Prečni mielitis: kaj je to, vzroki, simptomi, zdravljenje, prognoza

Kaj je prečni mielitis?

Prečni mielitis (PM) je redka vnetna motnja, ki povzroča poškodbe hrbtenjače z različno stopnjo šibkosti, senzoričnih sprememb in avtonomnega disfunkcija (del živčnega sistema, ki nadzoruje neprostovoljne dejavnosti, kot so srčni utrip, dihanje, prebavni sistem in refleksi).

Prvi primeri akutnega mielitisa so bili opisani leta 1882. in so povezani z žilnimi poškodbami in akutnim vnetjem. V Angliji so med letoma 1922 in 1923 poročali o več kot 200 primerih po cepljenju kot zapletu cepiva proti črnim kozam in steklina. Kasnejša poročila so pokazala, da je prečni mielitis postinfekcijske narave, patogeni, kot npr ošpice, rdečka in mikoplazmoso bili neposredno izolirani iz cerebrospinalne tekočine bolnih bolnikov. Izraz "akutni prečni mielitis" je prvi uporabil angleški nevrolog leta 1948 za opis primera hitro napredujoča parapareza na ravni čutnih organov prsnega koša, ki je nastala kot postinfekcijska zaplet 

pljučnica.

Znaki in simptomi

Hrbtenjača prenaša motorna živčna vlakna do okončin in trupa, senzorična vlakna pa od telesa nazaj v možgane. Vnetje hrbtenjače moti te poti in povzroča splošne simptome. Prečni mielitis se ponavadi pojavi s hitro progresivno mišično oslabelostjo ali paralizo različne resnosti, ki se začne v nogah in se lahko razširi v roke. Poškodba roke je odvisna od stopnje lezije hrbtenjače. Občutljivost na lahek dotik se pri večini bolnikov zmanjša pod stopnjo poškodbe hrbtenjače. Običajno bolečina (kot določi nevrolog s pikico) in zvišana telesna temperatura zmanjšanje ter občutek vibracij (pri preverjanju z vilicami) in občutek skupni položaj.

Pri večini bolnikov se zabeleži senzorična raven, najpogosteje v sredini prsnega koša pri odraslih ali v vratu pri otrocih. Pogoste so bolečine v hrbtu, okončinah ali trebuhu ter mravljinčenje, odrevenelost in pekoč občutek (parestezije). Spolna disfunkcija je tudi posledica senzoričnih in avtonomnih motenj. Povečana želja po uriniranju, inkontinenca črevesja ali mehurja, težave ali nezmožnost uriniranja, nepopolno gibanje črevesja ali zaprtje - drugi značilni vegetativni simptomi motnje. Drugi pogosti simptomi prečnega mielitisa so spastičnost in utrujenost. Poleg tega imajo bolniki s to boleznijo pogosto depresijain ga je treba zdraviti, da preprečimo uničujoče učinke.

Pri nekaterih bolnikih simptomi napredujejo več ur, v drugih primerih pa se simptomi pojavijo več dni. Med 4-21-dnevno dnevno akutno fazo se nevrološka funkcija zmanjša Pri 80 odstotkih bolnikov je največja pomanjkljivost dosežena v 10 dneh po pojavu simptomov. V najslabšem primeru 50% bolnikov izgubi vse premike nog, 80-94% doživi odrevenelost, parestezije, zaplete oz. skodlein skoraj vsi imajo določeno stopnjo disfunkcije mehurja.

Vzroki in dejavniki tveganja

Možni vzroki za prečni mielitis so lahko zelo različni. Bolezen se lahko pojavi ločeno ali v ozadju druge bolezni. Idiopatski prečni mielitis je posledica neustrezne in prekomerne aktivacije imunski odziv proti hrbtenjači, ki vodi do vnetja in poškodbe tkiva (natančen vzrok za to še ni bil ugotovljen nameščen).

