Wegenerjeva granulomatoza: kaj je to, vzroki, simptomi (fotografija), zdravljenje

Uvod

Wegenerjeva granulomatoza (zdaj imenovana tudi poliangiitis granulomatoza) je redka vnetna bolezen, ki prizadene srednje do majhne krvne žile. Z drugimi besedami, tako je vaskulitis.

Zaradi bolezni se pretok krvi skozi krvne žile, prizadete zaradi vnetja, zmanjša; posledice prevzamejo organi v pacientovem telesu, ki ne prejemajo več ustrezne količine krvi.

V zgodnjih fazah bolezni se simptomi Wegenerjeve granulomatoze najprej pojavijo v zgornjih in spodnjih pljučih ter dihalnih poteh. Kasneje, zlasti če se ne zdravi ustrezno, se lahko bolezen razširi na ledvice, srce, ušesa in kožo.

Kortikosteroidi in imunosupresivi so bistvenega pomena za pravilno zdravljenje.

Kaj je Wegenerjeva granulomatoza?

Wegnerjeva granulomatoza - vnetna bolezen, ki spremeni stene srednjih in majhnih krvnih žil.

Ko se celovitost žilne stene zmanjša, se pretok krvi zmanjša in organi telesa (neposredno povezani s posodami) niso več pravilno oskrbljeni s krvjo.

Običajno so področja telesa, ki so najbolj dovzetna za Wegenerjevo granulomatozo, ledvice, pljuča, zgornji in spodnji dihalni trakt, vendar je možno, da se lahko pojavi tudi drugje.

Brez ustreznega terapevtskega zdravljenja ali v primeru pozne diagnoze je lahko tudi Wegenerjeva granulomatoza usodna, zlasti če gre za ledvice.

Wegenerjeva granulomatoza je vaskulitis

Ko govorimo o vaskulitisu, mislimo na vnetje krvnih žil, tako arterijskih kot venskih.

Wegenerjevo granulomatozo je treba obravnavati kot vaskulitis, saj prizadene arterijske in venske žile srednjega in majhnega kalibra ter nekatere kapilarne žile.

Zakaj se bolezen imenuje Wegenerjeva granulomatoza?

Izraz granulomatoza izhaja iz dejstva, da je za bolezen značilna tvorba granulomi. Granulomi so proliferacije vezivnega tkiva, omejene in nodularne oblike, njihov izvor je lahko drugače: pri Wegenerjevi granulomatozi je prisotnost granulomov nedvomno povezana z vnetjem stanje.

Izraz Wegener izhaja od prvega zdravnika, ki je opisal bolezen: Frederick Wegener.

Bolezen pa je znana tudi kot granulomatoza s poliangiitisom, kjer izraz poliangiitis označuje vnetni proces, ki vključuje več krvnih ali limfnih struktur žil.

Epidemiologija

Po britanski statistiki približno 500 ljudi letno trpi za Wegenerjevo granulomatozo.

Bolezen ne daje prednosti določenemu spolu, čeprav se zdi, da se pojavlja iz trenutno neznanega razloga pri ljudeh s svetlo kožo.

Wegenerjeva granulomatoza se lahko razvije v kateri koli starosti, vendar je po nekaterih epidemioloških podatkih pogostejša pri odraslih, starih od 40 do 60 let.

Vzroki

Trenutno natančen vzrok Wegenerjeve granulomatoze ostaja neznan.

Glede na značilnosti bolezni pa se domneva, da ima avtoimunski izvor. Avtoimunske bolezni - to so vse tiste bolezni, za katere je značilen pretiran in nenormalen odziv imunskega sistema; medtem ko je imunski sistem pri zdravi osebi zaščitna pregrada telesa pred zunanjimi agresijami (bakterijami, virusi itd.), pri ljudeh z avtoimunske bolezni imunski sistem pomotoma napade zdrava tkiva telesa.

Genetika in okolje

Po nekaterih teorijah (vendar doslej brez kakršnih koli dokazov) se zdi, da bi zaradi izzvanja pretiranega avtoimunskega odziva, potrebna je hkratna prisotnost dveh dejavnikov, prva je genetska, druga pa ekološka.

Genetski faktor pomeni bolnikovo nagnjenost k razvoju Wegenerjeve granulomatoze.

Okoljski dejavnik pomeni okužbo, ki jo povzroča virusno ali bakterijsko sredstvo (zlasti etiološki dejavnik še ni znan).

Če teh dejavnikov ni, se bolezen ne pojavi.

Simptomi in zapleti

Simptomi in znaki Wegenerjeve granulomatoze se lahko pojavijo nenadoma ali pa trajajo več mesecev, preden se pojavijo. Zato je vsak bolnik poseben primer.

