Behcet syndrom

Behcets syndrom beskrivs tillbaka 1937.Sjukdom innebar tillbaka då en kombination av ulcerös stomatit, ulcerativa lesioner av könsorganen, och uveit. När denna term och sjukdomen i sig blev offentlig, visade det sig att syndromet kan innehålla mer än bara tre indikatorer. Genom manifestationer av syndromet kan också tillskrivas, och artrit, kutan vaskulit( typ av erythema nodosum), kan tromboflebit uppträda och patologi av nervsystemet, aneurysm i stora artärer, tarm-lesioner, etc.

Den vanligaste sjukdomen uppstår i Medelhavet, Mellanöstern och Japan.Även om syndromet utöver detta finns överallt, lider också inhemska etniska grupper av det. Till exempel, i Japan är ofta Behcets syndrom den främsta orsaken till blindhet. Det är viktigt att veta att syndromet kan påverka kroppen i alla åldrar. Men det viktigaste är åldern av det tredje decenniet av livet. Som regel är män oftast utsatta för infektion.

Vad orsakar sjukdomen?

Vad är orsaken till syndromet inte känt. Men det är uppenbart att sjukdomens huvud tecken är vaskulit. Vasculit påverkar artärerna, liksom venen, som regel - dessa är medelstora och små storlekar. Med syndromet kan svullnad ofta ses, så att kärlens lumen ofta smalnar. Ibland kan det finnas tårar och kärl och väggar.

Ofta är patogenesen av sjukdomen associerad med störningar i kroppens immunförsvar. Symtom

Det finns inga riktiga tecken som direkt pekar på sjukdomen, eftersom det i varje fall är det för rent personligt. I de flesta fall kan de diagnoser som är specifika för sjukdomen inte visas omedelbart, men för en tid. De kan fortsätta i månader eller till och med år, tills sjukdomen uppträder i full kraft. Och när den här tiden kommer, kan de primära tecknen redan ha en omvänd utveckling. Baserat på ovanstående är det nödvändigt att bestämma att patienten under hela perioden av nederlag bara kan visas en del av det totala antalet tecken. Det är just dessa faktorer som komplicerar doktorns arbete, eftersom syndromet är svårt att känna igen i praktiken.

mest karakteristiska kliniska sjukdomar inkluderar sjukdomar som kräfta, annars kallas ulcerös stomatit. En ytlig skada av slemhinnan kan förekomma på slemhinnan i munhålan. Majoriteten av patienterna bestäms exakt av detta initialt tecken. Sår har en diameter av 2 till 10 mm. De kan vara placerade i munnen och separat, och som vissa kluster. Lokaliserad sår kan hela munhålan: på kinderna, tandkött, läppar, tunga, och ibland även i området för svalg eller nässlemhinnan. På basis av sår en liten gulaktig färg.

Det finns en annan indikation - ett sår av könsorganet eller organen. Sådana sår kan förekomma i stora antal och i små antal. Utseende liknar de helt samma sår som finns i munnen av hålrummet. Sådana manifestationer är ganska frekventa, så de upptäcks hos 80% av patienterna. I den kvinnliga kroppen kan sjukdomen lokaliseras i labia, på vulva, slidan hos slemhinnan. Hos män manifesterar sig sjukdomen på könsorganen: skrotum, penis. Både man och kvinna kan påverkas av hudskrot. Såren i slidan kan som regel vara helt smärtfria, så de är sällan detekterade. Ofta är de länge i kroppen och detekteras med gynekologisk undersökning eller med klagomål om urladdning från slidan. I de flesta fall lider de sexuella organen mindre, de orala organen lider mer. Tidpunkten för helande och sjukdomsutgången skiljer sig inte åt vare sig män eller kvinnor.

Men lesioner på blåsans område kan detekteras mindre ofta. Det finns också symtom på blåsor.

Ögonskador kan uppstå.Dessa är de sällsynta, och kanske de allvarligaste, manifestationerna av sjukdomen. Skadorna kallas uveit och det uppträder hos omkring 2 eller 3 patienter. Syndromet är bilateralt och det kan sällan hittas i de tidigaste skeden av sjukdomen. Samtidigt som kommer att visas de första tecknen på syndromet, såsom slemhinneskador och sår på könsorganen och uppkomsten av uveit kan ta upp till 6 år. För att bestämma syndromet eller inte, måste du genomgå en undersökning med en oculist. Läkaren bestämmer parametrarna genom att undersöka ögans främre kammare. Annan

okulär patologi kan konktivit eller sår på hornhinnan, optisk neurit, korioretinit, retinal vaskulit, arteriell trombos och så vidare. Förlust av synen kan vara partiell och komplett, men dessutom kan glaukom eller katarakt uppträda.

Vid Behcets syndrom påverkas också lederna. Cirka 50% av fallen har artrit. Ofta finns det en kombination av sjukdomar, till exempel knottig arytmi och artrit. De flesta stridigt påverkar lederna under synd av gemensamma sjukdomar och med tiden förvärvar de motsatta utvecklingen.

Sjukdomsförloppet

Sjukdomen kan vara variabel. Beroende på sjukdomsperiodens gång, vilket kan vara mycket annorlunda, kan vissa kliniska symptom börja manifestera. Syndromet kan då starkt bli betent, så upphör även plötsligt sin aktivitet. Men nästan varje exacerbation ökar kroppstemperaturen, stomatit och vissa hudförändringar.Återkallelser i syndromet kan förekomma från flera veckor till flera år. Dessa typer av läckage beror på svårighetsgraden av sjukdomen och patientens förmåga att arbeta.

Vissa patienter kan lätt och slarvigt uppleva syndromets passage, eftersom det inte påverkar deras liv väsentligt. Men det finns fall när sjukdomen är smärta, som kan visas i full kraft symtom: brist på remission, komplett polysystemic nederlag andra. Syndromet kan leda till döden, vars orsaker är kärlsår och meningoencefalit.Även dödlig trombos kan resultera i olika lokaliseringar och emboler på grund av tromboflebit. Liknande och andra tecken kan påtagligt försvaga sjukdomspassagen. Det syndrom som är förknippat med uveit påverkar inte dödligheten. Men det här är också en svår prognos, eftersom han redan talar om synförlust.

Diagnos av Behcets syndrom

att diagnostisera Behchera syndrom, är tillräckligt för att identifiera en kombination av tre huvudkomponenter: ögonskador, genitala och stomatit, som åtföljs av sår. Diagnosen Behcet syndrom görs också med följande kliniska tecken: återkommande aphthous stomatit;Aptiska sår av könsorganen;uveit;synovit;Kutan vaskulitmeningoencefalit. Ett obligatoriskt symptom är förekomsten av aphthous stomatit.

Behandling av

Det finns för närvarande inga allmänna terapier i terapi. Formuleringar för att lösa problem med syndromet kan användas( tilldelad) individuellt eftersom de kontrolleras för känsligheten hos patienten på det faktum de viktigaste ingredienserna. För de flesta symptomen används immunosuppressiva medel vid behandling.