hemosideros

hemosideros - det är den överdrivna nedfall av hemosiderin i kroppen. Hemosiderin pigment är definierad och dess avsättning observeras på grund av accelererade sönderfallsblodkroppar - röda blodkroppar, och hemosiderin metabolisk process vid hög absorption i tunntarmen vid erythrogenesis, med störd metabolism av pigment som innehåller järn.

hemosideros orsakas av problemet med endogen och exogen ursprung. Endogen innefattar både omfattande förstörelse av röda blodkroppar, och överdriven järn absorptionen i tarmen. Exogena inkluderar blodtransfusioner. Hemosideros kan vara oberoende sjukdom. Följande typer av hemosideros: idiopatisk lung hemosideros och essentiella, lever hemosideros, hemokromatos och hemosideros lokal.

skäl

hemosideros i en vuxen kropp innehåller ca 4,5-5 g.järn. Det huvudsakligen representerad i form av föreningar med hemosiderin, ferritin och hemoproteiner. Dessa element fungerar som reserv rollen av järn, vilket är ett proteinkomplex. Hemoglobin anses vara den främsta företrädaren hemoproteiner. När en överdriven mängd av järn i den mänskliga kroppen orsakar ansamling av hemosiderin i vävnader.

hemosideros är ofta ett av symptomen på vissa sjukdomar. Han möter anemi ärftlig natur( enzimopatii och hemoglobinopatier) och förvärvade hemolytisk anemi uppkomst, där det finns en snabb nedbrytning av blodkroppar( erytrocyter).Även hemosideros kan inträffa vid reflex och aplastisk anemi på grund av minskning av järnintaget.

är det känt att för brucellos och malaria, liksom i fallet med förgiftning av vissa giftiga substanser( hemosideros lever), levercirros, kan sjukdomen utveckla överdriven transfusion. Barn kan vara idiopatisk hemosideros, där upp till nutid och kan inte identifiera orsakerna.

Men hemosideros viktigaste skälen är: stort intag av järntillskott( Sorbifer Maltofer eller i höga doser);blodtransfusion, särskilt om de hålls upp till flera gånger per vecka( eller terapi under operationer andra hemolytiska sjukdomar);hemosiderin ökad absorption i mag-tarmkanalen;nedsatt metabolism hemosiderin.

hemosideros kan leda till nederlag av de inre organen, bland annat hjärta och lever. Med hemosideros kan kopplas ärftliga sjukdomar, hemolytisk anemi, autoimmun sjukdom, malaria, etc.

Om du misstänker hemosideros och identifiera orsakerna till sitt ursprung, är det nödvändigt att ta itu med hematologi, infektionssjukdomar, gastroenterologi, genetik.

hemosideros hud

hemosideros huden - en patologisk förändring på grund av ansamling i dermis hemosiderin - pigment som innehåller järn. Detta pigment är bildat av hemoglobin med blödningar eller ackumuleras i huden, där det ackumuleras i blodet med ökad absorption i tarmen.

hemosideros hud pigmentfläckar kan synas 2,5-3 cm i diameter, som kan vara gul eller mörkbrun färg. Samtidigt vanligtvis observerade telangiektasi( fasthet små vidgade kapillärer och blodkärl), petekier( grunt, lokalisera blödning) och förtvinade fläckar på huden.

vid diagnos av lokal hemosideros av huden med hjälp av "symptom fläta"( petekier kvar på denna plats, som komprimeras sele) och "burk öl prov"( petekier förbli på plats överdrar och pressbanker).Enligt de diagnostiska metoder uppmärksamma att sänka stabiliteten i kapillärerna.

beroende på platsen och karaktären av skadorna finns flera typer av hud hemosideros. Dessa inkluderar: Schamberg sjukdom( multipla punkt gemorrogicheskie fläckar utan spolning med övergången till expressions fläckar av gulbrun färg), teleangiektaticheskaya ringformig purpura Mayokki( rund, isolerade läge petekier utslag med nekrotiska områden som är belägna runt hårsäcken), netto( senil) hemosideroshuden( purpura pigmentering och plats på baksidan av händer och underarmar) purpurozny pigment och lichenoida dermatit Gougerot-Blum( små papler är platta utan AtroIFE).

