Sjögrens syndrom: vad är det, symtom, behandling, prognos

Allmän information om sjukdomen

Sjögrens syndrom är en störning i immunsystemet (kroppens försvar mot infektion). Vita blodkroppar (röda blodkroppar) angriper tår- och salivkörtlarna, vilket minskar mängden saliv och tårar som patienten producerar. Detta orsakar muntorrhet och ögon och andra medföljande symtom.

Hos kvinnor (som oftast drabbas) påverkas också körtlarna som är ansvariga för vaginal fukt, vilket resulterar i vaginal torrhet.

Sjögrens syndrom är en autoimmun sjukdom.

Immunsystemet hjälper vanligtvis att skydda kroppen från infektion och sjukdom genom att skapa celler som kallas antikroppar. Antikroppar angriper bakterier och virus, vilket hjälper till att förebygga sjukdomar.

En autoimmun sjukdom gör att immunsystemet inte fungerar. I stället för att attackera främmande celler, som bakterier, börjar antikroppar att attackera friska celler och vävnader i kroppen.

När det gäller Sjogrens syndrom attackeras tår- och salivkörtlarna.

Övrig autoimmuna sjukdomar omfatta:

• reumatism (leder till smärta och svullnad i lederna);
• lupus (leder till ledvärk, trötthet och hudutslag);
• Hughes-Stovins syndrom (när proteiner och fetter i blodet attackeras av immunsystemet, vilket leder till bildning av blodproppar).

Sjukdomen klassificeras som:

1. primärt Sjögrens syndromnär tillståndet utvecklas av sig själv, och inte som ett resultat av en annan sjukdom;
2. sekundärt Sjögrens syndromnär tillståndet utvecklas i samband med en annan autoimmun sjukdom, såsom lupus erythematosus eller reumatoid artrit.

Orsaken till Sjögrens syndrom är fortfarande okänd, men forskare spekulerar i att tillståndet orsakas av en kombination av genetiska, miljömässiga och möjligen hormonella faktorer.

Det finns inget botemedel mot sjukdomen, men det finns ett antal metoder för att kontrollera symptom och tecken. Dessa inkluderar ögondroppar och mediciner för att stimulera salivproduktionen.

Komplikationer av Sjögrens syndrom inkluderar tandförfall, icke-Hodgkin-lymfom och ögonskador från hornhinnesår.

Tidig diagnos och behandling kan minska risken för komplikationer och förbättra livskvaliteten hos patienter. Emellertid är sjukdomen ofta underdiagnostiserad eftersom symptom är vanliga vid många andra sjukdomar.

Tecken och symtom på Sjögrens syndrom

De vanligaste symptomen på Sjögrens syndrom är muntorrhet och torra ögon, vilket leder till andra relaterade symtom.

Många kvinnor upplever vaginal torrhet, vilket gör samlag smärtsamt.

—Associerade symptom på muntorrhet.

Tillhörande symptom på muntorrhet inkluderar:

• tandförfall, vilket leder till en ökad risk för tandförlust;
• rethosta;
• svårigheter att svälja och tugga;
• hes röst;
• svårigheter att tala;
• svullna spottkörtlar (ligger mellan käken och öronen (foto ovan))
• Återkommande svampinfektioner i munnen (trast), symtom inkluderar vita, grädde eller gula fläckar på insidan av munnen och tungan.

—Samtidiga symptom på torra ögon.

Samtidiga symtom på torra ögon inkluderar:

• brännande eller stickningar i ögonen;
• kliande ögon;
• känslan av att det finns partiklar av sand eller skräp i ögonen;
• irriterade och inflammerade ögonlock
• ljuskänslighet (fotofobi)
• trötta ögon;
• utsläpp av slem från ögonen.

Symtomen kan förvärras om du är i en blåsig eller rökig miljö. Luftkonditionerade byggnader och flygresor kan också förvärra symtomen.

—Andra symptom på Sjögrens syndrom.

I allvarligare fall av Sjögrens syndrom påverkar immunsystemet andra delar av kroppen, och ett brett spektrum av symtom går med i det befintliga problemet:

• torr hud;
• kronisk trötthet;
• träningsvärk;
• ledvärk (artralgi), stelhet och svullnad;
• smärta och domningar i vissa delar av kroppen, vanligtvis i armarna eller benen (perifer neuropati);
• begränsat blodflöde till händerna, vilket gör att händerna känns kalla, domningar och smärtsamma (Raynauds syndrom);
• vaskulit (inflammation i blodkärlen).

Orsaker och riskfaktorer

Immunsystemet är utformat för att känna igen alla främmande mikroorganismer som utgör ett hot mot kroppen, såsom ett virus eller bakterier och speciella kemikalier som kallas antikroppar (producerade av leukocyter).

