Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza): zdravljenje

Lyellov sindrom ali toksična epidermalna nekroliza je huda polietiološka bolezen z alergijsko reakcijo narave in se kaže z nenadno kršitvijo bolnikovega stanja, buloznimi lezijami sluznice in površinskimi plastmi kožo.

Lyellov sindrom je včasih povezan s hudim Stevens-Johnsonovim sindromom. Številne študije so pokazale podobno patogenetiko teh oblik bolezni. Razlike med Lyellovim sindromom vključujejo strupene lezije epitelija na določene skupine zdravil ali njihove presnovke. Še vedno ni jasne razlike med Stevens-Johnsonovim sindromom in Lyellovim sindromom.

Oba stanja sta huda maligna eksudativna eritema, ki je posledica toksikodermije zdravil, za katero je značilno huda dehidracija, strupene poškodbe notranjih organov in razvoj nalezljivega procesa, ki ga spremlja sindrom. Vsi ti simptomi skupaj in vsak posebej lahko povzročijo smrt bolezni.

Mehanizem razvoja bolezni

Lyellov sindrom se razvije zaradi vstopa antigenov v bolnikovo telo od zunaj. Najpogostejši alergeni so zdravila ali produkti razgradnje mikrobov. Patogeni mikroorganizmi se zaradi nastale okvare nevtralizacije ne morejo izločiti sistem, zaradi česar pride do fiksacije (povezave) beljakovin epidermalne celice z antigeni.

Zaradi razvoja sindroma imunski sistem vklopi zaščitni način v obliki protiteles, usmerjenih proti antigenom. Posledica te reakcije je nekrotična sprememba v epidermalnih celicah. Če primerjamo patogenezo bolezni, potem je zelo podobna sindromu zavrnitve donorskih organov z nezdružljivostjo. V tem primeru ima lastna koža pacienta vlogo tujega tkiva.

Dejavniki, ki prispevajo k razvoju bolezni

Glavni dejavnik, ki prispeva k pojavu Lyellovega sindroma, je nestrpnost bolnikov do določenih vrst zdravil pri zdravljenju bolezni.

Najnevarnejša zdravila vključujejo sulfonamide (biseptol, sulfidimetoksin, streptocid, sulfasalazin in sulfalen). Poleg tega lahko naslednje skupine zdravil vodijo do razvoja sindroma:

• antibakterijska zdravila (penicilin, tetraciklin in makrolidi) in zlasti eritromicin;
• antikonvulzivi (fenobarbital, fenitoin);
• protivnetna in protibolečinska zdravila (aspirin, diklofenak, analgin);
• protituberkuloza (izoniazid);
• vitamini in kontrastna sredstva za radiografijo;
• Prehranska dopolnila in imunopreparacije.

Eden od verjetnih dejavnikov za pojav Lyellovega sindroma je akutni infekcijski proces, ki ga povzroča stafilokok. Poleg tega so opisani primeri, ko vzroki Stevens-Johnsonovega sindroma niso bili pojasnjeni, tj. na polno odsotnost provokativnih dejavnikov (okužba, zdravila itd.), patološki proces pa napredoval.

Vrste Lyellovega sindroma

Vrsta sindroma se določi ob upoštevanju etiologije. Najbolj izstopajo naslednje oblike sindroma:

IDIOPATIČNO. V to skupino spadajo vsi primeri z nejasnimi razlogi za razvoj simptoma epidermalne toksične nekrolize.

ZDRAVILO. Ta oblika bolezni se razvije kot posledica izpostavljenosti zdravilu.

STAFILOGEN. Vzroki bolezni so stafilokokna okužba. Ta vrsta Lyellovega sindroma se lahko pojavi le pri otrocih. Ni odvisno od uporabe zdravil in ni usodno. Praviloma je napoved za okrevanje te oblike bolezni v večini primerov ugodna.

POGODBA S SEKUNDARNIMI PATOLOGIJAMI. To skupino opredeljujejo primeri, ko se simptomi pojavijo v ozadju luskavice, noric, pemfigusa, skodle.

Glavna mesta lokalizacije lezij so trebuh, ramena, prsni koš, glutealna regija, hrbet in ustna votlina.