Prečni mielitis je lahko znak multipla skleroza. Pri ljudeh z akutnim parcialnim prečnim mielitisom in normalnim MRI možganov bo približno 10-33 odstotkov v 5-10 letih razvilo multiplo sklerozo. Če MRI možganov kaže lezije, je znano, da je pogostost prehoda v klinično določena multipla skleroza je precej visoka, med 80 in 90 odstotki več let. Tisti, ki jim je na koncu diagnosticirana multipla skleroza, imajo večjo verjetnost, da imajo asimetrične klinične znake, prevladujoče senzorične simptome z relativna ekonomičnost motoričnih sistemov, lezije MRI, ki pokrivajo manj kot 2 segmenta hrbtenice, nenormalnost MRI možganov in oligoklonski pasovi v cerebrospinalna tekočina.

Prečni mielitis pogosto opazimo pri bolnikih, ki so pozitivni na NMO-IgG (avtoprotitelesa, ki so zelo specifičen biomarker za imunsko posredovano bolezen, imenovano motnja optičnega spektra nevromijelitis (optični mielitis), pa tudi pri bolnikih, ki so bili pozitivni na MOG-IgG (še en marker avtoimunskih protiteles). Pri bolnikih s tem stanjem so simptomi mielitisa pogosto simetrični (v nasprotju z multiplo sklerozo, pri kateri so simptomi mielitisa običajno asimetrični). Pri bolnikih z optičnim mielitisom so najpogosteje prizadeti vsaj 3 segmenti hrbtenice (zato se imenujejo vzdolžno razširjeni prečni mielitis).

Prečni mielitis se pogosto razvije z virusnimi in bakterijskimi okužbami, zlasti tistimi, ki so lahko povezane z izpuščajem (npr. ošpice, rdečka, norice, črne koze, gripa in parotitis). Izraz parainfekcijski transverzalni mielitis kaže, da so nevrološke poškodbe, povezane z motnjo, lahko povezane z neposredno mikrobna okužba in travma, ki je posledica okužbe, mikrobna okužba z imunsko posredovanim sistemskim odzivom, ki povzroči poškodbe živcev sistemov. Približno tretjina bolnikov s prečnim mielitisom poroča o vročinski bolezni (gripi podobna bolezen z zvišano telesno temperaturo), ki je sčasoma tesno povezana z videzom nevrološki simptomi. V nekaterih primerih obstajajo dokazi o neposredni invaziji in poškodbi popkovine s strani povzročitelja okužbe (zlasti otroške paralize, skodle, AIDS in lymska nevroborrelioza). Vzročne zveze pa ni mogoče vedno ugotoviti.

Strokovnjaki menijo, da pri mnogih bolnikih okužba povzroči oslabljen imunski sistem, kar vodi v avtoimunski napad hrbtenjače in ne v neposreden napad telesa. Ena teorija, ki pojasnjuje to nenormalno aktivacijo imunskega sistema glede na človeško tkivo, se imenuje molekularna mimikrija. Ta teorija domneva, da ima lahko povzročitelj okužbe skupno molekulo, ki je podobna ali posnema molekulo v hrbtenjači. Ko telo razvije imunski odziv na vdor virusa ali bakterije, se odzove tudi na molekulo hrbtenjače, s katero delijo strukturne značilnosti. To vodi do vnetja in poškodbe hrbtenjače.

Čeprav vzročna zveza ni bila ugotovljena, so po cepljenju proti gripi in obnovitvenem cepljenju neuradno poročali o prečnem mielitisu. hepatitis B. Ena teorija kaže, da je cepljenje morda sprožilo avtoimunski proces. Izjemno pomembno je vedeti, da so obsežne raziskave pokazale, da je cepljenje varno in možna povezava z boleznijo je lahko le naključna ali v najslabšem primeru izključno redek zaplet.

Mielitis, povezan z rakom (imenovan paraneoplastični sindrom), je redek. V medicinski literaturi obstaja več poročil o hudem mielitisu, povezanem z maligno neoplazmo. Poleg tega je vse več poročil o primerih mielopatije, povezane z rakom, ko imunski sistem proizvaja protitelesa za boj proti raku, kar vodi v navzkrižne reakcije z molekulami v nevronih hrbtenjače možgane.

