Koreja pri otrocih, kaj je to, simptomi, zdravljenje, prognoza

Kaj je chorea minor?

Chorea (imenovano tudi revmatična horea, chorea ali "Ples svetega Vida") Je redka nevrološka motnja, za katero je značilna nenaden pojav horeje, običajno v otroštvu. Chorea je opredeljena kot naključna, neprekinjena, neprostovoljna gibanja, ki lahko vplivajo na celotno telo. Nehoteni gibi pogosto vključujejo obraz in jezik. Simptomi rok in stopal se pogosto poslabšajo na eni strani telesa. Dodatni simptomi chorea minor lahko vključujejo nejasen govor in težave pri trdnem držanju rok. Pojavijo se lahko tudi tesnoba, žalost, nepazljivost in obsesivno obsesivne misli in vedenje.

Sydenhamova horea najpogosteje prizadene otroke, starejše od 5 let, in mladostnike. Motnja se običajno razvije v nekaj tednih ali mesecih po okužbi s beta-hemolitično streptokokno okužbo skupine A in se lahko pojavi kot ena sama bolezen ali kot resen zaplet akutne revmatične bolezni vročina.

Znaki in simptomi

Resnost nehotenih gibov in prisotnost manjših simptomov, ki niso povezani z horejo, se lahko zelo razlikujejo od osebe do osebe. V večini primerov pride do streptokokne okužbe. Streptokoki so skupina bakterij, ki lahko povzročijo več različnih okužb, najpogosteje "akutnih" faringitis"- pogosto z vneto grlo (akutni tonzilitis) ali zvišana telesna temperatura. Simptomi revmatične horeje se lahko pojavijo od 1 tedna do 6 mesecev po streptokokni okužbi.

Začetek neprostovoljnih gibov (horea), ki so značilni za bolezen, je najpogosteje nenaden - pojavi se po urah in doseže vrhunec v nekaj urah ali dneh. Pediatri in zdravniki nujne medicinske pomoči redko vidijo horejo in je morda ne prepoznajo. Sprva lahko zdravniki pomotoma pripišejo nemirne gibe in neprostovoljno mimiko majhna horea pri otroku, ki je izredno muhast, hiperaktiven, okoren in / ali namerno noče poskusiti pomoč. Starši (in otroci) pa se ponavadi zavedajo, da so ta gibanja očitne spremembe glede na normalno stanje otroka.

Nenormalni gibi pri horeji manjši segajo od blagih simptomov, ki vplivajo na koordinacijo in izvajanje nalog, kot je pisanje hudi simptomi, motnje hoje, govora in opravljanja osnovnih nalog, kot so oblačenje, prehranjevanje ali preprosto držanje predmetov. Korejski gibi se lahko spreminjajo ves dan. V večini primerov horea izgine med spanjem.

Poleg horeičnih gibov se lahko pri ljudeh z revmatsko horejo razvije mišična oslabelost, nejasen govor (dizartrija), zmanjšan mišični tonus (hipotenzija), tiki, obsesije, kompulzije, nepazljivost, tesnoba, labilno razpoloženje in zmanjšana govorna obremenitev. V nekaterih izjemno redkih primerih (manj kot 2%) je lahko huda mišična oslabelost, razdražljivost ali zmedenost globoki in prizadeti otroci lahko postanejo prikovani za posteljo, kar se včasih imenuje tudi paralitično chorea.

Ker je Sydenhamova horea zaplet revmatične mrzlice, se pri nekaterih razvijejo dodatni simptomi artritisa oz artralgija, vnetje srčnih zaklopk, ki ima za posledico trajno poškodbo zaklopk in stalno vročino.

Manjši simptomi horeje običajno izzvenijo v 3 tednih do 6 mesecih. Vendar lahko simptomi trajajo dlje kot eno leto. Včasih se simptomi revmatične horeje ponovijo pozneje v odrasli dobi, zlasti pri mladih ženskah v prvem trimesečju nosečnosti.

