Hirzutizem: kaj je to, simptomi, zdravljenje, prognoza

Kaj je hirzutizem?

Hirzutizem - To je prekomerna rast las pri ženskah in otrocih na tistih delih telesa, kjer so običajno odsotni ali minimalni. Rast las je lahko "moška", kar je lahko znak resnejšega stanja, še posebej, če se dobro razvije po puberteti. Kulturna stigma proti hirzutizmu lahko povzroči resne psihološke stiske in socialne stiske. Hirzutizem obraza pogosto vodi v izogibanje socialnim situacijam in v simptome tesnobe in depresija.

Hirzutizem je lahko ustavno (pri zdravih ženskah); se pojavijo, ko se za terapevtske namene dajejo androgeni ali podobne spojine po kemijski strukturi; razvijejo s številnimi endokrinimi boleznimi - adrenogenitalnim sindromom, tumorji jajčnikov in nadledvične žleze, akromegalija, Itsenko-Cushingova bolezen. Včasih hirzutizem opazimo med nosečnostjo in v menopavzi, pa tudi z možganskimi lezijami - tumorji, encefalitis

, multipla skleroza, epilepsijo. V nekaterih primerih nastane zaradi lokalnega učinka na kožo oz kožne bolezni. Pri številnih bolnikih se hirzutizem pojavi zaradi kršitve presnove androgenov v koži (idiopatski hirzutizem).

Zdravljenje lahko vključuje kontracepcijske tablete, ki vsebujejo estrogen in progestin, antiandrogene ali senzibilizatorje za insulin.

Hirsutizem prizadene 5 do 15% vseh žensk katere koli narodnosti. Glede na definicijo in ozadje se ocenjuje, da ima približno 40% žensk določeno stopnjo dlak na obrazu.

Znaki in simptomi

Hirzutizem je moško zaraščanje temnih ali grobih las pri ženskah in otrocih. V tem primeru se lahko pojavijo lasje na obrazu (nad zgornjo ustnico, na bradi ali na licih (бакice)), na trupu (okoli bradavic, na prsih, v spodnjem delu trebuha ali na hrbtu) in okončinah (na ramenih ali v notranjosti boki).

Vzroki in dejavniki tveganja

Hirzutizem lahko povzroči različne endokrine in kožne bolezni, motnje, ki prizadenejo možgane. Spodaj je nekaj primerov.

- Hiperandrogeni hirzutizem.

Hirzutizem se najpogosteje pojavi zaradi prekomerne proizvodnje androgenov jajčnikovega ali nadledvičnega izvora. Hiperandrogenizem tumorskega izvora, zelo hud, je treba razlikovati od ne-tumorskega hiperandrogenizma, ki je pogosto minimalen ali zmeren.

Sindrom policističnih jajčnikov (PCOS).

Je najpogostejši vzrok hirzutizma in povzroča približno 75% vseh primerov. Prizadene 5% do 10% žensk med spolno aktivnostjo in 20% do 25% mladostnic. Gre za heterogen in kompleksen sindrom neznane etiologije, za katerega je značilen konec zorenja foliklov z kopičenjem majhnih mešičkov pod skorjo in hiperplazijo strome jajčnikov.

Hirzutizem se pojavi med puberteto, ki jo spremlja kršitev menstrualni ciklus, povečanje telesne mase, dislipidemija, insulinska rezistenca, jegulje in črna akantoza. Ženske trpijo zaradi spaniomenoreje (podaljšanje cikla za več kot 35 dni), oligomenoreje (manj obilne menstruacije) in neplodnosti. Jajčniki se lahko povečajo. Lahko je prisoten hipotiroidizem ali bolezen jeter.

Tumorji, ki izločajo androgene.

Hiperandrogenizem zaradi tumorjev jajčnikov ali nadledvičnih žlez je redek. Ta predstavlja le 0,2% vseh primerov hirzutizma. Ti tumorji, ki izločajo androgene, so avtonomni in zato neodvisni od hipotalamično-hipofiznega sistema. Približno 50% teh je malignih, v teh primerih pa so plazemske ravni androgenov zelo visoke. Prav tako so odgovorni za hiter začetek virilizacije, hirzutizma in tumorjev v medenični ali trebušni votlini.

Neklasično prirojena hiperplazija skorje nadledvične žleze (nadledvične žleze)

To je pogosta avtosomno recesivna motnja, ki jo povzroči delno pomanjkanje 21-hidroksilaze in je najpogostejša nadledvična etiologija hiperandrogenizma. Njegova razširjenost se močno razlikuje glede na etnično pripadnost bolnikov. Tako je pogostejša med aškenaskim judovskim prebivalstvom (3,7%) in prebivalci Srednje Evrope (2%) in redko med Evrazijci (0,1%). Tako kot PCOS se lahko tudi NVHCN po puberteti pokaže s hirzutizmom, oligomenorejo, akne, neplodnost, alopecija in primarna amenoreja.

