Syringomyelia: vad är det, orsaker, symptom, behandling, prognos

Vad är Syringomyelia?

Syringomyelia Är ett tillstånd där en vätskefylld cysta bildas inuti ryggmärgen som kallas en fistel. Med tiden kan fisteln förstora eller förlänga den skadade ryggmärgen och komprimera och skada nervfibrerna som bär information till hjärnan och från hjärnan till resten av kroppen.

Vanligtvis omger och skyddar en slags kroppsvätska som kallas cerebrospinalvätska (CSF) hjärnan och ryggmärgen. Cerebrospinalvätska fyller också ventriklarna, som är sammankopplade hålrum inuti hjärnans centrum, som sträcker sig till en liten central kanal som löper längs ryggraden hjärna. När en person har syringomyelia, ackumuleras denna vätska i ryggmärgsvävnaden, vidgar den centrala kanalen och bildar en cysta (fistel). Vanligtvis uppstår en cysta när det normala flödet av cerebrospinalvätska runt ryggmärgen eller hjärnstammen störs. När fisteln påverkar hjärnstammen kallas sjukdomen syringobulbia.

Syringomyelia skäl

Syringomyelia kan ha flera möjliga orsaker, men de flesta fall är associerade med Arnold-Chiari syndrom, en strukturell defekt i vilken hjärnvävnad passerar genom ett hål i skallen (foramen magnum) till ryggradskanalen och hindrar flödet av cerebrospinalvätska.

Skador, ryggmärgs tumörer och skador orsakade av inflammation runt ryggmärgen kan också orsaka syringomyelia. I andra fall är orsaken okänd (idiopatisk).

Former av syringomyelia

Det finns två huvudformer av syringomyelia.

• Medfödd syringomyelia. I de flesta fall är orsaken ett Arnold-Chiari syndrom (anomali), vilket leder till bildandet av en fistel, oftast i livmoderhalsen (nacken). Symtomen börjar vanligtvis mellan 25 och 40 år. Personer med medfödd syringomyelia lider ofta av hydrocephalus, en ansamling av överskott av cerebrospinalvätska i hjärnan med förstoring av cerebrala ventriklar. Motion eller hosta kan tvinga cerebrospinalvätska in i ventriklarna och orsaka huvudvärk eller medvetslöshet (svimning). Dessutom kan personen ha en störning som kallas araknoidit, en inflammation i arachnoid, ett av de tre membranen som omger ryggmärgen.
• Förvärvad syringomyelia (även känd som primär spinal syringomyelia eller icke-infektiös). Orsakerna till förvärvad syringomyelia inkluderar ryggmärgsskada, hjärnhinneinflammation (inflammation i slemhinnan i hjärnan och ryggmärgen, vanligtvis orsakad av infektion), araknoidit, en tumör i ryggmärgen och blödning inuti ryggmärgen.

Syringomyelia symptom

De specifika symtomen och svårighetsgraden av syringomyelia kan variera mycket från person till person. Vissa patienter har inga märkbara symtom (asymptomatisk kurs); andra kan ha olika, progressiva symtom som orsakar betydande funktionshinder. Det är viktigt att notera syringomyelias mycket varierande natur och att inse att sjuka människor kan ha olika uppsättningar av symtom och olika progressionshastigheter (eller ingen progression av sjukdomen alls).

Sjukdomen utvecklas vanligtvis långsamt, men en snabb debut kan inträffa. Vanliga symptom inkluderar smärta i nacke och axlar. Smärtan kan också påverka händerna och kan orsaka brännande och stickande känslor. Vissa människor som drabbas upplever också domningar eller domningar, särskilt för värme och kyla. Muskelsvaghet och slöseri kan också utvecklas, särskilt i armarna och i slutändan axlarna. Syringomyelia påverkar ofta de övre (livmoderhals- och bröstkorg) delarna av ryggmärgen. Berörda personer kan initialt märka en förlust av smärta och temperatur i fingrar, händer och övre bröstet. I de tidiga stadierna är känslan närvarande. Förlusten av känsla kan spridas till axlar och rygg.

De drabbade kan också utvecklas smärta och stelhet (spasticitet) i benen och osammanhängande rörelse (ataxi), som i slutet av sjukdomen påverkar förmågan att gå. I allvarliga fall kan förlamning av armar eller ben förekomma. Vissa människor upplever muskelsammandragningar, såsom små ofrivilliga muskelsammandragningar eller "ryckningar" (fascikulationer).

