Kienbeckova bolezen: kaj je to, simptomi, zdravljenje, prognoza

Kaj je Kienbeckova bolezen?

Kienbeckova bolezen (nekroza lunate kosti) - kostna smrt zaradi motene oskrbe s krvjo (osteonekroza), ki ga spremlja poškodba lunatne kosti roke.

Lunasta kost je ena od kosti v zapestju.

Kosti zapestja so kosti roke. Kosti zapestja se nahajajo med kostmi podlakti in kostmi roke.

Kienbeckova bolezen je relativno redka. Ni znano, zakaj je prekinjena oskrba krvi z lunatno kostjo. Običajno se bolniki ne spomnijo nobene travme. Najpogosteje se razvije v glavnem pri moških, starih od 20 do 45 let, običajno delavcev, katerih funkcije vključujejo težko ročno delo.

Simptomi Kienbeckove bolezni so običajno omejeni na bolečino v zapestju, ki se postopoma razvija v lunatni regiji, ki se nahaja sredi osnove zapestja. Nadaljnji razvoj edem na vrhu zapestja, z možno kršitvijo svobode gibanja. Pri 10% bolnikov bolezen prizadene roke obeh rok.

Znaki in simptomi

Naslednji seznam vključuje najpogostejše znake in simptome pri bolnikih s Kinbockovo boleznijo. Te lastnosti se lahko razlikujejo od osebe do osebe. Nekateri imajo lahko več simptomov kot drugi, simptomi pa so lahko od blagih do hudih. Ta seznam ne vključuje vseh simptomov ali značilnosti, opisanih v tem stanju.

Simptomi lahko vključujejo:

• Bolečine v zapestju
• Omejitev gibanja
• Izguba moči oprijema
• Otekanje sklepov

Ni povsem jasno, kako se Kinbockova bolezen sčasoma spreminja. Večina bolnikov se začne pojavljati v zgodnji odraslosti. Običajno je prizadeto samo eno zapestje. Sčasoma se lahko zapestni sklep zlomi, kar povzroči artritis okoliške kosti. Nekateri s Kinbockovo boleznijo nimajo simptomov in bolezen odkrijejo po naključju.

Spodnja tabela navaja stanja, ki se lahko pojavijo pri ljudeh s tem stanjem. Simptomi večine zdravstvenih stanj se lahko razlikujejo od osebe do osebe. Bolniki z istim stanjem morda nimajo vseh naštetih simptomov.

Medicinski izrazi	Druga imena
80% -99% bolnikov ima te simptome
Anomalije zapestja
Artralgija	Bolečine v sklepih
Bolečine v kosteh
Omejitev gibljivosti sklepov
Odkrivanje osteohondritisa	Koenigova bolezen

Vzroki in dejavniki tveganja

Natančen vzrok za Kienbeckovo bolezen ni znan, čeprav naj bi bili številni dejavniki nagnjeni k Kienbeckovi bolezni. Čeprav ni dokazov, da je Kienbeckova bolezen dedna, je možno, da k razvoju tega stanja prispevajo neznani genetski dejavniki.

Lunatno nekrozo lahko pogosto pripišemo poškodbi zapestja, na primer sestavljenemu zlomu, ki lahko ogrozi dotok krvi v lunatno kost. Kri teče v luno skozi več arterij, od katerih jih vsaka dovaja v odstotkih. Ko se ena od teh poti poruši, je pri bolniku večja verjetnost, da bo razvila nekrozo. Kljub ogromnim dokazom noben poseben vzrok ni bil dokončno potrjen.

Epidemiologija

Kienbeckova bolezen je druga najpogostejša vrsta avaskularne nekroze karpalnih kosti, ki ji sledi le avaskularna nekroza skafoida. Pogosto prizadete populacije so moški, stari od 20 do 40 let.

Diagnostika

Kienbeckova bolezen je klinična in vizualna diagnoza. Tako radiografija / računalniška tomografija kot slikanje z magnetno resonanco (MRI) sta zelo specifični. MRI pa je najbolj občutljiv in razkriva skrite radiološke primere.

