Okey docs

Гигантизам

click fraud protection

Гигантизам слике гигантизам - болест карактерише таквим клиничким синдромом који се јавља као резултат повећане продукције хормона раста у детињству или адолесценцији, али испољава довољно повећање у телу, посебно у дужини.Постоји и делимичан или делимичан гигантизам, који се развија због повећане осетљивости на појединачним местима рецептора ткива до соматотропина.Али генетски гигантизам или уставна, аномалија се не узима у обзир.

Генерално, гигантизам се јавља као резултат аденомина хипофизе, који производе хормон раста;Хипогонадизам;Синдром Клинефелтера( са одложеним пубертетом са очуваношћу у костима зона раста).

Гигантизам се дијагностицира на основу спољних података пацијената;Радиолошке, неуролошке, офталмолошке студије;Одређивање хипофизе хормона у крви, као и породична историја.

Са адекватним методама лечења, предвиђање гигантизма је релативно повољно, али истовремено се смањује њихова способност за рад код пацијената.У већини случајева, пацијенти са гигантизмом су неплодни.

гигантизам

instagram viewer

разлог у 99% случајева, као што је први пут описана 1900. К.Бенда, етиологија гигантизам има везу са тумором, соматотропиноми који развија из еозинофила формирају хормон раста( СТХ).Соматотропином се, по правилу, односе на бенигне патологије, међутим, понекад се могу нападати.У основи прославили локализација у аденохипофизи, али могу бити лоцирани у гастроинтестиналном тракту, панкреаса, парафарингеалних подручја бронхитис и синуситис великих костију.

Готово један посто гигантизам је резултат прекомерне соматокринина хипоталамусу и хиперплазије соматотропс.

Међу факторима ризика који могу изазвати еозинофилне ћелије на хиперплазију, чак се узима у обзир и трудноћа.Макро-аденома је узрок болести у 90% случајева, а 9% пада на микроаденоме аденохипофизе.Редак узрок је синдром "празног турског седла".Такође, на појаву гигантизма може утицати повећана осетљивост ткивних рецептора епифизне хрскавице до хормона раста.

Постоји модел генетичког хипофизног гигантизма.У срцу ове врсте су соматске мутације у соматотрофима, које узрокују неопластичну реакцију.

Превелике количине резултата хормона раста у порасту не само ткива и органа, али и хипертрофије бубрега, инфаркт, и развија еритропоезу промовише зарастање рана.

Гиантизам Симптоми

Гигантизам је класификован у инфантилне и акромегалне форме.Такође, разликују се и две фазе болести, као што су стабилна и прогресивна.

Клиничка слика се састоји од гигантизма жалбе тинејџера као слабост, вртоглавица, скоро сталне главобоље, слабе меморије, бол у удовима, и лупање срца.Код дјевојчица постоји превелики пораст раста и величине стопала, мамаре се слабо развија, а код младића примећује се хипосексуалност.Веома привлачи раст околног код девојчица од 190 цм, и дечака - више од 200 см

Понекад се симптоми од гигантизма у првом плану стоји груби изглед са укупном људском инфантилности. .Поред тога, младићи понекад имају макрогене.Пацијенти са гигантизмом имају телесну масу која одговара расту, а удови су донекле издужени.

психа многих болесника карактерише одређени незрелост у облику просечне способности, детињаријама, склоност депресиван и Персецутион Маниа.

Људи са гигантизмом увек физички надилазе друге.Соматски органи су велики, али ово је обично неприметно уз висок раст.Али величина срца нема времена да расте иза раста тела, тако да постоје вртоглавица и несвестица.

зависности од меког хипертрофију ткива и хиперплазије примећено мацроглоссиа, Диастема и повећања ларинкса.Све ово доводи до промена у звуку гласа, тј.Звучи од дубине, веома ниско.Такође, уши, усне и носа се повећавају, а доња вилица напредује напред( прогнатизам).Као резултат синуситиса, уста су често у полуотвореном положају, што резултира појавом карактеристичних преклопа на лицу.Кожа постаје топла, влажна, масну, хиперпигментисаним, понекад појављују полипи, цисте, лојне жлезде, акантоза и хипертрицхосис.Повећава се висина главе и стопала.Понекад дијагностикује кифосколозу.

функције органа у основи спасени, али и даље води гигантизам не само на козметичке проблеме, али и метаболичке.Такви пацијенти повремено развијају еутиреоидни гоитер, као и аутоимунски тироидитис.Дифузни токсични гоитер је мање познат.Када

гигантизам смањен перцепцију глукозе по врсти латентне и смислен дијабетеса, отпорност на конвенционалне терапије, као и на инсулин.Али секреција хипергликемије раста хормона не потискује.

Готово 30% младих људи смањује потенцијал и либидо, а девојке се сломе месечно.Осим тога, сви пацијенти имају хиперпролактинемију.

У случајевима лоше лечења, развија се хипогонадизам секундарног плана.

