Wegeners granulomatos: vad är det, orsaker, symptom (foto), behandling

Introduktion

Wegeners granulomatos (numera även kallad polyangiitis granulomatosis) är en sällsynt inflammatorisk sjukdom som drabbar medelstora till små blodkärl. Med andra ord, det är det vaskulit.

Som ett resultat av sjukdomen minskar blodflödet genom de blodkärl som påverkas av inflammationen; konsekvenserna tas av organen i patientens kropp, som inte längre får rätt mängd blod.

I de tidiga stadierna av sjukdomen uppträder symptom på Wegeners granulomatos först i de övre och nedre lungorna och luftvägarna. Senare, särskilt om den inte behandlas ordentligt, kan sjukdomen spridas till njurarna, hjärtat, öronen och huden.

Kortikosteroider och immunsuppressiva medel är avgörande för korrekt behandling.

Vad är Wegeners granulomatos?

Wegners granulomatos - en inflammatorisk sjukdom som förändrar väggarna i medelstora och små blodkärl.

Med en minskning av kärlväggens integritet minskar blodflödet och kroppens organ (direkt anslutna till kärlen) försörjs inte längre ordentligt med blod.

Vanligtvis är de områden i kroppen som är mest mottagliga för Wegeners granulomatos njurarna, lungorna, övre och nedre luftvägarna, men det är möjligt att det också kan förekomma på andra platser.

Utan adekvat terapeutisk behandling eller vid sen diagnos kan Wegeners granulomatos också vara dödlig, särskilt när det gäller njurarna.

Wegeners granulomatos är en vaskulit

När det gäller vaskulit menar vi inflammation i blodkärlen, både arteriella och venösa.

Wegeners granulomatos bör betraktas som vaskulit, eftersom det påverkar arteriella och venösa kärl av medelstora och små kaliber, liksom vissa kapillärkärl.

Varför kallas sjukdomen Wegeners granulomatos?

Termen granulomatos kommer från det faktum att sjukdomen kännetecknas av bildandet granulom. Granulom är proliferationer av bindväv, begränsade och nodulära i form, deras ursprung kan vara annorlunda: med Wegeners granulomatos är förekomsten av granulom utan tvekan associerad med den inflammatoriska tillstånd.

Termen Wegener kommer från den första läkaren som beskrev sjukdomen: Frederick Wegener.

Sjukdomen är dock också känd som granulomatos med polyangiit, där termen polyangiit indikerar en inflammatorisk process som involverar flera blod- eller lymfstrukturer i kärlen.

Epidemiologi

Enligt brittisk statistik lider cirka 500 personer av Wegeners granulomatos varje år.

Sjukdomen gynnar inte ett visst kön, även om det verkar förekomma av en för närvarande okänd anledning hos personer med ljus hy.

Wegeners granulomatos kan utvecklas i alla åldrar, men enligt vissa epidemiologiska data är det vanligare hos vuxna i åldrarna 40 till 60 år.

Orsaker

För närvarande är den exakta orsaken till Wegeners granulomatos fortfarande okänd.

Men med tanke på sjukdomens egenskaper tror man att den kan ha det autoimmun ursprung. Autoimmuna sjukdomar - det här är alla de sjukdomar som kännetecknas av ett överdrivet och onormalt svar från immunsystemet; medan immunsystemet hos en frisk person är kroppens skyddande barriär mot yttre aggressioner (bakterier, virus etc.) hos personer med autoimmuna sjukdomar immunsystemet av misstag angriper kroppens friska vävnader.

Genetik och miljö

Enligt vissa teorier (men än så länge utan bevis) verkar det som att för att framkalla ett överdrivet autoimmunt svar, samtidig förekomst av två faktorer är nödvändig, den första är genetisk och den andra är ekologisk.

Den genetiska faktorn innebär patientens predisposition för utvecklingen av Wegeners granulomatos.

En miljöfaktor betyder en infektion som orsakas av ett viralt eller bakteriellt medel (i synnerhet är det etiologiska medlet fortfarande okänt).

I avsaknad av någon av dessa faktorer förekommer inte sjukdomen.

Symtom och komplikationer

Symtom och tecken på Wegeners granulomatos kan uppträda plötsligt eller ta flera månader innan de manifesterar sig. Därför är varje patient ett separat fall.