- Nehiperandrogeni hirzutizem.

Zdravila.

Hirzutizem lahko povzročijo številna zdravila: androgeni, glukokortikosteroidi, progestini, antagonisti estrogeni (klomifen, tamoksifen), minoksidil, ciklosporin, danazol, diazoksid, fenitoin, D-penicilamin in interferon.

Pomembno je vedeti, da lahko hipertrihozo povzročijo tudi nekatera zdravila, kot so acetazolamid, fenitoin, latanoprost, streptomicin, psoralen, minoksidil, ciklosporin in diazoksid.

Endokrinopatija.

Odgovornost endokrinopatij za pojav hirzutizma je redka, v klinični sliki pa prevladujejo drugi bolj specifični simptomi in znaki:

• Cushingov sindrom odvisno od adrenokortikotropnega hormona (ACTH). Sindrom lahko povzroči hirzutizem zaradi spodbudnega delovanja ACTH na površino očesa, kar lahko povzroči prekomerno izločanje androgenov. Pogosto pridejo do izraza značilnosti hiperkortizolizma.
• Hipertiroidizem ali pa je hipotiroidizem redko vzrok za izoliran hirzutizem.
• Hiperprolaktinemija se kaže z amenorejo, galaktorejo, neplodnostjo in redko s hirzutizmom.
• Akromegalija je tudi redek vzrok izoliranega hirzutizma.

Drugi razlogi.

Zmerni hirzutizem se lahko pojavi pri nosečnicah (fiziološko izločanje prolaktina) in pri ženskah po menopavzi (relativni hiperandrogenizem zaradi prenehanja proizvodnje estrogena v jajčnikih).

Idiopatski hirzutizem.

Idiopatski hirzutizem je hirsutizem, ki se pojavi zaradi redne menstruacije, normalne morfologije jajčnikov in normalne ravni androgenov v plazmi. To je diagnoza izključitve po odpravi druge etiologije. Predstavlja približno 10% vseh primerov hirzutizma in 50% primerov blagega hirzutizma. To je lahko posledica preobčutljivosti receptorjev pilosebalnih foliklov na androgene in periferne reakcija, ki jo testosteron 5-reduktaza sproži v dihidrotestosteron, desetkrat bolj aktivna foliklen blok. Ima genetski determinizem in je pogost pri ženskah vzhodnoindijskega in sredozemskega porekla.

Epidemiologija

Natančna razširjenost hirzutizma ni znana. Lahko je 10% ali celo več kot 50%. Psihološki problem, ki ga povzroča ta bolezen, je odvisen od etničnih in družbenokulturnih dejavnikov. Dejansko je v nekaterih družbah, kjer pomanjkanje las velja za pomembno merilo ženske lepote, minimalno hirzutizem lahko štejemo za resno bolezen, medtem ko je v drugih družbah možno sprejeti veliko bolj izrazito hirzutizem.

Hirzutizem je najpogostejši pri temnopoltih ljudeh. Hirzutizem se lahko pojavi pri moških, vendar ga je težko prepoznati. Pri otrocih je hirzutizem znak prezgodnje pubertete.

Hirsutizem se pojavi tudi pri ženskah, ki prenehajo jemati peroralne kontraceptive in pridobivajo na teži.

Patofiziologija

Hirzutizem je od androgenov odvisna bolezen, ki je posledica interakcije med nivoji androgenov v obtoku in občutljivostjo lasnega mešička na androgene. Koža lahko z encimom zadrži testosteron v bolj aktivnem androgenu, dihidrotestosteronu (DHT) 5alfa-reduktaza, od katerih sta dva izoencima, tipa 1 (kromosom 5) in 2 (kromosom 2), prisotna v koži in laseh folikul. Poleg tega ima koža in lasni mešiček androgene receptorje (AR).

Po izključitvi eksogenega vnosa androgenov se pojavi hirzutizem bodisi zaradi hipersekrecije androgenov jajčnikov ali nadledvičnih žlez ali zaradi povečane kožne občutljivosti kože na normalno raven androgenov v krvi. Zadnji primer je "idiopatski hirzutizem".

