Бергерова болест (ИгА нефропатија): шта је то, симптоми, лечење, прогноза

Шта је Бергерова болест?

Бергерова болест (или ИгА нефропатија) Је ли болест бубрега у којој се ИгА, протеин дизајниран за заштиту тијела од страних нападача, накупља у бубрезима и оштећује их. Ово деградира њихову функцију филтрирања. Као резултат тога, бубрези почињу да преносе супстанце попут крви и протеина у урин.

ИгА нефропатија је најчешћа код мушкараца беле расе и Азије. Обично се појављује када су људи у тинејџерским и тридесетим годинама, али се може појавити у било којој доби. Многи случајеви пролазе током времена. Међутим, у подгрупи пацијената болест се можда неће разјаснити и, према томе, може довести до завршног стадија бубрежне инсуфицијенције (ЕСРД) за 20-25 година. Ретко, стање може напредовати много брже, што резултира бубрежна инсуфицијенција неколико година ако се не лечи.

Људи који имају ИгА нефропатију најчешће имају једну или више епизода крви у урину (видљиво 

хематурија). Ове епизоде ​​се обично јављају током или непосредно након инфекције горњих дисајних путева, као што је нпр прехладе или гастроинтестинална инфекција.

Третман укључује лекове који су дизајнирани да успоравају напредовање болести и друге који имају за циљ смањење упале. Избор третмана зависи од многих фактора, укључујући крвни притисак, количину протеина у урину и очекивану функцију бубрега.

- Увод.

Бубрези су два органа величине песнице која се налазе позади испод грудног коша и филтрирају крв. Они уклањају вишак течности и отпад у облику урина, док истовремено апсорбују потребну количину воде и других хемикалија потребних за функционисање тела. Име ИгА нефропатија потиче од чињенице да протеин депонован у бубрегу има својства нормалног циркулишућег протеина имуноглобулина званог ИгА. Уз болест, нормални протеин се благо мења, узрокујући да се таложи у бубрежним филтерима и изазива цурење крви и / или протеина.

Знаци и симптоми

Пацијенти са ИгА нефропатијом често имају:

• црвени урин (видљива хематурија);
• бол са стране леђа;
• оток у зглобовима;
• висок крвни притисак (артеријска хипертензија).

Када су ови симптоми присутни током или непосредно након респираторне инфекције, као нпр упала грла или прехладе, већа је вероватноћа да особа има ИгА нефропатију.

Неки пацијенти са брзо прогресивном ИгА нефропатијом или хроничном асимптоматском болешћу могу имати симптоме завршне фазе бубрежне болести (ЕСРД):

• висок крвни притисак;
• немогућност мокрења;
• Оток;
• уморни;
• поспаност;
• генерализовани свраб или утрнулост;
• Сува кожа;
• главобоља;
• губитак тежине;
• губитак апетита;
• мучнина;
• повраћање;
• проблеми са спавањем;
• проблеми са концентрацијом;
• хиперпигментација коже;
• грчење мишића.

Узроци и фактори ризика

Као што је горе поменуто („види Увод "), бубрези служе као филтери за крв. Сваки бубрег састоји се од око милион „мини-филтера“ који се зову нефрони.

Сваки нефрон се састоји од Бовманове капсуле и тубула. Бовманова капсула садржи многе важне структуре, попут гломерула, који је низ сићушних крвних судова у којима се одвија почетна филтрација. Када гломерулус филтрира течност, она путује дуж тубула у којима се налазе хемикалије и вода се додаје или уклања из филтриране течности у зависности од потреба организма. Када течност прође кроз тубуле, напушта тело у облику урина.

Из неког непознатог разлога, тело пацијената са Бергеровом болешћу ствара абнормалне ИгА протеине, које препознаје као стране. Као резултат тога, тело их напада, што доводи до стварања кластера протеина који се називају имунолошки комплекси. Ови имунолошки комплекси се таложе у бубрезима и узрокују оштећења. Због ове појаве може се узети у обзир ИгА нефропатија аутоимуну болест.

Имунски комплекси протеина ИгА посебно су депоновани у централном делу гломерула у мезангијалној регији. Након што се ови имунолошки комплекси таложе, гломерулус (филтер) постаје упаљен и оштећен. Као резултат тога, њихова функција филтрирања је поремећена, што омогућава супстанцама попут црвених крвних зрнаца и протеина да прођу кроз оштећени филтер у урин.

