Guillain-Barré syndrom: vad är det, symptom och behandling av GBS, orsaker

Introduktion

Den första beskrivningen av Guillain-Barré syndrom utfördes av Guillain, Barré och Strohl 1916, medan mycket gjordes vid den tiden för att förstå patofysiologin och behandlingen av denna mycket farliga sjukdom.

Samtidigt reducerade tidig upptäckt och behandling av denna sällsynta sjukdom (1-2 fall per 100 000 invånare) dödligheten från 50% till mindre än 8%. Därför är det en mycket behandlingsbar sjukdom om den upptäcks och behandlas i tid.

Sjukdomen kan uppstå i alla åldrar, men incidensen ökar med åldern, d.v.s. mestadels vuxna är sjuka. Män lider mer än kvinnor. Sjukdomsförloppet påverkas av många faktorer, varav några har regionala (Europa, Asien, USA) egenskaper.

Vad är Guillain-Barré syndrom?

Guillain-Barré syndrom (GBS, akut polyradikuloneurit) är en sällsynt sjukdom i nervsystemet där en persons immunsystem angriper sina egna perifera nerver.

Sjukdomen påverkar från 1 till 2 av 100 000 människor varje år. Symtom inkluderar muskelsvaghet eller förlamning av lemmar, ansikte och andningssystem. Tillståndet kan vara dödligt, men de flesta med syndromet kommer att återhämta sig helt.

Akut polyradikuloneurit kan förekomma hos vem som helst, men män är mer benägna att bli sjuka än kvinnor. Förekomsten ökar med åldern, och vanligast mellan 50 och 74 år.

Orsaker Guillain-Barré syndrom

Guillain-Barré syndrom är en autoimmun sjukdom där kroppens immunsystem attackerar sina egna vävnader.

Med Guillain-Barré syndrom immunceller attackerar myelinhöljet - en fet substans som täcker nervfibrer. Myelinhöljet isolerar och skyddar nervfibrer och underlättar överföringen av elektriska impulser genom nervsystemet. Om myelinhöljet är skadat kan överföringen av impulser från hjärnan vara långsam eller helt blockerad.

Vad som orsakar den autoimmuna reaktionen som leder till Guillain-Barré syndrom är okänt. men i cirka 60% av fallen blockeringen föregås av en viral luftvägsinfektion eller gastrointestinal störning. Sjukdomen kan utlösas av Campylobacter -infektion, som orsakar diarre, Epstein-Barr-virus, som orsakar körtelfeber, HIV, vilket är viruset som orsakar AIDSoch cytomegalovirus (CMV).

Man tror att dessa virus kan förändra nervfibrernas natur så att de verkar främmande för immunsystemet. I sällsynta fall kan Guillain-Barré syndrom orsakas av kirurgi eller immunisering.

Guillain-Barré syndrom beskrivs som polyradikuloneurit, vilket innebär inflammation i många nerver. I synnerhet hon påverkar perifera nerver - de som ansluter hjärnan och ryggmärgen till musklerna och huden. Det finns ett antal olika typer av Guillain-Barré syndrom, som alla påverkar kroppen på lite olika sätt.

Undertyper av GBS

Under de senaste åren har undertyper av det klassiska Guillain-Barré syndromet (GBS) identifierats, som skiljer sig åt i klinisk presentation och historia. SGB ​​är för närvarande uppdelat i följande alternativ:

• Den vanligaste formen i Europa är akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (AIDP) (60-90% av fallen).
• Dessutom finns det akut primär axonal motorisk sensorisk neuropati (OPAMN) och akut axonal motorisk neuropati (OMAN). Båda de senare finns bara i 5-10% av fallen.
• En ännu sällsyntare variant är Miller-Fishers syndrom, som är GBS med huvudsakligen kranialnerver. I vissa fall förvandlas den akuta kliniska bilden av GBS till en kronisk form, som kallas kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP)

tecken och symtom

Guillain-Barré syndrom är en akut sjukdom och har en snabb debut jämfört med andra neurologiska tillstånd. Tecken och symtom kan utvecklas inom timmar och dagar eller efter 3-4 veckor.

De första symtomen är vanligtvis stickningar (som med nålar) eller domningar, börjar först med benen och passerar i händerna, och ibland i ansiktet. Detta åtföljs vanligtvis av olika grader av muskelsvaghet i benen och sedan armar och ansikte. En person kan ha svårt att hålla eller greppa föremål, och en tyngd kan kännas i hans lemmar. Dessa symtom kan vara vaga först, men tenderar att utvecklas snabbt.

När tillståndet fortskrider kan följande tecken och symtom visas:

• progressiv och extrem muskelsvaghet i lemmarna;
• minskning eller frånvaro av senreflexer;
• ansträngda andning;
• muskel- och ledvärk;
• förlamning av ögonmusklerna.

Svårighetsgraden av symtom kan variera mycket från person till person. Symtomen kan sträcka sig från mild muskelsvaghet som försvinner snabbt till fullständig muskelförlamning.

Cirka 60% av människorna kommer inte att kunna gå när sjukdomen utvecklas. Andningsfunktionen är nedsatt i cirka 50% av fallen. I 30% av fallen är andningsmusklerna förlamade i en sådan omfattning att artificiell andning (artificiell ventilation av lungorna) behövs för att bibehålla andningen. Dessutom kan vätskebalansen i kroppen vara instabil, blodtrycket kan fluktuera, a hjärtfrekvens nedskärningar kan bli oregelbundna.

