Схееханов синдром: шта је то, симптоми, лечење, прогноза

Шта је Схееханов синдром?

Схееханов синдром - постпартум хипопитуитаризамузроковане некрозом хипофизе. Овај поремећај је обично последица тешке хипотензије или шокузроковано масивним крварењем током или након порођаја. Прекомерно крварење може смањити проток крви у хипофизу, узрокујући оштећење или смрт ћелија хипофизе (некроза). Као резултат тога, производња конвенционалних хормона хипофизе је смањена, вероватно за значајну количину.

Током трудноће, хипофиза ће набубрити и може се удвостручити. За то време, жлезда је посебно осетљива на нагли пад крвног притиска (понекад се назива и "шок"), прекомерно крварење код мајке може изазвати "шок" и оштећење ћелија жлезде. За то време, количина хормона које производи хипофиза може се смањити, што доводи до симптома повезаних са хипопитуитаризмом.

Чини се да постоје два облика поремећаја; хронични облик и акутни облик, у зависности од степена оштећења ћелија жлезде. Акутни облик одражава значајно оштећење, па симптоми постају видљиви убрзо након порода. У хроничним случајевима, опсег лезија је много мањи и симптоми се могу појавити тек месецима или годинама након порођаја.

Знаци и симптоми

Клинички знаци Схеехановог синдрома веома се разликују и зависе од степена оштећења лучења хормона хипофизе, укључујући:

• пролактин, хормон који стимулише лактацију;
• гонадотропини (лутеинизирајући хормон [ЛХ] и фоликул-стимулишући хормон [ФСХ]), који регулишу функцију јајника;
• хормон који стимулише штитну жлезду (ТСХ), који стимулише рад штитна жлезда;
• АЦТХ, адренокортикотропин, који стимулише кортекс надбубрежне жлезде;
• хормон раста (ГХ).

Колико ће хипофизе умрети и колико се ниво хормона у крвотоку смањује одређује шта ће се догодити мајци. Хронични пацијенти имају мање оштећено ткиво хипофизе и симптоми се могу појавити тек недељама или чак годинама након рођења.

У најтежем облику, стање је повезано са поремећеном лактацијом након рођења детета. Менструација не почиње поново, смањује се сексуални интерес (либидо), коса испод пазуха полако нестаје, груди се смањују (атрофија) и вагинална слузница постаје тања, што понекад изазива бол током односа чин. Неке жене менструални циклус поновљене и пријављене касније трудноће.

Типични симптоми (умор, сува кожа, констипација, повећање телесне тежине, летаргија) хипотироидизам обично се развијају постепено. Озбиљан недостатак АЦТХ повезан је са умором, хроничном хипотензијом са несвестица и немогућност реаговања на стрес. Ако се ти симптоми појаве, обично се појављују у року од неколико недеља или месеци након рођења бебе.

Пошто је Схееханов синдром болест која погађа одрасле особе, последице недостатка хормона раста ограничено на неки губитак мишићне снаге, повећање телесне масти и повећање осетљивост на инсулин.

Мање уобичајен акутни или тежи облик потенцијално је врло опасан. У овим случајевима остаје мање од 10 посто нормалне запремине ткива хипофизе. Пацијенти могу имати упорно низак крвни притисак (хипотензију), неправилан и убрзан рад срца (тахикардија), као и недостатак лактата и низак ниво шећера у крви (хипогликемија) одмах након порођаја.

И у хроничном и у акутном облику могу се уочити знаци дијабетес инсипидускао што су огромна жеђ и прекомерни унос воде, као и велика количина урина.

Узроци и фактори ризика

У развијеним земљама, Схееханов синдром је ретка компликација трудноће, обично настала услед прекомерног губитка крви након порођаја. Присутност дисеминиране интраваскуларне коагулације (нпр. емболија амнионске течности или ХЕЛЛП синдром) такође је фактор његовог развоја. Ретроспективна студија у Турској показала је да је преваленција Схеехановог синдрома директно пропорционална броју рођења код куће у свакој деценији. То може бити због претходно ограничених акушерских метода које се користе код куће. На пример, област побољшања у спречавању стања може бити побољшање ефикасности терапије трансфузијом крви за хиповолемијски шок.

