Vizualni snežni sindrom: kaj je to, vzroki, simptomi, zdravljenje, prognoza

Kaj je vizualni snežni sindrom?

Vizualni sneg Je nevrološka motnja, za katero je značilna trajna okvara vida, ki zavzame celotno območje vidnem polju in je opisan kot drobne utripajoče pike, ki spominjajo na hrup odklopljenega analoga televizijo. Poleg statičnega hrupa ali "snega" lahko prizadeti ljudje doživijo dodaten vid simptomi, kot so vizualizacije, ki vztrajajo ali se po odstranitvi slike ponavljajo (palinopsija); občutljivost na svetlobo (fotofobija); vidni učinki, ki se pojavljajo v samem očesu (entoptični pojavi) in motnje nočnega vida (nyctalopia).

Prevalenca vizualnega snežnega sindroma v splošni populaciji trenutno ni znana. Zdi se, da je povprečna starost vizualne snežne populacije mlajša od starosti mnogih drugih nevroloških bolezni. Ta zgodnji začetek skupaj s splošnim pomanjkanjem sprejemanja zdravstvenih delavcev kaže na to, da je to redek problem.

Raziskave so bile omejene zaradi težav pri identifikaciji primerov in diagnozi, slednja pa je leta je zdaj v veliki meri rešen in tudi zaradi omejene velikosti vseh preiskovanih kohorte. Začetne funkcionalne raziskave slikanja možganov kažejo, da je sindrom vizualnega snega možganska motnja.

Vizualni sneg je kronično, včasih zelo nenavadno stanje, ki onemogoča za napredek pri razumevanju, zdravljenju in okrevanje.

Uvod

Od prvega opisa, uvedbe izraza vizualni sneg in njegove uradne klinične opredelitve pred manj kot 5 leti so vizualni sneg zdravniki in znanstveniki zdaj prepoznali kot nov nevrološki problem svet. Prva literarna poročila o sindromu vizualnega snega so bila večinoma izolirani klinični opisi v kontekstu večje skupine bolnikov s trajno okvaro vida, ki so bile prej opredeljene kot „vztrajno pozitiven vid“ pojavi ".

Vizualni sneg je bil v vrsti primerov napačno diagnosticiran, pomešan s konstantnim migrena z avrokar vodi v mehanično zmedo, diagnostične netočnosti in seveda uporabo nepotrebnih zdravljenj. Vizualni sneg velja za isto stanje kot kronična motnja zaznavanja, povezana s halucinogeni. halucinogena vztrajna motnja zaznavanja, inž. skr. HPPD). Čeprav se zdi, da lahko halucinogeni povzročijo podobno motnjo, je jasno, da je lahko vizualni snežni sindrom popolnoma neodvisen od halucinogenih snovi. Nazadnje se mnogim bolnikom pove, da so dobro. Zmeda teh težav je odložila prepoznavanje sindroma.

Znaki in simptomi

Glavna klinična značilnost sindroma, ki ga bolniki dosledno opisujejo, je nepopustljiv pozitiven vizualni pojav, prisotna v celotnem vidnem polju in za katero je značilno nešteto število drobnih utripajočih pik, ki se nahajajo med vidom osebe in ozadje. Ta "statični" pojav je običajno črno -bel, lahko pa je tudi obarvan, utripajoč ali prozoren.

Poleg statičnega hrupa ali snega lahko bolniki neposredno doživijo dodatne vidne simptome nevrološki izvor, na primer palinopsija (bodisi kot shranjene slike iz mirujočih prizorov ali kot vizualne sled), fotofobija in nyctalopia ali entoptični pojavi. Slednji sestavljajo skupino simptomov, ki naj bi izhajali iz optičnega aparata, ki je v primeru vidnega snega popolnoma nedotaknjen in nedotaknjen. Entoptični pojavi, ki se pojavljajo (posamično ali v kombinaciji) s sindromom vizualnega snega - to so fotopsija, pojav entoptičnega modrega polja, uničenje steklastega telesa, sablasni vid, halo (avra).