Simptomi

Sindrom je najpogostejši pri otrocih in mladih bolnikih. Akutno obdobje traja od 5 ur do 2-3 dni. V tem času se bolnikovo stanje močno poslabša, v posebej hudih primerih pa lahko ogrozi bolnikovo življenje.

Na začetni stopnji nastopa Lyellovega sindroma opazimo naslednje simptome:

• obstaja ostra hipertermija telesa do največjega možnega števila. Na površini kože (telo, obraz in okončine) nastanejo rjave lise, ki jih obdaja edematozno tkivo. Za lise je značilno hitro odtekanje v eno veliko vnetno območje, ki boli ob dotiku;
• potem je pojav ogromnega števila vodnih mehurčkov, kot so opekline (na sliki). Vodni mehurčki so dovolj veliki, nekateri so lahko veliki kot dlan odraslega bolnika. Po spontanem odpiranju se na mestu mehurčkov pojavijo krvaveče erozivne razjede;

• z rahlim mehanskim učinkom na prizadeto območje se epidermalna plast kože začne luščiti, spominja na mokro perilo. Značilno je, da lahko, ko se zgornji sloj kože odlepi s področja prstov na rokah in nogah, ohrani prvotno obliko. Poleg tega se z rahlim pritiskom na mehurček poveča v velikosti in lušči vzdolž obrobja;
• sluznice so pokrite z razpokami in odrgninami, ki jih ob najmanjšem fizičnem posegu spremljajo hude bolečine in krvavitve. Posebno nelagodje pacientu povzročajo skorje na ustnicah (na sliki), zaradi katerih je težko jesti;

• Lyellov sindrom se lahko pojavi ne le na povrhnjici in sluznicah. Njegove značilne manifestacije so možne na notranji bronhialni membrani, v črevesju, nazofarinksu, v grlu, na požiralniku, pa tudi v sečnici in sečevodu;
• uničenje kože in sluzničnih tkiv vodi do močnega poslabšanja bolnikovega stanja (na sliki). Hipertermijo spremljajo hudi glavoboli in strašna žeja;

• v tem času pacient postane letargičen in zaviran. Ogromna izguba tekočine vodi v strjevanje krvi. To otežuje delovanje celotnega organizma. Toksini zaradi razpada povrhnjice negativno vplivajo na možgansko aktivnost, kar vodi v prostorsko dezorientacijo in oslabljeno vedenjsko aktivnost.

Pomembno je omeniti, da so poškodovane površine, ki nastanejo med sindromom, odprte rane se pogosto okužijo in jih spremljajo gnojni vnetni zapleti, kar predstavlja resnično nevarnost življenje. Poleg tega pride do zamašitve krvnih žil, kar vodi v okvaro delovanja ledvic.

Ti simptomi so značilni, zato jih prednostno preverimo, ko zdravnik sumi, da gre za Lyellov sindrom.

Diagnostični pregled

Za določitev Stevens-Johnsonovega sindroma se opravi zunanji pregled bolnika in določijo značilni simptomi bolezni.

Za razliko od nekaterih drugih bolezni s podobnimi simptomi se lahko opravijo laboratorijski testi krvi (ugotovi se levkocitoza). Poleg tega so značilne razlike za Lyellov sindrom nizko število eozinofilcev ali njihova absolutna odsotnost.

Poleg tega krvni test ugotovi zmanjšanje števila levkocitov in povečanje vbodnih in nevtrofilcev. Proteinogram ugotavlja nizko raven skupnih beljakovin in povečanje globulinov.

Jetrni testi, ki se izvajajo z razvojem sindroma, kažejo na povečanje vseh kazalnikov, za ledvični test pa je značilno povečanje ravni sečnine in dušika. Hkrati je ravnovesje elektrolitov močno moteno.

Lyellov sindrom (epidermalna nekroliza) je treba razlikovati od sindroma "opečene kože", kar najpogosteje opazimo pri odraslih bolnikih v obliki reakcije na posvojitev različnih zdravila. V nekaterih primerih pride do smrtonosnega izida bolezni.

