Kawasakis sjukdom (syndrom): vad är det, symptom, behandling, prognos

allmän information

Kawasakis sjukdom (syndrom) - akut multisysteminflammatorisk sjukdom i blodkärlen (vaskulit), som oftast drabbar spädbarn och småbarn. Sjukdomen kan kännetecknas av hög feber, inflammation i slemhinnorna i munnen och halsen, ett rödaktigt hudutslag och svullnad i lymfkörtlarna (lymfadenopati).

Dessutom kan personer med Kawasakis sjukdom utveckla inflammation i artärerna som transporterar blod till hjärtmuskeln (kranskärl arterit) i samband med expansion eller utbuktning (aneurysm) i väggarna i de drabbade kranskärlen, inflammation i hjärtmuskeln (myokardit) och / eller andra symtom och komplikationer.

Kawasakis syndrom är huvudorsaken till förvärv hjärtsjukdom hos barn. Även om orsaken till sjukdomen är okänd, är det allmänt troligt att den orsakas av en infektion eller ett onormalt immunsvar mot en infektion.

tecken och symtom

Hos många sjuka barn är det första symptomet i samband med Kawasakis sjukdom värmevanligtvis stigande och fallande (feberövergång) som varar ungefär en till två veckor om den lämnas obehandlad.

I vissa fall kan febern kvarstå i cirka tre till fyra veckor.

Ytterligare karakteristiska manifestationer av syndromet inkluderar:

• inflammation i de vita ögonen (bilateral konjunktivit);
• inflammation i slemhinnorna i munnen och halsen, vilket resulterar i torra, röda, nariga läppar och en jordgubbsröd tunga;
• inflammation i lymfkörtlarna i nacken (cervikal lymfadenit);
• rodnad och svullnad i händer och fötter;
• ett rödaktigt utslag, vanligtvis påverkar stammen och ofta påverkar ljumskområdet.

Ungefär den andra eller tredje veckan skalar den kutana epidermis bort från fingertopparna och kan utvecklas till att involvera händer och fötter.

I många fall kan sjuka barn utveckla ytterligare symtom och tecken, såsom:

• irritabilitet;
• diarre;
• kräkas;
• hosta;
• ledinflammation (artrit);
• smärta och svullnad.

Andra relaterade överträdelser kan innefatta:

• förstoring av levern (hepatomegali) och utvidgning av mjälten (splenomegali);
• inflammation i skyddsmembranen som täcker hjärnan (aseptisk hjärnhinneinflammation);
• inflammation i mellanörat (otitis media) och / eller andra komplikationer.

Många med Kawasakis sjukdom kan också ha hjärtproblem. I 50% av fallen kan inflammation i hjärtmuskeln (myokardit) utvecklas, vilket kan förknippas med en onormalt ökad hjärtfrekvens (takykardi), nedsatt funktion av ventriklarna (nedre kammare i hjärtat) och, i svåra fallnedsatt hjärtats förmåga att effektivt pumpa blod till lungorna och resten av kroppen (hjärtsvikt).

Dessutom kan hjärtinvolvering i vissa fall inkludera inflammation i membransäckensom omger hjärtat (perikardit), läckage av vissa hjärtklaffar (aorta- eller mitralinsufficiens) eller andra abnormiteter.

Den allvarligaste hjärtkomplikationen är inflammation i artärernaleverera syrerikt blod till hjärtmuskeln (koronararterit) och eventuellt försvagning, vidgning och utbuktning (aneurysmer) av de drabbade artärväggarna.

En ökning av hjärtkammarens volym och aneurysmbildning sker hos cirka 3-20% av patienterna. I svåra fall komplikationer kan innefatta utveckling av blodproppar i området för vaskulär distans med obstruktion av blodflöde, bristning av ett aneurysm eller hjärtattackvilket kan leda till potentiellt livshotande konsekvenser.

Vissa fall har också rapporterats där patienter, särskilt spädbarn, hade feber med mindre än fyra andra tecken på sjukdomen och utvecklade därefter kranskärlssjukdom artärer.

Orsaker till Kawasakis syndrom

Även om den exakta orsaken till Kawasakis sjukdom är okänd, antas det att orsaken är en infektion eller ett otillräckligt immunsvar mot en infektion. Trots många studier på detta område har dock ingen specifik infektiös orsak identifierats.

Vissa forskare spekulerar i att Kawasakis syndrom kan orsakas av vissa giftiga ämnen som kallas bakteriella "superantigener" som produceras av vissa typer av bakterier såsom streptokocker eller stafylokocker.