Do 75% oseb z vidnim snegom poroča o vsaj treh od teh štirih pomožnih vidnih pojavov, ki skupaj s samim statičnim učinkom tvorijo "vizualni snežni sindrom". Za raziskovalce in zdravnike je pomembno, da ločijo vizualni sneg od drugih pojavov in prepoznajo povezane simptome. Večino jih je res mogoče opaziti pri zdravih ljudeh (zlasti v primeru plavajočih plovcev ali preostalih slik mrežnice) ali pri bolnikih z očesnimi boleznimi; ključna razlika od vizualnega snega je v tem, da se kaže ponavljajoče, izčrpavajoče in prodorno ter v kontekstu popolnoma delujočega vizualnega aparata.

Vzroki in dejavniki tveganja

Vzrok sindroma vizualnega snega trenutno ni znan. Vendar nekatere ključne značilnosti sindroma kažejo na nevrološke okvare pri obdelavi slik v možganski skorji. To je predvsem posledica značilnosti glavnega simptoma sindroma (tj. Vidnega hrupa), ki je okvara vida na celotnem terenu; zaradi tega je malo verjetno, da bo težava lokalizirana v vidni poti ali primarni vidni skorji. Poleg tega se pojavijo dodatni simptomi, kot je palinopsija, ki se lahko obravnava kot nezmožnost zatiranja pravkar vidnega, in povečanje entoptičnih pojavov v kontekstu Običajni oftalmološki testi kažejo v isto smer tudi za osrednjo nevrološko motnjo vidne poti iz razlogov, ki jih je treba še ugotoviti.

Zdi se, da študija nevroloških slik z uporabo 18F-fluorodeoksiglukoze PET podpira te hipoteze. Študija je pokazala hipermetabolizem medialnega jezičnega girusa pri bolnikih, ki jih prizadene vidni sneg; gre za področje vidne skorje, ki je vključeno v več drugih stanj, vključno s fotofobijo. Jezični zgib je tudi ključni element kompleksnih fizioloških funkcij, kot so vizualni spomin, zaznavanje barv in identifikacija izraza obraza.

Kot možni vzroki za patofiziologijo, ki je podlaga za vidni sneg, so bili predlagani tudi hiperekscitabilnost vidne skorje in talamokortikalna disritmija.

Za potrditev teh začetnih hipotez so potrebne nadaljnje študije pri več bolnikih.

Prizadete populacije

Trenutno ni znano, koliko bolnikov po vsem svetu trpi zaradi vidnega snega. Razpoložljivi dokazi kažejo, da je bolezen verjetno pogostejša pri moški populaciji in da je povprečna starost prizadetih relativno mlada (13 let).

Simptomi se lahko pojavijo zelo zgodaj v življenju, pri večini ljudi se simptomi pojavijo vse življenje. Obstaja tudi delež oseb, katerih bolezen se je začela nenadoma in nepredvidljivo; to včasih, vendar ne nujno, sledi iz prepoznavnega razloga.

Sorodne motnje

Motnja, ki je tesno povezana z vidnim snegom, je tinitus (zvonjenje /hrup v ušesih). Tinitus je pogosto stanje, ki se pogosto imenuje "zvonjenje v ušesih" in je značilno zaznavanje ali občutek zvoka, tudi če ni vidnega zunanjega vira zvoka. Tinitus je zelo pogost pri bolnikih z vidnim snegom, pri čemer do tri četrtine oseb poroča o tem simptomu. Zaradi tega so nekateri raziskovalci domnevali možno razmerje med tema dvema pogojema, ki verjetno predstavljajo podobno disfunkcijo senzorične obdelave vidnega in slušnega sistema v možgane. (Za več informacij o tem stanju vnesite "tinitus" kot iskalni izraz na spletnem mestu.)

Diferencialna diagnoza vizualnega snega vključuje dolgotrajno migreno. Povezava med migrena in vizualni sneg je težak; Dejansko je bilo dokazano, da lahko migrena poslabša klinične manifestacije sindroma vidnega snega in da je pri tej motnji pogostejša kot pri splošni populaciji.
Po drugi strani pa vizualna avra ne spreminja tipičnega vidnega fenotipa snega, vendar je tudi pogosta pri tem stanju. Vendar teh dveh motenj ne smemo zamenjati; Pomembno si je zapomniti njihovo glavno razliko, ki je v nepopustljivi lastnosti, pa tudi v trajni okvari vida pri primer vidnega snega, v nasprotju z začasno motnjo, ki običajno zavzame le določeno področje vidnega polja v avri migrena.