Znani so žilni vzroki, ki so povezani z enakimi težavami kot prečni mielitis. V resnici pa je to ločeno vprašanje, predvsem zaradi nezadostnega pretoka krvi v hrbtenjačo in ne zaradi vnetja. Krvne žile v hrbtenjači lahko blokirajo krvni strdki (krvni strdki) oz ateroskleroza ali poči in krvavi. Pravzaprav je "možganska kap»Hrbtenjača.

Prizadete populacije

Konzervativne ocene pojavnosti prečnega mielitisa se gibljejo od 1 do 8 novih primerov na milijon na leto ali približno 1400 novih primerov letno. Čeprav bolezen prizadene ljudi vseh starosti, starih od 6 mesecev do 88 let, obstajajo bimodalni vrhovi v starosti od 10 do 19 in od 30 do 39 let. Poleg tega je približno 25% primerov pri otrocih. Bolezen nima spolne ali družinske povezave. V 75-90% primerov je prečni mielitis monofazen, vendar v majhnem odstotku primerov pride do recidivov bolezni, še posebej, če obstaja predisponirajoča osnovna bolezen.

Sorodne motnje

Kot je navedeno zgoraj, je lahko prečni mielitis razmeroma redka manifestacija več avtoimunske boleznivključno z sistemski eritematozni lupus (SLE), Sjogrenov sindrom in sarkoidoza.

• SLE Je avtoimunska bolezen neznanega vzroka, ki prizadene več organov in tkiv telesa. SLE lahko povzroči prečni mielitis, ki se lahko občasno ponavlja.
• Sjogrenova bolezen Je še ena avtoimunska bolezen, za katero je značilna invazija in infiltracija solznih in slinastih žlez z levkociti, kar vodi v zmanjšanje proizvodnje teh tekočin, kar povzroča suha usta in oči. To diagnozo lahko potrdi več testov: prisotnost protiteles SS-A / SS-B v krvi, oftalmološki pregledi, ki potrjujejo zmanjšana proizvodnja solz in prisotnost limfocitne infiltracije v majhnih biopsijah žlez slinavk (minimalno invazivna postopek). Nevrološke manifestacije pri Sjogrenovem sindromu so občasne, lahko pa pride do vnetja hrbtenjače.
• Sarkoidoza - večsistemska vnetna bolezen neznanega vzroka, ki se kaže v otečenih bezgavkah, pljučnici, različnih kožnih lezijah, lezijah jetra in drugi organi. V živčnem sistemu so lahko prizadeti različni živci, pa tudi hrbtenjača. Diagnozo običajno potrdi biopsija, ki potrjuje znake vnetja, značilne za sarkoidozo.

Diagnostika

Diagnoza prečnega mielitisa temelji na kliničnih in radiografskih ugotovitvah. Klinične značilnosti mielopatije so znaki in / ali simptomi senzorične, motorične ali avtonomne disfunkcije, povezane s hrbtenjačo. Pogosto opazimo dokaze vnetja bodisi na MRI s povišanim gadolinijem bodisi z ledveno punkcijo v obliki povečanja levkociti v cerebrospinalni tekočini ali indeks IgG ali prisotnost oligoklonskih pasov IgG, edinstvenih za cerebrospinalno tekočine.

Če obstaja sum na mielopatijo na podlagi anamneze in fizičnega pregleda, se najprej opravi MRI hrbtenjače z izboljšanjem gadolinija oceniti, ali je prišlo do kompresije ali vnetne lezije ali kapi hrbtenjače (ki krepi gadolinij), saj so lahko znaki in simptomi podobno. Pomembno je izključiti kompresijsko mielopatijo (stiskanje hrbtenjače), ki jo lahko povzroči tumor, hernija diska, hematom ali absces. Prepoznavanje teh nepravilnosti je ključnega pomena, ker imobilizacija prepreči nadaljnjo poškodbo in zgodnja operacija za odstranitev stiskanja lahko včasih obrne nevrološke poškodbe hrbtenjače možgane.

Lumbalna punkcija se uporablja za iskanje nadomestnih označevalcev vnetja v cerebrospinalni tekočini. Ti vključujejo povečano število levkocitov v cerebrospinalni tekočini, povečano vsebnost beljakovin v cerebrospinalna tekočina in povišan indeks IgG / ali prisotnost oligoklonskih pasov IgG, edinstvenih za cerebrospinalno tekočine. Vendar je treba opozoriti, da je pomemben odstotek bolnikov s klinično sliko, ki sicer spominja na prečni mielitis ne ustreza tem vnetnim značilnostim, zato odsotnost vnetnih markerjev ne izključuje prečne mielitis.

