Stills sjukdom hos vuxna: vad är det, symptom, behandling

Vad är Stills sjukdom hos vuxna?

Stills sjukdom hos vuxna är en sällsynt inflammatorisk sjukdom som påverkar hela kroppen (dvs. e. systemisk sjukdom). Orsaken till sjukdomen är okänd (idiopatisk). Offren kan utveckla episoder av hög feber, ett rosa eller laxfärgat utslag, smärta i leder, muskelsmärta, halsont och andra symtom i samband med systemisk inflammatorisk sjukdomar.

De specifika symtomen och frekvensen av episoder varierar från person till person, och sjukdomsutvecklingen är svår att förutsäga. För vissa människor uppträder störningen plötsligt, försvinner nästan lika snabbt och kanske inte återkommer. Hos andra människor är Stills sjukdom ett kroniskt, potentiellt invalidiserande tillstånd. Olika mediciner används för att behandla sjukdomen, och patienter kan reagera olika på behandling. Hos vuxna förekommer inte Stills sjukdom i familjer.

Vuxenstills sjukdom Är en form av vuxen systemisk juvenil reumatoid artrit (juvenil Stills sjukdom). Dessa störningar är uppkallade efter den brittiska läkaren som först beskrev systemisk ungdomsreumatoid artrit i medicinsk litteratur 1896. Termen "vuxen Stills sjukdom" användes först i den medicinska litteraturen 1971, men fall som passar beskrivningen av sjukdomen förekommer i den medicinska litteraturen redan i slutet av 1800 -talet.

tecken och symtom

Symptom, progression och svårighetsgrad hos vuxna varierar fortfarande mycket från en person till en annan. Vissa människor kan bara utveckla enstaka episoder som svarar på behandlingen och försvinner inom ett år. I vissa fall ett nytt avsnitt uppstår inte eller inträffar många år senare. Andra människor kan utvecklas kronisk en sjukdom där episoder kommer och går, ofta med flera års mellanrum och utan några symtom mellan episoderna. Men andra människor kan uppleva frekventa episoder som inträffar varannan vecka eller månad.

Hos personer med kronisk vuxen debut kan Stills sjukdom övervägande vara kännetecknad av feber eller en form som huvudsakligen kännetecknas av ledsjukdom (kronisk artrit). Kronisk vuxen debut kan potentiellt orsaka långsiktiga, allvarliga och handikappande komplikationer.

De flesta människor med Stills sjukdom utvecklar en kombination av symtom som ofta är associerade med systemisk inflammatorisk sjukdom. Sådana tecken inkluderar krampaktig feber som överstiger 102,2 grader Fahrenheit (39 grader Celsius), ledvärk (artralgi) och inflammation (artrit), muskelsmärta (myalgi) och hudutslag (se. Foto).

I vissa fall är feber en daglig händelse och vanligtvis toppar eller spricker på sen eftermiddag eller tidig kväll. I sällsynta fall utvecklar vissa människor två feberutbrott på en dag. Utslagen är rosa eller laxfärgad och utvecklas vanligtvis under feber. Bröstet och låren påverkas oftast av utslaget. Händer, fötter och ansikte är mindre benägna att påverkas. Utslagen kliar kanske eller inte och tenderar att försvinna snabbt.

De drabbade lederna kan bli svullna, stela och inflammerade och kvarstå i flera veckor. Knän, handleder och anklar påverkas oftast. Muskel- och ledvärk kan vara intensiv och är ofta värre vid feber. Om vuxen Stills sjukdom lämnas obehandlad kan kronisk ledinflammation förvärra och förstöra de drabbade lederna.

I vissa fall kan ytterligare symtom uppträda, inklusive halsont, en ökning av mjälte (splenomegali), öka lever (hepatomegali) och förstorade lymfkörtlar (lymfadenopati).