De första organen och områdena i kroppen som kommer att vara ansvariga för effekterna av inflammation på blodkärlens nivå är övre luftvägarna (näsa, mun, bihålor och öron), lägre (struphuvud, luftrör och bronkier) och lungor (centimeter. Foto).

Så snart den dyker upp på dessa platser kan sjukdomen sprida sig och påverka andra kärl, särskilt de som levererar njurar.

En patient med Wegeners granulomatos kan klaga på följande symtom:

• ihållande nasal urladdning med pus;
• näsblod (näsblod);
• bihåleinflammation;
• öroninfektioner;
• hosta med eller utan blödning (hemoptys);
• bröstsmärta;
• dyspné;
• allmän sjukdomskänsla
• viktminskning utan anledning (mer exakt, orsaken och kan vara granulomatos med polyangiit);
• ledvärk och svullnad;
• blod i urinen (hematuri);
• hudirritation, sår (se. foto ovan);
• rodnad, sveda och smärta i ögonen;
• feber.

När ska man träffa en läkare?

Kännetecknen för Wegeners granulomatos är permanenta rinnande näsa (även efter medicinering), epistaxis och hemoptys. Därför är det lämpligt att omedelbart uppsöka läkare om sådana symtom uppstår.

Slarv och försummelse av hälsan kan orsaka stora komplikationer.

Komplikationer

Komplikationer uppstår när det inflammatoriska tillståndet som orsakas av Wegeners granulomatos sprider sig till andra delar av kroppen. Möjliga mål: njurar, ögon, öron, ryggmärg, hjärta och hud.

• Förlust av hörsel. Inflammationen i blodkärlen når mellanörat och orsakar mer eller mindre permanent hörselnedsättning.
• Kutan vaskulit och kutana manifestationer. Kutan vaskulit kännetecknas av röda fläckar på kroppen; andra tecken, tvärtom, kan uppträda, till exempel i knölar på armbågarnas nivå.
• Hjärtattack (hjärtinfarkt). Detta uppstår när inflammation når kransartärerna (hjärtats artärer). Faktum är att under sådana omständigheter sjunker blodtillförseln och hjärtcellerna (myokard) dör, vilket resulterar i minskad hjärtaktivitet. Huvudsymptomen är bröstsmärta, andfåddhet, svettning, halsbränna etc.
• Njurskador och efterföljande njursvikt. Ju mindre blod som flyter till njurarna, desto mer irreversibelt skada börjar njurarna skadas och slutar fungera korrekt. Detta orsakar ackumulering av de ämnen som är giftiga för kroppen, som vanligtvis filtreras och avlägsnas av njursystemet. Den sista fasen av denna mycket långsamma process - och tyvärr avskyvärd (på grund av symtom som inte alltid är uppenbara från början) - är njursvikt, kännetecknad av allvarlig uremi (det vill säga en hög nivå av kvävehaltiga ämnen i blodet). Njursvikt är den vanligaste dödsorsaken hos patienter med Wegeners granulomatos.
• Anemi. Denna sjukdom kan utvecklas med tiden. Många patienter med Wegeners granulomatos har anemi.
• Djup ventrombos och lungemboli. De kan uppträda som tidiga lungsjukdomar.

Diagnostik

En bestämd diagnos av Wegeners granulomatos fastställs först efter en lång rad exakta studier.

Läkare börjar, som ofta är fallet, med objektiv undersökning, under vilken de symptom och tecken som manifesteras av patienten analyseras och hans medicinsk historia.

Läkare går sedan vidare till mer grundliga och specifika kontroller, som t.ex. blod- och urintest, bröstkorgsröntgen.

Om det fortfarande råder tvivel i slutet av denna diagnostiska process, kan läkaren biopsa de organ eller vävnader som är inblandade. förekomsten av granulom och tecken på vaskulit talar bara om en sak: Wegeners granulomatos.

Blodanalys

Ett blodprov som tas från en patient kan genomgå följande tester:

• Analys av antineutrofil cytoplasmatisk antikropp (ANCA). ANCA finns i blodet hos många patienter med Wegeners granulomatos, men inte alla. Detta gör denna analys inte 100% pålitlig.
• Analys erytrocytsedimenteringshastighet (ESR). Denna studie hjälper till att bedöma den hastighet med vilken röda blodkroppar slår sig till botten av röret. Ju snabbare de bosätter sig, desto lättare går inflammationen. Det är inte 100% pålitligt, eftersom många andra inflammatoriska sjukdomar orsakar samma reaktioner.
• Anemi test. Det är inte heller ett 100% pålitligt test eftersom inte alla patienter med Wegeners granulomatos är anemiska.
• Nivåanalys blodkreatinin. Används för att bedöma njurfunktionen. Detta är en effektiv metod för forskning om sjukdomen har påverkat njurarna; annars kan felaktiga slutsatser dras.

