Синдром закључане особе: шта је то, симптоми, лечење, прогноза

Шта је синдром закључане особе?

Синдром закључавања (или синдром изолације, де-шумећи синдром) Је ретка неуролошка болест у којој постоји потпуна парализа свих добровољних мишића, са изузетком оних који контролишу кретање очију. Људи са закључаним синдромом су будни и будни, али не могу да се крећу (осим покрета очију) или да говоре. Когнитивна функција пацијената обично није погођена. Комуникација је могућа покретима очију или трептањем. Синдром изолације узрокован је оштећењем моста, дијела можданог дебла који садржи нервна влакна која преносе информације у друга подручја мозга.

Први опис изолационог синдрома може се наћи у Грофу Монте Цристо, чији је аутор Александре Думас. Да би описао пацијента са синдромом закључавања, аутор је користио следеће речи:

„Вид и слух су били једино чуло. Међутим, само уз помоћ једног од ових осећања могао је открити мисли и осећања која су му још заокупљала ум, и поглед којим је изразио своје унутрашње стање... У његовим очима, осенченим густим црним трепавицама, био је концентрисан, као што је то често случај са оргуљама, који се користи за искључивање других, свих активности, адреса, снаге и интелигенције који су претходно били раширени по његовој тело; и стога, упркос чињеници да покрет руке, звук гласа и покретљивост тела нису били довољни, за све је било довољно очију које говоре “.

instagram viewer

Тако је бриљантно истакао потенцијал ових пацијената да задрже испуњен живот упркос њиховом екстремном инвалидитету.

Знаци и симптоми

Људи са синдромом закључавања класично нису у стању да жвачу свесно или добровољно. гутањем, дисањем, говором или кретањем осим покрета који укључују очи или капке. Неки људи могу померати очи горе -доле (вертикално), али не бочно (хоризонтално). Оболели су везани за кревет и потпуно зависе од неговатеља. Упркос физичкој парализи, когнитивна функција пацијената није погођена.

Појединци са синдромом изолације потпуно су будни и свесни свог окружења. Они могу чути, видети и одржавати циклусе спавања и будности. Погођени људи могу комуницирати циљаним покретима очију или трептањем, или обоје. Они могу да разумеју људе који им говоре или читају.

Људи са поремећајем су у почетку често у коми, а затим се постепено враћају свести, али остају парализовани и не могу да говоре.

- Клинички облици.

Синдром изолације може се класификовати у три различита клиничка облика према традиционалној Бауеровој класификацији. Ова класификација се заснива на броју моторних учинака који постоје код пацијената. Ово говори о чиста форма, када пацијент изгуби контролу над свим покретима тела, са изузетком трептања и вертикалних покрета очију; непотпуна формакада постоје неки добровољни покрети осим покрета очију и општи обликкада дође до потпуног губитка моторичке функције. Овај други облик је посебно драматичан јер пацијенти нису у потпуности у могућности да ступе у интеракцију са својом околином и изразе своје потребе и мисли.

- Квалитет живота.

Упркос чињеници да је болест најдраматичнији облик моторичког инвалидитета који се може замислити тврде, неки научни извештаји указују да квалитет живота пацијената није толико лош као очекиван. Недавна студија испитала је квалитет живота пријављених пацијената код пацијената са синдромом хроничне изолације и закључила да многи пацијенти живе срећан и смислен живот, посебно када одговарајуће социјалне услуге помажу пацијентима да одиграју своје нормалне улоге и код куће и у друштву цела.

- Додатни симптоми током истраживања.

Традиционално, пацијенти са синдромом закључавања сматрају се когнитивно нетакнутим јер се чини да су све мождане структуре, са изузетком вентралног дела мозга, нетакнуте. Међутим, недавни докази указују на то да се код пацијената могу развити неки моторички симптоми, укључујући недостатке у моторичким сликама, абнормално смејање и плакање и потешкоће у препознавању одређених израза лица. Прекид кортико-церебеларних путева кроз исту повреду која изазива изолациони синдром може бити узрок ових клиничких манифестација. Међутим, ови симптоми нису пронађени код свих жртава и тренутно су под даљњом истрагом. Препознавање дефеката слике мотора заслужује посебну пажњу јер ови симптоми, ако су присутни, могу ометати успјешну имплементацију стратегија рехабилитације.

Узроци и фактори ризика

Синдром заробљене особе најчешће је узрокован оштећењем одређеног дијела можданог дебла познатог као мост. Мост садржи важне неуронске путеве између мозга, кичмене мождине и малог мозга. Са синдромом закључавања, сва моторна влакна од сиве материје до мозга кроз кичмену мождину до мишића тела, као и оштећења центара можданог дебла важних за контролу лица и говор.

Оштећење моста најчешће је резултат губитка ткива због недостатка протока крви (срчани удар) или крварења (крварење) - рјеђе може бити узроковано траумом. Срчани удар може бити узрокован неколико различитих стања, као што је крвни угрушак (тромбоза) или удар. Додатни услови који могу изазвати изолациони синдром укључују инфекције у одређеним деловима мозга, туморе, губитак заштитна изолација (мијелин) која окружује нервне ћелије (мијелинолиза), упала живаца (полимиозитис) и одређени поремећаји као такав амиотрофична латерална склероза (БАСС).

Погођене популације

Изолацијски синдром је риједак неуролошки поремећај који у једнаком броју погађа мушкарце и жене. Поремећај може утицати на људе свих узраста, укључујући и децу, али се најчешће јавља код одраслих који су у већој опасности од можданог удара и крварења. Будући да случајеви изолационог синдрома могу проћи незапажено или погрешно дијагностиковани, тешко је утврдити стварни број људи који су имали поремећај у општој популацији.

