Budd-Chiari syndrom: vad är det, orsaker, symptom, behandling, prognos

allmän information

Budd-Chiari syndrom eller veno-ocklusiv leversjukdom kännetecknas av obstruktion av levervenerna och retention av blod i levern.

Efter att blod kommer in i levern återgår det till systemcirkulationen genom levervenerna och sedan in i den underlägsna vena cava, ett stort kärl som återför blod till hjärtat. Vid veno-ocklusiva sjukdomar är denna blodcirkulation delvis blockerad. Det omedelbara resultatet är leverstockning - retention av blod som flödar till levern. Levern blir märkbart smärtsam, ökar i volym och orsakar obehag.

Detta tillstånd orsakar ansamling av vätska i bukhålan -ascites, ett av de vanligaste symptomen på Budd-Chiari syndrom.

Om obstruktionen är allvarlig och påverkar kärlen som transporterar blod från resten av underkroppen till hjärtat - den sämre vena cava, perifert ödem.

Ett annat mindre märkbart, men inte mindre allvarligt tecken är portal hypertoni.

Det kännetecknas av ökat tryck i portalvenerna på grund av en blockering av blod som måste flöda från levern. Blockerade vener får andra grenar att expandera - flebeurism. Det kvarhållna blodet kan återvända till hjärtat genom de gastroesofageala venerna. De är ömtåliga och klarar inte av högt blodtryck och spricker, vilket orsakar blödning i mag -tarmcykeln från åderbråck.

Tillståndet förekommer främst hos personer med trombotisk diates, inklusive myeloproliferativa störningar:

• primär polycytemi (polycytemi vera);
• paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH);
• tumörer;
• kroniska inflammatoriska sjukdomar;
• koagulationsstörningar;
• infektioner.

På kort sikt kan symptomatisk behandling förskrivas drogbehandling. Om enbart läkemedel används leder det till döden i 83% av fallen. Terapi inkluderar administrering av läkemedel för att kontrollera ascites, antikoagulantia, antitrombotisk och angioplastisk behandling.

Kirurgisk terapi i kombination med läkemedelsbehandling ökar patientens överlevnad. Den består av kirurgisk dekompression eller transjugulär intrahepatisk portosystemisk shunting (TIPS). Om dekompenserad cirros uppstår är levertransplantation möjlig.

Prognos negativt för obehandlade patienter. Som ett resultat, progressivt leversvikt inom 3 månader till 3 år från diagnosdatumet dör en person. Den 5-åriga överlevnadsfrekvensen efter portosystemisk shuntning är 38-87%. Efter levertransplantation är 5-årsöverlevnaden 70%.

Patogenes

Intrahepatisk venobstruktion i Budd-Chiari syndrom leder till kongestiv hepatopati. Det uppstår som ett resultat av blockering av vener av liten eller stor kaliber, med sekundär överbelastning av blod i levern, när blodet kommer in i levern men inte kan gå ut. Som ett resultat av mikrovaskulär ischemi på grund av ackumulering av blod uppstår hepatocellulär skada.

Blod blockerat i levern återvänder till hjärtat genom mindre venösa bypass -nätverk som inte klarar mängden och trycket av leverblod. Dessa inkluderar esofageala och gastriska venösa nätverk, som orsakar utvidgning av blodkärl och bildning av åderbråck. Åderbråck kommer så småningom att spricka venen och orsaka allvarliga blödningar i matsmältningskanalen.

Portal hypertoni och nedsatt leverproteinsyntes kommer att provocera ackumulering av ascitesvätska i bukhålan. Njuren bidrar också till detta patologiska tillstånd genom att behålla vatten och salt, aktivera renin-angiotensin-aldosteronsystemet.

Obstruktion kan också spridas till den sämre vena cava, vilket orsakar märkbara vidgade vener i buken.

Leverstasis och blodstockning leder till hypoxi och frisättning av fria syreradikaler, vilket kommer att förstöra hepatocyterna. Dessa mekanismer kommer att resultera i levernekros i de centrala lobulära områdena med progressiv central lobulär fibros, regenerativ nodulär hyperplasi och levercirros.