Vzroki in dejavniki tveganja

Verjame se, da je Chorea avtoimunska bolezen. Večina primerov se razvije po streptokokni okužbi ali hujši revmatična mrzlica. Avtoimunska motnja se pojavi, ko imunski sistem telesa pomotoma reagira na zdravo tkivo. Pri revmatični horeji streptokokna okužba spodbudi imunski sistem telesa, da proizvede protitelesa za boj proti okužbi. Iz neznanih razlogov ta protitelesa vztrajajo in nato ciljajo na specifične celice v sklepih, ledvice, srce in v možganih, zlasti na celicah bazalnih ganglij (ključni del možganov za nadzor motorike gibi). Raziskovalci verjamejo, da to na koncu vodi do značilnih simptomov chorea minor.

Natančni mehanizmi, na katerih temelji manjša horea, niso popolnoma razumljeni. Raziskovalci menijo, da so antigeni (snovi, ki lahko spodbudijo imunski odziv sistemi) na bakterijskih celicah streptokoka so podobni antigenom, ki jih najdemo v bazalnih celicah ganglije. Ko imunski sistem ustvari protitelesa za boj proti streptokoknim okužbam, imajo ta protitelesa tudi genetsko nagnjeni ljudje se pomotoma vežejo na zdrave možganske celice in jih motijo funkcijo.

Prizadete populacije

Po večini študij revmatična horea pogosteje prizadene dekleta kot dečke. Bolezen se običajno razvije pri otrocih, starih od 5 do 15 let, pogosteje po streptokokni okužbi. Eden od znakov chorea minor je, da se skoraj nikoli ne pojavi pri otrocih, mlajših od 5 let. Pri odraslih so redko poročali o motnji. Revmatična horea prizadene ljudi vseh ras in narodnosti.

Motnja lahko nastane kot zaplet revmatizma. Približno 25 odstotkov ljudi z revmatično vročino razvije horejo. Revmatizem pogosta v državah v razvoju. Chorea minor je najpogostejši vzrok akutne horeje v otroštvu. Revmatična horea ostaja velik problem javnega zdravja v mnogih državah v razvoju, predvsem zaradi primerov poškodovanih srčnih zaklopk.

Simptomatske motnje

Simptomi drugih motenj so lahko podobni kot pri horeji minor. Čeprav je treba sumiti, da je majhna horea najverjetnejši vzrok akutne horeje pri otrocih, bi morali zdravniki upoštevati tudi druga stanja.

Z akutno horejo je lahko povezanih veliko različnih motenj in stanj. V mnogih razvitih državah se horea pojavi, ko se psihiatrična zdravila začnejo, povečujejo ali prenehajo prehitro. Zlasti nenadno prenehanje jemanja zdravil, ki blokirajo dopaminske receptorje (na primer haloperidol, risperidon ali aripiprazol), lahko povzroči nastanek horeje. Ta zdravila, znana tudi kot antipsihotiki ali antipsihotiki, so predpisana za stanja, kot so bipolarna motnja, avtizem z razdražljivostjo, shizofrenija in Tourettov sindrom. Druga zdravila, na primer stimulansi, ki se uporabljajo za zdravljenje ADHDali levodopa ali antiholinergiki lahko povzročijo horejo ob prvem jemanju ali če se odmerek poveča na visoko raven. Druge akutne horeje so lahko avtoimunske zaradi eritematozni lupus ali antifosfolipidni sindromali presnovne, ki jih povzročajo mitohondrijske ali druge genetske presnovne bolezni.

Obstajajo tudi številne kronične ali degenerativne nevrološke bolezni, ki lahko vključujejo enega od simptomov horejo. Nevrologi praviloma v takšnih razmerah ugotavljajo, da se časovni interval, drugi simptomi, ki niso povezani z horejo, in nevrološki pregled razlikujejo od chorea minor. Takšne bolezni vključujejo dedne (genetske) motnje, kot so Huntingtonova bolezen, nevroakantocitoza, ataksija-telangiektazija (Louis Bar sindrom), Wilsonova bolezen.

Diagnostika

Za diagnosticiranje revmatične horeje je treba zbrati anamnezo, zlasti epidemiološko, opraviti splošni in nevrološki pregled ter laboratorijske in instrumentalne študije. Pomembno vlogo igra prisotnost sistemskih manifestacij revmatizma in njegovih laboratorijskih znakov. Študija cerebrospinalne tekočine je običajno neinformativna. Na EEG se pojavi razpršena počasnovalna možganska aktivnost. Z nevroslikavo je mogoče zaznati prehodne žariščne spremembe v striatumu. Poleg tega se uporablja MRI ali CT skeniranje možganov.