Za določitev osnovnega vzroka vnetnega procesa se priporočajo posebni testi za oceno imajo sistemsko vnetno bolezen, kot je Sjogrenov sindrom, eritematozni lupus (SLE) in nevrosarkoidoza. Pomembno je, da preverite raven vitamina B12 in bakra. NMO-IgG je treba testirati in, če je negativen, naročiti test MOG-IgG. Treba je izključiti vzroke okužbe.

MRI možganov se opravi za iskanje lezij, ki kažejo na multiplo sklerozo ali druga stanja (optični, akutni razširjen encefalomijelitis, nevrovaskularni eritematozus, nevro-Sjogrenov sindrom, nevrosarkoidoza), ki lahko prizadene ne le hrbtenjačo, ampak tudi možgane. Če jasnega vzroka ni mogoče ugotoviti, je diagnoza idiopatski prečni mielitis.

Nevnetne mielopatije vključujejo mielopatije, ki jih povzroča arterijska ali venska ishemija (blokada), vaskularne malformacije, sevanje ali prehranskih / presnovnih vzrokov in ustrezne preiskave v teh situacijah lahko vključujejo ultrazvok aorte, spinalno angiografijo ali oceno protrombotični dejavniki tveganja.

V kategoriji idiopatski prečni mielitis je lahko koristno razlikovati med akutnim delnim (delnim), akutnim polne oblike in vzdolžno obsežnega prečnega mielitisa, saj ti sindromi predstavljajo različne diferencialne diagnoze in napovedi.

Akutni delni prečni mielitis se nanaša na blago do hudo asimetrično disfunkcijo hrbtenjače z manj kot 3 segmenti vretenc na MRI. Akutna popolna motnja se nanaša na popolno ali skoraj popolno klinično disfunkcijo pod lezijo in lezije MRI manj kot 3 segmentov vretenc. Vzdolžno obsežni prečni mielitis ima popolno ali nepopolno klinično sliko, vendar je lezija na MRI daljša ali enaka 3 vretenčnim segmentom.

Standardno zdravljenje

- Intravenski steroidi.

Intravensko zdravljenje s steroidi (kortikosteroidi) je prva linija terapije, ki se pogosto uporablja za akutni prečni mielitis. Kortikosteroidi imajo različne mehanizme delovanja, vključno s protivnetnim delovanjem, imunosupresivnimi lastnostmi in antiproliferativnimi učinki. Čeprav ne obstaja randomizirana, dvojno slepa, s placebom nadzorovana študija, ki bi podpirala ta pristop, podatki o povezanih motnjah in klinične izkušnje podpirajo to zdravljenje. V centru Johns Hopkins standard oskrbe vključuje intravensko dajanje metilprednizolona (1000 mg) ali deksametazona (200 mg) 3-5 dni, razen če obstaja utemeljen razlog za zavrnitev te terapije. Odločitev za nadaljevanje uporabe steroidov ali dodajanje novega zdravljenja pogosto temelji na kliničnem poteku, osnovnem vzroku in ugotovitvah MRI po 5 dneh uporabe steroidov.

- plazmafereza.

Plazmafereza se pogosto začne z zmernim do hudim prečnim mielitisom (npr. Nezmožnost hoje, izrazito okvarjena avtonomna funkcija in izguba občutka pri spodnjih okončinah) pri bolnikih, pri katerih je bilo po intravenski uporabi steroidov 5-7 dni klinično izboljšanje zanemarljivo, vendar jih je mogoče predpisati tudi najprej postopku. Menijo, da plazmafereza deluje pri avtoimunskih boleznih centralnega živčnega sistema z odstranjevanjem specifičnih ali nespecifičnih topni dejavniki, ki lahko posredujejo, so odgovorni ali prispevajo k vnetni leziji ciljni organ. Pokazalo se je, da je plazmafereza učinkovita pri odraslih s prečnim mielitisom in drugimi akutnimi vnetnimi boleznimi centralnega živčnega sistema.