Kan utvecklas skelettabnormiteter, inklusive tre-plan spinal deformitet (skolios). Hos vissa barn kan skolios vara det enda symptomet. Vissa människor utvecklar Charcots leder, vilket orsakar kronisk progressiv leddegeneration på grund av skador på nerverna som försörjer leden. Charcots leder är initialt synliga som svullnad och rodnad i det drabbade området. Utan behandling kan deformitet hos de drabbade lederna uppstå.

Vissa människor utvecklar symtom relaterade till skador på det autonoma nervsystemet, den del av det underliggande nervsystemet som styr ofrivilliga funktioner. Sådana symptom inkluderar:

• förlust av tarm- och urinblåskontroll;
• ökad svettning (hyperhidros);
• fluktuationer i blodtrycket.

Horners syndrom, ett sällsynt tillstånd som uppstår när en av nerverna som försörjer ögonen och ansiktet är skadad, kan uppstå. Horners syndrom påverkar vanligtvis ena sidan av ansiktet och kännetecknas av:

• hängande ögonlock
• förträngning av öppningen mellan ögonlocken;
• en minskning av pupillens storlek;
• minskad svettning på den drabbade sidan av ansiktet.

Personer med syringomyelia i samband med Arnold-Chiari missbildning kan också ha ett tillstånd som kallas hydrocephalus, där det finns en onormal ackumulering av cerebrospinalvätska i hjärnan. I barndomen orsakar hydrocephalus en mängd olika symptom, inklusive:

• ett onormalt förstorat huvud;
• kräkningar;
• huvudvärk;
• dåsighet
• irritabilitet;
• kramper;
• avvikelse i ögonen.

Berörda populationer

Syringomyelia är vanligare hos unga mellan 20 och 40 år, men det kan också utvecklas hos små barn eller äldre. Vissa rapporter tyder på att syringomyelia är något vanligare hos män än hos kvinnor. Enligt en studie är incidensen i USA 8,4 personer per 100 000 personer. På Rysslands territorium sprids sjukdomen ojämnt - från 0,3 till 7,3% av den totala neurologiska sjukdomen.

Diagnostik

Diagnosen syringomyelia baseras på identifiering av karakteristiska symptom, en detaljerad medicinsk historia, noggrann klinisk utvärdering och olika specialiserade studier. I vissa fall upptäcks sjukdomen av en slump när en person undersöks av en annan anledning.

Ett specialiserat bildtest som kallas magnetisk resonansbildning (MRI) används för att diagnostisera syringomyelia. MR använder ett magnetfält och radiovågor för att producera tvärsnittsbilder av enskilda organ och vävnader i kroppen, såsom hjärnan och ryggmärgen. En MR kan avslöja en fistel eller ett annat tillstånd som är associerat med en sjukdom, såsom en intraspinal tumör eller en Arnold-Chiari missbildning.

Syringomyelia behandling

Syringomyelia -behandling fokuserar på de specifika symtomen som varje person har. Behandling kan kräva samordnade insatser från ett team av specialister. Barnläkare, neurologer, neurokirurger, kirurger, ögonspecialister (ögonläkare) och andra vårdgivare kan behöva systematisk och omfattande behandlingsplanering sjuka barn.

Specifika terapeutiska förfaranden och ingrepp kan variera beroende på många faktorer, såsom:

• sjukdomsprogression
• förekomst eller frånvaro av vissa symtom;
• Grundorsak;
• effekten av symptom på livskvalitet;
• personens ålder och allmänna hälsa.

Beslut om användning av specifika läkemedelsregimer och / eller andra behandlingar måste fattas läkare och andra medlemmar i vårdteamet, i noggrant samråd med patienten utifrån deras egenskaper fall; noggrann diskussion om potentiella fördelar och risker, inklusive eventuella biverkningar och långsiktiga konsekvenser; patientens preferenser; och andra relevanta faktorer.

Vissa asymptomatiska patienter med sjukdomen kanske inte behöver behandling men bör övervakas regelbundet för att se om sjukdomen fortskrider.

Vanliga terapeutiska ingrepp inkluderar:

• smärtstillande medel (smärtstillande medel);
• fysioterapi och minskad aktivitet, särskilt vid tyngdlyftning.

Målet med behandling av syringomyelia är att återställa det korrekta utflödet av cerebrospinalvätska och eliminera det tryck som cysten utövar på ryggmärgen.

Initial behandling fokuserar vanligtvis på den bakomliggande orsaken till syringomyelia.

