Хореа код деце, шта је то, симптоми, лечење, прогноза

Шта је цхореа минор?

Цхореа (такође зван реуматска хореа, цхореа или "Видовдан плес") Је ретки неуролошки поремећај који се карактерише изненадном појавом хореје, обично у детињству. Хореа се дефинише као насумични, континуирани, невољни покрети који могу утицати на цело тело. Невољни покрети често укључују лице и језик. Симптоми шаке и стопала често се погоршавају на једној страни тела. Додатни симптоми цхореа минор могу укључивати нејасан говор и потешкоће у одржавању чврстог држања руку. Могу се јавити и анксиозност, туга, непажња и опсесивно опсесивне мисли и понашање.

Сиденхамова хореа најчешће погађа децу старију од 5 година и адолесценте. Поремећај се обично развија у року од неколико недеља или месеци након бета-хемолитичке стрептококне инфекције групе А и може се јавити као појединачна болест или као озбиљна компликација акутне реуматске болести грозница.

Знаци и симптоми

Озбиљност невољних покрета и присутност мањих симптома који не изазивају хореју могу се значајно разликовати од особе до особе. У већини случајева долази до стрептококне инфекције. Стрептококи су група бактерија које могу изазвати неколико различитих инфекција, најчешће „акутних фарингитис“- често са упаљено грло (акутни тонзилитис) или грозница. Симптоми реуматске хореје могу се појавити било где од 1 недеље до 6 месеци након стрептококне инфекције.

Почетак невољних покрета (хореа) који карактеришу болест најчешће су изненадни - појављују се након сати и достижу врхунац у року од неколико сати или дана. Педијатри и лекари хитне помоћи ретко виђају хореју и можда је неће препознати. У почетку, лекари могу грешком приписати немирне покрете и нехотичне изразе лица мала хореа код детета које је изузетно нервозно, хиперактивно, неспретно и / или намерно одбија да покуша помоћ. Родитељи (и деца) имају тенденцију да признају, међутим, да су ови покрети очигледне промене у односу на нормалан статус детета.

Абнормални покрети у хореи минор варирају од благих симптома који утичу на координацију и извршавање задатака попут писања до тешки симптоми, отежано ходање, говор и обављање основних задатака као што су облачење, једење или једноставно држање ставке. Корејски покрети могу да варирају током дана. У већини случајева, хореа нестаје током сна.

Осим кореолошких покрета, људи са реуматском хорејом могу развити мишићну слабост, нејасан говор (дизартрија), смањен тонус мишића (хипотензија), тикови, опсесије, принуде, непажња, анксиозност, лабилно расположење и смањено говорно оптерећење. У неким изузетно ретким случајевима (мање од 2%) може доћи до озбиљне слабости мишића, раздражљивости или збуњености дубока и погођена деца могу да буду везана за кревет, што се понекад назива и паралитичким цхореа.

Будући да је Сиденхамова хореа компликација реуматске грознице, неки људи развијају додатне симптоме артритиса или артралгија, упала срчаних залистака, што доводи до трајног оштећења вентила и сталне грознице.

Мањи симптоми хореје обично нестају у року од 3 недеље до 6 месеци. Међутим, симптоми могу трајати дуже од једне године. Понекад се симптоми реуматске хореје понављају касније у одраслој доби, посебно код младих жена током првог тромесечја трудноће.

Узроци и фактори ризика

Верује се да је Хореа аутоимуну болест. Већина случајева се развија након стрептококне инфекције или теже реуматске грознице. Аутоимунски поремећај настаје када имунолошки систем тела грешком реагује на здраво ткиво. Код реуматске хореје, стрептококна инфекција подстиче имунолошки систем тела да производи антитела за борбу против инфекције. Из непознатих разлога, ова антитела опстају и накнадно циљају специфичне ћелије у зглобовима, бубрези, срце и, у мозгу, посебно на ћелијама базалних ганглија (кључни део мозга за контролу мотора покрети). Истраживачи верују да то на крају доводи до карактеристичних симптома цхореа минор.

Тачни механизми који леже у основи мање корее нису у потпуности схваћени. Истраживачи верују да антигени (супстанце које могу да стимулишу имунолошки одговор) системи) на бактеријским ћелијама стрептокока слични су антигенима који се налазе у базалним ћелијама ганглије. Када имуни систем ствара антитела за борбу против стрептококних инфекција, ова антитела такође имају генетски предиспонирани људи грешком се везују за здраве мождане ћелије и ометају их функција.

Погођене популације

Према већини студија, реуматска хореа чешће погађа девојчице него дечаке. Болест се обично развија код деце узраста 5-15 година, чешће после стрептококне инфекције. Једно од обележја цхореа минор је да се скоро никада не јавља код деце млађе од 5 година. Ретко је пријављен поремећај код одраслих. Реуматска хореа погађа људе свих раса и националности.

Поремећај може настати као компликација реуме. Око 25 одсто људи са реуматском грозницом развија хореју. Реуматизам уобичајено у земљама у развоју. Цхореа минор је најчешћи узрок акутне хореје у детињству. Реуматска хореа остаје велики јавноздравствени проблем у многим земљама у развоју, углавном због случајева оштећења срчаних залистака.