Orsaker

De flesta patienter med syndromet har trombotiska störningar. Orsakerna till Budd-Chiari syndrom är följande:

• Hematologiska störningar:
  • polycytemi vera, paroxysmal nattlig hemoglobinuri;
  • patologiska myeloproliferativa tillstånd, antifosfolipidsyndrom;
  • väsentlig trombocytos.
• Ärftlig trombotisk diates:
  • brist på C- och S -protein;
  • brist på antitrombin III;
  • brist på faktor V Leiden.
• Kroniska infektioner:
  • hydatidsjukdom (cystisk echinococcosis);
  • aspergillos;
  • amebisk böld;
  • syfilis;
  • tuberkulos.
• Kroniska inflammatoriska sjukdomar:
  • Behcets sjukdom;
  • inflammatorisk tarmsjukdom;
  • sarkoidos;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • Sjögrens syndrom;
  • blandad bindvävssjukdom.
• Tumörer:
  • hepatocellulärt karcinom (lever cancer);
  • njurcellscancer;
  • leiomyosarkom
  • njurcancer;
  • Wilms tumör (nefroblastom);
  • myxom i höger förmak.

Har också associerats med Budd-Chiari syndrom oral p -piller, graviditet och postpartum -tillstånd.

tecken och symtom

Den kliniska bilden av Budd-Chiari syndrom beror på hur snabbt ocklusionen av levervenerna expanderar och om ett säkerhetsvenöst nätverk har utvecklats för att dekomprimera levern sinusoider.

Syndromet kan klassificeras som fulminant, akut, subakut eller kronisk.

Hos patienter med fulminant form av syndromet, hepatisk encefalopati åtta veckor efter utvecklingen gulsot. Akuta patienter har kortsiktiga symptom, svårlösliga ascites och levernekros utan bildning av venösa kollateraler (förbikopplingsvägar för blodflöde).

Den subakuta formen är den vanligaste och har en mer smygande kurs. Asciter och levernekros kan vara minimal eftersom leversinusoiderna dekomprimeras av portalvenös cirkulation. När Budd-Chiari syndrom är akut, är trombos i alla större levervener vanligt jämfört med subakut form, där det bara finns hos en tredjedel av patienterna.

Den kroniska formen är en komplikation av levercirros.

Magont, hepatomegali (förstorad lever) och ascites finns hos nästan alla patienter med Budd-Chiari syndrom. Emellertid har asymptomatiska patienter också beskrivits. Illamående, kräkningar och mild gulsot förekommer oftast i en blixtsnabb och akut form, medan splenomegali (förstorad mjälte) ochesogastriska åderbråck finns i kroniska former. När den sämre vena cava är blockerad finns vidgade venösa kollateraler på flankerna intillsvullnad i benen.

Med sjukdomen kan vätska byggas upp i buken, vilket orsakar ascites eller perifert benödem. Hos patienter med hematos, åderbråck kan brista och blöda. Om levercirros utvecklas kan det leda till leversvikt med nedsatt hjärnfunktion - leverencefalopati, som leder till förvirring och koma.

Ibland uppträder symtom plötsligt, som med ocklusion av levervenerna under under graviditet. Patienter känner Trötthet, och levern ökar i volym. Dyka upp smärta i rätt hypokondrium. Ytterligare symtom inkluderar kräkningar, gulsot.

Tricuspid regurgitation, konstriktiv perikardit och myxom i höger förmak kan ha andra manifestationer än med Budd-Chiari syndrom. Frånvaro hepato-jugular reflux när buktryck appliceras, utesluter det hjärtorsaken till ascites.

Komplikationer

Lista över komplikationer från Budd-Chiari syndrom:

• hepatisk encefalopati;
• blödning från åderbråck;
• hepatorenalt syndrom;
• portal hypertoni;
• komplikationer av ett sekundärt hyperkoagulant tillstånd.