behandling av hud hemosideros utses efter att ha besökt patienter förutom en hudläkare, och även terapeuten, liksom en immunolog. Tilldela vanligtvis Ascorutin en flik.3 gånger per dag eller 0,1 Rutin c.3 r / dag, Askorbinsyra 0,25 c.3 gånger per dag, difenhydramin, 0,05 g.3 r / dag, 10% kalciumklorid 15 ml 3 r / dag oralt, Kalciumglukonat 0,5 c.3 p / dag. Dessa läkemedel kan förbättra styrkan i kärlväggen.deras behandling bör fortsätta i en månad för att förbättra utseendet på huden. Prognosen av hud gemosideroze gynnsam.

hemosideros idiopatisk lung hemosideros

lungor - ett patologiskt tillstånd i lungorna där det finns en periodisk blödning i sina alveoler. I en sådan blödningar blod när fyllning av de alveolerna sönderfaller med samtidig bildning av hemosiderin. Hemosiderin "attack" alveolära makrofager( mördarceller), och därigenom kommer dess avsättning i interstitiell bindväv. Efter en tid finns det en tätning lungvävnad och dess ersättningskoppling. På grund av dessa förändringar leder till andningssvikt. För lung hemosideros kännetecknas av perioder av remission och återfall.

Orsaker av pulmonell hemosideros forskarna fortfarande inte riktigt identifiera. I teorin är det en fråga om immunfaktorer. Av någon anledning den mänskliga kroppen uppfattar elementen i den nativa kärlväggen som främmande och börjar att aktivt producera antikroppar mot den. När antikroppar attackera och förstörelse inträffar lesion parti av kärlväggen och extravasation.

Symtom på lung hemosideros inkluderar: Våt rejäl hosta;hemoptys( anses vara en av de viktigaste symptomen, kan mängden tilldelade blod når uttalad blödning);dyspné vid ansträngning, smärta i bröstet,viktminskning;smärta i ben och leder;feber;yrsel, täppt öron - tecken soldat hjärta;anemi, svaghet, förlust av effektivitet;cyanos i huden och slemhinnor.

fynd innefattar: inspektion av hud, auskultation av lungor och bröstorgan, laboratoriestudier av blod( kliniska analyser med beräkningen av hemoglobin och erytrocyter, Biochemistry med beräknings nivån av järn, bilirubin), laboratorie sputum diagnostik( detekterad siderofagi - produkter blodsönderdelning ochröda blodceller).producerar också en sjukdomshistoria och patientens klagomål. Genomför röntgenstudie av bröstkorgen och en datortomografi av lungorna. I vissa fall kan en spinografiyu - lungfunktion undersökning, som gör det möjligt att bedöma luftvägarna ledningsförmåga. Bronkoskopi producerar staket i jämnhöjd med väggarna i alveolerna och bronker som använder ett bronkoskop, som är infört in i bronkerna. När gemosideroze lungsköljning för att upptäcka siderofagi och röda blodkroppar. I undantagsfall tillgripa biopsiprovtagning av lesionen för att studera sammansättningen av dess celler.

Behandling av pulmonär hemosideros är terapi syftar till att eliminera onormala reaktioner i immunsystemet. För sådan behandling omfattar utnämningen av cytostatika och kortikosteroider. Det kan också kräva att utses bronkdilaterande läkemedel, inandning med kilorodom, hemostatiska läkemedel. Det är viktigt både för att behandla anemi.

prognos i idiopatisk lung gemosideroze ogynnsam. Sjukdomen är progressiv till sin natur och är svår att behandla, vilket resulterar i patientens funktionshinder. Hemosideros lungkomplikationer är: blödning i lungorna, lunginfarkt, andningssvikt pulmonell hypertension, pulmonell hjärtsyndrom.

hemosideros tecken

De vanligaste symtomen är hemosideros: hemoptys, anemi hypochromic natur, symmetrisk dubbelsidig små härdar i lungorna, som finns i utförandet av röntgenundersökning. Sjukdomen kan uppstå som akut samt ha en fluktuerande förlopp med återfall. Under en exacerbation klagade hemosideros patienter med hosta, väsande andning, upphostningar av slem med blod, hjärtklappning, smärta i bröstet och de inre organen i mag-tarmkanalen. Denna bestrålning av smärta är på grund av frisättning av vätska från lungorna in i bukhålan.