Prvi organi in področja telesa, ki bodo odgovorni za učinke vnetja na ravni krvnih žil, so zgornjih dihalnih poti (nos, usta, paranazalni sinusi in ušesa), nižje (grla, sapnika in bronhijev) in pljuča (cm Fotografija).

Takoj, ko se pojavi na teh mestih, se lahko bolezen razširi in prizadene druga plovila, zlasti tista, ki oskrbujejo ledvice.

Bolnik z Wegenerjevo granulomatozo se lahko pritoži na naslednje simptome:

• vztrajen izcedek iz nosu z gnojem;
• krvavitve iz nosu (krvavitve iz nosu);
• sinusitis;
• ušesne okužbe;
• kašelj z ali brez krvavitve (hemoptiza);
• bolečina v prsnem košu;
• dispneja;
• splošno slabo počutje
• izguba teže brez razloga (natančneje, vzrok in je lahko granulomatoza s poliangiitisom);
• bolečine in otekanje sklepov;
• kri v urinu (hematurija);
• draženje kože, razjede (glej. zgornja fotografija);
• pordelost, pekoč občutek in bolečine v očeh;
• vročina.

Kdaj k zdravniku?

Značilnosti Wegenerjeve granulomatoze so trajne smrkav nos (tudi po jemanju zdravil), epistaksa in hemoptiza. Zato je ob pojavu takšnih simptomov priporočljivo takoj obiskati zdravnika.

Neprevidnost in zanemarjanje zdravja lahko povzročita velike zaplete.

Zapleti

Zapleti se pojavijo, ko se vnetno stanje, ki ga povzroči Wegenerjeva granulomatoza, razširi na druge dele telesa. Možni cilji: ledvice, oči, ušesa, hrbtenjača, srce in koža.

• Izguba sluha. Vnetje krvnih žil doseže srednje uho in povzroči bolj ali manj trajno izgubo sluha.
• Kožni vaskulitis in kožne manifestacije. Za kožni vaskulitis so značilne rdeče lise na telesu; nasprotno, drugi znaki se lahko pojavijo, na primer v vozličih na ravni komolcev.
• Srčni infarkt (miokardni infarkt). To se zgodi, ko vnetje doseže koronarne arterije (arterije srca). Pravzaprav v takšnih okoliščinah oskrba s krvjo pade in srčne celice (miokard) umrejo, kar povzroči zmanjšano aktivnost srca. Glavni simptomi so bolečine v prsih, zasoplost, znojenje, zgaga itd.
• Poškodbe ledvic in posledično odpoved ledvic. Manj krvi teče v ledvice, bolj nepopravljivo poškodujejo ledvice, ki začnejo poškodovati in prenehajo pravilno delovati. To povzroči kopičenje tistih snovi, ki so strupene za telo, ki jih ledvični sistem običajno filtrira in odstrani. Zadnja faza tega zelo počasnega procesa - in na žalost prezira (zaradi simptomov, ki sprva niso vedno očitni) - je odpoved ledvic, za katero je značilna huda uremija (to je visoka raven dušikovih snovi v krvi). Ledvična odpoved je vodilni vzrok smrti pri bolnikih z Wegenerjevo granulomatozo.
• Anemija. Ta bolezen se lahko sčasoma razvije. Mnogi bolniki z Wegenerjevo granulomatozo imajo anemijo.
• Globoka venska tromboza in pljučna embolija. Lahko se pojavijo kot zgodnje pljučne motnje.

Diagnostika

Dokončna diagnoza Wegenerjeve granulomatoze se postavi šele po dolgih vrstah natančnih študij.

Zdravniki začnejo, kot se pogosto zgodi, pri objektivni pregled, med katerim se analizirajo simptomi in znaki, ki jih kaže pacient, in njegovi zdravstvena zgodovina.

Zdravniki nato preidejo na temeljitejše in natančnejše preglede, kot je npr preiskave krvi in ​​urina, rentgen prsnega koša.

Če na koncu tega diagnostičnega procesa še vedno obstaja dvom, lahko zdravnik opravi biopsijo prizadetih organov ali tkiv; prisotnost granulomov in znaki vaskulitisa govorijo samo o enem: Wegenerjevi granulomatozi.

Krvni test

Vzorec krvi, odvzet bolniku, se lahko podvrže naslednjim preiskavam:

• Analiza antineutrofilnih citoplazemskih protiteles (ANCA). ANCA je prisotna v krvi mnogih bolnikov z Wegenerjevo granulomatozo, vendar ne vseh. Zaradi tega ta analiza ni 100% zanesljiva.
• Analiza hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR). Ta študija pomaga oceniti hitrost, s katero se rdeče krvne celice usedejo na dno epruvete. Hitreje se umirijo, lažje poteka vnetje. Ni 100% zanesljiv, saj številne druge vnetne bolezni povzročajo enake reakcije.
• Test anemije. Prav tako ni 100% zanesljiv test, ker niso vsi bolniki z Wegenerjevo granulomatozo anemični.
• Analiza ravni kreatinin v krvi. Uporablja se za oceno delovanja ledvic. To je učinkovita metoda raziskovanja, če je bolezen prizadela ledvice; sicer lahko pride do napačnih zaključkov.