Када пацијенти имају респираторне инфекције, као нпр грип, Имунокомплекси ИгА имају већу циркулацију. Због тога се многи од њих таложе у бубрезима, када пацијенти са ИгА нефропатијом обично развију симптоме као што је хематурија (крв у урину). Неки пацијенти могу доживети и епизоде ​​Бергерове болести када имају гастроинтестиналне инфекције, као нпр цревни грип.

Постоји разлог за веровање да генетски фактори играју улогу у болести. Предложено је да је Бергерова болест сложена полигенска болест да постоји много гена и фактора животне средине који доприносе развоју овога болести.

Погођене популације

У Северној Америци и Европи двоструко је већа вероватноћа да ће се разболети мушкарци, док су у Азији жене подједнако велике него мушкарци. Што се тиче етничке припадности, Азијци су много вероватнији од белаца, који су, заузврат, много склонији од црнаца да пате од ИгА нефропатије. Болест се најчешће јавља у адолесценцији до касних 30 -их година, али се може манифестовати у било којој доби.

Симптоматски поремећаји

Симптоми следећих поремећаја могу бити слични онима код Бергерове болести. Поређења могу бити корисна за диференцијалну дијагнозу:

• Пурпура Сцхоенлеин-Геноцх (тренутно се сматра врстом ИгА која претежно утиче на мале крвне судове тела, укључујући бубреге).
• Алпортов синдром (наследни нефритис).
• Болест танких базалних мембрана (БМТД).
• Акутна пост-инфективна гломерулонефритис.
• Мембранопролиферативни гломерулонефритис.
• Лупусни нефритис (гломерулонефритис узрокован системски еритематозни лупус).

Дијагностика

Може се посумњати на ИгА нефропатију када пацијент добије крвав (црвен) или тамни урин након болести респираторног тракта.

Иако лекар може имати висок индекс сумње да његов пацијент има Бергерову болест, на основу физичке историје преглед, анализа урина и крвни тестови, једини начин да се заиста дијагностицира ИгА нефропатија је биопсија бубрези.

Биопсија бубрега је дијагностички тест у којем се танка, мала игла убацује у бубрег особе како би се узео узорак ткива. Ово ткиво се затим прегледа под микроскопом ради тражења одређених карактеристичних маркера болести.

- Клиничко испитивање и преглед.

Осим биопсије бубрега, пацијенти би требало да имају редовне тестове крви и урина. Пацијенти са благим обољењима (нормалан крвни притисак, низак садржај протеина у урину) могу очекивати да ће бити тестирани сваких 6 до 12 месеци. Пацијенти са тежом болешћу могу очекивати редовније праћење.

Стандардни третмани

Нажалост, још увек не постоји лек за Бергерову болест. Међутим, многи симптоми нестају сами од себе.

Лечење Бергерове болести укључује:

• Неимуносупресивни лекови су они који имају за циљ спречавање прогресије болести.
• Имуносупресивни лекови су они који имају за циљ смањење упале.

Неимуносупресивни лекови који се користе су инхибитори ангиотензин конвертујућег ензима (АЦЕ инхибитори) и блокатори ангиотензинских рецептора (АРБ). Помажу у спречавању прогресије болести смањењем количине протеина филтрира кроз оштећени гломерулус и улази у урин, као и смањењем артеријског притисак.

Имуносупресивни лекови који се најчешће користе су кортикостероиди (као што је преднизон) и циклофосфамид. Они смањују упалу ограничавајући упални одговор.

Неким пацијентима се такође може прописати статин, лек за снижавање холестерола како би се смањио ризик од срчаних обољења.

Профилакса

- Дијета и исхрана.

Иако истраживачи нису открили да исхрана и исхрана играју улогу у настанку или превенцији болести, здравствени радници може препоручити следеће промене у исхрани за пацијенте са здравственим стањем како би максимизирали своје здравље бубрег:

• Ограничите унос натријума (попут кухињске соли)
• Исхрана дијетом са ниским садржајем засићених масти и холестерола.

Прогноза

Иако је ИгА нефропатија обично бенигна, завршна фаза бубрежне болести развија се код 15-20% пацијената у року од 10 година од почетка болести и код око 25-30% пацијената до 20. године.

Процењени животни век је само 6 година, у оквиру других фактора који утичу на укупни резултат. Међутим, овај показатељ је јединствен за сваку особу и можда ћете открити да ћете живети дуже.

Многи фактори доводе до прогресије ИгА нефропатије и ограничавају очекивани животни век. То укључује развој компликација као што су дијабетес, хипертензија и кардиоваскуларне болести. Смањују очекивани животни век појединца са Бергеровом болешћу на још краћи период.