Diagnostik

Tecken som får en läkare att misstänka en patient med Budd-Chiari syndrom inkluderar hepatomegali, ascites och höga nivåer av leverenzymer som finns på blodprov. För att lösa alla tvivel och ta reda på orsakerna till de misstänkta tecknen och symtomen är det dock nödvändigt att utföra följande studier:

• Doppler ultraljudsundersökning av levern med en känslighet och specificitet på mer än 85% är det föredragna levertestet för misstänkt Budd-Chiari syndrom. Det finns nekrotiska områden i levern, blodproppar.
• Magnetisk resonansavbildning (MR) hjälper till att markera den venösa cirkulationen i levern. Den har en känslighet och specificitet på 90%. Det är användbart för studier av sämre vena cava och låter dig skilja mellan akuta, subakuta och kroniska former av syndromet.
• datortomografi (CT) kan vara användbart för att bestämma anatomin hos vencirkulationen och för transjugulär intrahepatisk portosystemisk shuntning.
• På levervenografi blodproppar i levervenerna kan observeras.
• Ekokardiografi kan krävas för att vissa patienter ska undersöka tricuspid -uppstötning, konstriktiv perikardit eller höger förmaksmyxom.
• Leverbiopsi kan krävas för att bekräfta diagnosen och upptäcka utvecklingen av levercirros.

Differentialdiagnos:

• förträngande perikardit;
• höger sida hjärtsvikt;
• metastatisk leversjukdom;
• alkoholisk leversjukdom;
• granulomatös leversjukdom.

Behandling

Behandling för Budd-Chiari syndrom beror på hur snabbt det utvecklas och hur allvarlig sjukdomen är. När symtomen börjar plötsligt och en blodpropp är orsaken, är fibrinolytiska läkemedel till hjälp. Långvarig antikoagulant terapi förhindrar koagelförstoring och återfall.

Antikoagulantia används omfatta:

• Warfarin - hämmar syntesen av vitamin K-beroende koagulationsfaktorer i levern.

Fibrinolytiska medel:

• Streptokinas - fungerar tillsammans med plasminogen och omvandlar det till plasmin. Plasmin bryter ner fibrinproppar, fibrinogen och andra plasmaproteiner;
• Urokinase är en direkt plasminogenaktivator som verkar på det endogena fibrinolytiska systemet och omvandlar fibrinogen till plasmin;
• Alteplase är en vävnadsplasminogenaktivator som används vid behandling av akut hjärtinfarkt, akut ischemisk hjärtsjukdom och lungemboli; det är säkert och effektivt när det ges tillsammans med heparin eller aspirin inom de första 24 timmarna efter symtomen.

Asciter som ska behandlas diuretika (diuretika) och begränsa vatten och salt. De vanligaste antidiurika är spironolakton och furosemid. När ascites får energi eller inte svarar på diuretisk behandling, behövs paracentes och intravenöst albumin.

Kirurgisk terapi

Om en ven blockeras eller spricker kan angioplastik göras. Transluminal eller transhepatisk perkutan angioplastik för lokaliserade segment av ocklusiva vener eller sämre vena cava förbättrar symtomen hos mer än 70% av patienterna. Risken för restenos är hög.

Om trombolytisk behandling är ineffektiv, transjugulär intrahepatisk portosystemisk shuntning utförs (TVPSh). Placeringen av detta artificiella kärl mellan lever- och portalvenerna är användbar för patienter med en blockerad sämre vena cava, de vars tryck mellan portalvenen och intrahepatiska venerna är under 10 mm Hg och hos patienter med svår leverfunktion fel. Förfarandet rekommenderas också för patienter med akut syndrom som inte har hjälpts av trombolytisk behandling.

I andra fall kan en blockerad ven rensas från en blodpropp, och sedan kan venen vara det en tunn stav (stent) sätts in för att upprätthålla blodflödet.

I allvarliga fall av Budd-Chiari syndrom kan du behöva levertransplantation. Med levertransplantation är överlevnadsgraden 95%. Indikationerna är fulminant leversvikt, cirros.

Långvarig antikoagulant terapi kan krävas efter transplantation, även om många myeloproliferativa störningar har kontrollerats med aspirin och hydroxyurea.

Prognos

Faktorer associerade med en gynnsam prognos är ung ålder vid diagnosen, frånvaron av en stor mängd ascites och en låg förekomst av serumkreatinin. Identifiering av orsaken till Budd-Chiari syndrom med radiobilder (ultraljud, CT, MR, etc.) har störst inverkan på prognosen.

Medicinering och kirurgi kan förlänga patienternas livstid till grova åtta år, varefter levertransplantation rekommenderas.