Mirizzijev sindrom: kaj je to, simptomi, zdravljenje, prognoza

Kaj je Mirizzijev sindrom?

Mirizzijev sindrom - redka bolezen, ki nastane zaradi obstrukcije skupnega žolčnega kanala ali skupnega jetrnega kanala zaradi zunanjega stiskanje z več poškodovanimi žolčnimi kamni ali enim velikim poškodovanim žolčnim kamnom v vrečki Hartman. Simptomi so podobni holecistitisvendar jih je mogoče zamenjati z drugimi obstruktivnimi stanji, kot so navadni kamni žolčnih kanalov in akutni holangitis zaradi razpoložljivosti zlatenica. Predoperativna diagnoza je pogosto težka in običajno spregledana.

Eponim

Sindrom je dobil ime po argentinskem kirurgu Pablu Luisu Mirizziju. Rodil se je leta 1893 v Cordobi v Argentini. Mirizzi je leta 1915 diplomiral na Medicinski fakulteti Nacionalne univerze v Cordobi. Njegov najbolj znan kirurški prispevek je izvedba prve intraoperativne holangiografije leta 1931.

Vzroki in dejavniki tveganja

Žolčni kamni običajno nastanejo iz stagniranega žolča. Ko žolč ni popolnoma izpraznjen iz žolčnika, se lahko obori kot mulj in se nato spremeni v kamne. Obstrukcija žolča lahko vodi tudi do žolčnih kamnov, vključno s strikturo žolčnih kanalov, in raka, kot je npr rak trebušne slinavke.

Najpogostejši razlog holelitiaza (ali holelitiaza) - odlaganje holesterola, ki se kasneje spremeni v holesterolne kamne. Drugi vzrok za nastanek žolčnih kamnov so pigmentirani žolčni kamni, ki so posledica povečanega uničenja eritrocitov v intravaskularnem sistemu, kar povzroči povečano koncentracijo bilirubina, ki se nato nabira v žolč. Ti kamni so običajno črne barve. Tretja vrsta žolčnih kamnov so mešani pigmentirani kamni, ki so kombinacija kalcijevih substratov, kot so kalcijev karbonat ali kalcijev fosfat, holesterol in žolč. Četrti tip je v glavnem sestavljen iz kalcija in ga običajno najdemo pri bolnikih s hiperkalcemijo. Ko v Hartmanovo vrečko pade več žolčnih kamnov ali en velik žolčni kamen (spodnji odtok žolčnika), lahko pride do zunanje stiskanja skupnega žolčevoda ali skupnega jetrnega kanala.

Natančen mehanizem, zakaj se to zgodi, ni znan, vendar naj bi bil to posledica prožne vrečke. Hartmann, ki vsebuje večjo maso kamnov, na primer z več kamni ali enim velikim udarcem kamen. To povzroči naknadno vnetje območja, ki lahko sčasoma povzroči tudi nastanek fistule.

Simptomi in znaki

Mirizzijev sindrom se običajno pojavi z akutnim ali kroničnim holecistitisom z dodatkom zlatenice. Bolniki s kroničnim holecistitisom se običajno pritožujejo nad dolgočasno bolečino v zgornjem desnem kotu trebuha, ki seva v sredino hrbta ali desno konico lopatice. To je običajno povezano z uživanjem maščobne hrane. Slabost in občasno bruhanje spremljata tudi pritožbe o povečanem napenjanje in napenjanje. Simptomi se pogosto pojavijo zvečer. Manj hudi, dolgotrajni simptomi se običajno pojavijo v tednih ali mesecih. Povečanje pogostosti in resnosti poslabšanj (akutna biliarna kolika) se običajno pojavi pri daljših kroničnih simptomih. Klasični fizični pregled bo pokazal bolečino v zgornjem desnem kotu trebuha z globoko palpacijo (Murphyjev znak). Bolniki običajno niso hudi, vendar neprijetni. Bolniki z napredovalim Mirizzijevim sindromom ali hujšim akutnim holecistitisom imajo lahko hujše simptome in znake. Običajno je prisotna zlatenica, včasih pa je mogoče ugotoviti znatno povišan bilirubin.

Epidemiologija

Mirizzijev sindrom je relativno redek. Stanje se razvije le pri 0,1% bolnikov z žolčnimi kamni, ugotovili pa so ga pri 0,7% do 25% bolnikov na holecistektomiji. Morda je prišlo do povečanja obolevnosti pri starejših, vendar pri moških in ženskah z žolčnimi kamni ni bilo nagnjenosti. Prav tako se zdi, da ni razširjenosti med določeno etnično skupino.

Patofiziologija

Žolčni kamni se pojavijo, ko snovi v žolču dosežejo mejo topnosti. Ker se žolč koncentrira v žolčniku, postane prenasičen s temi snovmi, ki se sčasoma oborijo v majhne kristale. Ti kristali pa se zataknejo v sluzi žolčnika, kar povzroči sediment žolčnika. Sčasoma ti kristali rastejo in tvorijo velike in / ali več kamnov. Ti žolčni kamni lahko povzročijo simptome holecistitisa, če pa vstopijo v Hartmanovo vrečko, lahko povzročijo dodatne simptomi zlatenice. Ko stanje napreduje, se lahko razvijejo notranje fistule od žolčnika do skupnega žolčnega kanala, skupnega jetrnega kanala in dvanajstniku. Za razvrščanje različnih stopenj Mirizzijevega sindroma je bil razvit sistem točkovanja.