Under undersökningen av patienterna avslöjas slimhinnor, blekhet eller gulning av huden, sclera och även cyanos av hudvävnader. Speciellt isterisk sclera är karakteristisk för leverens hemosideros. Under perkussion är lungljudet kort. När man hyser sig över dråhetsområdena hörs olika våtkaraktärer. Ett obstruktivt syndrom eller ett lunginfarkt kan inträffa, under vilket det finns vissa förändringar i den kliniska bilden av sjukdomen. Lever eller mjälte kan också förstoras.

I hemosideros isoleras huden från sin primära form och sekundär. För utvecklingen av primär hud hemosideros orsaker är: bakteriella infektioner i huden, neuroendokrina sjukdomar( diabetes), högt blodtryck( kärlsjukdom med skador på sina väggar).Orsaker till sekundär hemosideros av huden kan vara: dermatit, eller eksem, hud trauma, cirkulationsrubbningar i benen( åderbråck).Lokal hemosideros manifesterar sig i form av punktbruna fläckar, vilka ofta ligger på nedre extremiteterna i form av foci.

Hos barn utvecklas hemosideros i åldern 5-8 år. Barn klagar på andfåddhet i lugnt tillstånd och svaghet. Färgen på sputum när hosta har en rostig färg, med blodårer. Kroppstemperaturen kan stiga till febrila siffror( 38-39 ° C).Andningsfunktionen är allvarligt försämrad. En sådan kris varar ca 5 dagar och passerar gradvis.

För diagnos av hemosideros är det viktigt att genomföra en laboratorie- och biokemisk studie av blod, sputum, röntgenundersökning.

hemosideros behandling

hemosideros behandling innefattar administrering glukokortikosteroid droger och symptomatisk terapi. I vissa fall kan det vara nödvändigt att utesluta mejeriprodukter från mat för detektering av precipitininer i blodet.

Vid behandling av hemosideros föreskrivs prednisolon i en dos av 1 mg / kg tills de kliniska tecknen förbättras. Deferoxamin 1-3 g / dag kan också ordineras för lungens hemosideros. Detta läkemedel har visat sig inte bara vid behandling av idiopatisk hemosideros, men även vid behandling av hud hemosideros, lever hemosideros och gemahromatoza. Före behandlingens början är det nödvändigt att fastställa diagnosen noggrant genom att genomföra en laboratoriediagnostisk studie och att bestämma blodets totala järnbindande kapacitet.

Förutom deferoxamin kan kalciumpreparat, askorbinsyra och angioprotechanter användas.

För hemosideros föreskrivs huden topisk behandling med kortikosteroidsalvor, kryoterapi.

Vid anemi, föreskrivs järn och heparin. I undantagsfall kan blodtransfusion krävas. Mot en förhöjd trombotisk reaktion i blodet kan användningen av acetylsalicylsyra vara nödvändig. Under behandlingen

hemosideros viktigt att undvika livsmedel med ett högt innehåll av kalcium och vitamin C, vitaminer i grupp B. Förutom den läkemedelsterapi som används polimineraly och vitaminkomplex( Ascorutin, Neyromultvit, Vitrum, etc).För att förbättra cerebral cirkulation i symptom av vegetativa-vaskulära dystoni, som ofta åtföljs av hemosideros, föreskrivna nootropics( glycin, Pikamellon, Pantogam, Tsitirizin).

Förebyggande av hemosideros innefattar genomgång av rehabiliteringskurser i sanatorium-utvägsområden med tillhandahållande av en förebyggande behandling av läkemedel för att förbättra tillståndet i kroppens kärlsystem och förebyggande behandling av anemi.