Za diferencialno diagnozo je priporočljivo narediti punkcijo z zbiranjem potrebnega materiala za biopsijo, čemur sledi pregled kožnega dela. Praviloma je pri Lyell -ovem sindromu odstranjena celotna povrhnjica, v nasprotju s sindromom »opečene kože«, ko se lušči le stratum corneum.

Za pojasnitev diagnoze se lahko predpiše imunološki test, kadar zdravilo, ki povzroča, povzroči aktivno razmnoževanje imunskih celic. Pomembno je razlikovati Lyellov sindrom od podobnih bolezni s podobnimi simptomi, na primer buloznih oblik multimorfnega eksudativnega eritema.

Pogosto se zdravnik srečuje z vprašanjem, kako najti zdravilo, ki je privedlo do razvoj bolezni, ker morate za nujno oskrbo uporabiti različne vrste zdravil sredstva. Zato je treba zapomniti, da lahko uporaba zdravila, ki je povzročila posledice alergije pri pacientu, povzroči resne zaplete.

Potek bolezni pri novorojenčkih

Praviloma se novorojeni otroci soočajo z negativnim vplivom zunanjega in notranjega okolja, ki močno vpliva na nezrelo telo in izzove razvoj bolezni. Seveda ima patogeneza Lyellovega sindroma v otroštvu resen vpliv na splošno stanje otroka in nadaljnji razvoj.

Treba je opozoriti, da imuniteta, prejeta od matere, ki za določen čas ščiti novorojenega otroka, ni zanemarljiva. Zaradi tega se Lyellov sindrom pri novorojenčkih redko diagnosticira. To stanje se lahko razvije le v ozadju stafilokokne okužbe.

V tem primeru pri nastanku bolezni glavna vloga pripada alergijsko-dedni pripravljenosti otrokovega telesa. Številna opazovanja poteka bolezni v tem obdobju otrokovega razvoja kažejo na hiter razvoj simptomov pri otrocih, ki jih spremlja splošna zastrupitev telesa. Poleg tega lahko poškodbe kože povzročijo razvoj sepse.

Vendar morate vedeti, da je ob pravočasnem začetku zdravljenja napoved okrevanja pri dojenčkih dvakrat višja kot pri odraslih bolnikih. Zato je pomemben pogoj poiskati visoko kvalificirano zdravniško pomoč v primeru primarne klinične znake bolezni, tako da lahko strokovno zdravljenje Lyellovega sindroma dodatno prepreči zapletov.

Taktika zdravljenja

Vsi terapevtski ukrepi za razvoj sindroma so obvezni le v bolnišničnem okolju (na oddelkih za opekline ali enotah za intenzivno nego). Najprej se prekličejo vsa zdravila, ki lahko povzročijo Lyellov sindrom. Nato je treba bolnika sleči in položiti v posebno posteljo, vzdrževati normalno temperaturo in pacientovo telo razpihati s toplimi curki sterilnega zraka.

Erozivne površine obdelamo z odprtimi metodami s sterilnimi oblogami. Poleg tega je priporočljivo kožo zdraviti z zunanjimi sredstvi s hormoni in antibiotiki (Prednizolon, Metilprednizolon, Gordox, Contrikal itd.). To je potrebno za preprečevanje širjenja sekundarne okužbe pri sindromu.

Za kompenzacijo dehidracije med razvojem sindroma je bolniku priporočljivo dati veliko tekočine in Glejte tudi Oralit in Rehydron (sredstva za rehidracijo) ob upoštevanju ravni elektrolitov kri. Vsako tekočino je treba jemati samo toplo. Če ga ni mogoče vzeti samostojno (nezavest), je potreben vnos hranilnih mešanic skozi cev. V primeru zapletov bolezni se potrebna količina hranilnih raztopin daje z infuzijo ob upoštevanju hematokrita in diureze.

Da bi se znebili toksinov, ki aktivno uničujejo epidermalno tkivo, se izvede hemosorpcija, ko se kri očisti s posebnim filtrom in se vrne bolniku. Poleg tega se izvede postopek plazmafereze, ki vključuje zbiranje določene količine krvi, iz katere se odstrani plazma in ostane masa eritrocitov. Po čiščenju se bolnik vrne. Preostalo plazmo nadomestimo z raztopino. V primeru, da se ta postopek izvede v prvih dveh dneh, obstaja možnost hitrega okrevanja od sindroma. S podaljšanjem trajanja postopka se poveča tveganje daljšega zdravljenja bolezni.