гигантизам може изазвати компликације које се јављају панхипопитуитарисм, акромегалијом развој, дијабетес, сексуалних поремећаја, дегенерацију миокарда, повећање крвног притиска.У тежим облицима пацијенти губи вид.Соматотропинома може проћи у малигни аденокарцином хипофизе.Партиал

гигантизам

То је болест која утиче на појединачне делове или половине тела као резултат поремећаја или ембриогенези неуро-трофична поремећаја.

Делимична гигантизам је изузетно ретко, тако да су разлози за њен развој нису добро разумели.Али постоје одређене теорије које покушавају да наводно објасне појаву делимичног гигантизма.Ово укључује: механичке, ембрионалне и неуро-трофичне теорије.

У првом случају( механичка теорија) парцијална гигантизам могу бити формирани као резултат компресије појединих делова фетуса током трудноће и деце погрешном положају у материцу, могу промовисати стагнацију у било ком делу тела и тиме повећају окидач.

Ембриониц теорија објашњава повећање раста телесне или дела тела резултат кршења током језичака тела на генетском нивоу.

нерава трофичког теорија каже да је делимично гигантизам развијен под посебним утицајем неуро-тропску организма на одређену одељењу.У овом случају, главни фактор може бити пораз симпатичних влакана.

Када делимична гигантизам понекад дијагностикује промене које се дешавају у ендокриног система, али то не може бити основа за потрази за својим патогенезе на терену ендокриног.

третирати гигантизам делимичну хируршко лечење у вези са повећаним делове тела или органе.

гигантизма код деце

То је болест која се јавља када се хронично прекомерно играње соматотропс хормон раста - хормон раста или хормона раста.Почетком болести долази када области раста костију остају откривена, формирајући гигантизам код деце, тјВеома висок раст.Ако се болест почеће развијати након затварања ових зона, онда се карактерише знацима акромегалије.Комбинација гигантизма и акромегалије примећује се углавном код адолесцената.У овом узрасту, болест је чешћа међу младићима него дјевојчицама.Цхилд

гигантизам, што се дешава када се вишак хормона раста као резултат производње хипофизе, може се видети веома ретко.Узрок његовог формирања је тумор хипофизе бенигне етиологије.Постоје спекулације да понекад гигантизам може развити због ширења тумора у неким деловима хипоталамуса, који су одговорни за упорне стање унутрашње средине тела, његове потребе, и др. Је Доказано је да провоцира тумора повећану производњу Соматотропин.

Типично, брз пораст у расту детета постаје видљиво из осам до четрнаест година, а понекад се ове измене јављају, чак иу пет година.Коначна дужина тела може да достигне 250 цм, а екстремитети имају релативно дугу димензију у односу на тело.

Након престанка раста код деце, знакови акромегалије се придружују патологији( порасту свих органа), што се манифестује повећањем удова и лица.Величина лобање постаје знатно већа, нос се шири, брада тоне, а језик се повећава.Као резултат повећања доње вилице, зуби су веома ријетки, а лице изгледа прилично грубо.Прсти на горњим и доњим удовима расту у ширини, а ноге и руке постају густи и личи на лопату.Такође постоји кривина кичме у облику кифозе.

Веома брзо, ова деца се уморавају, имају знаке одложеног пубертета.Поред тога, у глави има јаких болова, слабости, које касније прелазе у свест.А за офталмолошке прегледе, дијагностикује се одсуство бочног вида.

Када се спроводе лабораторијски тестови, повећан садржај соматотропина у крви је скоро 400 нг / мл.Такође је забележио пораст током спавања.

Тумор који наставља да расте може пореметити производне процесе гонадотропина који су укључени у сексуалне функције;Хормон, стимулишући рад фоликула;Пролактин и ЛХ.

На реентгенограму можете видети како се кости унутар лобање и паранасални синуси проширују, које се налазе на површини лица.Врло често постоје цртежи костију прстију на удовима и згушњавање кости на пети.Тумор се и даље развија лагано, па болест може трајати много година.

Али деца такође могу посматрати мацродацтили, тј.Урођени облик гигантизма.Ова патолошка болест проузрокују процеси кршења волуметричких и линеарних параметара екстремитета.Они могу набавити довољно велике величине.

Постоје три облика гигантизма код деце у овом облику.Први облик обухвата конгениталну патологију, у којој меком ткиву претежно расте.У овом случају има карактеристичне карактеристике, као што је повећана дужина и запремина свих сегмената на погођеном краку, са наглим порастом површине руке или стопала( кости постају ружно).Поред тога, степен меких ткива се повећава у односу на кости скелета дужине и ширине, што се не поклапа са старосном нормом.Цлинодацтили се такође посматра у подручју интерфалангеалног зглоба и метакарпофалангеалног прстију или прстију, као и хиперектензије у њима.

Други облик болести карактерише урођени гигантизам, у коме се повећава садржај костију.Ова врста патологије се манифестује повећањем величине дужине измењених сегмената удова( изглед меких ткива се не мења).А кости скелета у њиховом проширењу, нарочито у дужини, превазилазе повећан степен меких ткива, што их такође разликује од старосних норми.Цлинодацтили се примећује у метакарпофалангеалним и међуфалангеалним зглобовима на погођеним прстима, али хиперектенсион је потпуно одсутан.