Analiza urina

IN urinoanaliza vsebuje informacije o zdravju ledvic. Prisotnost krvi in ​​beljakovin lahko kaže na okvaro ledvic.

Rentgen

Rentgen prsnega koša prikazuje stanje pljuč. Nekatere njihove nenormalnosti je mogoče prepoznati, vendar ni mogoče natančno ugotoviti, ali gre za Wegenerjevo granulomatozo ali drugo pljučno bolezen.

Biopsija

Biopsija je najvarnejši in najbolj informativen klinični test.

Izvaja se pod lokalno anestezijo in vključuje odstranitev kosa tkiva iz prizadetega organa za opazovanje pod mikroskopom. Hkrati je prisotnost granulomov ali znakov vaskulitisa v preiskovanem tkivu nedvomna.

Zdravljenje Wegenerjeve granulomatoze

Zaradi zgodnje diagnoze in ustreznega zdravljenja akutna faza Wegenerjeve granulomatoze mine po nekaj mesecih.

Po preteku tega prvega obdobja je potrebno podporno terapijo, ki traja približno 18-24 mesecev, saj popolno ozdravitev traja dolgo. Zanemarjanje tega vidika pomeni izpostavljanje recidivom.

Zdravljenje z zdravili

Najpogosteje uporabljena zdravila so kortikosteroidi, imunosupresivi in ​​monoklonsko protitelo, imenovano rituksimab.

Kortikosteroidi močna protivnetna zdravila, ki se dejansko uporabljajo za zmanjšanje vnetja. Ta zdravila lahko povzročijo številne stranske učinke, kar pojasnjuje, zakaj so predpisana v najnižjem učinkovitem odmerku.

Pri bolnikih z Wegenerjevo granulomatozo je kortikosteroid najpogosteje uporabljen Prednizon.

Imunosupresivna zdravila zmanjšati vnetje z delovanjem na imunski sistem, ki, kot je bilo omenjeno, v primeru Wegenerjeve granulomatoze začne napadati telo. Ciklofosfamid, Azatioprin ali Metotreksat spadajo v to kategorijo zdravil. Jemanje imunosupresivnih zdravil ima bolnika večje tveganje za okužbo.

Rituksimab — monoklonsko protitelo, ki zmanjšuje aktivnost limfocitov skupine B, celic imunskega sistema, ki povzročajo vnetje. Njegovo uporabo v primerih Wegenerjeve granulomatoze je odobrila tudi FDA (Združene države Amerike za hrano in zdravila).

Kaj storiti s stranskimi učinki zdravila?

Da bi preprečili neželene učinke omenjenih zdravil, vam bo zdravnik predpisal ali priporočil:

• Sulfametoksazol, v kombinaciji z Trimetoprimza preprečevanje okužb pljuč.
• Droge bisfosfonati, kalcija in naprej dodatki na osnovi vitamina Dzmanjšati ali preprečiti osteoporoza.
• Folna kislina, da bi preprečili posledice zdravljenja z metotreksatom.

Druge terapije

Nekatere okoliščine, kot sta pozna diagnoza bolezni ali neprevidnost pri zdravljenju, lahko zahtevajo plazmaferezo in operacijo.

Plazmafereza je precej zapleten postopek, ki se izvaja s pacientovo krvjo (natančneje postopek odvzema krvi, čiščenja in vračanja njenega ali njenega dela nazaj v krvni obtok). To se ne izvaja le v primeru Wegenerjeve granulomatoze, ampak tudi ob prisotnosti drugih avtoimunskih bolezni, kot je npr. sistemski eritematozni lupus.

Po drugi strani pa operacija bo morda potrebno za presaditev ledviceče so ledvice nepopravljivo poškodovane ali za odpravo zapletov dihalnih poti ali težav s srednjim ušesom.

Napoved

Za tiste z Wegenerjevo granulomatozo bo napoved dobra pod naslednjimi pogoji:

• zgodnja diagnoza bolezni;
• ustrezna oskrba akutne faze bolezni;
• vzdrževalno terapijo želenega trajanja.

Če so ti trije osnovni pogoji izpolnjeni, trajanje in kakovost življenja zagotovljeno. Res je, da lahko nekatere nepravilnosti in stranski učinki nastanejo zaradi dolgotrajne uporabe zdravil ali periodičnih krvnih preiskav (testov) (če si želite ogledati, kako vnetje), vendar to ni nič v primerjavi z zapleti (odpoved ledvic, huda bolezen dihal, srčni napad itd.) napredovale ali slabo zdravljene granulomatoze Wegener.