Forskare påpekar att sådana superantigener kan orsaka en överreaktion av immunsystemet, vilket kan leda till infiltration blodkärlens väggar av vissa vita blodkroppar, inflammation i blodkärlen (vaskulit) och kardiovaskulär sjukdomar. Andra forskare föreslår dock att ett eller flera vanliga antigener kan vara inblandade i början av inflammatorisk sjukdom.

Antigen är varje ämne som framkallar ett specifikt immunsvar, såsom främmande proteiner, inklusive mikroorganismer.

Ytterligare forskning behövs för att bestämma vilken roll specifika antigener eller "superantigener" kan spela i början av Kawasakis sjukdom.

Berörda populationer

Kawasakis sjukdom drabbar oftast barn 5 år och yngre. I extremt sällsynta fall kan Kawasakis syndrom uppstå under tonåren eller vuxenlivet.

Barn med sjukdomen rapporterades första gången i Japan på 1960 -talet, och sjukdomen erkänns nu över hela världen och förekommer hos människor i alla ras- och etniska grupper.

Kawasakis syndrom drabbar dock oftast barn av asiatisk härkomst. Det uppskattas att minst 3000 fall av Kawasakis syndrom diagnostiseras varje år i USA.

I Ryssland finns inga officiella uppgifter om förekomsten. Forskning utförd i Irkutsk-regionen för perioden 1995-2009 visade att den genomsnittliga incidensen var 2,7 per 100 000 barn under 17 år och 6,6 per 100 000 barn under 5 år. Det bör dock noteras att den faktiska förekomsten av Kawasakis syndrom sannolikt kommer att vara högre eftersom registreringen av sjukdomsfall utfördes i enlighet med överklagbarheten, och vanligtvis redan på det faktum att det innehöll hjärtat komplikationer. Män verkar drabbas oftare än kvinnor, i ett förhållande på cirka 1,5 till 1.

Diagnostik

Kawasakis syndrom diagnostiseras baserat på noggrann klinisk utvärdering; patientens detaljerade medicinska historia; och upptäcka karakteristiska tecken, inklusive feber i minst 5 dagar och minst 4 av 5 karakteristiska tecken (rodnad i ögonen; förändringar i läppar och mun; rödaktiga, svullna lemmar; utslag och svullna lymfkörtlar).

Laboratorietester kan avslöja vissa ospecifika, om än karakteristiska, tecken, inklusive en ökning av antalet vita blodkroppar (leukocytos) och lågt antal röda blodkroppar (anemi) under tidig sjukdom, med en snabb ökning av antalet blodplättar i blodet från den andra till den tredje veckan efter starten.

Dessutom behövs ytterligare diagnostiska tester för att identifiera eventuellt hjärtinvolvering hos alla personer med Kawasakis sjukdom. Forskning kan omfatta ekokardiografi både vid diagnos och med rekommenderade intervaller (t.ex. 2-3 veckor, 6-8 veckor och eventuellt 6-12 månader efter starten).

Under ett ekokardiogram skickas högfrekventa ljudvågor till hjärtat, så att läkare kan studera hjärtats struktur och funktion.

Ofta, tillsammans med ett ekokardiogram, elektrokardiogram (EKG). Ett EKG registrerar hjärtmuskelns elektriska aktivitet. För barn som utvecklar kranskärlssjukdomar kan läkare ge råd oftare ekokardiografi och ytterligare hjärtprov (t.ex. stresstester, koronar angiografi och / eller så vidare).

Symptomatiska störningar

Symtom på följande sjukdomar kan likna dem vid Kawasakis sjukdom. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos:

• Mässling - en mycket smittsam virussjukdom som främst förekommer hos barn. Symtomen kan vara feber, hosta, halsont, rinnande näsa, ögonrodnad (konjunktivit) och ökad ljuskänslighet (fotofobi). Små röda fläckar med en blåaktig eller vitaktig färg i mitten kan visas på de inre kinderna (Koplik -fläckar). Dessutom visas ett karakteristiskt rött hudutslag.
• Scharlakansfeber - en infektionssjukdom i barndomen orsakad av toxiner som produceras av streptokockbakterier. Skarlagensfeber manifesteras av feber, kräkningar, huvudvärk, öm hals, förstorade lymfkörtlar i nacken, rodnat ansikte, blekt område runt munnen, inflammation i tungan och ett utbrett rött utslag som ofta flagnar.
• Giftigt chocksyndrom - en sällsynt infektionssjukdom som orsakas av toxiner som produceras av bakterier Staphylococcus aureus. Symtomen kan vara plötslig hög feber, kräkningar, diarré, huvudvärk, halsont, ögonrodnad och / eller ett karakteristiskt hudutslag liknande solbrännad, med skalning av huden, särskilt i handflatorna och sulorna. När sjukdomen fortskrider kan drabbade människor utveckla farligt lågt blodtryck (hypotoni), lever och njursvikt och dysfunktion hos andra organ. Utan tidig diagnos och lämplig behandling kan livshotande komplikationer uppstå. Toxiskt chocksyndrom är vanligast hos kvinnor med menstruationsom använder mycket absorberande tamponger. Andra fall i samband med postoperativa sårinfektioner, rinnande näsa eller andra faktorer har rapporterats.