- Druga imunomodulacijska zdravljenja.

Če se napredovanje kljub intravenski steroidni terapiji in plazmaferezi nadaljuje, je treba razmisliti o impulznem intravenskem ciklofosfamidu (800-1000 mg / m2). Znano je, da ima ciklofosfamid imunosupresivne lastnosti. Iz izkušenj Centra Johns Hopkins so poročali, da plazmafereza zagotavlja dodatno steroidno korist pri bolnikih, ki niso imeli invalidnost A (popolna poškodba) na lestvici American Spinal Injury Association in ki ni imela avtoimunske bolezni v anamneza. Za tiste z oceno A invalidnost na lestvici American Spinal Injury Association Association so pokazali znatno izboljšanje pri imenovanju kombinirane terapije s steroidi, plazmaferezo in ciklofosfamidom intravensko. Ciklofosfamid je treba dajati pod nadzorom izkušene skupine onkologov, skrbniki pa morajo bolnika natančno spremljati glede hemoragičnega cistitisa in citopenije.

V primeru ponovitve transverzalnega mielitisa je treba razmisliti o možnosti kronične imunomodulacijske terapije. Idealen režim zdravljenja ni znan, zato je pomembno, da se vaš nevrolog posvetuje s specialistom z znanimi izkušnjami pri zdravljenju teh redkih, ponavljajočih se nevroimunoloških bolezni.

- Rehabilitacija.

Po akutni fazi rehabilitacijska pomoč za izboljšanje funkcionalnih sposobnosti in preprečevanje sekundarni zapleti, povezani z nepremičnostjo, vključujejo psihološke in fizične prilagoditev. O rehabilitaciji po prečnem mielitisu je v medicinski literaturi napisano zelo malo. Na splošno pa je bilo veliko napisanega o okrevanju po poškodbi hrbtenjače in literatura je uporabna. Telesne težave vključujejo nadzor črevesja in mehurja, težave s spolno aktivnostjo, ohranjanje celovitosti kože, spastičnosti, vsakodnevnih dejavnosti (kot je oblačenje), mobilnosti in bolečina.

Pomembno je, da se z delovno terapijo in fizikalno terapijo lotite že na začetku okrevanja, da preprečite težave, povezane z telesna neaktivnost, na primer zlom kože in kontrakture mehkih tkiv, ki vodijo v zmanjšanje dosega gibi. Ocena in namestitev opornic, namenjenih pasivnemu ohranjanju optimalnega položaja okončin, ki jih ni mogoče aktivno premikati, je pomemben del zdravljenja na tej stopnji.

Napoved

Okrevanje po prečnem mielitisu je lahko odsotno, delno ali popolno in se običajno začne v 1-3 mesecih po akutnem zdravljenju. Znatno izboljšanje ni verjetno, če do 3 mesecev ne pride do izboljšanja. Po prvem napadu približno 1/3 ljudi ozdravi z malo ali brez simptomov, 1/3 ostane pri zmerna stopnja trajne invalidnosti, 1/3 pa se praktično ne okreva in ostaja s hudo funkcionalnostjo invalidnost. Večina bolnikov kaže dobro in zadovoljivo okrevanje. Hitro napredovanje kliničnih simptomov, bolečine v hrbtu in hrbteničnega šoka ter parakliničnih znakov, kot je pomanjkanje osrednjega motoričnega odziva prevodnost pri preučevanju izzvanih potencialov in prisotnost povečanega beljakovine 14-3-3 v cerebrospinalni tekočini (cerebrospinalna tekočina) v akutni fazi sta pogosto pokazatelja manj popolne okrevanje.

Čeprav gre običajno za monofazno motnjo, se lahko pri nekaterih bolnikih ponovi prečni mielitis. Ponovitev je pogosto mogoče napovedati ob začetnem akutnem nastopu na podlagi multifokalnih lezij hrbtenjače, možganskih lezij možgane, prisotnost osnovne mešane bolezni vezivnega tkiva, prisotnost oligoklonskih trakov v cerebrospinalni tekočini in / ali protiteles NMO-IgG.