Pomembno je omeniti, da Lyellovega sindroma ni mogoče pozdraviti s tradicionalno medicino. Da bi olajšali bolnikovo stanje, lahko uporabite različna izpiranja (žajbelj, kamilica itd.) Ustne votline. Poleg tega lahko prizadeta območja namažemo s stepenim beljakom, v odsotnosti alergij pa je priporočljivo, da ta območja obdelamo z vitaminom A, ki preprečuje razpokanje kože.

Zapleti bolezni

Pogosto se razvijejo nalezljive posledice razvoja Lyellovega sindroma, ki se izzove obsežne poškodbe povrhnjice in možnost prostega prodiranja patogenih mikrobov v rano površino. Najpogosteje se razvije pljučnica, pioderma in, najnevarnejša bolezen, sepsa.

Zaradi izgube ogromne količine vlage med akutnim napadom sindroma, skupaj s tem iz telesa sol in beljakovine se izperejo, pride do zgoščevanja krvi, kar vodi do zmanjšanja dotoka krvi v notranje sisteme in organov.

Obstaja poslabšanje srčne aktivnosti in odpoved dihanja. Možna je ustavitev filtracije ledvic in kasnejša zastrupitev s toksini. Poleg tega je zaradi zgoščevanja krvi velika verjetnost nastanka krvnih strdkov v pljučnem sistemu in možganski cirkulaciji, kar vodi do srčnih napadov in kapi.

Zaradi poraza sluznice želodca in črevesja je možno oslabiti absorpcijo hranil in verjetnost obsežne notranje krvavitve.

Za otroke je za Stevens-Johnsonov sindrom značilno bliskovito povečanje negativnih simptomov, ki se izraža z močno dehidracijo telesa in razvojem infekcijsko-strupenega šoka.

Z resnimi lezijami veznice je verjeten razvoj začasne slepote. Po zdravljenju sindroma lahko bolnik dlje časa doživlja fotofobijo.

Praviloma je napoved okrevanja, ko se potrdi diagnoza Lyelllovega sindroma, precej resna. V odstotkih se stopnja umrljivosti pri teh bolnikih giblje med 35 in 70%. Najpogosteje smrtnost opazimo pri otrocih in starejših bolnikih. Razlogi za to so v oslabljenem telesu. Najpogosteje smrt nastopi zaradi razvoja sepse, dehidracije in trombembolije.

Preprečevanje razvoja Lyellovega sindroma

Preventivni ukrepi za preprečevanje bolezni so strogo upoštevanje odmerkov zdravil, ki jih predpiše zdravnik.

1. Pri iskanju zdravniške pomoči mora pacient lečečemu zdravniku navesti vse neustrezne reakcije telesa na kakršna koli zdravila in snovi.
2. Strogo je prepovedano jemati več kot 5-6 različnih zdravil hkrati (če to ne določa posebno zdravljenje).
3. Pomembno si je zapomniti, da lahko samozdravljenje bolnikov (vključno s predpisi tradicionalne medicine), nagnjenih k različnim vrstam alergijskih reakcij, povzroči razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma. V tem primeru so napovedi za popolno okrevanje dvomljive.
4. Treba je opozoriti, da je toksična epidermalna nekroliza precej resna patologija, ki zahteva obvezno medicinsko posredovanje. Smrtnost bolezni v pogojih intenzivne nege lahko doseže 70%.

Trenutno ne obstaja univerzalno zdravilo za popolno ozdravitev Stevens-Johnsonovega sindroma, ampak zgodnje zdravljenje Lyelllovega sindroma vam omogoča, da bolezen hranite pod nadzorom specialistov, kar znatno zmanjša klinično simptomatologija. Prej ko se začnejo ukrepi zdravljenja in bolj temeljito bodo izpolnjene vse zahteve glede zdravljenja, ugodnejša je napoved. To vam omogoča, da dosežete dolgotrajno remisijo bolezni in preprečite možne negativne zaplete.