Vid Sjögrens sjukdom missar immunsystemet friska vävnader för främmande kroppar och angriper dem med antikroppar. De delar av kroppen som vanligtvis påverkas är tår-, saliv- och vaginalkörtlarna, gemensamt kända som de exokrina körtlarna.

Antikroppar skadar de exokrina körtlarna så att de inte längre kan fungera normalt. Det finns också bevis på att immunsystemet skadar nerverna som styr körtlarna, vilket minskar deras effektivitet ytterligare.

Immunsystemet kan skada andra delar av kroppen (muskler, leder, blodkärl, nerver och (mindre vanligt) organ).

Möjliga riskfaktorer

- Primärt Sjögrens syndrom.

Den exakta orsaken till Sjögrens syndrom är okänd, men de flesta forskare antar att sjukdomen orsakas av en kombination av genetiska och miljöfaktorer.

Det allmänna samförståndet är att vissa människor föds med vissa gener som utsätter dem för autoimmunitet. Sedan, många år senare, en miljöfaktor (det mest troliga viruset, till exempel Epstein-Barr-virus eller hepatit C) orsaka otillräcklig funktion av immunsystemet.

Det kvinnliga hormonet östrogen verkar också spela en viktig roll. Sjukdomen är vanligare hos kvinnor och symtomen börjar vanligtvis vid klimakteriet när östrogennivåerna börjar sjunka. Detta kan tyda på att minskningen av östrogennivåer på något sätt stör immunsystemets normala funktion. Hur exakt detta händer är oklart.

- Sekundärt Sjögrens syndrom.

Den sekundära formen av sjukdomen inträffar senare under andra autoimmuna sjukdomar, såsom reumatoid artrit eller systemisk lupus erythematosus.

Om personen har en av dessa störningar kommer personen att övervakas av en specialist som kommer att diagnostisera Sjögrens syndrom när patienten börjar uppleva torrhet i ögon och mun.

Betydelsen av de exokrina körtlarna

Anledningen till att Sjogrens sjukdom orsakar så många obehagliga symptom är att saliv- och tårkörtlarna spelar en viktig roll för att skydda munnen och ögonen.

- Betydelsen av tårar.

Vanligtvis märks tårar bara när en person gråter. Men ögonen är alltid täckta med ett tunt lager tårar som kallas en tårfilm.

Tårar består av en blandning av vatten, proteiner, fetter, slem och infektionsbekämpande celler. Tårar har flera viktiga funktioner:

• smörj ögonen, håll dem rena, skydda dem från damm;
• skyddar ögonen från infektion;
• hjälper till att stabilisera synen.

- Salivens betydelse.

Saliv har också flera viktiga funktioner:

• bevarar den naturliga mikrofloran i munnen och halsen;
• främjar matsmältningen genom att återfukta mat och innehåller enzymer som bryter ner vissa stärkelser;
• fungerar som ett naturligt desinfektionsmedel (saliv innehåller antikroppar, enzymer och proteiner som skyddar mot vissa vanliga bakterie- och svampinfektioner).

Berörda populationer

Sjögrens syndrom är ett relativt vanligt tillstånd. I Ryssland tror man att 3-4% av vuxna lider av det. Detta gör sjukdomen till den näst vanligaste autoimmuna sjukdomen efter reumatoid artrit. Men tillståndet är fortfarande underskattat och ofta otillräckligt behandlat.

Sjögrens sjukdom kan utvecklas i alla åldrar, men de flesta fall förekommer hos vuxna mellan 40 och 60 år. 9 av 10 patienter är kvinnor.

Diagnostik

Sjogrens syndrom är svårt att diagnostisera eftersom symtomen liknar andra sjukdomar, inklusive systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, fibromyalgi, kroniskt trötthetssyndrom och multipel skleros. Biverkningarna av vissa mediciner efterliknar också några av tecknen och symtomen på Sjögrens syndrom.

Dessutom kan patienten se en mängd olika läkare för olika symptom, till exempel en tandläkare för muntorrhet, en ögonläkare för torra ögon och en gynekolog för vaginal torrhet, vilket gör det svårt att fastställa en korrekt diagnos.

Mycket forskning görs för att utesluta andra tillstånd och hjälpa till att göra en korrekt diagnos.

- Blodprov.

Blodprov görs för att leta efter specifika antikroppar som kallas anti-Ro och anti-La (eller SS-A och SS-B), som är kända för att bildas när en persons immunsystem påverkas av Sjögrens sjukdom.