För den vanligaste orsaken till ryggmärgsfistel, Arnold-Chiari syndrom, finns det ingen specifik, överenskommen behandling eller behandling. Neurokirurger och andra läkare är oense om det bästa sättet att behandla denna missbildning. Olika neurokirurger kan rekommendera olika kirurgiska ingrepp eller behandlingsregimer.

Liksom syringomyelia behandlas människor med Chiari -missbildning som är asymptomatiska vanligtvis inte utan övervakas för att säkerställa att sjukdomen inte utvecklas. Om du har lindriga eller ospecifika symptom, såsom nacksmärta eller huvudvärk, kan läkare rekommendera konservativ behandling.

Symptomatiska missbildningar behandlas oftast med kirurgi. Det finns inga specifika kriterier eller objektiv forskning för att avgöra när man ska operera eller vilka procedurer som är bäst. Den vanligaste operationen är känd som dekomprimering av bakre fossa. Med denna procedur skapar kirurgen utrymme genom att ta bort små bitar av ben på baksidan av skallen och därmed förstora foramen magnum. Detta lindrar trycket och minskar kompressionen av hjärnstammen.

Om en fistel i ryggmärgen orsakad av Chiari -missbildning utlöser hydrocephalus, kommer kirurgen vanligtvis att behandla det först. Den vanligaste kirurgiska behandlingen är en shunt som förbinder hjärnans vidgade ventriklar med en annan kroppshålighet. Det vanligaste valet är bukhålan. Efter att hydrocephalus har behandlats löses problemet med missbildning.

Kirurgi kan användas för att behandla andra tillstånd som orsakar syringomyelia, inklusive kirurgi för att ta bort tumören.

I vissa fall kan ett litet rör som kallas en stent placeras i cysten. Stenten låter vätska inuti cysten rinna ut i ett område utanför ryggraden. Proceduren kan stoppa sjukdomen från att utvecklas och lindra några av symptomen, såsom smärta och huvudvärk. Stenting kan dock vara associerad med betydande biverkningar, inklusive ryggmärgsskada eller infektion, blödning (blödning) och blockering.

PTSD syringomyelia kan vara svårt att behandla. Operationen i detta fall rekommenderas för personer med neurologisk funktionsnedsättning och / eller överväldigande smärta. Kirurgi syftar till att expandera området runt ryggmärgen vid skadestället och minska vätskevolymen. En shuntinsättning kan också användas för att behandla PTSD syringomyelia. Shunting för PTSD medför risker, inklusive ytterligare skada på ryggmärgen, och kan behöva bytas ut om shunten blir igensatt eller deformerad. Många läkare anser att shuntar är den sista utvägen för patienter med posttraumatisk syringomyelia.

Kirurgi kan ofta förbättra symtomen och stabilisera störningen hos många patienter. Men efter framgångsrik behandling kan syringomyelia återkomma, vilket kräver ytterligare operationer.

Efter operationen undersöker läkaren cysten med en MR för att säkerställa att cysten stabiliseras eller krymper.

Prognos

Prognosen beror på den bakomliggande orsaken, storleken på den neurologiska dysfunktionen och fistelns placering och expansion.

Patienter med måttliga till svåra neurologiska underskott klarar sig mycket sämre än patienter med lindriga neurologiska underskott.

Den naturliga historien om syringomyelia är fortfarande inte helt förstådd. Även om tidigare studier tyder på att 20% av patienterna dör i en genomsnittlig ålder av 47 år, dödligheten i moderna patienter som ett resultat av kirurgi och bättre behandling av komplikationer i samband med signifikant pares, t.ex. på vilket sätt lungemboliförmodligen lägre.

Komplikationer

Myelopati är den allvarligaste konsekvensen av syringomyelia. Nedan finns sju klassificeringar av myelopatihandikapp enligt den modifierade Nurik -klassificeringen.

• 0 grad - inga rottecken / symptom.
• I grad - rottecken / symtom observeras; det finns inga tecken på en fistel.
• II grad - tecken på skador på navelsträngen; normal gång.
• III -grad - lätta gångproblem; patienten kan arbeta.
• IV grad - gångstörning stör arbetsförmågan.
• V -grad - patienten kan bara röra sig med hjälp.
• VI -grad - patienten är sängliggande.

Komplikationer av myelopati inkluderar:

• återkommande lunginflammation;
• paraplegi eller quadriplegia;
• liggsår;
• dysfunktion i tarmarna och urinering.