Dessutom kan ett antal ytterligare infektionssjukdomar och icke-infektionssjukdomar associeras med vissa symtom som liknar dem som potentiellt är associerade med Kawasakis sjukdom.

Behandling av Kawasakis syndrom

Experter påpekar att barn med Kawasakis sjukdom bör behandlas av en barnläkare, barnkardiolog.

Forskning har visat att tidig diagnos och behandling påskyndar upplösning av feber och andra akuta symptom och minskar risken för hjärtskador avsevärt. Behandlingen börjar så snart som möjligt efter diagnosen och kan omfatta högdos intravenös behandling immunglobulin (IVIg) och högdosbehandling aspirin.

Immunglobulin är ett speciellt preparat som innehåller antikroppar som erhållits från den flytande delen av blodet. Tillgängliga data indikerar att när IVIg administreras inom de första 10 dagarna efter sjukdomsuppkomsten, förekommer förekomsten av kranskärlssjukdomar minskar hos patienter med cirka 20%, introduktionen av aspirin minskar dessa indikatorer bara upp till 3-4%.

I sällsynta fall kan patienter ha ett otillräckligt svar på initial IVIg-behandling och kan behöva ombehandlas.

Standard eller IgM-rika IVIG används för att behandla Kawasakis syndrom. Höga doser av det främmande proteinet i IVIG (intravenöst immunglobulin) är nödvändiga för att uppnå önskad effekt.

Vid den 14: e sjukdagen eller efter att febern har försvunnit ges vanligtvis en lägre dos aspirin för dess trombocythämmande effekt för att förhindra blodproppar. Denna terapi kan fortsätta i upp till åtta veckor efter sjukdomsdebut hos barn utan ekokardiografiska avvikelser. Men läkare kan rekommendera att fortsätta aspirinbehandling på obestämd tid för dem med kranskärlssjukdom.

I vissa fall kan patienter med flera eller stora aneurysmer i kranskärlen också behandlas med antikoagulationsläkemedel som dipyridamol eller warfarin.

På grund av den låga risken för Reyes syndrom under utbrott influensa och vattkoppor hos barn läkare kan rekommendera årliga vaccinationer mot dessa virus som behöver långvarig aspirinbehandling.

Reyes syndrom är en sällsynt barndomsstörning som kännetecknas av fettförändringar i levern och akut cerebralt ödem. Det verkar finnas ett samband mellan uppkomsten av Reyes syndrom och användningen av aspirininnehållande läkemedel [salicylater] hos barn eller ungdomar med vissa virussjukdomar, särskilt de med övre luftvägsinfektioner [t.ex. influensa B] eller, i vissa fall, varicella smittkoppor. Om drabbade barn utvecklar symptom på influensa eller vattkoppor bör föräldrar omedelbart varna barnets barnläkare, som kan rekommendera att tillfälligt avbryta eller byta ut aspirin dipyridamol.

I sällsynta fall kan koronar bypass -operation eller hjärttransplantation rekommenderas för patienter med svår hjärtsjukdom. Behandling med kortikosteroidläkemedel rekommenderas inte för barn med Kawasakis sjukdom. Annan behandling för drabbade individer är symptomatisk och stödjande.

Prognos

Med tidig behandling kan snabb återhämtning från akuta symptom förväntas, och risken för koronar aneurysm minskar avsevärt. Om de inte behandlas är de akuta symptomen på Kawasakis sjukdom självbegränsade (dvs. patienten återhämtar sig över tid), men risken för kranskärlssjukdom ökar betydligt. Sammantaget dör cirka 2% av patienterna av komplikationer av vaskulit.

Symtomen kan återkomma strax efter inledande IVIg -behandling. Detta kräver vanligtvis återtagande och återbehandling. IVIG-behandling kan orsaka allergiska och icke-allergiska akuta reaktioner, aseptisk meningit (inflammation meninges), hypervolemi (en ökning av volymen av cirkulerande blod och plasma) och sällan andra allvarliga reaktioner.

I allmänhet är livshotande komplikationer till följd av behandling för Kawasakis syndrom extremt sällsynta, särskilt jämfört med risken att inte behandlas.