Antikroppar finns dock bara hos cirka 60% av patienterna med sjukdomen, så ett negativt blodprovsresultat är möjligt även om tillståndet är närvarande.

- Ögonundersökningar.

En läkare kan testa för torra ögon med ett test som kallas Schirmer -testet. En liten bit filterpapper placeras under det nedre ögonlocket för att mäta graden av tårproduktion.

En läkare som specialiserat sig på att behandla ögonsjukdomar (ögonläkare) undersöker också ögonytan med en förstoringsanordning som kallas en slitslampa.

- Läppbiopsi.

Under en läppbiopsi avlägsnas en liten bit vävnad från innerläppen och undersöks under ett mikroskop. Patienten ges lokalbedövning på underläppens inre yta, sedan görs ett litet snitt för att ta bort flera små spottkörtlar.

Kluster av lymfocyter (en typ av vita blodkroppar) i de vävnader som hittas kan indikera förekomsten av en sjukdom.

- Visualiseringsforskningsmetoder.

Vissa avbildningstester hjälper till att kontrollera spottkörtlarnas funktion.

• Sialogram. Detta är en speciell röntgenundersökning som upptäcker ett färgämne som injiceras i spottkörtlarna framför öronen. Proceduren visar hur mycket saliv som produceras i patientens mun.
• Scintigrafi av spottkörtlarna. Detta är en nukleärmedicinsk studie som innebär att en radioaktiv isotop injiceras i en ven som övervakas i en timme för att se hur snabbt den kommer in i alla spottkörtlarna.

Behandling av Sjögrens syndrom

Det finns inget botemedel mot Sjögrens syndrom. Behandlingen av sjukdomen är i huvudsak symtomatisk.

Torra ögonbehandling

- Konstgjorda tårar.

Milda till måttliga fall av torra ögon behandlas vanligtvis framgångsrikt med ögondroppar som innehåller konstgjorda tårar, en vätska som simulerar tårar. Dessa ögondroppar är tillgängliga från din apotekspersonal utan recept.

Det finns många olika typer av ögondroppar, så patienter kan prova olika märken för att hitta den som fungerar bäst.

Korttidsanvändning av ögondroppar som innehåller kortikosteroider rekommenderas om ögonen är allvarligt irriterade. Långtidsanvändning av kortikosteroider rekommenderas dock inte på grund av dess allvarliga biverkningar, t.ex. Cushings syndrom, en sällsynt hormonell störning som orsakar plötslig viktökning.

För att minimera sannolikheten för biverkningar av kortikosteroider ges patienten den lägsta effektiva dosen på kort tid.

- Vattentäta glasögon.

Vissa fall av torra ögon behandlas med specialtillverkade glasögon som kallas vattentäta skyddsglasögon. De lindar ögonen, hjälper till att behålla fukt och skyddar ögonen mot irriterande ämnen.

Tidigare var vattentäta glasögon impopulära eftersom de hade konstiga mönster och patienter skämdes över att bära dem. De är nu ett allt mer populärt behandlingsalternativ eftersom den moderna designen ser ut som sport solglasögon.

- Kirurgiskt ingrepp.

Om torra ögon inte svarar på behandling med droppar kan kirurgi hjälpa patienten.

En vanligt förekommande teknik är punktlig ocklusion, vilket innebär att man använder små pluggar för att täta tårkanalerna i vilka tårar rinner ut. Detta bör hjälpa till att skydda dina ögon mot torrhet.

Tillfälliga pluggar av silikon används vanligtvis först för att säkerställa att operationen har en positiv inverkan. Vid en positiv effekt byts silikonpropparna ut mot mer permanenta.

Torr munbehandling

De drabbade kan använda ett antal metoder för att behandla muntorrhet och tillhörande symtom:

• upprätthålla munhygien för att förhindra tandförfall och tandköttssjukdom;
• öka vätskeintaget;
• Tugga sockerfritt tuggummi för att stimulera salivproduktionen
• Sug på isbitar för att smörja munnen och minska torrheten
• skölj munnen regelbundet för att återfukta munnen och skydda mot infektioner.

Om patienten röker, sluta. Rökning irriterar munnen och ökar hastigheten på avdunstning av saliv.

Det finns också ett antal saliversättningar som hjälper till att återfukta munnen. De dubblerar dock inte salivens roll för att förhindra infektion, så god munhygien måste fortfarande upprätthållas.

Saliversättningar finns som spray, sugtabletter, gel eller tuggummi.

Drogbehandling

- Pilokarpin.

Pilocarpine används ofta för att behandla symtom på torra ögon och mun. Pilocarpine stimulerar lacrimal- och salivkörtlarna.