Symtomen är värsta två till tre veckor efter starten. I detta skede finns det vanligtvis en tid då symtomen förblir stabila. Denna fas kallas "platå" och kan pågå från flera dagar till flera veckor.

Diagnostik

Diagnosen kan vara svår i de tidiga stadierna av tillståndet på grund av osäkerheten kring de första symptomen. Diagnosen kan vara lättare om starten är snabb och densamma på båda sidor av kroppen. För att diagnostisera Guillain-Barré syndrom kommer din läkare att göra följande:

• fullständig medicinsk historia;
• ifrågasätta aktuella symptom;
• fysisk undersökning, till exempel: känsla, reflexer och muskelstyrka;
• blodprov.

Nervledningsstudier kan också rekommenderas. De mäter den hastighet med vilken elektriska impulser rör sig genom nervsystemet. Vid Guillain-Barré syndrom reser impulser långsammare än vanligt.

En ländryggen punktering kan också rekommenderas. Det innebär att du sätter in en nål i ryggen och tar ett prov av vätskan som omger din hjärna och ryggrad (cerebrospinalvätska). Vid Guillain-Barrés syndrom ökar sannolikt koncentrationen av proteiner och immunceller i denna vätska.

Behandling av Guillain-Barré syndrom

Det finns inget botemedel mot Guillain-Barré syndrom. Behandlingen är till stor del stödjande och fokuserad på att minimera symtom och förebygga komplikationer.

Sjukhusvård är vanligtvis nödvändigt i de inledande stadierna, eftersom sjukdomsförloppet kan vara oförutsägbart. Ett medicinskt team från en reumatolog, en neurolog, läkare från många andra specialiteter, sjuksköterskor och sjukgymnaster kommer att delta i behandlingen.

I ett enkelt skede är det viktigt restendu kanske behöver läkemedel för att minska smärtan. När tillståndet blir svårare är behandlingsmålen att:

• upprätthålla andning;
• minskning av smärta;
• återkomst av muskelton;
• förhindra komplikationer av förlamning såsom kontrakturer (åtstramning och förtjockning av senor).

Blodtryck, vätskebalans, hjärtfrekvens och rytm kommer också att övervakas noggrant.

Plasmautbyte (plasmaferes)

Detta förfarande innefattar att dra blod, som sedan separeras i plasma och röda blodkroppar. Plasma kasseras och röda blodkroppar återförs till kroppen med donator eller "ren" plasma. Denna process kan upprepas flera gånger om dagen i 2-3 dagar.

Plasmaferes antas ta bort antikroppar från kroppens plasma, vilket kan bidra till en autoimmun attack på nervsystemet.

Immunglobulin (gammaglobulin) terapi

Det är ett speciellt protein som naturligt används av immunsystemet. När det ges i stora doser intravenöst (genom ett IV -dropp i blodomloppet) antas det minska den autoimmuna attacken på nervsystemet.

Prognos och återhämtning

Tiden det tar att återhämta sig från Guillain-Barré syndrom varierar mycket. Återhämtning från sjukdom kan ta veckor eller månader, med en genomsnittlig återhämtningstid på tre till sex månader.

Prognosen för de flesta kommer att bli full återhämtning, medan 20-30% av människorna kommer att ha svaghet och obehag. I vissa fall kan små förbättringar pågå i ett till två år efter den första återhämtningsperioden.

Cirka 5% av fallen av Guillain-Barré syndrom är dödliga. Detta uppstår vanligtvis på grund av hjärtrytmproblem, men det kan också bero på andningssvikt, lungemboli (blodproppar i lungorna) eller infektion.

Dödlighet

En epidemiologisk studie från 2008 visade att dödligheten är 2-12%trots att de behandlas på en intensivvårdsavdelning, även om det på högskolevården kan vara lägre 5% med ett team av vårdpersonal som känner till GBS -hantering.

Dödsorsakerassocierad med Guillain-Barré syndrom inkluderar akut andningssyndrom (ARDS), sepsis, lunginflammation, venös tromboembolisk sjukdom och hjärtstopp. I de flesta fall beror dödligheten på allvarlig autonom instabilitet eller komplikationer av långvarig intubation och förlamning. Den ledande dödsorsaken hos äldre patienter med GBS är arytmi.

Dödligheten från GBS ökar markant med åldern. I Europa varierar dödsfallen från 0,7% hos dem under 15 år till 8,6% hos personer över 65 år. Undersökningsdata visade att patienter i åldern 60 år och äldre har en 6 gånger högre dödsrisk än personer i åldern 40–59 år och 157 gånger högre än patienter yngre än 15 år. Även om dödligheten ökar med åldern hos män och kvinnor, efter 40 år är dödligheten hos män 1,3 gånger högre än hos kvinnor.

Dödlighet i samband med GBS förekommer vanligtvis hos patienter med mekanisk ventilation (ALV) på grund av komplikationer som lunginflammation, sepsis, akut respiratoriskt distress-syndrom och, mindre vanligt, autonom dysfunktion.

Stora lungsjukdomar och behovet av mekanisk ventilation öka risken för dödsfall, särskilt hos äldre patienter.