Некроза хипофизе може бити директна последица недовољног дотока крви у артерију хипофизе као резултат повећања хипофизе током трудноће. Један од разлога за раст хипофизе повезан са ризиком од Схеехановог синдрома је хиперплазија лактотрофа (одговорних за производњу пролактина). Исхемија се може појавити као резултат вазоспазма, тромбозе или васкуларне компресије, понекад као резултат повећање броја лактотрофних ћелија током трудноће (што доприноси повећању хипофиза). Некроза може настати као последица тешке хипотензије или шока услед прекомерног крварења из материце након порођаја. Схееханов синдром може бити резултат сужења артерије и абнормалне хипотензије у комбинацији са недовољно задовољење повећаних потреба хипофизе за снабдевање крвљу, уочено током трудноћа. Овај повећани проток крви и метаболичка потреба повезани су са претходно поменутом хиперплазијом лактотрофа.

Неки могући предиспонирајући фактори за Схееханов синдром могу укључивати: наследну или стечену дисеминирану интраваскуларну коагулацију (ДИЦ синдром), ограничење снабдевања крви хипофизи, мала величина селле турцица, вазоспазам или тромбоза. Постпорођајно крварење (ППХ) сматра се предиктором Схеехановог синдрома, па симптоми анемија, гојазност а старије мајке могу повећати ризик од Схеехановог синдрома. Атонија материце може бити повезана са ППХ, што може изазвати Схееханов синдром. То доводи до абнормално продуженог протока крви у плаценту након порођаја.

Дијагностика

Дијагноза Схеехановог синдрома обично се поставља када жена има симптоме хипопитуитаризма и има историју обилног крварења током порођаја. Лекар може такође наредити крвне претраге за мерење нивоа хормона хипофизе ради потврде дијагнозе.

Осим тога, може се наручити снимање магнетном резонанцом (МРИ) или компјутерска томографија (ЦТ) како би се добили снимци хипофизе и искључили могућност других проблема са хипофизом, попут тумора, будући да су тумори хипофизе главни узрок хипопитуитаризма и пратећи симптоми.

У ситуацијама када је Схееханов синдром акутан и симптоми почињу да се појављују одмах, дијагноза се поставља пре него што жена напусти болницу и лечење почиње одмах.

Епидемиологија

Студија на 1.034 одрасле особе са Схеехановим синдромом показала је да је болест на шестом месту у смислу учесталости недостатка хормона раста и узрок је 3,1% случајева (у поређењу са 53,9% због тумора хипофиза).

Схееханов синдром је чешћи у земљама у развоју него у развијеним. Осим тога, откривено је да је већина жена које су имале болест родила код куће, а не у болници.

Симптоматски поремећаји

Симптоми следећих поремећаја могу бити слични онима код Схеехановог синдрома. Поређења могу бити корисна за диференцијалну дијагнозу:

• Антифосфолипидни синдром (АФС) - ретко аутоимуну болесткарактеришу понављајући крвни угрушци који се обично појављују пре 45. године. АПС се такође може повезати са поновљеним побачајима без очигледног разлога код младих жена. У неким случајевима може постојати породична историја поремећаја крварења. Антифосфолипидни синдром се може јавити код људи са еритематозни лупус или повезане аутоимуне болести или као примарни синдром код здравих људи.
• Хипофиза (аутоимунски лимфоцитни хипофизитис - АЛХ) је упала хипофизе. Иритација узрокована упалним одговором може ометати производњу једног или више њих хормони хипофизе, и с тим у вези, хипофиза може у одређеној мери имитирати симптоме синдрома Схихан. Слично, тумори хипофизе, попут аденома хипофизе, такође могу имитирати Схееханов синдром.

Стандардни третмани

Схееханов синдром се третира на исти начин као и нормални хипопитуитаризам - хормонска надомјесна терапија. Лекар ће проценити ниво хормона пацијента и утврдити за које је потребна хормонска надомјесна терапија јер то зависи од појединца.

• Естроген и прогестерон: обично се узима до доба менопаузе, након чега ће лекар проценити да ли су још потребне. У случајевима када је жена имала хистеректомију (уклањање материце), биће прописан само естроген. Преписивање оралних контрацептива један је од најчешћих начина надокнаде ових хормона.
• Левотироксин: лек повећава недостатак хормона штитне жлезде узрокован ниском или недовољном производњом хормона који стимулише штитну жлезду (ТСХ).
• Кортизони, као што су преднизон и хидрокортизон: се користе за замену адренокортикотропних хормона (АЦТХ).
• Хормон раста (ГХ): Ваш лекар може да вам га препише како би повећао мишићну масу, смањио ниво холестерола и генерално побољшао опште благостање.

Прогноза

Прогноза за рану дијагнозу и лечење је одлична. Стање може бити опасно по живот ако се не лечи.