Analys av urin

I urinoanalys ger information om njurhälsa. Närvaron av blod och proteiner kan tyda på en njursjukdom.

Röntgen

En bröströntgen visar lungornas tillstånd. Några av deras abnormiteter kan kännas igen, men det är inte möjligt att fastställa exakt om detta är Wegeners granulomatos eller en annan lungsjukdom.

Biopsi

En biopsi är det säkraste och mest informativa kliniska testet.

Det utförs under lokalbedövning och involverar avlägsnande av en bit vävnad från det drabbade organet för observation under ett mikroskop. Samtidigt är förekomsten av granulom eller tecken på vaskulit i den undersökta vävnaden tveksam.

Behandling av Wegeners granulomatos

Tack vare tidig diagnos och lämplig behandling går den akuta fasen av Wegeners granulomatos över efter några månader.

Efter att denna första period har passerat är det nödvändigt stödjande terapi, som varar cirka 18-24 månader, eftersom ett komplett botemedel tar lång tid. Att försumma denna aspekt innebär att utsätta dig själv för återfall.

Drogbehandling

De vanligaste läkemedlen är kortikosteroider, immunsuppressiva medel och en monoklonal antikropp som kallas rituximab.

Kortikosteroider kraftfulla antiinflammatoriska medel som faktiskt används för att minska inflammation. Dessa läkemedel kan orsaka många biverkningar, vilket förklarar varför de ordineras med den lägsta effektiva dosen.

Hos patienter med Wegeners granulomatos är den mest använda kortikosteroiden Prednison.

Immunsuppressiva läkemedel minska inflammation genom att verka på immunsystemet, som, som nämnts, vid Wegeners granulomatos, börjar attackera kroppen. Cyklofosfamid, Azatioprin eller Metotrexat tillhör denna kategori av droger. Genom att ta immunsuppressiva läkemedel löper patienten större risk att drabbas av infektioner.

Rituximab — monoklonal antikropp, vilket minskar aktiviteten hos grupp B -lymfocyter, celler i immunsystemet som orsakar inflammation. Dess användning i fall av Wegeners granulomatos har också godkänts av FDA (United States Food and Drug Administration).

Vad ska man göra med läkemedelsbiverkningar?

För att förhindra biverkningar av de ovannämnda läkemedlen kommer din läkare att förskriva eller rekommendera:

• Sulfametoxazol, i kombination med Trimethoprimför att förhindra lunginfektioner.
• Läkemedel bisfosfonater, kalcium och igen vitamin D -baserade kosttillskottatt minska eller förhindra osteoporos.
• Folsyra, för att förhindra konsekvenserna av behandling med metotrexat.

Andra terapier

Vissa omständigheter, såsom sen diagnos av sjukdomen eller slarv vid behandling, kan kräva plasmaferes och kirurgi.

Plasmaferes är ett ganska komplext förfarande som utförs med patientens blod (närmare bestämt proceduren för att ta blod, rengöra och återföra det eller någon del av det tillbaka till blodomloppet). Detta praktiseras inte bara när det gäller Wegeners granulomatos, utan också i närvaro av andra autoimmuna sjukdomar som t.ex. systemisk lupus erythematosus.

I tur och ordning, kirurgi kan krävas för njurtransplantationom njurarna är irreparabelt skadade eller för att korrigera luftvägskomplikationer eller problem med mellanörat.

Prognos

För dem med Wegeners granulomatos blir prognosen bra under följande förhållanden:

• tidig diagnos av sjukdomen;
• korrekt vård av den akuta fasen av sjukdomen;
• underhållsterapi av önskad längd.

Om dessa tre grundvillkor är uppfyllda, varaktighet och livskvaliteten garanterat. Det är sant att vissa oegentligheter och biverkningar kan orsakas av långvarig medicinering eller periodiska blodprov (test) (för att se hur inflammation), men detta är ingenting jämfört med komplikationerna (njursvikt, allvarlig andningssjukdom, hjärtinfarkt etc.) av avancerad eller dåligt behandlad granulomatos Wegener.