Симптоматски поремећаји

Симптоми других поремећаја могу бити слични онима код цхореа минор. Иако треба сумњати да је мала хореа највероватнији узрок акутне хореје код деце, постоје и друга стања која лекари треба да узму у обзир.

Многи различити поремећаји и стања могу бити повезани са акутном хорејом. У многим развијеним земљама, хореа се јавља када се психијатријски лекови започну, повећају или престану нагло. Конкретно, нагли престанак узимања лекова који блокирају допаминске рецепторе (као што су халоперидол, рисперидон или арипипразол) може изазвати настанак хореје. Ови лекови, познати и као антипсихотици или антипсихотици, прописују се за стања као што су биполарни поремећај, аутизам са раздражљивошћу, схизофренија и Тоуреттов синдром. Други лекови, попут стимуланса који се користе за лечење АДХД, или леводопа или антихолинергици, могу изазвати хореју при првом узимању или ако се доза повећа на висок ниво. Друге акутне хореје могу бити аутоимуне због еритематозни лупус или антифосфолипидни синдром, или метаболички, узрокован митохондријским или другим генетским метаболичким обољењима.

Постоје и многе неуролошке болести које су хроничне или дегенеративне, што може укључивати и хореју као један од симптома. По правилу, у таквим условима, неуролози увиђају да се временски интервал, други не-корејски симптоми и неуролошки преглед разликују од цхореа минор. Такве болести укључују наследне (генетске) поремећаје као што су Хантингтонова болест, неуроакантоцитоза, атаксија-телангиектазија (Лоуис Бар синдром), Вилсонова болест.

Дијагностика

Да би се дијагностиковала реуматска хореа, потребно је прикупити анамнезу, посебно епидемиолошку, спровести општи и неуролошки преглед и лабораторијске и инструменталне студије. Важну улогу игра присуство системских манифестација реуме и његових лабораторијских знакова. Проучавање цереброспиналне течности обично није информативно. На ЕЕГ-у се појављује дифузна спороталасна активност мозга. Неуросликама се могу открити пролазне жаришне промене у стријатуму. Осим тога, користи се МРИ или ЦТ скенирање мозга.

Стандардни третмани

— Секундарна превенција.

Потврђена дијагноза реуматске хореје скоро је увек индикација за дуготрајно лечење антибиотицима до пунолетства. Циљ овог третмана је спречавање трајног оштећења срчаног залиска које може настати ако дете доживи понављајуће стрептококне инфекције. Најчешће коришћени пеницилин.

Хореа је супресивни третман.

Треба размотрити средства за сузбијање хореје. Неки благи случајеви можда неће захтевати интервенцију јер се поремећај обично сам од себе решава у року од неколико недеља. Када су симптоми хореје онемогућени, мале дозе снажних агенаса који блокирају допаминске рецепторе, као што су халоперидол, лекови који оштећују допамин као што је тетрабеназин, антиконвулзиви као што је валпроинска киселина или бензодиазепини. Будући да ће у већини случајева лечење бити потребно само недељама или месецима и при малим дозама, нежељени ефекти, попут тардивне дискинезије, су изузетно мали. Међутим, као и код сваког неуролошког лека, препоручљиво је пажљиво размотрити и потенцијалне користи и ризике.

- Лечење имунолошког система.

Помоћна краткотрајна имунолошка терапија је коришћена за лечење људи са хореом минор за прве недеље симптома, засноване на чињеници да трајна акутна упала доприноси појави симптоми. Постоји мала научна ваљаност за употребу оралних стероида и интравенозних имуноглобулина из малих, али ригорозних клиничких испитивања.

Прогноза

Генерално, прогноза је добра. Трајање симптома, према различитим изворима, креће се од 3-6 до 12-15 недеља. Са некомпликованим током, обично долази до потпуног опоравка. Међутим, у неким случајевима поремећај може трајати до 2 године или више. Такви случајеви су чешћи у тежим случајевима поремећаја, као што је генерализована хореа, или код пацијената са упалом срца.

Код неких пацијената, нарочито у хроничном току болести, настављају се промене у виду благе хиперкинезе, тикова и церебрастеније. Карактер се може променити (повећава се осетљивост, постоји склоност ка раздражљивости, огорчености, тврдоглавости), понекад хистеризација личности, анксиозно-депресивни поремећаји, опсесивно компулзивни поремећај, Смањења пажње услед хиперактивности.

У периоду од неколико месеци до 3-6 година, код 35% пацијената, реуматска хореа се може поновити. Код 5-10% пацијената јављају се два или више рецидива у интервалима од 1,5-2,5 година. Најчешће се јављају спонтано, мада се могу повезати са новим стрептококним инфекцијама. Рекурентна хореа је најмање повољна међу атипичним облицима у смислу исхода и лечења. Понекад, након мање хореје, хиперкинеза се може појачати или поново појавити када се узима чак иу малим дозама психостимуланса, леводопе, агониста допаминских рецептора, фенитоина.

Кореја изазвана оралним контрацептивима такође је повезана са могућношћу понављања кореје у детињству. У одређеном броју случајева, хореа трудница је понављање Сиденхамове хореје: најмање 35% таквих пацијената је имало историју, а 4% је раније патило од акутне реуматске грознице. Ток реуме у хореји је релативно бенигни. Смрт је ретка. Међутим, због пратећих ендокардитис такви пацијенти могу развити срчане болести, што може довести до озбиљних компликација и смрти.