Ealesova bolezen: kaj je to, vzroki, simptomi, zdravljenje, prognoza

Kaj je Ealesova bolezen?

Orlova bolezen (idiopatski periferni retinovaskulitis (periflebitis)) je redka motnja vida, ki se kaže vnetje in bela meglica okoli zunanje plasti žil na mrežnici (notranja obloga zrkla, ki zazna svetloba). Bolezen je najpogostejša pri mladih moških in običajno prizadene obe očesi. Običajno vid nenadoma postane zamegljen, ker se sprosti prozoren žele, ki napolni zrklo za očesno lečo (krvavitev iz steklastega telesa).

Znaki in simptomi

Ealesova bolezen se ponavadi kaže kot zamegljen vid zaradi izcedka čiste, želeju podobne snovi za očesno lečo. Ob začetku bolezni se na majhnih zunanjih žilah notranje lupine zrkla pojavi kapsulacija (pokrov), ki prejema svetlobo (mrežnico). Z napredovanjem bolezni se vnetje okoli mrežničnih ven širi za lečo. Ealesovo bolezen lahko povežemo tudi s periferno retinalno neovaskularizacijo, ki je nastanek novih krvnih žil na zunanji strani mrežnice.

Za pogostejše primere Ealesove bolezni je značilna ne-vnetna degenerativna bolezen mrežnice (retinopatija) in obsežna krvavitev iz mrežnice. Brezbarvni žele, ki napolni očesno jabolko za lečo, izteče iz mrežnice (krvavitev v steklovini), v redkih primerih pa se mrežnica lahko odlepi (odlepi). Rdečkasto obarvanje šarenice (neovaskularizacija šarenice) in izguba vida ter poškodba diska vida (neovaskularna glavkom). Z napredovanjem bolezni se lahko pojavi zamegljenost očesne leče, ki preprečuje prehod svetlobe (katarakta).

Vzroki in dejavniki tveganja

Do danes ni bil ugotovljen dokončen vzrok za Ealesovo bolezen in velja za idiopatsko.

O bolezni so poročali pretežno v Indiji, čeprav so jo našli tudi v Severni Ameriki in Evropi (redko v sodobnem času). Ealesova bolezen se običajno pojavi pri moških v drugem desetletju in naj bi bila povezana z izpostavljenostjo tuberkuloza in preobčutljivost za tuberkuloprotein.

Manj pogosto je bila bolezen povezana s patologijo centralnega živčnega sistema (možganska kap, demielinizacija, Stilling-Türk-Duaneov sindrom), hematološke motnje (patološka morfologija eritrocitov), ​​vestibulo-slušna disfunkcija in žariščna sepso.

Sorodne motnje

Simptomi naslednjih motenj so lahko podobni simptomom Ealesove bolezni. Primerjave so lahko koristne za diferencialno diagnozo.

• Arteriosklerotična retinopatija namiguje na številne spremembe v mrežnici, ki jih povzroči utrjevanje arterij (ateroskleroza), ki služijo mrežnici. Znaki te motnje so krvavitve v mrežnici, debela tekočina, ki uhaja iz mrežnice, oslabljena oksigenacija mrežnice in otrdelost sten z oslabljenim vidom.

Diagnostika

Diagnoza temelji na fluoresceinski angiografiji, ki lahko pokaže zgodnje spremembe, kot so periflebitis, periferna neperfuzija mrežnice in neovaskularizacija. Širokokotna angiografija je uporabna za odkrivanje perifernih lezij mrežnice. Ultrasonografija je potrebna za izključitev povezanega odmika mrežnice, medtem ko optična koherentna tomografija daje slike mrežnice z visoko ločljivostjo.

Standardno zdravljenje

Zdravljenje Ealesove bolezni je simptomatsko in podporno. Kirurški postopek koagulacije tkiva z uporabo laserskega žarka (laserska panretinalna fotokoagulacija) se lahko uporabi za odprava pomanjkanja krvi v mrežnici zaradi vazokonstrikcije in upočasnitev prekomernega nastajanja krvi plovila.

Krvavitev iz prozornega želeja, ki je za očesno lečo (steklasti humor) in odmiku mrežnice je mogoče pomagati z odstranitvijo temnega diska in želeju podobne snovi zadaj mrežnica.

Napoved

Posamezne epizode krvavitve v steklovini se običajno nahajajo brez okvare vida. Vendar pa lahko nekateri bolniki doživijo znatno izgubo vida zaradi ponavljajočih se epizod krvavitve v steklastega humora, makularnih sprememb in vleke ali kombiniranega odmika mrežnice, ki vključuje rumeno pike. Slepota zaradi bolezni je redka. Ni znanih primerov smrtnosti, povezanih z boleznijo.

Andrej Zakirov/ avtor članka