Са трећим обликом истинског урођеног гигантизма, кратки мишићи су углавном погођени.Гигантизам у овом случају се манифестује повећањем дужине сегмента удова, који је претрпео лезије услед метакарпалних костију.Запремина меких ткива се повећава, а стопала и дланови се знатно повећавају као резултат формирања празнина између метакарпалних костију.Такође, ако упоредите повећање старосне мреже, онда они не задовољавају стандарде.Клододактички и уклучени контракт се налазе у метакарпалним и фалангеалним зглобовима, а понекад постоји отвореност у зглобовима првог прста.

Деца испод обичног гигантизма добијају хируршки третман након потврђивања туморског процеса.По правилу, гигантизам код деце са различитим степеном почиње да се лечи од шест до седам месеци.У суштини, могу смањити дужину прста на нормалу, користећи краћу ресекцију за метакарпалне кости и фаланге.Клинодактичност деформисаних прстију елиминише се уз истовремено скраћивање.Синдакти се третира након комплетног ресторативног тока измењених прстију до њихове нормалне дужине.

Када се прст повећава за скоро 300% или више од норме, једина ефикасна манипулација се изводи - ово је ампутација.Понекад нуде микрохируршке операције у виду трансплантације прстију, на пример, од здраве ноге до захваћене руке.

Први облик болести врши операцију, применом бочни ресекција фаланге.У другом - централна ресекција на фаланге.Када трећи - окупи метацарпалс у различитим брава.То ће зависити од озбиљних напора и узрасту детета.

Током рада који прати деформације исправљени: изрежу вишак меких ткива, елиминише хиперекстензије на прстима и деформисан постојећи олабављеност.

Ове ортопедска и хируршке технике омогућавају да би руке и ноге погођеним дјечијих на физиолошке норме, као и да задрже своје анатомске пропорције.Гигантизам

Лечење За лечење ове болести треба применити комплексну терапију, узимајући у обзир активности фазе, облик и фазе гигантизам.Генерално, третман је усмерен на смањење процеса гигантизам хормона раста( Соматотропин) у супресије крви, уништење или уклањање активност ГХ-секретују тумора, који успева да достигне модерне и конвенционалних третмана.Правилно изабрани метод лечења спречава развој различитих компликација.И ако, за повезивање главни метод терапије значи да исправљање неправилности у неуролошког и ендокриног система.

гигантизма почети да се третира са исхране околини где нужно ограничен на протеине, и прати калорија.Поред тога, основа третмана може укључивати: терапију, зрачења и операције.

блокада производња Соматотропин постиже допамин антагонистима( Лерготрила, Лизургида, Парлодел, бромокриптин, Метерголина, Достинек -дофа и Л), или аналоге хормона раста( Сандостина) користе годинама или живот.У време отказивања ових агенаса повећава ниво хормона раста, и поново одлази у гигантизам прогресије.Када

аденокарцином, и ако постоји опасност или слепило уништени тумор клинаст - радикал врши криогипофизектомииу трансспхеноидал хипофизектомије или течним азотом.За

снопа зрачењем користећи сноп протона, тешки Л-честице килоцуритхерапи и најмање коришћен зрачења терапију хипофизе.

добри резултати могуће постићи хипофизу када имплантацијом радиоактивног игле злата, иридијума и итријума.

Образац гигантизам без тумора третираних тестостерона, што вам омогућава да затворите подручје раста костију.

У формирању патологије штитасте жлезде или појаве дијабетеса додељених одговарајућу терапију.

У превентивне сврхе неопходно је за пацијенте са гигантизма избегне инфекција, различитих кранијалних повреда, да не користе анаболичке стероиде и под знаком питања о саставу додатака исхрани у спорту и изградњу мишића.Млађе генерације, пожељно је да се ограничи употреба мобилних телефона.Поред тога, стално пролазе кроз антропометријске контролу, посебно од 13 до 16 година.

допубертатного У време гигантизам да зауставе прекомерни раст тестостерона примењује на контролу Кс-зрака зона раста кости.

Особе које пате од гигантизма, су у стационарно групи и под надзором ендокринолога, неуролог и офталмолог.Такви пацијенти са ендокриног књиговодства никада неће бити уклоњен.

трудница са гигантизма се не препоручује да се абортус.Ако у току прве трудноће, дете развија гигантизам, накнадно је крајње непожељан.Важно је запамтити да соматотропинома односи на туморе у мозгу.Она је у стању да изазове компресију унутар лобање.Стога, за пацијенте са гигантизам мора третирати као пацијената оболелих од канцера.

Едвардсов синдром

Едвардсов синдром

Едвардс синдром( тризомија од 18 хромозома пара) - други најчешћи хромозомски поремећај по...

Опширније

Марфанов синдром

Марфанов синдром

Марфанов синдром - наследни болести везивног ткива карактеришу патолошке промене у нервном си...

Опширније

Синдром Патау

Синдром Патау

Патау синдром( тризомија хромозома 13 синдрома) - озбиљно наследно хромозомски неизлечива ...

Опширније