I vissa fall kan det tunna sackulära membranet som omger hjärtat (hjärtsäcken) eller hjärtmuskeln (myokard) bli inflammerat (dvs. e. kommer att uppstå perikardit eller myokardit). Membranet som foder brösthålan kan också bli inflammerat och orsaka uppbyggnad vätska i lungorna (pleural effusion). Inblandning av hjärtat och lungorna kan orsaka svårt att andas och bröstsmärtamen i de flesta fall är det vanligtvis inte tillräckligt starkt för att vara uppenbart och upptäcks ofta bara under en fysisk undersökning av en läkare.

Orsaker

Orsaken till Stills sjukdom hos vuxna är okänd (dvs. idiopatisk). Forskare tror att sjukdomen kan utlösa ett onormalt eller överdrivet svar på en infektion eller giftigt ämne.

Vissa forskare tror att Stills sjukdom är ett autoinflammatoriskt syndrom hos vuxna. Autoinflammatoriska syndrom är en grupp störningar som kännetecknas av återkommande episoder av inflammation på grund av en abnormitet i det medfödda immunsystemet. Detta är inte samma sak som autoimmuna sjukdomardär det adaptiva immunsystemet stör och attackerar frisk vävnad av misstag.

Det tror forskare också cytokiner (specialiserade proteiner som utsöndras av vissa celler i immunsystemet som antingen stimulerar eller hämmar funktionen hos andra celler i immunsystemet), kan också spela en roll i utvecklingen av den vuxna sjukdomsformen Fortfarande. Interleukin-1 (IL-1) cytokin, som är känt för att förmedla det cellulära svaret på inflammation, kan spela en roll i utvecklingen av Stills sjukdom hos vuxna.

Normala kliniska manifestationer som involverar interleukin-1 har hittats hos vissa patienter med Stills sjukdom och terapi med ett aktivitetsblockerande läkemedel studeras för närvarande interleukin-1. Ytterligare cytokiner, inklusive interleukin-6 (IL-6) och tumörnekrosfaktor alfa (TNF-alfa), antas också spela en roll i utvecklingen av Stills sjukdom hos vuxna.

Berörda populationer

Den vuxna formen av Stills sjukdom drabbar lika många män och kvinnor. Viss medicinsk litteratur säger att sjukdomen drabbar kvinnor oftare än män. Detta gäller främst unga i åldrarna 16 till 35 år. Förekomsten av sjukdomen hos vuxna är fortfarande okänd. På grund av de mycket varierande symtomen och sällsyntheten hos sjukdomen är det ofta fel diagnos eller fel diagnos, vilket gör det svårt att bestämma dess sanna frekvens i den allmänna befolkningen.

Liknande störningar

Symtom på följande störningar kan likna dem hos Stills sjukdom hos vuxna. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos.

Autoinflammatoriska syndrom är en grupp störningar som kännetecknas av återkommande episoder av inflammation på grund av en abnormitet i det medfödda immunsystemet. Symtom på syndrom inkluderar ofta återkommande feber, utslag, buksmärtor, ledvärk, benvärk och andra karakteristiska tecken i samband med kronisk inflammation. Dessa störningar inkluderar återkommande kryoprinrelaterade syndrom (kroniskt spädbarn neurologiskt artikulärt kutant syndrom och Macle-Wells syndrom), hyperimmunoglobulin D syndrom, familjär medelhavsfeber, TRAPS syndrom, Schnitzler syndrom och brist mevalonatkinas.

Autoimmuna sjukdomar är en grupp störningar där störningar som påverkar det adaptiva immunsystemet består av celler och proteiner (antikroppar) som ska skydda kroppen från infektion. Dessa antikroppar angriper felaktigt frisk vävnad och kan kallas autoantikroppar. Symtom som är vanliga för många autoimmuna sjukdomar inkluderar upprepade episoder av feber, utslag, buksmärtor, ledvärk och andra symptom i samband med kronisk inflammation. Autoimmuna störningar som kan likna Stills sjukdom hos vuxna inkluderar systemisk lupus erythematosus, dermatomyosit och reumatism.

