Стиллова болест код одраслих: шта је то, симптоми, лечење

Шта је Стиллова болест код одраслих?

Стиллова болест код одраслих је редак упални поремећај који погађа цело тело (тј. е. системска болест). Узрок болести је непознат (идиопатски). Жртве могу развити епизоде ​​високе температуре, осип ружичасте или боје лососа, бол у зглобови, болови у мишићима, грлобоља и други симптоми повезани са системским запаљењем болести.

Специфични симптоми и учесталост епизода разликују се од особе до особе, а напредовање болести је тешко предвидети. Код неких људи поремећај се појављује изненада, нестаје скоро исто тако брзо и можда се неће вратити. Код других људи, Стиллова болест је хронично, потенцијално онеспособљавајуће стање. За лечење болести користе се различити лекови, а пацијенти могу различито реаговати на терапију. Код одраслих, Стиллова болест се не појављује у породицама.

Мртва болест одраслих

Је облик системског јувенилног реуматоидног артритиса за одрасле (јувенилна Стиллова болест). Ови поремећаји су добили име по британском лекару који је први описао системски јувенилни реуматоидни артритис у медицинској литератури 1896. Израз "Стиллова болест одраслих" први пут је коришћен у медицинској литератури 1971. године, али случајеви који одговарају опису поремећаја појављују се у медицинској литератури већ крајем 1800 -их.

Знаци и симптоми

Симптоми, напредовање и тежина болести код одраслих и даље се увелике разликују од особе до особе. Неки људи могу развити само једну повремену епизоду која реагује на лечење и нестаје у року од једне године. У неким случајевима нова епизода не настаје или се јавља много година касније. Могу се развити и други људи хронична болест у којој епизоде ​​долазе и одлазе, често у размаку од неколико година и без икаквих симптома између епизода. Међутим, други људи могу доживети честе епизоде ​​које се јављају сваких неколико недеља или месеци.

Код људи са хроничним одраслим почетком, Стиллова болест може бити претежно Назначено по грозница или облик који претежно карактерише болест зглобова (хронични артритис). Хронични наступ код одраслих потенцијално може изазвати дуготрајне, тешке и онеспособљавајуће компликације.

Већина људи са Стилловом болешћу развија неку комбинацију симптома обично повезаних са системском инфламаторном болешћу. Такви знакови укључују грчевита грозница већа од 102,2 степена Фаренхајта (39 степени Целзијуса), бол у зглобовима (артралгија) и упале (артритис), болова у мишићима (мијалгија) и кожних осипа (види. Фотографија).

У неким случајевима, грозница је свакодневна појава и обично достигне врхунац или прасак касно поподне или рано увече. У ретким случајевима, неки људи развију два избијања грознице у једном дану. Осип је ружичасте или боје лососа и обично се развија током грознице. Груди и бутине најчешће су захваћени осипом. Мање је вероватно да ће руке, стопала и лице бити погођени. Осип може или не може сврбети и има тенденцију да брзо нестане.

Оштећени зглобови могу постати отечени, укочени и упаљени и трајати неколико недеља. Најчешће су захваћена колена, зглобови и глежњеви. Болови у мишићима и зглобовима могу бити интензивни и често се погоршавају током грознице. Ако се Стиллова болест одраслих не лечи, хронична упала зглобова може се погоршати и уништити захваћене зглобове.

У неким случајевима могу се појавити додатни симптоми, укључујући бол у грлу, повећање слезена (спленомегалија), повећање јетра (хепатомегалија) и увећани лимфни чворови (лимфаденопатија).

У неким случајевима, танка врећаста мембрана која окружује срце (перикард) или срчани мишић (миокард) може се упалити (тј. е. настаће перикардитис или миокардитис). Мембрана која облаже грудну шупљину такође се може упалити и узроковати накупљање течност у плућима (плеурални излив). Укључивање срца и плућа може изазвати отежано дисање и бол у грудимаали у већини случајева обично није довољно јака да би била очигледна и често се открије само током физичког прегледа од стране лекара.

Узроци

Узрок Стиллове болести код одраслих није познат (тј. идиопатски). Истраживачи верују да би поремећај могао изазвати ненормалан или претеран одговор на инфекцију или токсичну супстанцу.

Неки истраживачи верују да је Стиллова болест ауто-инфламаторни синдром код одраслих. Ауто-инфламаторни синдроми су група поремећаја које карактеришу понављајуће епизоде ​​упале због абнормалности урођеног имунолошког система. Ово није исто што и аутоимуне болестиу коме адаптивни имунолошки систем грешком омета и напада здраво ткиво.

Истраживачи такође верују у то цитокини (специјализовани протеини које луче одређене ћелије имунолошког система који или стимулишу или инхибирају функцију других ћелија имуног система), такође могу играти улогу у развоју облика болести код одраслих Још увек. Интерлеукин-1 (ИЛ-1) цитокин, за који је познато да посредује у ћелијском одговору на упалу, може играти улогу у развоју Стиллове болести код одраслих.

Нормалне клиничке манифестације које укључују интерлеукин-1 нађене су код неких пацијената са Стиллова болест и тренутно се проучава терапија леком за блокирање активности интерлеукин-1. Сматра се да додатни цитокини, укључујући интерлеукин-6 (ИЛ-6) и фактор туморске некрозе алфа (ТНФ-алфа), такође играју улогу у развоју Стиллове болести код одраслих.

