Вон Виллебрандова болест
Виллебранд дисеасе - генетски поремећај крви карактерише повременим спонтаним крварењима, сличан крварења у хемофилије.Наслеђивање је аутозомно доминантни.Стечена облик болести је врло редак.
Код здравих људи, у случају крварења, тромбоцити( мали крвних плочица) одмах послат на отвореном огњишту и крварење да престане да се држимо заједно.У присуству хуманог Виллебранд болести, крв због одсуства или недостатка истог одређеног протеина, она губи нормалну функцију згрушавања.Протеин назван вон Виллебранд фактор према којима се због крви може згруша
Изазива вВД
Виллебранд Болест се најчешће преноси на аутозомални доминантни начин, другим речима, представља наследна болест и најчешћи облик конгениталних поремећаја крварења.Најчешће се болест је блага и једнако погађа и жене и мушкарце.Учесталост болести је један случај на хиљаду врста
Виллебранд
болести Постоје три врсте болести:
1 тип.У овом случају, болест је повезана са губитком Виллебранд фактора који је узрок средње и слабе крварења у озбиљности.Озбиљност крварења зависи од тога шта је количина протеина је изгубљено.У око 75% болесника има тип 1 је болест у којој се обично не захтева третман.
2 тип.Овај тип се јавља у случају неактивности или недостатка активности Виллебранд фактора својим присуством у крви која је узрок средини или слабо озбиљности крварења.
3 типа.Ово је најчешћи тип ове ретке болести коју карактерише потпуним одсуством или врло мале количине Виллебранд фактора која је узрок веома озбиљног крварења.У овој врсти болести код људи после операције или трауме могу развити веома опасан крварење и анемију.
Вилебранд болест може погоршати као и са временом, и остати на истом нивоу
Симптоми Вилебранд
Главни симптоми ове болести су обимна крварење, озбиљност коју различити људи могу да варирају.Озбиљност хеморагијске синдрома варира од врло благе, са повремено приметио благи модрице и крварење, хеави до врло јако опасно са дугим опције су веома честе тешке крварење разних локализације, формирање великих крварења и хематома у унутрашње органе и меких ткива.Понекад може бити крварења у зглобове.
Симптоми благих облика болести: крварења десни, честим носне крварења, озбиљног губитка крви током менструације, претераног крварења после операције или трауме, појава без видљивог узрока модрица.Симптоми
озбиљније облицима су, али пре свега следеће: крв у урину нечистоће( хематурија) чак након мањих повреда модрица, крваве столице или тамној гумасту;интраартикуларну хеморрхаге примећено( раре симптома), узрокујући отицање, тешкоће кретања и бола.Сматра најтеже материце и гастроинтестиналног крварења
дијагноза Виллебранд
болести одређене тешкоће могу настати у дијагностици ове болести, јерса блажи облици крварења болести не може да се отвори чешће него код здравих људи.Обично у таквим случајевима, особа не приметити ништа до развоја изненадног обилних крварења после операције, повреде, или током посете зубару.
У случају особе осумњичене сиромашни коагулације крви, доктор мора сазнати колико често су приметили крварење и колико су јаке су.Ако се сумња вон Виллебранд-ова болест, следеће студије су додељени: генетско испитивање( помаже да се утврди постојање неправилности у структури Виллебранд фактора), мерена у току коагулације крви анализира да идентификују активности вон Виллебранд фактора или анализу нивоа своје делатности.Највише информација је квантитативно одређивање у плазми ФВ пацијента
Третман Виллебранд
болестиТретман болести зависи од врсте, крварење учесталост и вероватноћу настанка крварења.
Када дијагностикован блажи облик Виллебранд болести треба да следите ове савете:
- за време порођаја, операције и трауме, за спречавање крварења потребно је предузети препоручене лекове
- Избегавајте коришћење нестероидних антиинфламаторних лекова, као што су Ибупрофен и аспирин
- Ако је могуће, избегавајтеантиагрегационе терапија( Клопидорел итд) и антикоагулантне лекови( хепарин, варфарин, итд)
Вхен дијагностициранованнои тешка од Вилебранд болест је строго забрањено примање антикоагулантна лекове.У овом облику следећег третмана методе користе:
- Одржана реплацемент медицатион тхерапи садржи Виллебранд фактора
- Да би се олакшало престанак крварења приказан је унос овог лека као дезмопресина
- да заустави крварење код рана примењено лековима као што су тромбин прах или фибрин
лепком у случајутешка од Вилебранд болести како би се спријечило и да елиминише потребу да се повинује са повећаним предострожности крварења.Да би се спречило крварење у зглобовима и мишићима треба водити активну животни стил + одржавају нормалну телесну тежину.Међутим, треба да избегавају контактне спортове( фудбал, хокеј, борилачке вештине и тако даље.), Време окупације од којих постоји висок ризик од повреда.
Превенција и лечење Виллебранд болести у кући
Прво, треба избегавати узимање ремети нормалан процес згрушавања крви и повећава ризик од цревних и желудачних лекова крварења, у које спадају:
- препарати који садрже у свом саставу салицилата( аспирин аналози), којису део већине лекова за кашаљ и такве лековима као Пепто-Бисмол и Алка-Селтзер
- такав заједнички нестероидни антиинфламаторни средстВА попут напроксен, ибупрофен и аспирин
У случају лошег згрушавања крви као аналгетик већина сигурно узети ацетаминофен( Тиленол, итд), под утицајем чија је вјероватноћа појављивања гастроинтестиналног крварења је значајно умањена.Људи са вон Виллебранд болести треба избегавати антиагрегационе( Цлопидогрел и тако даље.) И антикоагуланси( хепарин, варфарин) препарати.
препоруке са тешком Виллебранд болести су:
- То је обавезно да одржи одговарајући свој телесне тежине( гојазност повећава за неколико пута оптерећења на зглобовима, чиме се доприноси настанку крварења)
- За контролу телесне тежине, одржавање флексибилност мишића, спречили оштећења зглобоваи мишића, морате да воде активан живот
- pacijent мора да научи да препозна појаву крварења секундарне функције, тако да, током времена, човек може безосхибинтерно детектовање крварење у заједничком или мишића
- Неопходно је да се научи да се и / или ваше дете ињекцију Виллебранд фактора уради.Деца старија од десет година, већ је могуће да почну да уче да сами себи помогну сами, јер се способност у најкраћем могућем року по себи да се направи ињекција помаже да се избегне компликације и значајно убрзава лечење.
