Darya bolezen

Darierjeve bolezni( psorospermoz, dyskeratosis follicularis, keratoze vegetiranje) - genetskega kronične bolezni kože označen s pojavljanjem koničnega rjavkasto ali rumenkasto rjave gomoljev specifične premera do pet milimetrov. Ti vozliči v svojem glavnem delu povezana z lasnih mešičkov in njihova površina je prekrita z debelimi skorjo siva rumena

Simptomi

- ob več gosto papule kože( vozlički) večinoma okrogle oblike s premerom dveh do petih milimetrov, s luskasta hrapavo površino. Barva teh formacij se razlikuje od običajne barve kože do siva - rjavo. Pogosto papule združita, kar ima za posledico tvorbo izcedki lezij,
koža nahaja v kožnih - do nohta pojavi bela in rdeča vzdolžnih prog, v nekaterih primerih pa je njihovo vzdolžno cepljenje
- lahko poškoduje grlo sluznice, žrela, ust, požiralnika, zračnadebelo črevo, vulve in vagine
- lahko razvije subungual hiperkeratozo

vzroki se šteje za glavni vzrok za to bolezen, da se pojavljajo pri obeh spolih napakoth gen( petdeset odstotkov primerov prenašajo na otroke, ki jih dedne linije).Pri zdravih otrok, bolnih staršev rodil zelo zdravo potomstvo. Darierjeve bolezen se prenaša s tipa dediščino navpično( če ni oslabljeno reproduktivno funkcijo).

Glavni dejavnik tveganja je genetska predispozicija

glavne oblike Darierjeve

bolezni - Lokaliziran oblika: asimetrično nahaja lokaliziranih območij podolgovati lezij
- klasična folikularni dyskeratosis: razporejena simetrično nodularnih lezij na lasišču, obrazu, za ušesi, med lopaticama, na področjuprsnico in velike gube
- Izolirana oblika: poleg tipičnih vozlov iz hrbtni strani nog in rok pojavi Warty tipa poliedernye papule, ki tvorijo fuzijski plakov
- Vezikullezno bulozni obliko: tvorijo se mehurčki, ki so napolnjeni z jasnim vsebnostjo poleg papul. Te lezije se pojavijo na stranskih ploskvah vratu in v velikih gub. Na podplatih in dlaneh, se lahko pojavi točke keratoza( videz pohoten območij)

V večini primerov diagnosticiranih le na kliničnih razlogov, vendar se v primeru dvoma glede pravilnosti ugotovljenega diagnoze poteka histološki pregled prizadeto kožo

Zdravljenje

- dopolnitev vitamina A
- Sprejemkeratolitična droge
- da bi zmanjšali nevarnost stranskih učinkov in povečali učinkovitost zdravljenja vitamina A, ki se imenuje sprejem gepatoprotektojarek in vitamini
- Laser
- Krioterapija
- Diathermocoagulation
- Fizioterapija( radon in sulfid kopel)
Zdravljenje te bolezni je navadno omejena na ambulantno, in le v primerih akutne bolnike, ki so poslani v bolnišnici dermatoloških.

je treba tudi vedeti, da se lahko na nepravočasnega zdravljenja Darierjeve bolezni pojavijo resne zaplete:
- duševna zaostalost
- virusna ali bakterijska okužba
kože - Epilepsija
- razne anomalije okostja
- endokrinopatija
- oči sodelovanje
prognoza za življenje je precej ugodna, inda ne pride do ponovitve, da bi se izognili UV sevanje in daljši izpostavljenosti soncu, kot je mogoče.