Biverkningar av pilokarpin inkluderar:

• ökad svettning;
• illamående;
• diarre;
• halsbränna;
• buksmärtor;
• huvudvärk;
• yrsel;
• ökad urinering.

Mindre vanliga biverkningar:

• kräkas;
• hjärtklappning (takykardi);
• arteriell hypertoni;
• suddig syn.

Dimsyn och yrsel kan påverka förmågan att utföra skickliga uppgifter som att köra eller använda tung utrustning. Undvik sådana uppgifter om du upplever dessa biverkningar.

Vissa patienter upplever mindre biverkningar av pilokarpin, andra är allvarligare.

Ta inte pilocarpine om du har astma eller kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), eller om du är gravid eller ammar.

- Hydroxiklorokin.

Läkemedlet saktar ner attacken av immunsystemet på tår- och salivkörtlarna. Hydroxiklorokin hjälper också till att minska alla associerade symtom i muskler och ledvärk.

Du måste ta hydroxiklorokin i flera veckor innan du ser märkbara förbättringar. Det kan dock ta 6 månader innan patienten känner full effekt av läkemedlet.

Biverkningar är sällsynta och vanligtvis mindre:

• huvudvärk;
• illamående;
• hudutslag;
• klåda;
• aptitlöshet;
• magkramper;
• kräkas.

I mycket sällsynta fall kan hydroxiklorokin skada näthinnan, vilket påverkar synen. Patienter uppmanas att genomgå en ögonundersökning för att kontrollera näthinnans tillstånd innan behandling påbörjas. Regelbundna ögonundersökningar (vanligtvis minst en gång om året) rekommenderas också efter behandlingens början.

Hydroxiklorokin ska inte tas av gravida eller ammande kvinnor.

Behandla andra symptom på Sjögrens syndrom

Torr hud använd tvålar och krämer speciellt utformade för personer med torr hud.

Tecken på vaginal torrhet kan behandlas med smörjmedel. Vissa kvinnor överväger att använda östrogenkrämer eller hormonersättningsterapi.

Muskel- och ledvärk behandlas med receptfri icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) såsom ibuprofen. Om ibuprofen inte fungerar, kontakta din läkare, eftersom några av de starkare NSAID -preparaten är tillgängliga på recept.

NSAID kan öka risken att utvecklas magsår och inre blödningar, särskilt om de tas under lång tid. Helst tas NSAID med eller strax efter måltider. Detta hjälper till att minimera risken för matsmältningsbesvär.

Om det är svårt att svälja NSAID -tabletter pga torr mun, kan du prova NSAID -kräm som gnids in i de drabbade lederna.

NSAID rekommenderas inte för gravida eller ammande kvinnor, eller de med redan existerande riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom eller njursjukdom.

Prognos

Sjögrens syndrom kan orsaka betydande skador på vitala organ. Vissa drabbade upplever dock en mildare form av patologi begränsad till torra ögon och mun. I andra fall kan sjukdomen leda till allvarliga komplikationer.

- Non-Hodgkins lymfom.

Det uppskattas att personer med Sjögrens sjukdom har 44 gånger större risk att utveckla icke-Hodgkins lymfom än personer utan syndromet.

Non-Hodgkins lymfom - cancer i lymfsystemet. Lymfsystemet är en serie kärl och körtlar (lymfkörtlar) som sträcker sig genom kroppen, ungefär som blodkärl.

Även om denna ökade risk kan verka alarmerande, är sannolikheten att en person med Sjogrens sjukdom kommer att utveckla icke-Hodgkins lymfom fortfarande osannolik och påverkar cirka 5% av patienterna.

Om du har Sjögrens sjukdom, leta efter det huvudsakliga tidiga symptomet på non-Hodgkins lymfom. kännetecknas av smärtfri svullnad i en lymfkörtel (körtel), vanligtvis i nacken, armhålan eller ljumsken. Rapportera svullna lymfkörtlar till din läkare.

- Ögonskada.

Om de inte behandlas kan torra ögon leda till infektioner och sår på ögonytan som kallas hornhinnesår.

Om de inte behandlas leder hornhinnesår till förlust och synskada.

- Graviditet.

Om en kvinna planerar att bli gravid med Sjogrens syndrom, be läkaren att kontrollera antikroppar som finns i sjukdomen, eftersom dessa antikroppar är kända för att orsaka lupus nyfödda. I mycket sällsynta fall orsakar antikroppar hjärtfel hos barn.

Om antikroppar hittas finns det ingen anledning till att kvinnan inte kan fortsätta graviditeten, men barnet kan behöva ytterligare specialisthjälp under graviditeten och efter förlossningen.