• Slikanje z magnetno resonanco: Difuzno zmanjšanje signala kostnega mozga lunarnega tipa na slikah, uteženih s T1, je simptom bolezni. Spremembe signala pri obrnjenih slikah s ponderiranim T2 ali kratkim intervalom (STIR, ki negira signal maščobe) se spreminjajo glede na napredovanje in resnost osteonekroza. MRI ocenjuje tudi celovitost sklepnega hrustanca.
• Radiografija: v normi v zgodnji fazi bolezni. Znaki, če obstajajo, so odvisni od morfološke stopnje in vključujejo razpršeno semilunarno sklerozo, cistično spremembe, kolaps sklepne površine, kolaps zapestja, sekundarna artroza srednjega dela zapestja in / ali zapestni sklep.
• Pregled z računalniško tomografijo:uporabno pri načrtovanju operacije. CT je tudi bolj občutljiv kot radiografija za odkrivanje finih subhondralnih zlomov. koronarni zlomi lunatne kosti, drobljenje, nestabilnost zapestja in stopnja trabekularnosti uničenje.
• Scintigrafija: znaki so nespecifični. Prej so ga uporabljali kot pomoč pri zgodnji diagnozi bolezni. Po uvedbi MRI je izgubil priljubljenost.

Radiografska klasifikacija

Kienbeckova bolezen v svojem razvoju prehaja skozi pet stopenj, značilnih za aseptično nekrozo kosti pri odraslih bolnikih. Prvič so ga opisali David Lichtman in sod. leta 1977 Te stopnje so do določene mere pogojne, saj gre za uničenje in degenerativno degeneracijo kosti stalen dinamičen proces, pa pomagajo pri izbiri optimalne taktike zdravljenja in oceni prognozo bolezni. Razvrstitev temelji na radioloških spremembah:

1. I. stopnja Rentgen je normalen (možen zlom lunatne kosti).
2. Faza II. Nastanejo impresivni zlomi. Kost je zmerno deformirana, žarišča zatemnitve se pojavijo s kršitvijo strukturnega vzorca.
3. Stopnja IIIA. Vpleten je hrustanec, subhondralna plošča. Deformacija napreduje, sklepni prostor se širi.
4. Faza IIIB. Lunasta kost je razdeljena na več navpičnih drobcev.
5. IV stopnja. Slike kažejo znake deformacije artroza.

Sorodne motnje

Simptomi naslednjih bolezni so lahko podobni simptomom Kienbeckove bolezni. Primerjave so lahko koristne za diferencialno diagnozo:

• Sindrom karpalnega kanala - stanje, ki ga povzroči stiskanje perifernih živcev zapestja, ki prizadene eno ali obe roki. Zanj je značilen otrplost, mravljinčenje, pekoč občutek in / ali bolečina v roki in zapestju. Ljudje s to motnjo se lahko ponoči zbudijo z občutkom odrevenelosti v rokah. V kombinaciji s tem stanjem se lahko pojavijo različne druge bolezni. S pravočasnim zdravljenjem je napoved v večini primerov ugodna.
• Sudeckov sindrom (Zudeckova atrofija), znana tudi kot posttravmatska osteoporoza, za katero je značilna akutna atrofija kosti. Kosti zapestja in gležnja najpogosteje prizadenejo manjše poškodbe, na primer zvini.
• Mladostna osteoporoza značilno porozno stanje ali atrofija kosti, ki se začne pred puberteto. Natančen razlog ni bil ugotovljen. To stanje lahko povzroči bolečine ali zlome številnih kosti v telesu, vključno z zapestjem. Spontana remisija se lahko pojavi v nekaj letih.

Zdravljenje

Kirurgija se uporablja za lajšanje pritiska na lunatno kost, na primer s podaljšanjem ali skrajšanjem kosti, ki so povezane z lunatno kostjo. Za obnovitev oskrbe s krvjo v lunati kosti (na primer kost ali presadek krvne žile) se uporabljajo alternativna kirurška zdravljenja. Ko je lunatna kost uničena, je možna odstranitev ali kirurško zlitje kosti (artrodeza) kot zadnja možnost za lajšanje bolečin.

Poskusi neoperativnega zdravljenja tega stanja so bili neuspešni, vendar lahko v zelo blagih primerih opornica na zapestju lajša bolečino.

Napoved

Kienbeckova bolezen vedno napreduje in v 3-5 letih od začetka bolezni pride do uničenja sklepov.

Napoved je odvisna od:

Funkcionalna stopnja: kaj bolj živahna kost, boljša je napoved.

Negativna varianta komolca: kot večja kot je negativna varianca, hujša je bolezen in večja je verjetnost njenega napredovanja.

Starost v času diagnoze: bolniki, ki so diagnosticirani v starejši starosti, imajo večjo verjetnost, da bodo imeli napredovalo bolezen in bodo bolj napredovali.

Pomembno je omeniti, da resnost simptomov ni vedno povezana z morfološko stopnjo.

Zapleti

Kienbeckova bolezen lahko privede do disociacije palmarne kosti, sekundarnega zapestja in srednje karpalne degenerativne artroze ter do premika trikotne kosti.