Погођене популације

Одрасли облик Стиллове болести погађа мушкарце и жене у једнаком броју. Нека медицинска литература наводи да поремећај чешће погађа жене него мушкарце. То се пре свега односи на младе од 16 до 35 година. Учесталост болести код одраслих још увек није позната. Због веома променљивих симптома и реткости поремећаја, често се погрешно дијагностикује или погрешно дијагностикује, што отежава утврђивање његове праве учесталости у општој популацији.

Слични поремећаји

Симптоми следећих поремећаја могу бити слични онима код Стиллове болести код одраслих. Поређења могу бити корисна за диференцијалну дијагнозу.

Ауто-инфламаторни синдроми су група поремећаја које карактеришу понављајуће епизоде ​​упале због абнормалности урођеног имунолошког система. Симптоми синдрома често укључују понављајуће грознице, осипе, болове у трбуху, болове у зглобовима, болове у костима и друге карактеристичне знакове повезане са хроничном упалом. Ови поремећаји укључују понављајуће синдроме повезане са криоприном (хронични неуролошки зглобни кожни синдром код новорођенчади и Мацле-Веллс синдром), синдром хиперимуноглобулина Д, породична медитеранска грозница, ТРАПС синдром, Сцхнитзлер синдром и недостатак мевалонате киназа.

Аутоимуни поремећаји су група поремећаја у којима су поремећаји који утичу на адаптивни имунолошки систем састављени од ћелија и протеина (антитела) за које се претпоставља да штите тело од инфекције. Ова антитела грешком нападају здраво ткиво и могу се назвати аутоантителима. Симптоми уобичајени за многе аутоимуне поремећаје укључују понављане епизоде ​​грознице, осипа, болова у трбуху, болова у зглобовима и других симптома повезаних са хроничном упалом. Аутоимуни поремећаји који могу наликовати Стилловој болести код одраслих укључују системски еритематозни лупус, дерматомиозитис и реуматоидни артритис.

Велики број комплементарних поремећаја могу личити на почетак Стиллове болести код одраслих, укључујући Реитеров синдром, запаљенска болест црева (ИБД), синдром слатког (акутна фебрилна неутрофилна дерматоза), неки карциноми попут лимфома и леукемије, и неке инфекције као што су туберкулозе, мононуклеоза и токсоплазмоза.

Дијагностика

Дијагноза Стиллове болести код одраслих је тешка јер не постоје специфични тестови нити су карактеристични лабораторијски (хистопатолошки) резултати који би јасно разликовали поремећај од сличних поремећаји. Дијагноза Стиллове болести обично се поставља на основу темељне клиничке процене, детаљне историје пацијента, идентификујући карактеристичне знакове и искључујући друга могућа кршења (диференцијал дијагностика).

За дијагностику се може користити различити тестови, укључујући тестови крви и рендгенски снимци који показују промене у костима или зглобовима, или увећање слезине или јетра. Ехокардиограм, који користи звучне таласе за стварање слике срца, може открити упалу перикарда или миокарда.

Тестови крви могу открити карактеристичне промене у нивоу крвних зрнаца које су обично повезане са Стилловом болешћу код одраслих. Оболели људи често имају повишен ниво белих крвних зрнаца и / или тромбоцита или низак ниво црвених крвних зрнаца. Комплетна крвна слика за особе са сумњом на упалну болест је брзина седиментације еритроцита. Брзина седиментације (брзина седиментације) мери колико је потребно црвеним крвним зрнцима (црвеним крвним зрнцима) да се слегну у епрувету током одређеног периода. Многи људи са Стилловом болешћу имају повећану стопу таложења, што је знак упале. Још један уобичајени тест крви је серумски феритин, који се у овом стању често несразмерно повећава.

Стандардни третмани

Лечење

Много различитих терапија је покушано за лечење људи са Стилловом болешћу. Ниједан третман није био доследно ефикасан у свим случајевима. За лечење оболелих појединаца могу се користити различити лекови, узети сами или у комбинацији.

Нестероидни анти-инфламаторни лекови (НСАИД) се често користе за лечење симптома упале. Грозница, болови у зглобовима и болови у костима позитивно су реаговали на лечење овим лековима. Друго лекови против болова (аналгетици) као нпр ацетаминофен и парацетамолтакође се може користити.

Кортикостероидни лекови, као такав преднизонможе се користити за лечење системских симптома. Оболели људи могу у почетку примати велике дозе кортикостероида, са постепеним смањењем дозе током времена.

Дуготрајна употреба кортикостероида повезана је са многим нуспојавама, а истраживачи у овом тренутку истражују лекове који могу заменити кортикостероиде или омогућити употребу нижих доза кортикостероиди.

Један лек који се обично користи у комбинацији са кортикостероидима за лечење људи са почетком је имуносупресив метотрексат. Метотрексат се обично користи за лечење артритиса и других реуматских обољења. Када се користи код особа са Стилловом болешћу, метотрексат може бити познат као „средство које штеди стероиде“ јер дозвољава употребу нижих доза кортикостероида, чиме се смањује повезан ризик од нежељених ефеката ефекти.

Додатни третман је симптоматски и подржава.

Истраживачка терапија

Последњих година истражено је неколико обећавајућих лекова за Стиллову болест код одраслих, укључујући лекове познате као модификатори биолошког одговора. Ови лекови блокирају активност супстанци (цитокина) за које се верује да играју улогу у развоју поремећаја.