjih fazah nosečnosti.

V drugih primerih zdravniki in specialisti na tem področju menijo, da je preprečevanje bolezni popolnoma nemogoče.

Napoved

V primerih, ko se otrok rodi s hudo obliko razvoja sindromov, živi največ mesec in pol. Če je bolezen zmerne resnosti, potem običajno ostane živ, vendar se pri njegovem duševnem razvoju pojavijo velike težave. Praviloma ima otrok nizko stopnjo inteligence, ki je ni mogoče povečati.

Napoved za razvoj bolnega otroka je za mnoge zelo neugodna in zastrašujoča.

V večini primerov otroci umrejo v prvem letu svojega življenja. Če je otrok preživel, mora biti stalno pod nadzorom zdravnika.

Napoved zdravljenja je ugodna, če je bila bolezen pravočasno odkrita in zdravljenje poteka. V tem primeru so možni preostali učinki: nekoliko povečana velikost lobanje, zaviranje gibov in govora. V drugih pogledih je otrok praktično zdrav.

Sorodni videoposnetki