Vizualni sneg je treba razlikovati tudi od dolgotrajne (kronične) halucinogene motnje zaznavanja. Za to motnjo je značilna prisotnost senzoričnih in zlasti vidnih motenj ter z vidnim snegom deli značilnost stalnosti. Vendar je to nujno povezano s porabo halucinogenih snovi, kar seveda ni potrebno. vidno stanje snega, kar dokazuje dejstvo, da so o sindromu poročali celo pri majhnih otroci.

Diagnostika

Vizualni sneg je klinična diagnoza, ki se postavi kot rezultat izpolnjevanja številnih meril in izključitve sekundarni vzroki za podobne okvare vida, kot so velike oftalmološke in nevrološke bolezni.

Po sistematični opredelitvi 78 vizualnih snežnih bolnikov so bila ta merila opredeljena na naslednji način:

• A. Vizualni sneg: dinamične, neprekinjene, drobne pike po celotnem vidnem polju, ki trajajo več kot 3 mesece (pike so običajno črno / sive na belem ozadju in sive / bele na črnem ozadju; lahko so tudi prozorne, utripajoče bele ali barvne).
• B. Prisotnost vsaj dveh dodatnih vizualnih simptomov štirih naslednjih kategorij:
  1. Palinopsija. Vsaj eno od naslednjega: posnetki ali sledi premikajočih se predmetov (posnetki se morajo razlikovati od preostale slike mrežnice, ki se pojavijo le ob pogledu na visoko kontrastno sliko in imajo dodatne Barva).
  2. Izboljšani entoptični pojavi. Vsaj eno od naslednjega: fotopsija, pojav entoptičnega modrega polja, uničenje steklastega humora, duhovit vid. Entoptični pojavi izhajajo iz same strukture vizualnega sistema. Fenomen entoptičnega modrega polja je opisan kot nešteto majhnih sivih / belih / črnih pik oz obroči, ki streljajo čez vidno polje obeh oči, ko gledate enakomerne svetle površine, kot je modra nebo; duhovit vid je opisan kot barvni valovi ali oblaki, ko so oči zaprte v temi; Za spontano fotopsijo so značilni svetli utripi svetlobe.
  3. Fotofobija (fotofobija).
  4. Niktalopija (ali nočna slepota [oslabljen nočni vid]).
• IN. Simptomi se ne ujemajo s tipično vizualno avro migrene (kot jo trenutno opredeljuje Mednarodno društvo za glavobole v Mednarodni klasifikaciji motenj glavobola).
• G. Simptomov ni bolje razložiti z drugimi zdravstvenimi stanji (rutinski pregledi oči; ni posledica predhodne uporabe psihotropnih zdravil).

Standardno zdravljenje

Pomanjkanje znanja o osnovni biologiji sindroma vizualnega snega je pri večini bolnikov povzročilo splošno pomanjkanje učinkovitih strategij zdravljenja. Do danes niso bila izvedena nobena klinična in sistematična preskušanja in vsi razpoložljivi podatki o zdravljenju so iz posameznih bolnikov ali iz poročil o primerih. Zdi se, da trenutni dokazi kažejo, da pogosto uporabljena zdravila, kot so zdravila proti migreni, antidepresivi ali lajšalci bolečin, ne izboljšajo ali poslabšajo vizualnega snežnega sindroma. Obstajajo občasne pozitivne izkušnje z zdravilom, kot je lamotrigin, kar je treba upoštevati v kontekstu nizke stopnje dokazov.

Napoved

Običajno vizualni snežni sindrom ne napreduje, pa tudi ne izgine. Bolniki imajo običajno kronične in ponavljajoče se simptome. Nekateri bolniki se pozitivno odzivajo na zdravljenje migrene z avro ali epileptičnimi napadi.