• Tip I: stiskanje skupnega jetrnega kanala s kamnom na vratu žolčnika ali cističnega kanala;
• II tipa: vezikoholedohealna fistula, ki zavzema manj kot 1/3 obsega skupnega jetrnega kanala;
• Tip III: vezikoholedohealna fistula, ki zaseda 2/3 obsega skupnega jetrnega kanala;
• IV vrsta: vezikoholedohealna fistula, ki zaseda celoten obod skupnega jetrnega kanala (stena kanala je popolnoma uničena).

Diagnostika

Najprej se opravi rutinski pregled za holecistitis. Najboljša metoda za diagnosticiranje žolčnih kamnov in poznejšega akutnega holecistitisa je ultrazvočni pregled desnega zgornjega kvadranta trebuha. Povezan je s specifičnostjo 90% in glede na ultrazvočnega operaterja lahko zazna kamne do velikosti 2 mm ter polipe iz blata in žolčnika. Ultrazvočni izvidi, ki kažejo na akutni holecistitis in holelitiazo, vključujejo zadebelitev stene žolčnika (več kot 3 mm), periholecistična tekočina in pozitiven sonografski simptom Murphy.

Tudi na CT in MRI se pogosto najdejo žolčni kamni, vendar ti testi pri akutnem holecistitisu niso tako občutljivi. Približno 10% žolčnih kamnov lahko najdemo na navadnih navadnih filmih zaradi visoke vsebnosti kalcija. Na teh rentgenskih žarkih je mogoče zaznati tudi zrak v žolčnem drevesu, če obstaja črevesna fistula. Če na podlagi rezultatov ultrazvoka sumite na skupni kamen v žolčevodu, je naslednji korak magnetna resonančna holangiopankreatografija (MRCP).

Če na MRCP najdemo skupni kamen v kanalu, mora gastroenterolog opraviti endoskopsko retrogradno holangiopankreatografijo (ERCP). Perkutani transhepatični holangiogram (PTC) je uporaben tudi za diagnosticiranje skupnih kamnov v žolčnih kanalih, če ERCP ni mogoč. Značilno je, da je diagnoza Mirizzijevega sindroma bodisi zmotna kot preprost kamen v žolčevodu ali pa je pri predoperativnem pregledu popolnoma zgrešena.

Zdravljenje

Zdravljenje Mirizzijevega sindroma - holecistektomija. Prednostna je laparoskopska holecistektomija, v primeru napredovanja bolezni pa bo morda potrebna bolj zapletena operacija. Možna je odprta holecistektomija. Pri naprednejši bolezni se lahko razmisli o delni holecistektomiji. To zahteva, da pustite Hartmannovo vrečko na mestu in odstranite telo žolčnika in žolčne kamne. To bo zmanjšalo verjetnost poškodb jetrnih vrat in žolčnih kanalov. V prisotnosti fistule je učinkovita odprta holecistektomija z bilioentericno anastomozo.

Napoved

Pri bolnikih brez nastanka fistule sta operacija in izid običajno ugodna. Zaradi izkrivljene anatomije in velike pretvorbe v odprto holecistektomijo ob tej priložnosti; nekateri viri pa priporočajo odprt kirurški pristop vsem bolnikom z Mirizzijevim sindromom. Napoved za bolnike z nastankom fistule vključuje dolgotrajno zdravljenje s postavitvijo T-cevi skozi majhno in srednjo fistulo velikost ali preusmeritev žolčnih kanalov s holedohoduodenostomijo ali holedohojejunostomijo z želodčnim bypassom za večje fistule. Dolg kirurški in bolnišnični tečaj za zadnjo skupino bolnikov poveča tveganje za zaplete ter poveča tudi obolevnost in umrljivost teh bolnikov. Rak žolčnika je bil povezan tudi z Mirizzijevim sindromom. Starejši bolniki z več sočasnimi boleznimi in velikim tveganjem za operacijo zaplete, je treba razmisliti o nekirurških metodah za zmanjšanje zapletov, povezanih z operacijo.

Zapleti

Najpogostejši zaplet Mirizzijevega sindroma je nastanek holecistobiliarne ali holecistointestinalne fistule zaradi dolgotrajnega vnetja. Pojavijo se lahko tudi kirurški zapleti z dolgimi časi posega zaradi tesnih adhezij. Ti vključujejo poškodbe žolčnih kanalov in krvavitev. V težkih primerih lahko pri razčlenjevanju trikotnika Calot pride do velike krvavitve. Drugi zapleti dolgotrajnega vnetja, ki jih lahko opazimo pri bolnikih z Mirizzijevim sindromom, so:

• nastanek kožne fistule;
• sekundarni žolčnik ciroza;
• zapoznele strikture žolčnega trakta.