Diagnostika

Pred začetkom obsežnejše raziskave je treba opraviti popoln fizični pregled, raziskovalec mora razlikovati med razširjenim povečanjem las na telesu in virilizacijo z moški tip. Ena od metod za ocenjevanje hirzutizma je Ferriman-Gollwayova lestvica, ki daje oceno glede na količino in lokacijo rasti las pri ženski. Po fizičnem pregledu se lahko opravijo laboratorijski testi in slikanje, da se izključijo nadaljnji vzroki.

Diagnoza bolnikov s celo blagim hirzutizmom mora vključevati ovulacijo in ultrazvok jajčnikov zaradi velike razširjenosti sindrom policističnih jajčnikov (PCOS), pa tudi 17α-hidroksiprogesteron (zaradi možnosti odkrivanja neklasične insuficience 21-hidroksilaza). Mnoge ženske imajo povišane ravni dehidroepiandrosteron sulfata v serumu. Ravni nad 700 mcg / dL kažejo na disfunkcijo nadledvične žleze, zlasti prirojena hiperplazija nadledvične skorje zaradi pomanjkanja 21-hidroksilaze. Vendar pa PCOS in idiopatski hirzutizem predstavljata 90% primerov.

Druge krvne slike, ki jih je mogoče oceniti pri testiranju hirzutizma, vključujejo:

• androgeni; androstendion, testosteron;
• plošča za delovanje ščitnice; ščitnični stimulirajoči hormon (TSH), trijodotironin (T3), tiroksin (T4);
• prolaktin;

Če osnovnega vzroka ni mogoče določiti, se stanje šteje za idiopatsko.

Zdravljenje

- Farmakološko zdravljenje.

Zdravljenje neoplastičnega hirzutizma še naprej vključuje peroralno kontracepcijo. S svojim gestagenom zavira hipotalamično-hipofizni sistem in posledično proizvodnjo androgenov v jajčnikih; zaradi svojega estrogena poveča SHBG. Kombinira se z antiandrogenim zdravljenjem: flutamid, spironolakton, ciproteron acetat, finasterid se uporabljajo z različnimi, vendar primerljivimi rezultati.

Oralni kontraceptivi so prva izbira, ker zavirajo proizvodnjo androgenov v jajčnikih. Vendar pogosto ne delujejo. Poleg tega to zdravljenje morda ni idealno za ženske, ki želijo zanositi.

Znano je, da spironolakton blokira androgene receptorje in je drugo najpogostejše zdravljenje. Lahko ga celo kombiniramo s peroralnimi kontraceptivi. Izboljšanje pa je počasno in traja več mesecev. Tako je spoštovanje režima spironolaktona nizko.

Finasterid se uporablja za zdravljenje hirzutizma in je zaželen, ker nima estrogenske ali progesteronske aktivnosti. Vendar pa ni priporočljivo za ženske v rodni dobi, saj obstaja nevarnost dvoumne tvorbe spolovil pri plodu. Flutamid je še eno novo zdravljenje in čeprav pomaga, je drago in lahko povzroči poškodbe jeter.

Hiperandrogenizem nadledvične žleze se upočasni z majhnimi odmerki kortikosteroidimorda povezano s prej omenjenim zdravljenjem.

Fino rast las lahko upočasnite z uporabo eflornitina dvakrat na dan. Elektroliza se zdaj redkeje uporablja, z izjemo grobo sivih las in pri policističnih jajčnikih brez insulinske rezistence.

- Nefarmakološko zdravljenje.

Ker se učinek zdravljenja z zdravili pojavi šele po 1-2 letih, zdravniki uporabljajo kozmetične pristope, ki so primerne tudi za hipertrihozo: britje, odstranjevanje dlak, razbarvanje vodikovega peroksida, kemikalije depilacija. Fino rast las lahko zatremo z uporabo eflornitina dvakrat na dan. Elektroliza se ne uporablja tako pogosto kot prej, razen grobo sivih las. Nadomestila ga je dolgotrajna depilacija z orodji, kot so laserji za depilacijo in različne naprave za intenzivno pulzno svetlobo.

- Operacija.

Pri tumorskem procesu je potrebna kirurška odstranitev. Ovariektomija je lahko indicirana za hudo hiperandrogenijo pri ženskah v menopavzi ali perimenopavzi.

Profilaksa

Hirzutizma običajno ni mogoče preprečiti. Toda hujšanje med prekomerno telesno težo lahko pomaga zmanjšati hirzutizem, še posebej, če ima bolnik sindrom policističnih jajčnikov.

Napoved

Hirzutizem ima veliko obolevnost in nekatere ženske z malignimi boleznimi imajo zelo slabo prognozo. Hirzutizem po menopavzi je povezan z visokim tveganjem osteoporoza in zlomi.