Симптоматски поремећаји

Симптоми следећих поремећаја могу бити слични онима код синдрома закључавања. Поређења могу бити корисна за диференцијалну дијагнозу.

• Акинетички мутизам - Ово је ретко неуролошко стање у којем се болесна особа не креће (акинетички) и не говори (мутизам, тј. Нијема), упркос чињеници да не спава. Људи са акинетичким мутизмом имају нормалне циклусе спавања / буђења, али (када су будни) мирно леже и не реагују, не крећу се или говоре. Акинетички мутизам је облик минимално свесног стања, често услед васкуларних или трауматских повреда у средњој линији фронталне сиве материје.

Различита стања такође могу изазвати симптоме или клиничку слику сличну изолационом синдрому. Ови поремећаји или стања укључују Гуиллаин-Барре-ов синдром, мијастенија гравис, полиомијелитис, полинеуритис или билатерални тумори можданог дебла. Синдром заробљене особе може се заменити за вегетативно стање које се може појавити секундарно повреде или безброј различитих стања, посебно ако погођене особе имају вид или губитак слуха што отежава дијагностика.

Дијагностика

Изолациони синдром се обично дијагностикује клинички. Могу се извршити различити тестови како би се искључили други услови. Такви тестови укључују снимање магнетном резонанцом (МРИ), које показује оштећења мостова, и ангиографија магнетном резонанцом, која може показати крвни угрушак (тромб) у артеријама трупа мозак. Ови тестови такође могу искључити оштећење других делова мозга.

Електроенцефалограм (ЕЕГ), тест који мери електричну активност мозга, може открити нормалну активност мозга и циклусе спавања и буђења код људи са изолационим синдромом.

Евоцирани потенцијали (ЕП), тестови који просечавају ЕЕГ сигнал као одговор на стимулацију (бол или слух или вид), омогућава вам да погледате оштећене одговоре у можданом деблу и ускладиштене одговоре у мозак.

Електромиографија и студије проводљивости нерва могу се користити за искључивање оштећења мишића и живаца.

МРИ користи магнетно поље и радио таласе за стварање попречних слика специфичних органа и ткива у телу, попут мозга. МР ангиографија користи магнетно поље и радио таласе за израду слика попречних пресека крвних судова у телу.

Електромиографија је тест који бележи електричну активност скелетних (добровољних) мишића у мировању и током контракције мишића.
Студије нервне проводљивости мере способност одређених живаца да преносе нервне импулсе до мишића.

Стандардни третмани

Лечење би прво требало да буде усмерено на основни узрок поремећаја. На пример, до 6 сати након појаве симптома, може се покушати покушати преокренути базиларни артеријски угрушак (тромбоза) интраартеријском тромболитичком терапијом. Тумори се могу лечити интравенозним стероидима или зрачењем.

Жртвама је често потребна помоћ вештачког дисања и прво се подвргавају трахеотомији (цев се пропушта кроз дисајне путеве кроз мали отвор у грлу).

Храњење и пиће неће бити могуће кроз уста (ово може изазвати респираторну инфекцију ако храна уместо тога уђе у плућа желудац), па се стога мора снабдевати кроз малу цевчицу уметнуту у желудац тзв гастростомија.

Важно је успоставити комуникацију очима што је пре могуће. Здравствени радници, као и њихове породице и пријатељи, требали би покушати да схвате који је код жртви најлакши, па сви користе исти код. Пацијент може „погледати горе“ и тако рећи „да“ и „погледати доле“ за „не“ или шта год је најједноставнији покрет за одређени случај. У овом случају, комуникација је ограничена на затворена питања „да-не“, тада се комуникација може заменити слова, као што је изговарање слова абецеде и поглед према доле за избор писма.

Даље, лечење би требало да се усредсреди на рану рехабилитацију малих добровољних покрета који остају или се опорављају (често у ножним прстима или стопалима или током гутања и звучног тока). Рехабилитација и разне потпорне терапије су од велике помоћи и требало би започети што је раније могуће, чак и ако Мора се нагласити да је обнављање готово нормалне моторичке контроле, говора, гутања и ходања изузетно необично.

Комуникациона помагала и друге помоћне технологије показале су се корисним и такође омогућавају људима да постану активни чланови друштва. Инфрацрвени уређаји за праћење очију сада омогућавају погођеним особама да користе рачунар вештачки глас, контролишите своје окружење, сурфујте Интернетом и шаљите електронским путем Пошта. У ријетким случајевима, неки људи су повратили ограничене моторичке способности, али већина људи то не чини. Они који поврате контролу моторичких способности у рукама или у глави (као и више половина пацијената), могу га користити за комуникацију са рачунаром, а понекад и за контролу особе са инвалидитетом столица.

Недавне студије и чланци у медицинској литератури указују да, упркос значајним моторичким сметњама, људи могу одржати добар квалитет живота. Штавише, квалитет живота није повезан са степеном физичког оштећења. Напредак у њези и помоћној технологији може помоћи људима са изолационим синдромом да постану продуктивни чланови друштва.

Прогноза

Да ли се пацијент може опоравити зависи од узрока и његове тежине, као у доњим примерима.

• Ако је узрок микро мождани удар и пацијент није потпуно парализован, може доћи до потпуног опоравка или опоравак довољан за самостално обављање неких дневних активности, попут јела или говора комуникација.
• Ако је мождани удар опсежан, већини пацијената је потребна стална медицинска нега.
• Ако је узрок Гуиллаин-Барреов синдром, пацијенти се могу побољшати након неколико месеци, али потпуни опоравак је реткост.
• Ако узрок укључује прогресивну болест попут рака, пацијент обично умире.