En mängd olika komplementära störningar kan likna uppkomsten av Stills sjukdom hos vuxna, inklusive Reiters syndrom, inflammatorisk tarmsjukdom (IBD), sött syndrom (akut febril neutrofil dermatos), vissa cancerformer som lymfom och leukemi och vissa infektioner som t.ex. tuberkulos, mononukleos och toxoplasmos.

Diagnostik

Diagnosen Stills sjukdom hos vuxna är svår eftersom det inte finns några specifika test eller särskiljningsförmåga laboratorie (histopatologiska) resultat som tydligt skulle skilja sjukdomen från liknande störningar. Diagnosen Stills sjukdom ställs vanligtvis på grundval av en grundlig klinisk bedömning, en detaljerad historik patient, identifiera karakteristiska tecken och utesluta andra möjliga kränkningar (differential diagnostik).

För diagnostik kan användas olika tester inklusive blodprov och röntgenstrålar som visar förändringar i ben eller leder, eller utvidgning av mjälten eller lever. Ett ekokardiogram, som använder ljudvågor för att skapa en bild av hjärtat, kan avslöja inflammation i hjärtsäcken eller myokardiet.

Blodprov kan upptäcka karakteristiska förändringar i blodcellnivåer som vanligtvis är associerade med Stills sjukdom hos vuxna. Berörda personer har ofta förhöjda nivåer av vita blodkroppar och / eller trombocyter eller låga nivåer av röda blodkroppar. Ett fullständigt blodtal för personer med misstänkt inflammatorisk sjukdom är sedimentationshastigheten för erytrocyter. Sedimenteringshastigheten (sedimentationshastigheten) mäter hur lång tid det tar att röda blodkroppar (röda blodkroppar) sätter sig i ett provrör under en viss period. Många med Stills sjukdom har en ökad sedimenteringshastighet, vilket är ett tecken på inflammation. Ett annat vanligt använt blodprov är serumferritin, vilket ofta är oproportionerligt ökat i detta tillstånd.

Standardbehandlingar

Behandling

Många olika terapier har försökt behandla personer med Stills sjukdom. Ingen behandling har varit konsekvent effektiv i alla fall. En mängd olika läkemedel, tagna ensamma eller i kombination, kan användas för att behandla drabbade individer.

Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) används ofta för att behandla symptom på inflammation. Feber, ledvärk och benvärk reagerade positivt på behandling med dessa läkemedel. Övrig smärtstillande medicin (smärtstillande) som t.ex. acetaminofen och paracetamolkan också användas.

Kortikosteroidläkemedel, Till exempel prednisonkan användas för att behandla systemiska symtom. Berörda personer kan initialt få höga doser av kortikosteroider, med en gradvis dosreduktion över tiden.

Långvarig användning av kortikosteroider är förknippad med många biverkningar och forskare vid denna tidpunkt undersöker läkemedel som kan ersätta kortikosteroider eller tillåta lägre doser kortikosteroider.

Ett läkemedel som vanligtvis används i kombination med kortikosteroider för att behandla personer med debut är ett immunsuppressivt medel metotrexat. Metotrexat används vanligtvis för att behandla artrit och andra reumatiska tillstånd. När det används hos individer med Stills sjukdom kan metotrexat vara känt som ett "steroidbesparande medel" eftersom det tillåter användning av lägre doser av kortikosteroider, vilket minskar risken för biverkningar effekter.

Ytterligare behandling är symptomatisk och stödjande.

Utforskande terapi

Under de senaste åren har flera lovande behandlingar för Adult Still's Disease undersökts, inklusive läkemedel som kallas biologiska responsmodifierare. Dessa läkemedel blockerar aktiviteten hos ämnen (cytokiner) som man tror spelar en roll i utvecklingen av sjukdomen.