Standardno zdravljenje

— Sekundarno preprečevanje.

Potrjena diagnoza revmatične horeje je skoraj vedno pokazatelj dolgotrajnega zdravljenja z antibiotiki do odraslosti. Cilj tega zdravljenja je preprečiti trajno okvaro srčne zaklopke, ki se lahko pojavi, če ima otrok ponavljajoče se streptokokne okužbe. Najpogosteje uporabljeno zdravilo je penicilin.

Koreja je supresivno zdravljenje.

Upoštevati je treba zaviralce horeje. Nekateri blagi primeri morda ne zahtevajo posredovanja, ker motnja običajno izgine v nekaj tednih. Kadar so simptomi hore onesposobljeni, se majhni odmerki močnih blokatorjev dopaminskih receptorjev, kot so npr haloperidol, zdravila za zmanjševanje dopamina, kot je tetrabenazin, antikonvulzivi, kot je valprojska kislina ali benzodiazepini. Ker bo v večini primerov zdravljenje potrebno le tedne ali mesece in v majhnih odmerkih, so stranski učinki, kot je tardivna diskinezija, zelo malo verjetni. Kot pri vseh nevroloških zdravilih pa je priporočljivo skrbno razpravljati o možnih koristih in tveganjih.

- Zdravljenje imunskega sistema.

Dodatna kratkotrajna imunska terapija je bila uporabljena za zdravljenje ljudi s horeo minor prvih tednih simptomov, ki temeljijo na dejstvu, da akutno vnetje prispeva k pojavu simptomi. Obstaja nekaj znanstvene veljavnosti za uporabo peroralnih steroidov in intravenskih imunoglobulinov iz majhnih, a strogih kliničnih preskušanj.

Napoved

Na splošno je napoved dobra. Trajanje simptomov se po različnih virih giblje od 3-6 do 12-15 tednov. Pri nezapletenem poteku običajno pride do popolnega okrevanja. V nekaterih primerih pa lahko motnja traja do 2 leti ali več. Taki primeri so pogostejši v hujših primerih motnje, kot je generalizirana horea, ali pri bolnikih z vnetjem srca.

Pri nekaterih bolnikih, zlasti pri kroničnem poteku bolezni, se vztrajajo spremembe v obliki blage hiperkineze, tikov in cerebrastenije. Znak se lahko spremeni (poveča se občutljivost, pojavi se nagnjenost k razdražljivosti, zamera, trma), včasih histerizacija osebnosti, anksiozno-depresivne motnje, obsesivno kompulzivna motnja, Motnje pozornosti s hiperaktivnostjo.

V obdobju od nekaj mesecev do 3-6 let se lahko pri 35% bolnikov revmatična horea ponovi. Pri 5-10% bolnikov se pojavita dva ali več recidivov v presledkih 1,5-2,5 leta. Najpogosteje se pojavijo spontano, čeprav so lahko povezane z novimi streptokoknimi okužbami. Ponavljajoča se horea je najmanj ugodna med atipičnimi oblikami glede na izid in zdravljenje. Včasih se lahko po manjši horeji hiperkineza okrepi ali ponovno pojavi, če jo jemljemo tudi v majhnih odmerkih psihostimulantov, levodope, agonistov dopaminskih receptorjev, fenitoina.

Koreja, ki jo povzročajo peroralni kontraceptivi, je bila povezana tudi z možnostjo ponovitve horeje v otroštvu. V številnih primerih je horeja pri nosečnicah ponovitev Sydenhamove horeje: vsaj 35% takšnih bolnikov je imelo anamnezo, 4% pa jih je prej trpelo zaradi akutne revmatične mrzlice. Potek revmatizma pri horeji je relativno benigen. Smrt je redka. Vendar pa zaradi spremljajočih endokarditis ti bolniki lahko razvijejo bolezni srca, kar lahko privede do resnih zapletov in smrti.